СЛОНОВОСТЬ

Различают так наз. мягкую стадию, или лим-федему, к-рая соответствует наличию выраженного, сначала преходящего, а затем стойкого отека, смешанную, или промежуточную, стадию, когда фибредема локализуется лишь на периферии конечности, а в проксимальной ее части еще имеет место лимфедема, и твердую стадию, или фибредему, к-рая соответствует развитию тотального фиброза тканей. В начальной стадии С. пораженный орган увеличен в объеме за счет отека. Кожа остается гладкой, без трофических изменений. Гистологически отмечается отек и умеренный фиброз подкожной клетчатки, в к-рой обнаруживаются расширенные лимф, сосуды. В стадии хрон. лимфедемы пораженный орган (особенно нижние конечности) резко увеличивается в объеме, деформируется, кожа нависает складками, утолщается, появляются трещины, язвы, наблюдаются папилломатозные разрастания. В поверхностных лимф, сосудах, а нередко и в глубоких лимф, коллекторах обнаруживаются лимфангиит и перилимфангиит, продуктивные облитерирующие воспалительные процессы — подострый и хрон. эн-долимфангиит (рис. 1, а), гипертрофия (рис. 1, б), склероз и гиалиноз стенок и клапанов лимф, сосудов и др. В лимф, сосудах могут быть изменения и без признаков воспаления, напр, облитерируклцая и дистрофическая лимфангиопатия, рефлюкса (см.), т. е. ретроградного движения лимфы в связи с недостаточностью клапанов лимф, сосудов.

В стадии фибредемы в дерме и подкожной клетчатке обнаруживаются резко расширенные лимф, капилляры, значительное снижение уровня кислых гиалиноз (см.), очаговые (пери- и параваскулярные) инфильтраты из лимфоцитов, плазматических и тучных клеток, гипертрофия мышц, поднимающих волос, изменения эластических и аргирофильных волокон (гипертрофического и гиперпластического характера), а также вторичные изменения стенок кровеносных сосудов. Фасция значительно утолщена, тусклая, с матовым оттенком, однако внутренняя ее поверхность остается гладкой, блестящей.

Клиническая картина

Первичная идиопатическая С. нижних конечностей чаще наблюдается у женщин в молодом возрасте и начинается незаметно. Иногда отек нижней конечности впервые обнаруживают при подборе обуви или после длительного пребывания на ногах. Начинаясь обычно со стопы и голеностопного сустава, он затем распространяется в проксимальном направлении, захватывая всю голень, иногда и бедро (рис. 3, а). Длительное время единственным симптомом С. является отек, к-рый первоначально носит преходящий характер, увеличиваясь после ортостатических нагрузок, а также в жаркую погоду и уменьшаясь или исчезая при горизонтальном положении больного. В этой так наз. мягкой стадии (стадии лимфедемы) больного беспокоят лишь нек-рая тяжесть и повышенная утомляемость конечности. Пораженные ткани имеют тестоватую консистенцию. Кожа в этой области не изменена, обычной окраски, легко смещается и собирается в складки. На ней после надавливания остаются углубления. В последующем, чаще после перенесенных воспалительных заболеваний, отек становится постоянным и продолжает постепенно нарастать. При одностороннем поражении асимметрия конечностей довольно рано становится заметной, и этот косметический недостаток больше всего беспокоит больного. Ткани дистальных отделов конечности вследствие фиброзных изменений приобретают плотность, к-рая постепенно нарастает и распространяется в проксимальном направлении, обусловливая сначала картину смешанной (т. е. наличие мягких и твердых участков), а затем преобладание твердой стадии — фибредемы. Болевой синдром обычно отсутствует, отмечается лишь чувство тяжести и распирания в пораженной конечности. Кожа обычного цвета или бледная, утолщена, в складку собирается с трудом, мало смещается по отношению к подлежащим тканям,при надавливании ямок на ней не остается. Поверхность кожи чаще гладкая, иногда по внешнему виду напоминает лимонную корку. На месте перенесенного рожистого воспаления появляется пигментация кожи. Выраженных трофических нарушений не наблюдается. Участки кожи в поперечных складках над суставами длительное время сохраняют свое нормальное строение, затем присоединяются гиперкератоз и папилло-матоз, возможно разрастание ткани в виде плотных, бесформенных бугров («подушек»), местами причудливо разделенных глубокими складками (рис. 3, б). Иногда после травмы кожи возникает лимфорея, сопровождающаяся уменьшением объема и веса конечности (нередко больные умышленно прокалывают кожу для облегчения своего состояния). У нек-рых больных на пораженной конечности отмечается повышенная потливость, способствующая рецидиву рожистого воспаления, и гипертрихоз. Общее состояние (за исключением угнетения психики) долгое время не нарушается.

Для развития вторичной С. характерны те же стадии, что и для первичной С., но ее течение в большей мере зависит от этиол. фактора. Напр., С., обусловленная рожей, начинается бурно, с повышения температуры тела, гиперемии кожи и быстрого последующего появления стойкого отека, к-рый носит упругий характер в связи с рано наступающим фиброзом мягких тканей. Воспалительный процесс в дальнейшем может не возобновляться или проявляется в виде стертых форм дерматита (см. Дерматиты). Однако более характерны рецидивы острого рожистого воспаления, к-рые с годами учащаются, повторяясь у нек-рых больных 10 и более раз в год, причем каждый последующий рецидив приводит к нарастанию клинических симптомов С., вызывая, в конечном итоге, стойкие необратимые изменения.

Особенностью С. при паховом лимфадените является первоначальное появление отека на бедре и нередко с обеих сторон.

С., обусловленная невоспалительными заболеваниями, встречается одинаково часто у мужчин и женщин. Развитие патол. процесса находится в прямой зависимости от степени повреждения путей лимфооттока. При незначительном повреждении коллекторных лимф, сосудов и узлов, к-рое может быть в результате травмы мягких тканей, после венэктомии, операции по поводу грыжи и др., медленно нарастает отек и фиброз мягких тканей. Процесс может прогрессировать постепенно, на протяжении многих лет, если не присоединяется рожистое воспаление. С., развивающаяся после обширного нарушения путей лимфооттока, проходит все стадии развития с исходом в необратимый фиброз значительно быстрее. Такая С. верхних конечностей часто развивается после радикальной мастэктомии (см.) в комбинации с лучевой терапией. С. нижних конечностей — после расширенных операций по поводу онкологических заболеваний с удалением подвздошных и паховых лимф, узлов. В последнем случае, как и при паховом лимфадените, отек может начинаться с бедра.

Своеобразно протекает С. наружных половых органов. Чаще она бывает вторичной, но также описаны случаи врожденной и идиопатической С. мошонки. Независимо от причины возникновения процесс большей частью начинается с кожи мошонки и затем переходит на половой член, не распространяясь на кавернозные тела, уретру, яички. С. наружных половых органов у женщин встречается крайне редко; поражаются большие и (или) малые половые губы без вовлечения в процесс клитора (см. Сепсис).

С. наружных половых органов чаще развивается медленно и тянется годами. Периоды относительного затишья сменяются обострениями, нередко обусловленными присоединением вторичной инфекции. Каждое обострение процесса сопровождается припухлостью и гиперемией кожи мошонки (полового члена, половых губ), размеры к-рых еще больше увеличиваются. Иногда отмечается хоботкообразное увеличение крайней плоти, затрудняющее акт мочеиспускания. Слоновость наружных половых органов приводит к нарушениям половой функции: у мужчин эрекция становится болезненной, наступает импотенция.

Осложнения при С. наблюдаются обычно в запущенных случаях. К ним относятся развитие дерматита, образование язв, длительная лимфорея, присоединение гнойно-септической инфекции. В редких случаях возможна малигнизация папиллом, возникших на почве С. Описаны также случаи стойких психических расстройств.

Диагноз

Диагноз в типичных случаях не представляет затруднений и основывается на тщательно собранном анамнезе, характерной клин, картине, а также данных прямой лимфографии (см.). При врожденной С. на лимфограммах отмечают либо аплазию (полное отсутствие) коллекторных лимф, сосудов, либо выраженное их расширение. При идиопатической С. наряду с аплазией выявляются также гипоплазия (уменьшение числа и диаметра коллекторных лимф, сосудов на протяжении всей конечности или только в периферическом или проксимальном ее отделе) и гиперплазия (увеличение числа и диаметра коллекторных лимф, сосудов вплоть до варикозного их расширения, иногда с клапанной недостаточностью сосудов); лимф, узлы при этом, как правило, не изменены. При вторичной С. чаще, чем при первичной, наблюдается ретроградное заполнение коллекторных лимф, сосудов, иногда с экстравазацией контрастного вещества, объясняемое обычно встречающейся в этих случаях локальной блокадой лимфооттока и связанной с ней недостаточностью клапанного аппарата коллекторных лимф, сосудов.

Решающее значение в диагностике С., обусловленной филяриатозом, имеет обнаружение в крови и моче филярий (см. Филяриатозы). При этом нужно иметь в виду, что филярии одних видов можно обнаружить в крови только ночью, а других видов — только днем.

Дифференциальную диагностику проводят с заболеваниями, протекающими с синдромом хрон. отека. К ним относятся заболевания кровеносных сосудов — врожденные аномалии глубоких вен, артериовенозные свищи, посттромбофлебитический синдром и др., при к-рых характерные изменения обнаруживаются с помощью артериографии (см.) и флебографии (см.). Иногда (особенно в начале развития) затруднена дифференциальная диагностика С. и отеков почечного и сердечного происхождения, нек-рых форм ожирения (см.), врожденного частичного реографию (см.), осциллографию (см.), капилляроскопию (см.).

Лечение

Лечение С. на ранних стадиях консервативное. Оно включает соблюдение двигательного режима без ортостатических перегрузок, длительную компрессию конечности с помощью эластического бинта или чулка днем и ее возвышенное положение ночью, отсасывающий волнообразный массаж (см.). Лекарственная терапия заключается в назначении мочегонных средств, кортикостероидов (см.), проведении новокаиновой блокады (см.), внутримышечных инъекций Ультрафиолетовое излучение), электрофорез (см.) с лидазой, ронидазой, гиалуронидазой, трипсином. При слоновости наружных половых органов, вызванной филяриями, проводится антигельминтная терапия.

При неэффективности консервативного лечения (после образования стабильного отека) применяют оперативное лечение. В стадии лимфедемы оно направлено на дренирование лимфы в венозное русло путем создания различных вариантов искусственных лимфовенозных анастомозов (см. Кожная пластика).

При оперативном вмешательстве по поводу С. наружных половых органов полностью удаляют пораженные участки мошонки или половых губ и устраняют основные причины, вызвавшие развитие С. (восстанавливают проходимость уретры, ликвидируют мочевые затеки, удаляют опухоль и др.). Ткани мошонки иссекают с обязательной резекцией париетального листка собственной оболочки яичка и формируют искусственную мошонку за счет здоровых тканей. Если процесс ограничен только половым членом, то его скальпируют (см. Кастрация).

Прогноз и Профилактика

Прогноз при своевременно проведенном лечении благоприятный. Консервативное лечение, начатое в ранней стадии, нередко предотвращает дальнейшее прогрессирование С. Радикальная операция дает хорошие ближайшие и отдаленные результаты; при слоновости наружных половых органов операция обеспечивает положительный эффект как в отношении восстановления половой функции, так и в косметическом отношении.

Профилактика заключается в предупреждении и своевременном лечении заболеваний, обусловливающих возникновение С. При этом исключительно важное значение имеет профилактика рожистого воспаления.

Особенности слоновости у детей

Первичная врожденная С., как наследственная (болезнь Милроя), так и обусловленная пороками развития коллекторных лимф, сосудов и лимф, узлов, наблюдается у детей относительно чаще, чем у взрослых. П. М. Медведев (1964) отметил врожденную С. у 12 из 73 детей, больных С., что составляет 16,4%. Значительно реже встречается вторичная врожденная (вследствие амниотических перетяжек, врожденной опухоли типа лимфангиомы и др.) и приобретенная С. (после острых воспалительных процессов в лимф, сосудах и узлах, травм, оперативных вмешательств и др.). Болезни Милроя особенно присущи двустороннее поражение, выраженные изменения кожи и частые местные воспалительные процессы, поражение почек и развитие почечной недостаточности (см.), являющейся часто причиной летального исхода.

Врожденная С., обусловленная пороком развития лимф, сосудов, чаще отмечается у девочек. Она может сочетаться с другими пороками развития, напр, незаращением крыловидной шеей (см.), пороками развития вен и др. Как правило, патол. процесс односторонний; двустороннее поражение наблюдается редко.

Признаки С. у ряда детей выявляются уже при рождении или в первые 2—3 года жизни, но чаще в возрасте 7—12 лет. Как и у взрослых, процесс развивается медленно и проходит три стадии — от лимфедемы до фибредемы. В поздней стадии у детей более выражены нарушения кровообращения и трофические изменения кожи — повышенная потливость, пигментация, бородавчатые разрастания, образование папиллом, пузырьков и трещин, к-рые являются входными воротами для возбудителей инфекции и причиной длительной лимфореи. В связи со сниженной сопротивляемостью тканей детского организма к патогенной микрофлоре повторные воспалительные процессы (рожистое воспаление, лимфангиит и др.) протекают тяжело — с высокой температурой, картиной септикопиемии.

Из общих расстройств первостепенное значение имеет нарушение психики. Увеличенные размеры конечности, затруднение движений, лимфорея, частые воспалительные процессы лишают ребенка возможности нормально развиваться; он сторонится сверстников, становится раздражительным, замкнутым, отстает в физическом и психическом развитии.

Для диагностики С. у детей используют те же методы, что и у взрослых. Особенно большое значение имеет изучение состояния лимфатических и кровеносных сосудов пораженной конечности (лимфография и венография).

Для лечения С. конечностей, вызванной пороками развития лимф, сосудов (первичная врожденная и наследственная С.), предпочтительно оперативное вмешательство, состоящее в полном удалении кожи вместе с подкожной клетчаткой и фасцией, реплантации обработанной дерма-томом по Красовитову кожи на мышцы конечности. В случаях вторичной врожденной С. устраняют причины, вызывающие нарушение лимфообращения в конечности. Совр. микрохирургическая техника позволяет у нек-рых больных с приобретенной С. при соответствующих показаниях восстановить проходимость лимф, коллекторов или наложить лимфовенозный анастомоз, обеспечивающий отток лимфы в венозные сосуды.

Прогноз и профилактика такие же, как у взрослых.

Библиография: Асламазов Э. Г. Вухерериоз оболочек яичка, Урология, № 2, с. 62, 1963; он же, Лечение филяриатоза мочеполовых органов, Урол. и нефрол., № 4, с. 23, 1979, библиогр.; Асламазов Э. Г. и Шпитальник В. Л. О паразитарной хилурии, там же, № 2, с. 53, 1968; Горшков С. 3. и Караванов Г. Г. Слоновость (Elephantiasis), М., 1972, библиогр.; Дымарский Л. Ю. Рак молочной железы, М., 1980; 3едгенидзе Г. А. и Цыб А. Ф. Клиническая лимфография, с. 114, М., 1977; Зербино Д. Д. Патологическая анатомия и патогенез хронической лимфедемы (слоновости), Арх. патол., т. 34, № 9, с. 17, 1972; он же, Общая патология лимфатической системы, Киев, 1974; Исаков Ю. Ф. и Тихонов Ю. А. Врожденные пороки периферических сосудов у детей, М., 1974; Караванов Г. Г. и Ретвинский А. Н. Слоновость конечностей, Киев, 1967; Крылов В. С. и др. Роль лимфографии при определении показаний к наложению прямого лимфовенозного анастомоза, Хирургия, № 9, с. 3, 1979; Кузин М. И. Хирургическое лечение лимфедемы (слоновости) нижних конечностей, там же, № И, с. 148, 1962; Медведев П. М. Слоновость конечностей и половых органов, М., 1964, библиогр.; Петровский Б. В. и Крылов В. С. Микрохирургия, М., 1976; Рабкин И. X. и др. Лимфофлебография в диагностике постмастэктомического синдрома, Вестн. рентгенол. и радиол., №6, с. 68, 1981; Ретвинский А. Н. Дифференциальная диагностика слоновости нижних конечностей, Хирургия, № 11, с. 85, 1964; Руководство по клинической урологии, под ред. А. Я. Пытеля, с. 488, М., 1970; Вattezzati M. a. Donini I. The lymphatic system, N. Y., 1972; Feldi M. Diseases of lymphatics and lymph circulation, Budapest, 1969; Kaindl F. u. a. Lymphangiographie und Lymphadenogra-phie der Extremitaten, Stuttgart, 1960; Kinmonth J. B. The lymphatics, surgery, lymphography and diseases of the chyle and lymph systems, L., 1982; Lymphedema, ed. by L. Clodius, Stuttgart, 1977; O’Brien В. M., a. Shafiroff В. B. Microlymphaticovcnous and resectional surgery in obstructive lymphedema, Wld J. Surg., v. 1, p. 3, 1979; Оlszewsk i W. On the pathomechanism of development of postsurgical lymphedema, Lymphology, v. 6, p. 35, 1973; Rusznyk I., Foldi M. u. Szabo G. Lymphologie, Physiologie und Pathologic der Lymphgefasse, Budapest, 1969; Servelle M. Oedfemes chroniques des membres chez l'enfant et Fadulte, P., 1962; Thompson N. a. Wee J. Т. К. Twenty years experience of the buried dermis flap operation in the treatment of chronic lymphedema of the extremities, Chir. plastica, v. 5, p. 147, 1980; Vaught S. K., Litvak A. S. a. Me Roberts J. W. The surgical management of scrotal and penile lymphedema, J. Urol. (Baltimore), v. 113, p. 204, 1975.

К. Г. Абалмасов; Д. Д. Зербино (пат. ан.), Ю. А. Тихонов (дет. хир.), В. И. Шаповал (ур.).