СИРИНГОМИЕЛИЯ

При макроскопическом исследовании спинного мозга обнаруживаются утолщение твердой и паутинной оболочек, сращения их на отдельных участках между собой и с мягкой оболочкой, уплощение, утолщение или истончение отдельных или всех его сегментов. В нек-рых расширенных сегментах спинного мозга определяются также уплотнения и флюктуация. Характерные для С. единичные или множественные патол. полости (рис. 1) локализуются преимущественно в центральных отделах сегментов спинного мозга, иногда и в мозговом стволе; белая спайка при этом, как правило, сохранена. Полости в большинстве случаев не связаны с центральным каналом, распространяются на задние столбы и центральные отделы задних канатиков; встречаются они и в переднем канатике. Конфигурация их разнообразна: круглая, овальная, щелевидная, в форме песочных часов, с одним или несколькими дивертикулами. Размеры полостей также различны: от узких, обнаруживаемых только при надавливании на боковые, переднюю или заднюю поверхности спинного мозга, до крупных, занимающих почти весь поперечник сегмента. Патол. полости могут быть настолько велики, что спинной мозг приобретает форму тонкостенной трубки и легко рвется при неосто-рожнохм выделении его из твердой оболочки. Чаще всего полости распространяются на 1—2, реже — на большее число сегментов. Описано наблюдение, в к-ром полости простирались от сегмента Сш до LIT. В единичных случаях полости достигают продолговатого мозга и варолиева моста (моста головного мозга, Т.). Варолиев мост, как правило, является границей распространения их в оральном направлении, однако известно наблюдение, когда щелевидная полость простиралась от крестцовых сегментов через все отделы спинного мозга, продолговатый мозг, правую половину варолиева моста, правую ножку мозга, внутреннюю капсулу, хвостатое ядро и заканчивалось у переднего рога бокового желудочка мозга.

При Сирингомиелии нередко наблюдается сочетание описанных изменений с атрезией или сужением срединной и латеральных апертур четвертого желудочка мозга, расширением желудочков головного мозга и центрального канала спинного мозга, а также с пороками развития, характерными для дизрафического статуса, с нейроэктодермальными опухолями (чаще всего со спонгиобластомами и эпендимомами) и ангиомами.

При микроскопическом исследовании в стенках патол. полостей обнаруживаются глиальные волокна, в нек-рых случаях — группы эпендимоцитов (как правило, при сообщении полости с центральным каналом). Вокруг патол. полостей, рядом с ними или в отдалении от них видны очаговые скопления астроцитов, в основном волокнистых, среди к-рых встречаются и немногочисленные протоплазматические. Именно эти скопления волокнистых астроцитов, достигающие значительных размеров,— так наз. глиоматозные штифты — определяются при ощупывании спинного мозга как участки уплотнения. Глиоматозные штифты локализуются преимущественно поблизости от центрального канала, чаще дорсальнее его. В них встречаются продукты распада глиальных волокон (волокна Розенталя), коллагеновые волокна, многочисленные сосуды с утолщенными, склерозированными стенками, спонгиоб ласты и другие глиальные клетки с признаками незавершенной дифференцировки, многоядерные гигантские глиоциты. Существует мнение, что очаговый распад глиоматозных штифтов приводит к образованию полостей. Вблизи полостей обнаруживается разрежение волокон белого вещества, их набухание, вакуолизация и фрагментация, острое набухание нейронов, их ретроградная дегенерация, встречаются двуядерные нейроны, астроциты с двумя и тремя ядрами, глиальные макрофаги, округлые или удлиненные участки белого вещества, в к-рых волокна лишены миелина. На отдельных участках спинного мозга обнаруживается миелолизис — растворение его вещества под действием цереброспинальной жидкости, проникающей из центрального канала через участки, где отсутствует эпендима. Как полагают нек-рые ученые, миелолизис также приводит к образованию патол. полостей.

Клиническая картина

Клиническая картина характеризуется полиморфизмом симптоматики. При этом степень выраженности симптомов болезни варьирует от едва уловимой до грубой с существенными нарушениями функций.

Симптоматика С. формируется на фоне дизрафического статуса с пороками развития кожи, подкожной клетчатки, мышц, костей, внутренних органов, нервной системы. Их характер, степень выраженности, частота проявлений, сочетания весьма вариабельны.

В ряде случаев могут отсутствовать четкие внешние признаки дизрафического статуса.

Для типичных случаев С. (классической формы) характерно преимущественное поражение серого вещества шейно-грудного отдела парестезии (см.), сегментарно-диссоциированный тип выпадения поверхностной чувствительности, чаще в виде «куртки» или «полукуртки». Боли и парестезии возникают порой задолго до появления объективных признаков заболевания. Иногда больные обращаются к врачу по поводу безболезненных ранений, ожогов, нагноений.

Атрофические парезы более выражены в дистальных отделах рук и проявляются внешне развитием так наз. когтистой или обезьяньей кисти. Характерно парциальное распределение мышечной атрофии, что объясняет частое несоответствие между выраженностью истончения мышц и степенью двигательных нарушений. При распространении процесса на боковые канатики спинного мозга возникают симптомы поражения проводящих путей с появлением проводниковых нарушений чувствительности и развитием спастических парезов ног. Из черепномозговых (черепных, Т.) нервов в процесс часто вовлекаются V, VII, IX, X, XII пары. Вегетативно-трофические нарушения представлены широко и полиморфно: существенно выражена дезорганизация периферического кровообращения, гипергидроз (см.), может наблюдаться синдром Бернара — Горнера (см. Сколиоз), деформации грудной клетки в виде реберного горба (рис. 3). Отмечаются выраженные деструктивные изменения костей, иногда сопровождающиеся патол. переломами при небольшой травме; нейродистрофические остеоартропатии, протекающие без болевого синдрома; выявляются грубые деструктивные изменения костной ткани, сочетающиеся с ее гипертрофией.

Остеоартропатии при С. развиваются преимущественно в верхней конечности. Чаще встречается поражение одного сустава, но в редких случаях наблюдаются изменения и нескольких суставов (см. Артропатия).

В развитии остеоартропатии при С. рентгенологически различают три стадии — латентную, стадию разрушения (преимущественно литического) и стадию реактивных изменений (преимущественно гиперостотических). Латентная стадия проявляется остеосклерозом (см.) прилежащих к суставным поверхностям отделов костей, узурацией субхондральных отделов, сужением суставной щели вследствие истончения хрящевого покрова или ее расширения вследствие накопления выпота. В дальнейшем появляются отломы краев эпифизов, рассасывание ближайших к суставам отделов костей, причем часто исчезают целые эпифизы, метафизы и даже части диафизов.

Наряду с остеолитическими процессами возникают и выраженные гиперостотические изменения в виде чрезмерных, причудливой формы напластований костной ткани, окостенений мягких околосуставных тканей. Разрушение и созидание костной ткани происходит беспорядочно, хаотично. Одновременно появляются изменения и в связочном аппарате — расслабляются суставная капсула, связки, что способствует чрезмерной подвижности в суставе, разболтанности, резко выраженному смещению костей сустава — патол. гиперостозом (см.) — значительным костеобразованием, с причудливым утолщением кости и уплотнением ее структуры (рис. 4).

При С. чаще всего поражаются локтевые суставы, несколько реже — плечевые. Лучезапястные и межфа-ланговые суставы поражаются редко. В пальцах кисти встречаются изменения гл. обр. в виде остеолиза ногтевых фаланг, а также разрушения межфаланговых суставов.

Наиболее выраженные изменения наблюдаются в костях локтевых суставов. В плечевых суставах деструктивные костные изменения менее выражены, чаще они проявляются частичной деструкцией головки плечевой кости и суставной впадины лопатки (рис. 5). Обычно, несмотря на большие деструктивные костные изменения, остеопороз не отмечается.

Поражение суставов в виде остео-артропатий при С. часто сопровождается обызвествлением и окостенением причудливой формы и различной плотности мягких, гл. обр. околосуставных, тканей, в ряде случаев чрезвычайно обильным.

Кроме остеоартропатий, при С. наблюдаются и остеопатии — трофические внесуставные изменения в диафизах длинных трубчатых костей, гл. обр. в костях предплечья, в виде локальных гиперостоза и рассасывания, приводящих к патол. переломам и образованию ложных суставов (рис. 6). Так, иногда в локтевой кости наблюдаются зоны перестройки и остеолиза (рис. 7), приводящие к нарушению целости кости и спонтанному перелому. Описаны своеобразные изменения скелета в виде увеличения костей кисти — так наз. хейромегалии.

Нарушается психический статус, снижается память, способность к обобщению, отмечается лабильность эмоционально-волевой сферы, снижение умственных способностей.

При Сирингомиелии часто наблюдаются также язвенная болезнь (см.), изменения сократительной способности и метаболизма миокарда, недостаточность гипофизарно-надпочечниковой системы с существенным нарушением соматотропной функции гипофиза, половая дисфункция и др. Детородная способность у женщин сохранена, однако жизнеспособность рожденных детей невысокая.

Цереброспинальная жидкость (см.) в большинстве случаев не изменена, возможно повышение ее давления, умеренное увеличение содержания белка (0,4—0,8 г/л), изменение белкового спектра с уменьшением предальбумина, альфа-1- и бета-1-глобулиновых фракций, увеличение содержания гамма-глобулина, появление дополнительных белковых компонентов, антител к тканям мозга; отмечается повышение активности аминотрансфераз (см.), увеличение содержания ацетилхолиноподобных веществ, сахара, меди, марганца, понижение количества хлоридов.

В крови несколько снижено содержание общего белка, наблюдаются диспротеинемия, увеличение содержания фибриногена, меди, креатина, глутатиона (особенно его окисленной фазы), гипоаминоациде-мия, понижение уровня церулоплазмина, увеличение содержания Ig М. Нарушены антигенные свойства белков сыворотки, отмечается нарастание титра антител к тканям. Характерна гипераминоацидурия (см. Аминоацидурия).

Первые симптомы заболевания весьма разнообразны и в какой-то степени предопределяют последующую клин, картину болезни. У мужчин С. протекает тяжелее. У детей реже наблюдается пирамидная недостаточность (см. Пирамидная система) и слабее вовлекается в патол. процесс бульбарный отдел, расстройства чувствительности незначительны, но большей протяженности; резко изменено развитие костного скелета, ярко выражены вегетативно-сосудистые расстройства.

Выделяют три типа течения С.— стационарный, при к-ром не отмечается нарастания симптомов, медленно прогрессирующий с медленным нарастанием симптомов и быстро прогрессирующий с быстрым нарастанием и распространением процесса в ц. н. с., приводящим к выраженным расстройствам функций в течение 2—5 лет.

Кроме типичных форм Сирингомиелии, описанных выше, возможны атипичные формы. Напр., при сирингобульбии патол. изменения преимущественно развиваются в области продолговатого мозга и варолиева моста, чаще с одной стороны, захватывая ядра языкоглоточного, блуждающего, подъязычного, добавочного нервов и нижнее ядро спинномозгового пути тройничного нерва. Нарушаются фонация, артикуляция, глотание, появляются атрофия языка, болевая и температурная гипестезия лица по сегментарному типу, резче выраженная в латеральных отделах, нистагм. Иногда отмечаются расстройство слуха и поражение лицевого нерва.

Встречающаяся редко пояснично-крестцовая форма характеризуется теми же симптомами, что и классическая С., но локализуются расстройства в нижних конечностях.

При тораколюмбальной форме выявляются диссоциированные нарушения чувствительности в области грудных сегментов спинного мозга, наблюдаются спастический нижний парапарез, тазовые расстройства, вегетативно-трофические нарушения в ногах.

Встречаются случаи С. с отчетливой симптоматикой, свидетельствующей о наличии двух или более патол. очагов.

Диагноз

Диагноз устанавливают на основании характерного комплекса расстройств болевой и температурной чувствительности у лиц с дизрафическим статусом. Большое значение в диагностике имеют компьютерная томография головного и спинного мозга (см. Томография компьютерная), а также результаты исследования цереброспинальной жидкости (см.), пневмомиелографии (см.), электромиографии (см.), электроэнцефалографии (см.), иммунохим. и биохим. исследований.

При рентгенол. исследовании могут выявляться врожденные изменения скелета, платибазия (см. Краниовертебралъные аномалии), spina bifida (см.), синдром Клиппеля — Фейля (см. Клиппеля — Фейля болезнь), кифосколиоз (см. Сколиоз). На томограммах позвоночника в ряде случаев можно обнаружить расширение костных границ позвоночного канала в сагиттальном направлении. На миело-граммах часто отмечается диффузное расширение спинного мозга. Пневмомиелография в диагностике С. применяется редко. Изменения в костно-суставной системе при С. имеют характерную рентгенол. картину, складывающуюся из резко выраженных дистрофических и деструктивных изменений, патол. внутрисуставных и внесуставных переломов (см.), взаимных смещений разрушенных суставных поверхностей костей (патол. вывихов), обызвествлений и патол. костеобразо-ваний.

Дифференциальную диагностику проводят с амиотрофическим боковым склерозом (см.), спинной сухоткой (см.). При гематомиелии клин, симптомы связаны с травмой спинного мозга, развиваются остро и сопровождаются нарушением общего состояния больного; в последующем течение болезни регрессирующее. От плексита С. отличает наличие упорных болей, не поддающихся обычным видам терапии, своеобразный парестетический их характер, локализация болей в зонах гипестезин и вегетативно-трофических расстройств сегментарного типа, отсутствие болевых точек и симптомов натяжения, наличие признаков дизрафического статуса. Следует также дифференцировать С. с вертеброгенными радикулярными синдромами. Молодой возраст, отсутствие рентгенол. данных, указывающих на выпадение межпозвоночного диска, наличие дизрафических признаков, стойких выпадений чувствительности, выходящих за пределы шейных сегментов, отсутствие болевых точек и симптомов натяжения свидетельствуют скорее о С., чем об упомянутых выше синдромах.

Дифференциальная диагностика С. с лепрой иногда представляет большие трудности. Для лепры характерны локальные нарушения чувствительности, пигментные пятна, выпадение бровей, утолщение периферических нервов.

Интрамедуллярная опухоль отличается от С. отсутствием у больного признаков дизрафического статуса; она быстрее прогрессирует с появлением проводниковых и тазовых нарушений; протяженность ее по длиннику спинного мозга меньше, чем поражение при С.

Формы Сирингомиелии, сопровождающиеся атрофией мышц, следует дифференцировать с амиотрофическим боковым склерозом, для к-рого характерна симметричность мышечных атрофий, наличие гиперрефлексии, быстро прогрессирующее течение болезни. При С. снижению мышечной силы и ограничению движений обычно предшествуют гипотрофии, болевые и дизрафические симптомы, вегетативно-трофические нарушения.

Лечение

Лечение комплексное. К его назначению необходимо подходить индивидуально с учетом характера течения и активности процесса. Лучшие результаты получены при рано начатой регулярно проводимой комплексной терапии, к-рая включает применение аминокислотных препаратов, гидролизатов белков (гидролизин, аминопептид, аминокровин, гидро-лизат казеина) по 200—250 мл ка-пельно внутривенно или подкожно 1 раз в 3—4 дня (четыре вливания на курс), витаминов группы В, дезинтоксикациониую терапию (унитиол, 5% р-р по 5 мл внутримышечно ежедневно, до 15 инъекций на курс; купренил, 0,25 г 2—3 раза в день), лучевую терапию с целью замедления пролиферации глиозных элементов в иатол. очаге.

Облучение проводят на гамма-терапевтических установках, бетатронах и линейных ускорителях. Облучают только пораженные сегменты спинного мозга. Облучение проводят 5 раз в неделю с двух паравертебральных полей с углом наклона центрального пучка для шейного отдела спинного мозга 60 °, грудного и поясничного отделов — 45°. Разовая очаговая доза 90 рад (0,9 Гр), суммарная — 900—1100 рад (9—11 Гр). При поражении продолговатого мозга облучение проводят с прямого или двух боковых затылочных полей в разовой дозе 50—70 рад (0,5—0,7 Гр); суммарная доза до 400—500 рад (4—5 Гр) при ритме облучения 2—3 раза в неделю. Повторные курсы лучевой терапии проводят при прогрессировании процесса, но не раньше, чем через 1 — 1V2 года.

Лучевая терапия (см.) противопоказана при лейкопении, беременности, открытой форме туберкулеза легких.

Применяют также радиоактивные препараты ¹³¹I и ³²P, к-рые избирательно поглощаются глиозной тканью мозга. 131I активностью 50— 100 м кюри вводят 2 раза в неделю до суммарной активности 500— 800 мкюри. Проводят не менее 4—5 курсов с интервалами между ними 1 — 1,5 года. 32Р назначают по 150— 170 мкюри с интервалом в 3—4 дня до суммарной активности 450— 500 мкюри. Через 3 мес. курс лечения повторяют. Радоновые ванны оказывают более щадящее действие на организм и не вызывают побочных явлений, но уступают лучевой терапии по стойкости благоприятного эффекта. При выраженном болевом синдроме хорошие результаты получены при применении иглоукалывания (см.). При нарушении микроциркуляции показано применение продектина, никотиновой к-ты. Показаны антихолинэстеразные препараты, массаж, леч. физкультура. Курсы комплексного лечения следует проводить 2—3 раза в год до стабилизации процесса. Можно рекомендовать сан.-кур. лечение с использованием естественных радиоактивных вод.

Показанием к оперативному лечению служит неуклонное прогрессирование заболевания со значительными болями и проводниковыми симптомами. Цель операции — устранение или уменьшение компрессии спинного мозга за счет удаления жидкости из кистозной полости и предотвращения повторного ее скопления после операции. Область локального утолщения спинного мозга, соответствующую расположению полости, устанавливают с помощью миелографии (см.) или компьютерной томографии.

После ламинэктомии (см.), вскрытия твердой оболочки спинного мозга, пункции сирингомиелитической полости с извлечением части ее содержимого продольно рассекают стенку полости в наиболее истонченном участке, обычно отступя на 3—4 мм от средней линии (операция Пуусеппа, предложенная в 1926 г.). С целью предотвращения смыкания рассеченной стенки кисты разработаны различные модификации этой операции, при к-рых для дренирования в полость вводят полоску твердой оболочки спинного мозга, шелковые или кетгутовые нити, резиновые или полиэтиленовые трубки или дистальный отрезок пересеченного близрасположенного нервного корешка спинномозгового нерва, после чего твердую оболочку спинного мозга и мягкие ткани зашивают послойно наглухо. В тех случаях, когда сириигомиелитическая полость сообщается с гидромиелитическим расширением центрального канала или имеется гидромиелия, сообщающаяся с полостью четвертого желудочка, выполняют ламинэктомию в верх-ней шейной области и удаляют нижний отдел чешуи затылочной кости. После вскрытия твердой оболочки головного мозга обнажают нижний отдел четвертого желудочка и участок сообщения последнего с гидромиелитической полостью (расширение центрального канала спинного мозга) тампонируют кусочком мышечной ткани диам. 0,5 см, иссеченным из операционной области (операция Гарднера, предложенная в 1957 г.).

В послеоперационном периоде проводят те же мероприятия, что и после удаления опухолей спинного мозга и задней черепной ямки. Особое внимание следует уделять предотвращению пролежней и ожогов вследствие часто имеющихся у больных нарушений болевой и температурной чувствительности; при задержке мочеиспускания показана катетеризация.

Прогноз и Профилактика

Прогноз для жизни относительно благоприятный, в отношении выздоровления — неблагоприятный. Трудоспособность больных можно сохранить длительно при правильном трудоустройстве.

Профилактика включает медикогенетическое консультирование (см. Диспансеризация) за лицами с резко выраженным дизрафическим статусом. Больных Сирингомиелией и их родственников, особенно при наличии у них признаков дизрафического статуса (группа риска), следует ознакомить с факторами, к-рые могут послужить толчком к развитию заболевания, ухудшению состояния (травмы, случайные ранения, бытовые и профессиональные интоксикации, ожоги, обморожения, физическое перенапряжение, нарушение питания). Необходимы рациональная профессиональная ориентация и трудоустройство, создание для больных благоприятных сан.-гиг. условий, полноценное богатое белками и витаминами питание.

Библиография: Балюк И. и Демина Э. Н. Клинико-электромиографические сопоставления при сирингомиелии, Клин, мед., т. 54, № 3, с. 119, 1976; Давиденков С. Н. Наследственные болезни нервной системы, с. 339, М., 1932; 3авалишин И. А. К диагностике сирингомиелий, Клин, мед., т. 52, № 9, с. 106, 1974; Игнатьева E. Н. О патогенезе сирингомиелии, Журн. невропат. и психиат., т. 77, № 3. с. 352, 1977; Иргер И. М. и Парамонов Л. В. Новая методика дренирования сирингомиелитической кисты, Вопр. нейрохир., № 3, с. 3, 1979, библиогр.; они же, Эволюция учения о сирингомиелии, там же, № 1, с. 49, 1980, библиогр.; Кишковский А. Н. и Дударев А. Л. Лучевая терапия неопухолевых заболеваний, с. 137, М., 1977; Мельников П. К. и Кочетков В. Ф. Лечение сирингомиелии радиоактивным фосфором, Мед. радиол., т. 24, № 3, с. 51,. 1979; Морозов А. И., Ушков Н. и Венгерова А. Н. Статическая дистанционная гамма-терапия больных сирингомиелией, там же, т. 17, № 9, с. 33, 1972; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 1 — 2, М., 1964; Рот В. К. К симптоматологии спинномозгового глиоматоза, М., 1887; Сирингомиелия, под ред. Н. А. Борисовой, Уфа, 1978, библиогр.; Шамбуров Д. А. Сирингомиелия, М., 1961, библиогр.; Barnett H. J. М., Foster J. В. a. Hudgson P. Syringomyelia, L. — Philadelphia, 1973; Chandler W. F. a. Johnson J. H. Syringomyelia presenting as a mass lesion of the conus medullaris, Surg. Neurol., v. 12, p. 385, 1979; Faulhauer K. u. Kremer G. Neuere Aspekte der Syringomyelie, Nervenarzt, Bd 44, S. 304, 1973; Fischer E. G., Welch K. a. Shillitо J. Syringomyelia following lumboureteral shunting for communicating hydrocephalus, J. Neurosurg., v. 47, p. 96, 1977; Logue V. Syringomyelia, Clin. Radiol., v. 22, p. 2, 1971; Pleskova N. M. 131J — Behandlungder Syringomyelie, Radiobiol. Radiother., Bd 18, S. 39, 1977; Puusepp L. Chirurgische Neuropathologie, Bd 2, Tartu, 1933; Schlesinger H. Die Syringomyelie, Lpz.— Wien, 1895; Schneider F. Die Strahlentherapie der Syringomyelie, Strahlentherapie, Bd 153, S. 168, 1977; Simek J. Syringomyelie, Praha, 1967; Wo 1 pert S. М., Scott R. M. a. Carter B. L. Computed tomography in spinal dysraphism, Surg. Neurol., v. 8, p. 199, 1977.

H. А. Борисова; В. А. Дьяченко (рент.) И. М. Иргер (хир.), В. А. Моргунов (пат, ан.), И. А. Переслегин (рад.);