БЛАНДА-УАЙТА-ГАРЛЕНДА СИНДРОМ

БЛАНДА—УАЙТА—ГАРЛЕНДА СИНДРОМ (E. F. Bland, P. D. White, J. Garland, амер. ученые) — клинический симптомокомплекс, в основе к-рого лежит врожденное аномальное отхождение коронарных артерий сердца от легочного ствола (truncus pulmonalis). Первое упоминание об этой патологии принадлежит Бруксу (Н. Brooks, 1886). Аботт (M. E. Abott, 1908) и А. И. Абрикосов (1911) впервые описали отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола. В 1933 г. эта аномалия была представлена как синдром. Различают 4 варианта этой аномалии: отхождение левой, правой, обеих и добавочной коронарных артерий от легочного ствола. В наст, время описано св. 200 наблюдений этой аномалии, причем в последние годы появились публикации прижизненной ее диагностики и хирургического лечения. По Кейту (Keith, 1959) аномальное отхождение левой коронарной артерии встречается в одном случае на 300 000 новорожденных; правой — в 10 раз реже [Эдвардс (Edwards)].

Аномалия — результат неправильной эмбриональной закладки коронарных артерий в той части артериального ствола, к-рая при его делении отходит к легочному стволу.

Наибольший интерес представляет аномальное отхождение левой коронарной артерии, т. к. аномалия правой и добавочной коронарных артерий, как правило, не сопровождается выраженными клиническими проявлениями, а дети с аномальным отхождением обеих коронарных артерий нежизнеспособны.

Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола клинически проявляется в первые месяцы жизни ребенка. Различают три патофизиол. фазы в развитии синдрома [Райт (N. L. Wrigt), 1968]. 1-я фаза — с адекватным кровенаполнением левой коронарной артерии, обусловленным высоким давлением в легочном стволе. 2-я фаза — критическая, связанная с падением давления в легочном стволе и развитием сети анастомозов между правой коронарной артерией и ветвями левой коронарной артерии. 3-я фаза соответствует сформированным анастомозам. Благодаря развитию анастомозов между правой и левой коронарными артериями создается единый бассейн коронарного кровообращения с разными уровнями давления. Систолическое давление в правой коронарной артерии, соответствующее давлению в аорте, в несколько раз превышает давление в аномально отходящей левой коронарной артерии, что вызывает извращение кровотока в последней. Поступающая через обильные анастомозы кровь из правой коронарной артерии устремляется в ретроградном направлении по левой коронарной артерии в легочный ствол. В эту фазу развития синдром приобретает черты врожденного артерио-венозного свища со сбросом крови слева направо.

Обычно все клинические проявления возникают в период снижения давления в легочном стволе, и их выраженность зависит от адекватности развивающихся анастомозов, типа кровоснабжения сердца и темпа снижения давления в легочном стволе. После рождения ребенка с Б. —У. —Г. с. к миокарду его левого желудочка поступает венозная, мало насыщенная кислородом кровь. Хрон, гипоксия миокарда вызывает его тяжелое поражение: дистрофию, некрозы, развитие рубцовой ткани, кальцификацию, истончение стенки левого желудочка, прогрессирующее ослабление сократительной способности. Возникают миогенная дилатации сердца, застой в малом круге кровообращения, гипертрофия правого желудочка.

Клиника синдрома обусловлена недостаточностью коронарного кровоснабжения и впервые проявляется затруднением кормления ребенка, во время к-рого наблюдается приступообразное учащение дыхания, одышка, бледность кожных покровов, потливость, храпящее («стонущее») дыхание, хрипота, кашель, цианоз губ, регургитация и рвота. Приступ может закончиться кратковременным обморочным состоянием. У ребенка отмечается отставание в весе, расширение сердца, тахикардия, глухие тоны, иногда систолический шум, ритм галопа; печень увеличена; в легких влажные хрипы. В дальнейшем появляются отеки подкожной клетчатки, асцит, гидроторакс. При неблагоприятном течении приступы учащаются и обычно завершаются недостаточностью кровообращения с летальным исходом (85% случаев) на первом году жизни ребенка. Возможно наступление смерти в более позднем возрасте от внезапной нагрузки, часто без предшествующих признаков сердечной недостаточности (тип взрослых).

На ЭКГ обнаруживают признаки ишемии в области передне-боковой стенки левого желудочка, нередко инфаркт миокарда. Катетеризация сердца выявляет повышение артериализации крови на уровне легочного ствола только в заключительной фазе развития болезни, когда наблюдается выраженный сброс крови.

Б.— У.— Г. с. дифференцируют с эндомиокардиосклерозом, интерстициальной плазмоцитарной пневмонией, синдромом Кугеля — Столоффа (врожденной идиопатической гипертрофией миокарда), фиброэластозом.

Рентгенодиагностика Б. —У.—Г. с. без коронарографии чрезвычайно трудна, т. к. рентгенологические симптомы вариабельны и сходны с картиной других врожденных пороков сердца. При отхождении от легочного ствола левой коронарной артерии размеры сердца могут быть от практически нормальных до резко увеличенных. Это определяется фазой развития порока, степенью развития анастомозов между системами обеих коронарных артерий, величиной сброса крови в легочный ствол и изменениями миокарда. Основным рентгенологическим признаком аномалии служит увеличение левого желудочка и левого предсердия и в меньшей степени правого желудочка. Важным симптомом является несоразмерно усиленная пульсация правого при ослабленной пульсации левого желудочка [Логен (F. Loogen, 1967)]. В зависимости от величины сброса крови отмечается выраженное в той или иной степени выбухание дуги легочного ствола и усиление легочного рисунка.