СИНОВИОМА
Описание
Синовиома [synovioma; лат. (membrana) synovialis синовиальная оболочка + oma] — группа опухолей, исходящих из синовиальной оболочки суставов, синовиальных влагалищ и синовиальных сумок. Различают доброкачественную и злокачественную Синовиому.
Доброкачественная синовиома
Доброкачественная синовиома (фиброэндотелиома суставов, синовиалома, синовио-эндотелиома, гигантоклеточная синовиома, узловатый теносиновит) — редкая опухоль, существование к-рой оспаривается многими исследователями, принимающими за доброкачественную Синовиому гигантоклеточную опухоль влагалищ сухожилий мышц. Встречается примерно одинаково часто у мужчин и женщин, преимущественно в возрасте 20— 40 лет. Локализуется гл. обр. в области пальцев кисти и связана с синовиальными влагалищами. Макроскопически имеет вид узловатодольчатого, частично инкапсулированного, плотной консистенции образования диам. обычно 10—20 мм. На разрезе опухоль сероватая, нередко с участками желтого (за счет включений липидов) или бурого цвета (из-за отложений гемосидерина). Микроскопически доброкачественная С. образована фибробластическими элементами, расположенными в гиалинизированной грубоволокнистой строме. В опухоли неравномерно рассеяны гигантские многоядерные клетки типа остеокластов. Встречаются поля ксантомных клеток и скопления гемосидерофагов.
Клинические проявления очень скудны. Обычно опухоль малоболезиенна, не вызывает функциональных нарушений.
Лечение оперативное, заключается в широком иссечении опухоли в пределах здоровых тканей, хотя, как отмечают многие хирурги, опухолевые узлы легко вылущиваются.
Прогноз благоприятный. Рецидивы, по данным Райта (С. J. Е. Wright, 1951) и Джонса (F. Е. Jones) с соавт. (1969), отмечаются в 17—43% случаев, что объясняется или невозможностью выполнения радикальной операции, или местноинфильтрирующим ростом опухоли. Описаны случаи малигиизации.
Злокачественная синовиома
Злокачественная синовиома (синовиальная саркома, синовиальная саркоэндотелиома, синовиальная саркомезотелиома) составляет, по данным Кадмена (N. L. Cadman, 1965), ок. 10% сарком мягких тканей. Чаще обнаруживается в возрасте 20—40 лет, преимущественно у мужчин. Ок. 70% злокачественных С. развивается на нижних конечностях, гл. обр. в области коленного сустава, ок. 20% — на верхних конечностях, гл. обр. в области локтевого сустава и кисти. Крайне редко опухоль располагается внутри сустава.
Макроскопически опухоль имеет вид бесформенной ограниченной массы, обычно крупных размеров (до 100 мм в диам. и более), часто окруженной псевдокапсулой. Ткань опухоли на разрезе на вид однородная, мягкоэластической консистенции; иногда в ней встречаются участки кости, хряща, кальцификаты и кисты, заполненные слизевидиой или геморрагической жидкостью. Гистологически различают два основных типа клеток, представленных в опухоли в различных соотношениях: веретенообразные фибробластоподобные и полигональной, кубовидной или цилиндрической формы эпителиоподобные клетки. Преобладание одного из этих типов клеток позволяет говорить о преимущественно монофазном варианте злокачественной С., либо при относительно равном соотношении клеток — о бифазном варианте строения. Характерно наличие железистоподобных структур и щелей, выстланных эпителиоподобными клетками, с эозинофильным муциноподобным веществом в просвете, нередко содержащим гиалуроновую к-ту. Из других особенностей строения злокачественной С. следует отметить наличие полей гиалиноза, в к-рых опухолевые клетки расположены в виде островков, а также очагов оссификации и петрификации и притом не в зонах некроза, как это бывает в большинстве сарком, а в участках коллагенизации, очагов хряща и структур, напоминающих сухожилия.
Наиболее частыми клиническими симптомами являются боль и припухлость; функциональные нарушения, как правило, отсутствуют или минимальны. Иногда клин, симптоматика связана со сдавлением или прорастанием нервов либо поражением костей. По клиническому течению злокачественная Синовиома, в отличие от других сарком мягких тканей имеет обычно длительный скрытый период (до 2 лет), в течение к-рого она практически не поддается клин. диагностике.
Рентгенол. признаки не характерны и могут встретиться при других саркомах мягких тканей и нек-рых неопухолевых заболеваниях. С помощью рентгенологического исследования можно уточнить локализацию, размеры, степень распространения и форму роста опухоли. Кроме обычной рентгенографии и томографии мягких тканей с обязательным выведением интересующего участка в краеобразующую зону, для диагностики злокачественной С. применяют безэкранную ангиографию (см.). Опухолевый узел, чаще одиночный, располагается, как правило, вблизи сустава и редко вдали от него; имеет округлую или овальную форму, четкие ровные или полициклические контуры при экспансивном росте (рис. 1), нечеткие контуры при врастании злокачественной С. в окружающие ткани и при рецидивах опухоли. В 30—50% случаев на фоне опухолевого узла определяются включения — чаще мелкие бесструктурные кальцинаты, реже крупные гомогенные участки окостенения. У половины больных отмечаются вторичные изменения в прилежащих костях — атрофия от давления, искривление и раздвигание костей, а при быстром росте разволокнение кохмпактного вещества (коркового вещества), периостальная реакция, иногда даже типа «козырька», симулирующая остеогенную саркому, и литическая деструкция вплоть до разрушения нескольких костей. В местах прикрепления суставной капсулы и сухожилий возникают узуры кости с четкими контурами. При ангиографии выявляется патологическая гиперваскуляризация опухоли (рис. 2), к-рая характерна для злокачественных опухолей мягких тканей.
Метастазирование преимущественно гематогенное и наблюдается, по данным Хайду (S. Hajdu) с сотр. (1977), у 73%, а по данным Хагенсена и Стаута (G. D. Haagensen, А. P. Stout, 1944), у 92% больных. Лимфогенные метастазы, по данным Эриэла (J. М. Ariel) и Дж. Пака (1963), выявляются в 12%, а по данным Райта (1952), в 37% случаев.
Лечение оперативное — проводят широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей или ампутацию конечности (см. Химиотерапия опухолей), особенно адриамицином. Однако этот вопрос требует дальнейшего изучения.
Прогноз неблагоприятный. По данным различных исследователей, пятилетняя выживаемость составляет от 23,5 до 51%. Локальные рецидивы, по данным Кадмена (1965), наблюдаются в 28%, а по данным Маккензи (D. Н. Mackenzie, 1969),— в 92% случаев.
Библиография: Винтергальтер С. Ф., Веснин А. Г. и Мурзин Б. А. Рентгенодиагностика опухолей мягких тканей, М., 1979; Вихерт А. М., Галил-Оглы Г. А. и Порошин К. К. Опухоли мягких тканей, с. 69, М., 1969; Кныш И. Т., Терновой К. С. и Борисюк Б. Е. Синовиальная саркома, Киев, 1975, библиогр.; Коlar J. Рентгенологическая характеристика обызвествления при злокачественной синовиоме, Вестн. рентгенол. и радиол., № 3, с. 35, 1973, библиогр.; Рукавишникова В. Г. О злокачественных гигантоклеточных синовиомах, Вопр. онкол., т. 21, № 7, с. 37, 1975, библиогр.; С adman N. L., Soule E. H. a. Kelly P. J. Synovial sarcoma, Cancer, v. 18, p. 613, 1965; Hajdu S. I., Shiu М. H. a. Fortner J. G. Tendosynovial sarcoma, ibid., v. 39, p. 1201, 1977; Jones P. E., Soule E. H. a. Coventry М. B. Fibroux xanthoma of synovium, J. Bone Jt Surg., v. 51-A, p. 76, 1969; Mackenzie D. H. Synovial sarcoma, Cancer, v. 19, p. 169, 1966; Moberger G., Nilsson U. a. Frieberg S. Sinovial sarcoma, Copenhagen, 1968, bibliogr.; Stephan G. Zur Rontgenologie des malignen Synovialoma, Fortsehr. Rontgenstr., Bd 104, S. 864, 1966; Stout A. P. a. Lattes R. Tumors of the soft tissues, p. 86, Washington, 1967.
В. М. Блинов; В. И. Квашнина (рент)