СПИННАЯ СУХОТКА

Макроскопически Нейроглия). Дегенеративные изменения (распад миелиновой оболочки и осевых цилиндров аксонов, образующих задние канатики) волокон корешков распространяются вверх по задним канатикам спинного мозга. В заключительной стадии процесса на месте атрофированных волокон задних корешков и канатиков разрастается фибриллярная глия и соединительная ткань. В поясничном и крестцовом отделах спинного мозга распад миелина начинается в медиальной части задних канатиков. В грудных и шейных сегментах спинного мозга дегенерации подвергается вся область задних канатиков (рис. 1). Ее обнаруживают и в периферических отростках клеток спинномозговых узлов, входящих в состав образований периферической нервной системы (сплетений, нервов), а также в различных отделах в. н. с. Во многих случаях выявляют дегенерацию волокон черепно-мозговых (черепных, Т.) нервов в их внутричерепном отрезке. На разных стадиях С. с. могут обнаруживаться инфильтративные, пролиферативные и рубцовые изменения в оболочках головного мозга, а также поражение сосудов мозговых оболочек.

Клиническая картина

Мужчины заболевают Спинной сухоткой примерно в 4—6 раз чаще, чем женщины. Первые клин, симптомы обычно появляются в возрасте после 30—40 лет. Изредка при врожденном сифилисе клин, симптомы С. с. могут выявляться в возрасте до 10 лет. Классическое описание клинических симптомов С. с. в их последовательном развитии Дано В. Эрбом, Г. Оппенгеймом и Шаффером (К. Schaffer), различавшими начальную стадию развития заболевания, стадию выраженной С. с. (атактическую) и заключительную стадию (паралитическую).

Ранние симптомы Спинной сухотки — характерные парестезии (см.) и табетические боли. Парестезии проявляются покалыванием, ощущением ползания мурашек и онемения, чаще возникают в дистальных отделах нижних, реже — верхних конечностей или на туловище. Парестезии на туловище сопровождаются чувством стягивания, давления, опоясывания на отдельных участках, соответствующих уровню сегментарного поражения определенных корешков спинномозговых нервов. Табетические боли определяют как стреляющие, «кинжальные», рвущие. Они начинаются внезапно, обычно длятся 1 — 2 сек., но иногда продолжаются несколько часов и даже дней. Боли чаще бывают в ногах, однако их распространенность и локализация разнообразны и связаны с локализацией поражения корешков спинномозговых нервов и черепно-мозговых нервов. Нередко интенсивные боли имеют характер висцеральных кризов, к-рые отмечают примерно у 15% больных С. с. Они сопровождаются болями в надчревной области, иногда с рвотой (так наз. желудочные кризы; встречаются в 8% случаев С. с.), или схваткообразными болями по ходу кишечника с тенезмами и поносом (кишечные, ректальные кризы). Возможны и другие кризы: гортанные (судорожный кашель), легочные (удушье), сердечные, маточные, влагалищные и др. Кризы могут повторяться в течение нескольких дней. Интенсивность висцеральных кризов и их характер варьируют. Проявления кризов иногда могут быть приняты за приступы стенокардии, печеночной или почечной колики и др.

В нек-рых случаях С. с. наблюдаются также гипоталамические кризы (обычно симпато-адреналового типа), с повышением температуры тела (см. Гипоталамический синдром). При частых висцеральных кризах, особенно желудочных и кишечных, у нек-рых больных быстро наступает резкое похудание (марантическая форма С. с.), в патогенезе к-рого играет роль и нарушение центральной регуляции жирового и углеводного обмена.

При неврологическом исследовании в начальной стадии С. с. выявляют снижение тактильной и болевой чувствительности на туловище в дерматомах Th3—Th7 (зона Гитцига), а также по локтевой поверхности предплечий и по наружной поверхности голеней. Нарушения чувствительности на лице чаще полиморфны и зоны, в к-рых они выявляются, не имеют определенных границ. Нередко укол при исследовании чувствительности сопровождается неприятным ощущением жжения с иррадиацией вокруг места нанесения раздражения. В начальной стадии С. с. снижается Сухожильные рефлексы (см.) сначала могут быть повышенными, но затем быстро начинают угасать и исчезают совсем.

Почти постоянным симптомом в начальной стадии С. с. является расстройство функции тазовых органов, выражающееся задержкой мочеиспускания и упорными запорами.

Из черепно-мозговых нервов чаще всего поражаются зрительные, глазодвигательные, реже слуховые (преддверно-улитковые) нервы. В 10—20% наблюдений при классической С. с. обнаруживается простая или первичная (серая) атрофия зрительных нервов (см. Зрительный нерв) с прогрессирующим двусторонним снижением зрения.

К характерным проявлениям С. с. относится зрачковый синдром Аргайлла Робертсона (см. птоз (см.), косоглазие (см.), обусловленные поражением глазодвигательных нервов. Поражение преддверно-улиткового нерва приводит к снижению слуха.

В стадии выраженной Спиннойсухотки в связи с прогрессирующей дегенерацией проводников глубокой чувствительности и нарушением сегментарной рефлекторной дуги нарастает атаксия (особенно в ногах), исчезают коленный (см. Вестфаля симптомы) и ахиллов рефлекс (см.), развивается мышечная гипотония; изменяется походка — больные ходят, широко расставляя и высоко выбрасывая вперед ноги, «штампуя» пятками. Гипотония мышц сгибателей голени приводит к тому, что в положении стоя возникает переразгибание в коленных суставах (genu recurvatum). Одновременно с атаксией и гипотонией углубляется табетическая аналгия (см.). Наиболее яркие ее проявления — безболезненность при сдавлении локтевого нерва (симптом Бернацкого), отсутствие боли при сдавлении ахиллова сухожилия (симптом Абади), сдавлении яичка, при давлении на глазное яблоко — симптом Генеля. В норме болевая чувствительность глазного яблока к давлению проявляется при нагрузке на него в 150—350 г. Если болевые ощущения возникают лишь при большей нагрузке, симптом Генеля считается положительным. Наличие симптома Генеля без других характерных для С. с. признаков дает основание заподозрить С. с. с высокой (шейный уровень) локализацией процесса в спинном мозге.

В этой стадии заболевания нарушение функции тазовых органов характеризуется импотенция (см.), возникающая при наличии других симптомов С. с., расценивается как табетическая.

В заключительной стадии болезни атаксия и гипотония мышц усиливаются иногда столь резко, что больные не могут ходить; вследствие расстройства глубокой чувствительности исчезает представление о положении конечностей в пространстве, резко нарушается координация движений. Развиваются трофические расстройства: прободающие безболезненные трофические язвы стопы (malum perforans pedis), реже — ладоней, крыльев носа, мягкого неба и др. У 5—10% больных развиваются артропатии (см.), чаще коленного сустава (см. рис. 2 к ст. Артропатия), реже голеностопных, тазобедренных и локтевых. В редких случаях наблюдают артропатии позвоночника. Внутрисуставные и внесуставные патологические переломы костей при С. с. безболезненны; артропатии вызывают резкую деформацию суставов, однако пассивные движения и пальпация пораженного сустава боли не вызывают.

В поздней, заключительной стадии С. с. развиваются психические нарушения, проявляющиеся чаще всего астенией (см. табопаралич (см.).

Цереброспинальная жидкость (см.), обычно измененная в ранней стадии С. с., в последующем нередко становится нормальной. При спинномозговой пункции часто отмечают повышение давления цереброспинальной жидкости до 240 мм вод. ст.; жидкость бесцветна, прозрачна, содержит до 1,2 промилле (1,2 г/л) белка; положительны глобулиновые реакции; коллоидные реакции с золотом пли мастикой дают изменения во 2—4-й пробирках. Плеоцитоз до 100 (в среднем 30—60) лимфоцитов в 1 мкл жидкости. Реакция Вассермана в большом количестве цереброспинальной жидкости положительна примерно у 80% больных, в крови — примерно у 30—50% . Формула крови обычно не изменена.

Течение Спинной сухотки весьма разнообразно. В связи с успехами современного комбинированного лечения ранних форм сифилиса (см. Сифилис, лечение), а иногда и у лиц, не получавших лечения по поводу сифилиса, отмечают изменения в классической схеме течения С. с.: тяжелые формы С. с. развиваются редко; течение заболевания стало более медленным и доброкачественным; часто выявляют атипичные и моносимптомные формы болезни. По данным современных исследователей, в наст, время из классических симптомов чаще всего отмечают зрачковые расстройства (миоз, анизокория), симптом Аргайлла Робертсона, явления атаксии (неустойчивость в позе Ромберга), нарушение сухожильных рефлексов и редко (в 6—8% наблюдений) — первичную атрофию зрительных нервов. Встречается прогрессирующая форма, когда постепенная потеря зрения заканчивается слепотой, и стационарная, при к-рой зрение падает до определенного предела и сохраняется на этом уровне длительное время. Первичная табетическая атрофия зрительных нервов может быть единственным проявлением С. с. Табетические артропатии возникают в наст, время у 1 — 2% больных С. с., у 2—8% больных с табетической артропатией происходят патол. переломы (см.). Сохраняется типичный вариант клин, картины с преимущественным поражением нижних конечностей (нижний табес); редко отмечается избирательное поражение сегментов конуса спинного мозга (анестезия в аногенитальной зоне, нарушение функции тазовых органов) или преимущественное поражение областей плечевого пояса и шеи (шейный табес). Больные С. с. остаются длительное время трудоспособными и до присоединения интенсивных стреляющих болей и висцеральных кризов редко обращаются за помощью к врачу.

Диагноз

Диагноз обычно не представляет трудностей при наличии основной триады симптомов: симптома Аргайлла Робертсона, отсутствия глубоких рефлексов на конечностях, снижения суставно-мышечного чувства, а также таких характерных симптомов, как стреляющие боли, атаксия, дизурия. Однако в связи с развитием атипичных и малосимптомных форм заболевания и тем фактом, что большинство больных с симптомами С. с. отрицают перенесенный сифилис, особое значение при диагностике С. с. приобретают серологические исследования (см. Вассермана реакция, Закса — Витебского реакция, Кана реакция) и исследования цереброспинальной жидкости. Вместе с тем у ряда больных С. с. может протекать с отрицательными стандартными серологическими реакциями и отсутствием изменений цереброспинальной жидкости. Поэтому существенное значение в диагностике С. с. имеет реакция иммобилизации бледных трепонем (см. иммунофлюоресценции (см.) с не-разведенной цереброспинальной жидкостью.

Рентгенологическая картина табетических изменений в скелете иногда напоминает другие патологические процессы в суставах, напр. деформирующий остеоартроз, туберкулезный артрит (см.остеогенную саркому (cм.). Дифференциальный диагноз следует проводить и с другими неврогенными поражениями скелета — при сирингомиелии (см.), повреждениях спинного мозга и периферических нервов.

К основным рентгенологическим признакам табетических артропатий относят патол. внутрисуставные переломы (см.), к-рые обычно бывают многооскольчатыми. Иногда патол. переломам сопутствует массивный некроз суставных концов костей (рис. 2, а). Распад костной ткани в суставных концах костей приводит к их взаимному смещению — к подвывиху и вывиху. Отторгнутые в результате патол. внутрисуставного перелома костные фрагменты нередко выявляются рентгенологически как внутрисуставные свободные тела. В результате длительного функционирования пораженного сустава в патол. условиях в нем может произойти своеобразная взаимная отшлифовка суставных поверхностей. При менее выраженной деструкции костной ткани выявляется лишь уплощение естественного рельефа суставных поверхностей костей.

Важное значение в диагностике табетической артропатии (см.) имеют отсутствие костного анкилоза (см.), патол. обызвествления и окостенения в суставной капсуле и в околосуставных тканях. Этот процесс метапластического костеобразования рентгенологически проявляется бесформенными «известковыми» тенями вокруг деформированного сустава. В метафизах трубчатой кости при значительном разрушении суставных ее концов могут быть выявлены периостальные наложения. При С. с., несмотря на значительные деструктивные изменения в костях, остеопороз (см.) обычно отсутствует; часто наблюдают выраженный остеосклероз (см.). Вне-суставные патол. переломы при С. с. сопровождаются продуктивной реакцией с образованием большой костной мозоли (рис. 2, б), причем эта реакция более выражена в диафизах трубчатых костей и при значительном смещении отломков. В нек-рых случаях патол. перелом может не сопровождаться заметной периостальной реакцией. Преобладанием продуктивных изменений отличаются и поражения позвоночника (спон-дилопатии) при С. с. (рис. 2, в).

Дифференциальный диагноз проводят с другими формами спинального сифилиса, хрон. полиневритом (см.), такими заболеваниями, как невральная амиотрофия Шарко—Мари — Тута (см. Псевдотабес) и др.

Отличить Спинную сухотку от полиневрита помогают такие признаки, как симптом Абади (при полиневрите давление на нервы и ахиллово сухожилие резко болезненно), сохранность коленных рефлексов при полиневрите и др. Описаны наблюдения псевдотабеса при интоксикации эрготином («эрготинный табес»), при к-ром также поражаются задние канатики спинного мозга. При синдроме Эйди зрачок очень слабо реагирует на свет (чаще с одной стороны), однако его реакция (сужение) на конвергенцию живая, и после сужения зрачок медленно расширяется. Синдром Эйди не связан с сифилисом, однако при нем в 60% наблюдений отсутствуют коленные и ахилловы рефлексы. Отсутствие глубоких рефлексов на ногах может быть врожденным (частичная или тотальная арефлексия), при миелодисплазии и дизрафическом статусе (см. арефлексии (см.) с заболеваниями внутренних органов, сопровождающимися болевыми приступами, необходимо проводить дифференциальный диагноз с висцеральными табетическими кризами.

Лечение

При выявлении у больного признаков Спинной сухотки проводят интенсивный курс специфического лечения в соответствии со специальными инструкциями, утвержденными М3 СССР (1976, 1981). Лечение поздних форм сифилиса, помимо введения массивных доз пенициллина, предполагает применение препаратов, содержащих йод и висмут (бийохинол, бисмоверол). При атрофии зрительных и слуховых нервов следует проявлять осторожность в назначении массивных доз пенициллина и препаратов висмута; в этих случаях применяют пиротерапию (продигиозан, пирогенал и др.) в сочетании с витаминами. Периодически используют симптоматическое лечение. При стреляющих болях назначают анальгетики, а при особенно резких болевых синдромах иногда производят нейрохирургическое вмешательство — Сифилис, лечение) являются данные клинического обследования и исследования цереброспинальной жидкости; результаты серологических исследований в оценке эффективности терапии С. с. играют меньшую роль.

Прогноз

Нередко заболевание под влиянием лечения (иногда и без него) стабилизируется, и больные живут десятилетиями с нарушениями координации и другими симптомами болезни. При недостаточно эффективном лечении заболевание прогрессирует, могут присоединяться другие формы сифилитического поражения нервной системы, в частности прогрессивный паралич. Прогноз осложняется при кардиоваскулярном сифилисе (12—15% больных Спинной сухоткой), церебральном инсульте с инфарктом мозга вследствие тромбоза специфически пораженных сосудов головного мозга. Летальный исход возможен от интеркуррентных заболеваний и других осложнений, в частности от уросепсиса.

Профилактика заключается в своевременном выявлении и лечении сифилиса.

См. также Сифилис.

Библиография: Болезни нервной системы, под ред. П. В. Мельничука, т. 1, с. 260, М., 1982; Венерические болезни, под ред. О. К. Шапошникова, с. 193, М., 1980; Визен Э. М. и Шецер М. С. Детский табес и болезнь Альбан — Келлера I, Невропат, и психиат., т. 7, в. 2, с. 141, 1938; Головченко Ю. И., Самосюк И. 3. и Шупенько H. М. Некоторые особенности клинического течения и лечения нейросифилиса, Журн. невропат. и психиат., т. 77, в. 2, с. 195, 1977; Гуревич М. О. Психические симптомокомплексы сифилиса мозга, в кн.: Сифилис нервн. сист., под ред. А. И. Абрикосова и др., с. 156, М.— Л., 1927; 3орин П. М. Табетическая артропатия, Вестн. дерм, и вен., № 3, с. 72, 1980; Маргулис М. С. Спинная сухотка (Tabes dorsalis), М., 1947; Милич М. В. Сифилис нервной системы, М., 1968; Многотомное руководство по дерматовенерологии, под ред. О. Н. Подвысоцкой, т. 1, кн. 1, с. 224, М., 1959; Многотомное руководство по неврологии, под ред. С. Н. Давиденкова, т. 3, кн. 2, с. 535, М., 1962; Перлина Ф. И. О роли задних корешков спинного мозга в регуляции трофической функции. (Остеоартропатии и изменения желудочно-кишечного тракта при спинной сухотке), Журн. невропат, и психиат., т. 60, в. 10, с. 1281, 1960; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 2, с. 517, М., 1964; Рохлин Д. Г. Рентгенодиагностика заболеваний суставов, ч. 3, с. 260, Д., 1941; Фейвишенко Э. Л. и Девятов H. Н. К вопросу о табетическом спондилите, Хирургия, № 12, с. 124, 1937; Шишлянников С. A. Paranoia et tabes, Туркестан, мед. журн., т. 4, № 6, с. 354, 1925; Adie W. J. Tonic pupils and absent tendon reflexes, Brain, v. 55, p. 98, 1932; Besser G. Arthropathies tabetiques a debut aigu, Marseille, 1957; Вrain W. R. Brain’s diseases of the nervous system, p. 468, Oxford — N. Y., 1977; он же, Brain’s clinical neurology, p. 428, Oxford— N. Y., 1978; Cassirer R. Tabes und Psychose, B., 1903; Duchenne, De l’ataxie locomotrice progressive, Arch. gen. Med., t. 2, p. 641, 1858, t. 1, p. 36 e. a., 1859; Mann L. Klinik der Tabes, Handb. Neurol., hrsg. v. O. Bumke u. O. Foerster, Bd 12, S. 536, B., 1935; Merritt H. H. A textbook of neurology, p. 117, Philadelphia, 1973; Nageotte J. Pathogenie du tabes dorsal, P., 1903; Noguchi H. a. Moore J. W. A demonstration of Treponema pallidum in the brain in cases of general paralysis, J. exp. Med., v. 17, p. 232, 1913; Nonne M. Syphilis und Nervensystem, B., 1924; Schinz H. R. u. a. Lehrbuch der Rontgendiagnostik, Bd 2, T. 2, S. 1349, Stuttgart, 1952; Sicard A. et Lavarde G. Les lesions radicularires au cours des arthropathies tabetiques du rachis lombaire, Presse med., t. 75, p. 2209, 1967.

Д. К. Богородинекий, А. А. Скоромец; С. А. Свиридов (рент.), М. А. Цивильно (психиат.).