РЕЙНО БОЛЕЗНЬ
Описание
Рейно болезнь (склеродермии (см.).
Содержание
Этиология
Этиология Рейно болезни не уточнена, как и при других ангиотрофоневрозах. Имеют значение наследственное предрасположение, конституциональная дефектность вазомоторной иннервации и ее функциональные нарушения неизученной природы; определенную роль играют, по-видимому, психогенные факторы, травмы ц. н. с., хроническая интоксикация никотином, алкоголем. Рейно болезнь чаще наблюдается у молодых женщин, иногда развивается после инфекционных болезней, в отдельных случаях после воздействия провоцирующих факторов (переохлаждение, неумеренная инсоляция, переутомление). Обращают внимание на относительно высокую заболеваемость среди машинисток и пианистов, а также на сочетание Р. б. с мигренью (см.).
Причиной развития синдрома Рейно могут быть системные заболевания соединительной ткани и родственные им процессы (склеродермия, дерматомиозит, болезнь Хаммена—Рича); дисфункция яичников, заболевания щитовидной железы и надпочечников; болезни нервной системы (напр., воспаление передних корешков спинномозговых нервов; заболевания, приводящие к шейно-плечевому синдрому (добавочные ребра, гипертрофии мышц); вибрационная болезнь (см.), интоксикация определенными ядами — спорыньей, тяжелыми металлами (свинец, ртуть), хлорвинилом. Эти же экзогенные воздействия при Р. б. могут выступать в качестве факторов, способствующих ее прогрессированию.
Патогенез
Патогенез Рейно болезни в значительной мере связан с особенностями кровообращения в симпатэктомии (см.).
Наряду с функциональными нейрогенными механизмами имеют значение и местные структурные изменения сосудов, их повышенная реактивность, особенно на температурные воздействия. Даже после денервации сосудов сохраняется патол. чувствительность пальцевых артерий к воздействию холода. В начальный период приступа преобладает спазм артериол, мелких артерий, артериовенозных анастомозов. По мере его разрешения наблюдается гипертонус посткапиллярных сфинктеров, наступает парез венул и вен (бледность тканей сменяется их цианозом и отечностью).
Патологическая анатомия
В патоморфологической. картине Рейно болезни характерна гипертрофия гладкой мускулатуры пальцевых артерий. В дальнейшем наступают костные изменения дистрофического типа в фалангах пальцев, межфаланговых суставах, остеолиз ногтевых бугристостей (бугристостей дистальных фаланг). Наиболее грубые местные изменения наблюдаются при развитии Остеонекроз). Однако эти изменения не отличаются от наблюдающихся при ожогах, отморожениях, лепре, склеродермии, спинной сухотке и неврологических заболеваниях. При различных вариантах синдрома Рейно выявляют морфологические признаки основного заболевания, приведшего к его развитию.
Клиническая картина
Поражаются преимущественно II—IV пальцы кистей и стоп; позднее могут страдать и другие подвергающиеся охлаждению части тела (нос, уши, подбородок). Для Рейно болезни, в отличие от синдрома Рейно, характерна строгая симметричность проявлений, более раннее вовлечение рук, чем ног, стадийность в прогрессировании болезни.
Обычно в течении Р. б. выделяют 3 стадии.
В I стадии наблюдаются кратковременные приступы ишемии пальцев, длящиеся в течение нескольких минут. В связи с охлаждением рук (мытье холодной водой, полоскание белья), реже при других обстоятельствах (волнение, курение) наступает внезапное онемение пальцев или их дистальных отделов. Пальцы становятся холодными, алебастрово-белыми (симптом «мертвого пальца»), появляются жжение, ломящие боли, к-рые могут становиться труднопереносимыми даже при умеренном охлаждении.
Эти симптомы при прекращении воздействия холода проходят через несколько минут. Согревание рук способствует улучшению состояния, даже если приступ был спровоцирован не термическим внешним воздействием. Характерны рецидивы приступов с постепенным укорочением межприступных периодов (в эти периоды никаких отклонений от нормы не отмечается) и переходом болезни в следующую стадию.
II стадия характеризуется увеличением продолжительности приступов до часа и более, возникновением их иногда без заметных внешних причин, развитием в период прекращения приступа фазы цианоза, иногда с небольшой отечностью тканей.
В III стадии приступы приводят к глубоким местным изменениям: на коже пальцев образуются пузыри с геморрагическим содержимым, появляются некротические изменения, поверхностные язвы, дистрофические изменения ногтей (см. цветн. рис. 1—3). Возможность массивного некроза тканей и гангрены при Р. б. на I—II стадиях ставится под сомнение; они более характерны для синдрома Рейно при значительных изменениях сосудов (склеродермия, артерииты) или бывают обусловлены глубокими нарушениями реологических свойств крови в сосудистом русле конечностей при их охлаждении (криоглобулинемия).
Диагноз
Диагноз болезни и синдрома Рейно предполагается на основании характерных жалоб и описания типичного приступа. Первоначальная диагностика упрощается тем, что симптом «мертвого пальца» обычно легко воспроизводится с помощью холодовой пробы.
Рентгенодиагностика болезни и синдрома Рейно состоит в определении степени трофических изменений в костях и окружающих мягких тканях, изучении проходимости и структуры регионарных артерий.
Рентгенологическое изучение мягких тканей осуществляется с помощью безэкранной рентгенографии «мягким» излучением на специальной пленке. Начальные рентгенол. проявления выражаются в появлении отека подкожной клетчатки на пораженных пальцах, смазанности ее границ, гомогенизации и снижении прозрачности ее тени на рентгенограмме. В последующем определяются признаки фиброза в виде грубой перестройки структуры мягких тканей. Подкожная клетчатка приобретает грубое ячеисто-тяжистое строение, контуры ее на рентгенограммах не дифференцируются. На боковых поверхностях межфаланговых суставов определяются дополнительные мягко-тканные образования, обусловленные утолщениями складок кожи. Вследствие сморщенности кожи ее тень на рентгенограмме имеет исчерченный характер и зубчатый наружный контур. Изредка в мягких тканях определяются плотные тени обызвествлений.
Костные проявления Р. б. и синдрома Рейно характеризуются дистрофическими изменениями в виде остеонекроза (см.). При этом патологические изменения обычно локализуются и в большей степени выражены в дистальных фалангах пальцев кисти. На ранних стадиях остеопороза возникает разрежение трабекулярного рисунка кости, истончение ее компактного вещества, преимущественно в основаниях дистальных фаланг.
В дальнейшем остеопороз распространяется на другие участки кисти. Нередко развиваются кистовидные зоны перестройки костной ткани. Возникает концентрическая атрофия дистальных фаланг, приводящая к уменьшению их объема, истончению и заострению ногтевых бугристостей. Более точная количественная оценка остеопороза возможна методами денситометрии (см.).
Параллельно остеопорозу развиваются явления остеолиза, к-рые первоначально затрагивают ногтевые бугристости, а затем распространяются на значительную часть фаланги или всю фалангу в целом (рис.). Вследствие выраженного уплотнения мягких тканей может развиваться анкилоз (см.) или подвывих в межфаланговых суставах. В тяжелых случаях обнаруживают остеонекроз.
Ангиография (см.) имеет ограниченное значение для диагностики Р. б., но помогает выявить органические формы нарушений кровотока; в поздних стадиях Р. б. отмечено стенозирование пальцевых артерий.
Инструментальные методы исследования имеют вспомогательное диагностическое значение. Применяются кожная Осциллография артериальная).
Дифференциальный диагноз болезни и синдрома Рейно наиболее труден. Распознавание Р. б. считают возможным, как правило, не ранее чем после 2-летнего наблюдения, в итоге исключения всех других болезней, к-рые могут обусловить развитие рецидивирующего ишемического синдрома дистальных отделов конечностей, особенно склеродермии. При системной склеродермии синдром Рейно наблюдается более чем в 70% случаев, иногда на несколько лет опережая появление других патогномояичных для этого заболевания симптомов. Однако, как правило, при системных заболеваниях соединительной ткани уже на ранних стадиях вне приступов сохраняется цианотичность пальцев и имеются признаки органического нарушения кровообращения. Актуальным является раннее выделение случаев синдрома Рейно, обусловленных профессиональными воздействиями (вибрационная болезнь). В ряде случаев диагностировать Р. б. помогает обнаружение спазма сосудов глазного дна в период приступа. Инструментальные исследования наиболее информативны при сопоставлении данных в межприступный период и во время приступа, а также при применении функциональных и фармакологических проб. Считают, что при Р. б., в отличие от сходных вторичных форм патологии (синдром Рейно), в межприступный период отмечается не снижение, а скорее повышение показателей кровотока, расширение сосудов по данным капилляроскопии, но в ответ на холодовую пробу наступает ангиоспазм и резко снижается кровоток. Ангиография в условиях активных фармакол. проб помогает отличать функциональные изменения от органических. В дифференциальной диагностике с крио-глобулинемией имеют значение биохимические и иммунологические данные — повышение при последней титра Холодовой гемагглютинации, как правило, выше 1:30 000 (нормальный показатель 1:64), повышение содержания иммуноглобулинов типа М (см. Кумбса реакция).
Лечение
Помощь в период ишемического приступа обычно сводится к местным тепловым процедурам, больному предлагают горячее питье, чай. При отсутствии эффекта применяют спазмолитические средства (платифиллин, дибазол, папаверин, но-шпа), альфа-адреноблокаторы (фентоламин) или ганглиоблокаторы (ганглерон), транквилизирующие средства. При систематическом лечении находят применение изобарин (октадин), метилдопа, резерпин, могут быть использованы мидокалм, компламин (ксантинола никотинат). Методы физиотерапевтического и курортного лечения — общие для различных ангиотрофоневрозов (см.).
При синдроме Рейно ведущее место занимает лечение основной болезни.
Хирургическое лечение болезни Рейно направлено на устранение или уменьшение вазомоторных влияний симпатического отдела в. н. с. путем вмешательства на симпатическом стволе, его узлах, соединительных ветвях, вегетативных образования! в сосудах.
Уже в 20—30-х гг. 20 в. сообщалось о положительном эффекте таких операций на в. н. с., как Бернара — Горнера синдром). Больше внимания уделяли рамикотомии (рассечению соединительных ветвей между спинным мозгом и симпатическим стволом, между узлами симпатического ствола и соматическими нервами), особенно преганглионарной, лишенной недостатков шейной ганглиэктомии. Однако далеко не всегда достаточный эффект изолированных вмешательств на ветвях симпатического ствола заставил хирургов усложнять и комбинировать вмешательства. При безуспешности консервативной терапии хирургическое лечение целесообразно начинать с блокады (новокаином, лидокаином, тримекаином, хинин-мочевиной) симпатических образований (звездчатый узел, узлы симпатического ствола Th2 — Th3, L1 — L2). Кратковременная десимпатизация вегетативных образований позволяет оценить лечебный эффект и уточнить показания к операции. При поражении верхних конечностей наиболее эффективными считают преганглионарную рамикотомию (C6 — Th1), изолированную ганглиэктомию либо комбинацию их с периартериальной симпатэктомией. Так как проявления Р. б. нередко имеют генерализованный характер и сочетаются с другими вегетативными расстройствами, представляет интерес ганглиэктомия узла Th3 симпатического ствола по Огневу. Эта операция улучшает кровообращение как в нижних, так и в верхних конечностях. Операция в ранние сроки болезни (до развития органических поражений сосудов) позволяет достичь более высокого эффекта лечения, чем в поздних стадиях.
При синдроме Рейно, обусловленном опухолями в области плечевого сплетения, добавочным шейным ребром, остеохондрозом, гангл ионитом токсико-инфекционной природы, первичным поражением артериальных сосудов, хирургическое лечение состоит в ликвидации причины синдрома Рейно — удалении очага компрессии нервных корешков или сосудов, реконструктивных операциях на сосудах.
Прогноз и Профилактика
Прогноз при Р. б. относительно благоприятный при адекватном лечении; при синдроме Рейно он зависит от характера основной болезни, от возможностей ее лечения и степени органических изменений в сосудистом русле.
Профилактика ишемических приступов при Р. б. состоит в предупреждении охлаждений конечностей с учетом того, что даже при температуре 1.5° возможно максимальное сужение сосудов. Необходимо избегать также длительного пребывания в условиях высокой влажности окружающей среды, неблагоприятных профессиональных воздействий, переутомления, особенно эмоционального, отказаться от курения и исключить другие интоксикации.
Библиография: Бехтерева Н. П., Бондарчук А. В. и Зонтов В. В. Болезнь Рейно, Клиника, нейропатофизиологические исследования центральных механизмов, Л., 1965, библиогр.; Вотчал Б. Е. и Жмуркин В. П. Фармакологический подход к проблеме патологии сосудистого тонуса, Клин, мед., т. 46, № 10, с. 10, 1968, библиогр.; Зайцев Г. П. и .Кукушкина Т. И. Болезнь Рейно (Raynaud), Клин, хир., № 8, с. 24, 1972, библиогр.; Перли П. Д. и Пупуриня И. Я. Анализ местных сосудистых нарушений при болезни Рейно, Клин, мед., т. 54, № 2, с. 30, 1976, библиогр.; они же, Болезнь Рейно, Рига, 1980; Поленов A. Л. и Бондарчук А. В. Хирургия вегетативной нервной системы, Л., 1947; Соколова Н. И. Хирургическое лечение болезни Рейно, в кн.: Диагностика и хир. лечение окклюзионных поражений большого круга кровообращения, под ред. Л. С. Журавского, с. 79, М., 1973; Справочник по ревматологии, под ред. В. А. Насоновой, с. 200, М., 1978; Тюндер Э. О., Тикко X. X. и Пыдер К. А. Надключичная симпат-эктомия при болезни Рейно, Вестн. хир., т. 105, № 8, с. 123, 1970; Фолков Б. и Нил Э. Кровообращение, пер. с англ., М., 1976; Шабанов А. Н., Гудынская Ц. Я. и Комов Д. В. Клиника, диагностика и хирургическое лечение болезни Рейно, Вестн. хир., т. 118, № 3, с. 79, 1977, библиогр.; Abramson D. I. Clinical significance of Raynaud’s phenomenon, Illinois med. J., v. 121, p. 648, v. 122, p. 43, 1962; De TakatsG. a. Fowler E. F. The neurogenic factor in Raynaud’s phenomenon, Surgery, v. 51, p. 9, 1962; Коrnblum К. Bone changes in Raynaud’s disease as revealed by roentgen ray, Amer. J. Roentgenol., v. 21, p. 448, 1929; L a n-geronL., Langeron P. et Croccel L. Le phenom^ne de Raynaud, Presse med., p. 846, 1959; Lynn R. B., Steiner R. E. a. Van Wyk F. A. K. Arteriographic appearances of the digital arteries of the hands in Raynaud’s disease, Lancet, v. 1, p. 471, 1955; Molen H. R. Un traitement oublie mais efficace des crises douloureuses du syndrome de Raynaud, Phlebologie, t. 24, p. 293, 1971; Raynaud A. - G. - M. De l’asphyxie locale et de la gangrene symetrique des extremites, P., 1862; Shumacker N. B. Sympathectomy in the treatment of peripheral vascular disease, Surgery, v. 13, p. 1, 1943; Wolf O. Beitrag zum Krankheitsbild des Morbus Raynaud, Z, arztl. Fortbild-, Bd 70, S. 1207, 1976; Znamirowska D. Choroba i zespo? Raynauda-patofizjologia i nowe aspektv leczenia, Pol. Tyg. lek., t. 35, s. 957, 1980, bibliogr.
E. E. Гогин; И. П. Королюк (рент.), В. С. Михайловский (хир.).