ДЮШЕННА-ЭРБА ПАРАЛИЧ

Категория :

Описание

ДЮШЕННА-ЭРБА ПАРАЛИЧ (G. В. A. Duchenne, франц. невропатолог, 1806—1875; W. H. Erb, нем. врач, 1840—1921) — паралич верхнего ствола (от IV, V и VI спинномозговых нервов) плечевого сплетения. В 1872 г. Г. Дюшенн описал верхний тип паралича плечевого сплетения, который он наблюдал у новорожденных детей после некоторых акушерских манипуляций. Через 4 года В. Эрб дал клин, и анатомическую картину поражения верхнего ствола плечевого сплетения у взрослых и объяснил патогенез заболевания.

Содержание

Этиология и патогенез

Причиной Д. — Э. п. у грудных детей обычно является родовая травма (см.). Плечевое сплетение может повреждаться, когда акушер вводит палец под мышку, чтобы освободить плечико, или при манипуляциях щипцами — резком повороте и натяжении головки плода. При этом сплетение чрезмерно растягивается и разрывается. Д. — Э. и, у новорожденных иногда может быть обусловлен родовой травмой шейного отдела позвоночника и спинного мозга. У детей более старшего возраста и у взрослых Д. — Э. п. возникает вследствие резкой тракции за руку, при ушибе шеи или области плечевого сустава, а также при резком запрокидывании руки за голову во время сна. Верхний ствол плечевого сплетения часто повреждается при огнестрельных ранениях шеи: корешки C5-6 идут круто вниз, они длиннее остальных корешков и связаны вместе на первом участке сплетения, где и повреждаются. Кроме того, Д. — Э. п. могут вызвать различные инфекции, чаще всего грипп.

Патологическая анатомия

При морфол, исследовании находят типичную картину травматического или инфекционного Гематомиелия).

Клиническая картина

Клиническая картина заболевания весьма характерна. Она проявляется экстензией руки и поворотом ее внутрь. При этом параличе поражены подмышечный (n. axillaris), мышечно-кожный (n. musculocutaneus) и частично лучевой (n. radialis) нервы, вследствие чего выпадает иннервация в основном следующих мышц: дельтовидной (m. deltoideus), двуглавой мышцы плеча (m. biceps), плечевой (m. brachialis), плечелучевой (m. brachioradialis). Больной не может поднять и отвести плечо, согнуть руку в локтевом суставе, супинация затруднена. Указанные мышцы атрофируются, рука кажется длиннее здоровой вследствие подвывиха плеча. Чувствительность снижена вдоль всей латеральной поверхности верхней конечности в форме узкой ленты, зона чувствительности соседних корешков частично перекрывает пораженные области корешков С5-6. Характерна болезненность, особенно в остром периоде, при надавливании в точке Эрба (над ключицей кнаружи от места прикрепления грудиноключично-сосцевидной мышцы). Имеются изменения и со стороны сухожильных рефлексов; обычно исчезает рефлекс с двуглавой мышцы.

Рентгенологическая картина

Рис. 1. Рентгенограммы плечевых суставов: 1 — нормальное отстояние метафиза плеча от суставной впадины лопатки; 2 — смещение плечевой кости книзу при разболтанности плечевого сустава. Стрелки — расстояние между плечевой костью и суставной впадиной лопатки.
Рис. 2. Рентгенограммы плечевых суставов. Положение ядра окостенения эпифиза плеча: 1 — нормальное; 2 — смещение ядра окостенения при повороте конечности внутрь.

Рентгенол. исследование позволяет установить отклонения в состоянии костей плечевого сустава в начальных фазах заболевания и проследить за дальнейшими их изменениями. Уже в первые месяцы жизни до появления ядер окостенения головки плечевой кости рентгенологически у ребенка можно обнаружить симптом разболтанности плечевого сустава, основным признаком к-рого является увеличение расстояния между краем проксимального метафиза плечевой кости и суставной впадиной лопатки, что сравнительно легко устанавливается при сопоставлении рентгенограмм (или электрорентгенограмм) больного сустава с симметричным здоровым (рис. 1). После появления ядра окостенения головки плеча изучению и сравнению подлежит расстояние от ядра окостенения до суставной впадины. В связи с разболтанностью сустава и поворотом руки внутрь происходит проекционное смещение ядра окостенения головки плеча (рис. 2), к-рое иногда приводит к ошибочному заключению о развитии при Д. —Э. и. эпифизео-лиза. В дальнейшем отчетливо выявляется остеопороз (см.) и атрофия костей плечевого пояса, особенно головки плеча и суставного отростка лопатки. Сравнительное изучение рентгенограмм плечевых суставов ребенка показывает, что кости больной конечности уменьшены в размерах, порозны и атрофичны.

Рис. 3. Рентгенограмма грудной клетки больного при параличе диафрагмального нерва справа: высокое стояние паретически расслабленного купола диафрагмы.

Паралич верхнего ствола плечевого сплетения у взрослых также сопровождается медленным и неуклонным развитием остеопороза и атрофией костей поврежденной конечности. Первые признаки остеопороза, а затем и атрофии обычно развиваются спустя 3—4 мес. после повреждения. При повреждении плечевого сплетения как у ребенка, так и у взрослого может повреждаться и диафрагмальный нерв, в результате чего наступает парез соответствующего купола диафрагмы. В этих случаях при рентгенол, исследовании определяется высокое стояние паретически расслабленного купола диафрагмы (рис. 3) и парадоксальные дыхательные движения.

Диагноз

У детей вид вытянутой и повернутой кнутри ручки, лишенной движений в плечевом и локтевом суставах, очень типичен. Характерно нарушение функций проксимальных мышечных групп руки. У взрослых верхний Д. —Э. п. необходимо прежде всего отличать от нижнего паралича Дежерин-Клюмпке, когда повреждается подключичная часть плечевого сплетения — корешки С8 и Th1 (см. Дежерин-Клюмпке паралич).

Лечение

В остром периоде рекомендуется держать руку на повязке, назначают анальгетики —амидопирин, анальгин; спустя неделю физиотерапевтические процедуры — ионогальванизацию новокаином и УВЧ на плечевое сплетение. Внутрь полезно давать несколько раз в день витамины C и B1.

Рекомендуется назначение антихолинэстеразных препаратов (прозерина, галантамина, оксазила) для улучшения нервно-мышечной проводимости. Леч. физкультуру и массаж следует начинать в конце 2-й нед., постепенно усиливая дозировку. Эта терапия должна вестись настойчиво и длительно. Если все указанные мероприятия не дали заметных результатов на протяжении 2 мес., следует считать, что произошел разрыв корешков C5-6 и нужно оперативное вмешательство — сшивание корешков. При невритах инфекционного и токсического происхождения хирургическое вмешательство не показано, рекомендуется длительно, годами, проводить леч. физкультуру и массаж (см. Детские параличи).

Прогноз

При родовых травматических плекситах, обусловленных растяжением нервных стволов, полное восстановление функций отмечено в 30% случаев. У взрослых повреждения протекают различно. Если произошло прижатие сплетения, восстановление функции наступает через 2—3 мес. При инфекционном и токсическом поражении оно идет более медленными темпами. Если были надрывы, размозжения, тогда при правильном лечении функция постепенно восстанавливается в течение года. В случаях же полного разрыва нельзя предполагать, что концы корешков самостоятельно срастутся.

Профилактика для взрослых — избегать растяжения руки, особенно при трудных спортивных упражнениях, стараться не спать с круто заложенными за голову руками. Профилактика акушерских повреждений состоит в правильном родоразрешении.

См. также Плечевое сплетение.


Библиография: Майкова-Строганова В. С. и Pохлин Д. Г. Кости и суставы в рентгеновском изображении, с. 300, Л., 1957; Мар гул ис М. С. Инфекционные заболевания нервной системы, в. 1—2, М. — Л., 1940; Опыт советской медицины в Великой Отечественной войне 1941— 1945 гг., т. 20, с. 68, 168 и др., М., 1952; P а т н e р А. 30. и Солдатова Л. П. Акушерские параличи у детей, Казань, 1975; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, т. 2, с. 208, М., 1964; Duchenne de Boulogne G. В. А. De l’electrisation localisee et de son application a la patholo-gie et a la therapeutique, p. 357, P., 1872; E r b W. H. tiber eine eigenthiimlicbe Localisation von Lahmungen im Plexus brachialis, Verh. nat.-med. Vereins, Heidelberg, n. F. 1, S. 130, 1873—1877; W i 1-son S. A. K. Neurology, v. 1, Baltimore, 1955.

П. И. Эмдин; Г. А. Зедгенидзе (рент.).