СФИНГОЛИПИДЫ
Описание
СФИНГОЛИПИДЫ — широко распространенные в живых организмах сложные липиды, в состав молекул к-рых входят сфингозины. Генетически обусловленное нарушение обмена С. является причиной наследственных болезней накопления — Фосфатиды), что служит одним из дополнительных диагностических тестов при этом заболевании.
С. делят на две группы. В первую группу входят сфингофосфолигшды, содержащие остаток фосфорной к-ты (см. Фосфорные кислоты). Основные представители этой группы С.— Сиаловые кислоты). Ганглиозиды — специфические компоненты нейронов серого вещества мозга. В таблице представлены данные о содержании основных С. в нервной ткани человека.
Таблица. СОДЕРЖАНИЕ ОСНОВНЫХ СФИНГОЛИПИДОВ В НЕРВНОЙ ТКАНИ ЧЕЛОВЕКА (в процентах от общего количества липидов)
Название сфинголипидов |
Миелин мозга |
Белое вещество мозга |
Серое вещество мозга |
Миелин перифери ческих нервов |
Цереброзиды |
22, 7 |
19,8 |
5 , 4 |
0 |
Сульфатиды |
3,8 |
5 , 4 |
1,7 |
0 |
Сфингомиелины |
7,9 |
7 , 7 |
6,9 |
14,1 |
Активный синтез С. происходит в мозге, печени, почках и других органах. Синтез С. в мозге особенно интенсивен в период Липидозы).
В клин, практике (в т. ч. для диагностики сфинголипидозов) определяют содержание различных С. в биол. жидкостях и тканях человека. Методы анализа С. аналогичны методам определения фосфолипидов и гликолипидов.
См. также Липиды, биохимические методы исследования.
Библиография: Жукова И. Г, и Смирнова Г. И. Гликолипиды, в кн.: Усп. биол. хим., под ред. Б. А. Степаненко, т. 9, с. 220, М., 1968, библиогр.; У а й т А. и др. Основы биохимии, пер. с англ., т. 1 — 3, М., 1981; Michalec С. Biochemistry of sphingolipids, Praha, 1967» bibliogr.; S t o f f e 1 W. Sphingolipids, Ann. Rev. Biochem., v. 40, p. 57, 1971, bibliogr.; Wiegandt H. Glycosphin-golipids, Advanc. Lipid Res., v. 9, p. 249, 1971, bibliogr.
H. В. Гуляева.