БАШЕННЫЙ ЧЕРЕП
Описание
Башенный череп (синоним оксицефалия) — деформация черепа, характеризующаяся крутым подъемом теменной и затылочной костей при малом увеличении поперечного размера черепа. Башенный череп является пороком развития и образуется вследствие раннего заращения венечного и сагиттального швов. Возникновение башенного черепа связывают с перенесенными внутриутробно заболеваниями плода, нарушением деятельности эндокринных желез и патологической наследственностью.
Обычно башенный череп проявляется в дошкольном возрасте, чаще у мальчиков.
При башенном черепе возникает несоответствие между объемом мозга и черепа (краниостеноз). При раннем заращении соединений больших крыльев основной кости с нижним краем лобной кости происходит уменьшение и уплотнение передней черепной ямки, уменьшение глубины глазниц и деформация их отверстий. Кроме характерного внешнего вида, у больного выявляются экзофтальм, расстройства зрения, иногда дивергирующий страбизм, нистагм, симптомы повышенного внутричерепного давления. На глазном дне — застойные соски или неврит зрительных нервов. Могут поражаться и другие черепные нервы. Одним из ранних симптомов башенного черепа являются головные боли, сопровождающиеся рвотой. Иногда наблюдаются эпилептические припадки. Отмечены нарушения психики, в редких случаях — слабоумие. Могут быть патологические рефлексы, атаксия, эндокринно-обменные и вегетативные нарушения. Сочетание башенного черепа с прогнатизмом, экзофтальмом, нистагмом, умственной отсталостью, эпилептоидными приступами, атрофией зрительного нерва описывается как синдром Терсиля. Могут быть стационарные (компенсированные) и прогредиентные формы башенного черепа На краниограмме отмечается отсутствие черепных швов в сочетании с башенным черепом, наличие выраженных пальцевых вдавлений (рис.), укорочение и западение передней и средней черепных ямок, булавовидная спинка турецкого седла.
Диагноз основывается на клинической картине и результатах рентгенологического обследования.
Прогноз благоприятен при компенсированной форме башенного черепа и своевременном лечении; при прогредиентном течении и наличии грубых неврологических расстройств — неблагоприятен.
Лечение. Основным методом лечения при показании является краниотомия по А. А. Арендту и В. А. Козыреву. Нецелесообразно хирургическое вмешательство при компенсированной форме башенного черепа, выраженной деменции, атрофии зрительных нервов с амаврозом, наличии других тяжелых уродств.
См. также Череп.
Библиогр.: Вяткина С. Я. Гипертензионный синдром при краниостенозе, Труды Куйбышевск. мед. ин-та, т. 51, с. 102, 1969, библиогр.; Козырев В. А. Краниостеноз, Л., 1962; Шамбуров Д. А. Аномалии черепа, Многотомн. руководство по неврол., под ред. С. Н. Давиденкова, т. 7, с. 456, Л., 1960.
А. И. Златоверов.