РАХИТ

Патологоанатомическая картина костных изменений при Р. складывается из трех основных процессов: нарушения в зоне роста преимущественно энхондрального окостенения, избыточного накопления остеоида, расстройства процессов обызвествления в растущих костях. Нарушение в зоне энхондрального окостенения выражается прежде всего в резком расширении зоны роста. В норме зона предварительного обызвествления хряща длинных трубчатых костей имеет вид узкой ровной желтоватой полоски шириной не более 1 мм. При Р. она резко расширена, неровная, стекловидная, достигает иногда ширины до 1 см (рис. 1). Микроскопически имеет место расширение зоны замещения хряща с неправильным расположением и чередованием клеточных колонок эпифизарного хряща. Избыточная хрящевая ткань в виде языков располагается в косом и даже в поперечном направлении по отношению к продольной оси кости. Предварительное обызвествление хряща нарушено — отсутствует его резорбция и использование для построения костной ткани. Поэтому, несмотря на замедленную пролиферацию, происходит избыточное накопление хрящевой ткани. Капилляры, врастающие в хрящ из костномозговой полости, теряют свое правильное расположение, параллельное клеточным колонкам хряща, ветвятся, местами глубоко врастают в хрящ, пересекая его колонки, местами совсем отсутствуют. Под регрессивной зоной хряща (зоной рассасывания хряща) определяется широкая зона остеоидной ткани, также в виде языков глубоко проникающая в эпифизарный хрящ. Остеоидная ткань, несмотря на замедление процессов ее образования, накапливается, как и хрящевая, т. к. не происходит ее превращения в костную ткань. В результате этого расширяется зона роста и отсутствует четкая и ровная пограничная линия между хрящевой и остеоидной тканями. В избыточном количестве остеоидная ткань накапливается также в эндо- и периостальных зонах костеобразования. Все это способствует возникновению паратгормона (см.) для поддержания его концентрации в крови. Недостаточная минерализация костей приводит к размягчению костной ткани (маляция Реклингхаузена), следствием чего является деформация различных частей скелета (рахитический горб, краниотабес).

Несмотря на усиление функции паращитовидных желез, их гиперплазия при Р. наблюдается далеко не всегда. Обнаруживается гиперплазия лимфоидной ткани (вилочко-вой железы, селезенки, лимфатических узлов, групповых и солитарных фолликулов жел.-киш. тракта), к-рая сопровождается не усилением, а нарушением ее функции, о чем свидетельствует частое и неблагоприятное течение инфекционных процессов у детей, страдающих Р.

При рахитогенной тетании (см. Спазмофилия) наблюдаются проявления Р. со стороны костной системы, гиперплазия лимфоидной ткани, спазмы мускулатуры мелких бронхов, а также явления, характерные для острых респираторных вирусных инфекций,— десквамация эпителия бронхов, неравномерное полнокровие капилляров легких, очажки отека и десквамации альвеолоцитов; все это подтверждает мнение о том, что внезапная смерть при данном состоянии провоцируется инфекцией.

Клиническая картина

В нашей стране принята классификация Р., предложенная в 1947 г. С. О. Дулицким на VI Всесоюзном съезде детских врачей. В зависимости от тяжести клин, проявлений различают 3 степени рахита: I (легкая), II (средней тяжести), III (тяжелая). В зависимости от активности клинических проявлений различают четыре периода Р.: начальный, период разгара, период реконвалесценции и период остаточных явлений.

В начальном периоде на фоне удовлетворительного общего состояния у ребенка появляется чрезмерная потливость, связанные с ней опрелости, потница, облысение затылка. Ребенок пуглив, капризен, сон его беспокойный, тревожный. Начальный период Р. продолжается от 2—3 нед. до 2—3 мес.

В период разгара наряду с нарушениями функции нервной системы четко проявляются изменения костной и мышечной систем. В области краев заднего и переднего родничков, а также по ходу швов черепа отмечаются участки размягчения, и на чешуе затылочной кости (затылочная чешуя, Т.) может развиться характерный для Р. краниотабес. У недоношенных детей размягчение распространяется почти на все кости черепа. Мягкость костей черепа способствует его легкой деформации и уплощению с той стороны, на к-рой ребенок преимущественно лежит. Если период разгара наблюдается в возрасте после 3 мес., наиболее частыми признаками Р. являются изменения грудной клетки. На ребрах, в месте перехода реберного хряща в костную часть образуются утолщения — так наз. четки, наиболее выраженные на V— VIII ребрах. Отмечается размягчение и податливость ребер, усиление кривизны ключиц, сдавление грудной клетки, расширение ее нижней апертуры соответственно линии прикрепления диафрагмы с появлением так наз. гаррисоновой борозды (цветн. рис. 1). При тяжелом Р. в период разгара иногда происходит размягчение костей основания черепа, западение переносицы, появляются экзофтальм и нависший «олимпийский» лоб, передняя часть грудной клетки вместе с грудиной выступает вперед, напоминая куриную грудь, в поясничном отделе позвоночника развивается кифоз — рахитический горб (цветн. рис. 2).

К более поздним измененияхм в этот период (в возрасте после 6—8 мес.) относится деформация длинных трубчатых костей: утолщение эпифизов костей предплечья (рахитические «браслетки») и голеней, напоминающие нити жемчуга утолщения пальцевых фаланг, О- или X-образное искривление нижних конечностей (цветн. рис. 3).

При тяжелой и среднетяжелой степенях Р. нарушается формирование нижней челюсти, структура зубов и порядок их прорезывания. Деформации ключиц, костей предплечья, плеча, таза (рахитический таз) в настоящее время встречаются очень редко.

В период разгара Р. выражена гипотония мышц, вследствие к-рой появляется большой, так наз. лягушачий, живот (цветн. рис. 4). В связи со слабостью связочного аппарата отмечается задержка развития статических и двигательных функций: дети начинают сидеть, стоять и ходить позднее, чем обычно. Наблюдается расстройство функции дыхания в виде одышки, возникающей в результате деформации грудной клетки, гипотонии диафрагмы и межреберных мышц, нарушения ле-точной вентиляции. Могут возникать ателектазы легких, предрасполагающие к развитию пневмоний. Отмечаются ослабление тонов сердца, тахикардия, иногда систолический шум. Застой в системе воротной вены приводит к увеличению печени и селезенки. Развивается гипохромная анемия, в генезе к-рой имеет значение не только дефицит железа, но и изменения структуры и функции эритроцитов (см. анорексия (см.), неустойчивый стул в результате нарушения моторной и секреторной деятельности жел.-киш. тракта. Наблюдаются также функциональные изменения почек и эндокринных желез. В настоящее время даже в период разгара выявляются не все симптомы Р., чаще преобладают отдельные из них; гипотония мышц бывает более выражена, чем костные деформации.

Одним из проявлений Рахита является рахитогенная тетания, при к-рой возникают судороги разных групп мышц вследствие падения уровня кальция в крови, приводящего к повышенной возбудимости нервной системы. Это состояние может сопровождаться Спазмофилия).

Период реконвалесценции характеризуется обратным развитием заболевания. Исчезают симптомы поражения нервной системы, уплотняются кости, прорезываются зубы, восстанавливаются статические и моторные функции, нормализуется деятельность внутренних органов.

Период остаточных явлений наблюдается в возрасте 2—3 лет и старше, когда рахитический процесс у ребенка по существу заканчивается и остаются лишь его последствия, к-рые обычно являются результатом перенесенного тяжелого или средней тяжести Р. При этом отмечается деформация скелета, иногда увеличение размеров печени и селезенки, отклонение в формировании постоянных зубов и др.

Течение Р. может быть острым, под-острым и рецидивирующим.

Острое течение в последние годы встречается значительно реже, наблюдается чаще в возрасте до 6 мес., особенно у недоношенных и быстро прибавляющих в весе детей, характеризуется быстрым прогрессированием болезни, резко выраженными нарушениями в. н. с., преобладанием процессов размягчения костей над процессами гиперплазии остеоидной ткани, а также выраженным отклонением от нормы биохим. показателей крови (уменьшение содержания неорганического фосфора, повышение активности щелочной фосфатазы). При остром течении начальный период быстро переходит в период разгара болезни. Острое течение чаще наблюдается у детей, к-рым не была проведена специфическая профилактика Р.

Подострое течение характеризуется медленным развитием заболевания. Превалируют симптомы гиперплазии остеоидной ткани: увеличение лобных и теменных бугров, появление «четок» на ребрах, утолщение эпифизов трубчатых костей, а также мышечная гипотония и анемия. Подострое течение чаще наблюдается при развитии Р. после 6 мес., если ребенок с целью профилактики получил недостаточное количество витамина D.

Рецидивирующее течение характеризуется чередованием периодов ремиссий и обострений, что может быть связано с неблагоприятными условиями окружающей среды, наличием интеркуррентных заболеваний, недостатком свежего воздуха и солнечного света, нерациональным питанием.

Диагноз

Диагноз рахита в большинстве случаев не вызывает затруднений и основывается на данных анамнеза и объективного осмотра. В затруднительных случаях наиболее надежным и специфическим методом выявления недостатка витамина D служит определение в сыворотке крови его основного циркулирующего в крови метаболита — 25-оксивитамина D₃. Для этой цели используют методы конкурентного связывания со специфическим витамин-D-связывающим белком сыворотки крови. В норме концентрация 25-оксивитамина D3 составляет ок. 20 нг/мл, снижаясь при дефиците витамина D до 0—10 нг/мл.

Для диагностики Р. широко применяют также определение концентрации неорганического фосфора и кальция в сыворотке крови, активности щелочной фосфатазы, концентрации паратиреоидного гормона, нуклеотидных фосфатов в эритроцитах, суточной экскреции циклического аденозинмонофосфата и ряд других исследований. У детей старше 3 — 4 мес. применяют рентгенологические методы исследования.

Обеднение скелета солями выявляется рентгенологически по развитию постепенно нарастающего остеопороза (см.). В ранних фазах Р. развитие остеопороза лучше определяется в интенсивно растущих отделах костной системы, где сосудистая сеть обильно развита,— в зонах энхондрального окостенения и надкостницы, за счет к-рых кость растет в длину и толщину. Для выявления Р. (учитывая необходимость щадить ребенка от лишнего лучевого воздействия) достаточно произвести структурные снимки голени и предплечья. Для получения снимка голени ребенка кладут на спину, поворачивают стопу снимаемой голени внутрь, чтобы получить раздельное изображение большеберцовой и малоберцовой костей. Остальные части тела защищают просвинцованной резиной.

На структурных снимках костей голени и предплечья при начальных проявлениях Р. определяется истончение и исчезновение костных перекладин (трабекул) — остеопороз. В дальнейшем нарушается трабекулярная структура кости за счет развития сосудов. Зоны обызвествления хряща на концах метафизов теряют четкость строения и интенсивность, приобретая изъеденные очертания (рис. 2). Расстояние между точками окостенения эпифизов и эпифизарной костной пластинкой увеличивается. Точки окостенения также постепенно теряют костную структуру и не выявляются на рентгенограмме. В местах постоянной повышенной нагрузки, напр, от тяги мышц, костная ткань рассасывается, образуя так наз. зоны перестройки Лоозера (см. Лоозера зоны, рис. 3). Под периостом вместо нормального костного вещества откладывается также остеоидная ткань, дающая на рентгенограмме просветление по сравнению с тенью компактного вещества диафиза кости — картина так наз. периостоза. При дальнейшем развитии Р. системный остеопороз нарастает, кости делаются мягкими, податливыми, легко деформируются, в результате чего образуются О- и Х-образные искривления нижних конечностей; выявляется бокаловидная деформация концов диафизов длинных трубчатых костей (рис. 2).

В процессе лечения происходит быстрое восстановление костной структуры за счет задержки солей и отложения их с избытком в местах наибольших разрушений, т. е. в зонах энхондрального окостенения и под надкостницей. Зоны роста оказываются неравномерно утолщенными, компактное вещество массивным, структура костной ткани грубой и широкопетлистой. Постепенно эта измененная часть метафизов отодвигается вновь сформированной костной тканью с ровной зоной предварительного обызвествления, и обнаружение ее свидетельствует о перенесенном рахите (рис. 2, в, г). Деформация диафизов костей у детей, перенесших Р., постепенно выравнивается.

Дифференциальный диагноз — Рахит, вызванный дефицитом витамина D, дифференцируют с рахитоподобными заболеваниями (см. Мальабсорбции синдром) главными в дифференциальной диагностике являются симптомы основного заболевания.

У больных с хондродистрофией (см.) при рентгенол. исследовании выявляется интенсивное затемнение длинных трубчатых костей, грибовидные утолщения в области эпифизов, нередко остеофиты, что не характерно для Р. Содержание при этом 25-оксивитамина D3, кальция, фосфора и активность щелочной фосфатазы в крови остаются в пределах нормы.

Гипотония мышц, слабость связочного аппарата, очаги размягчения в костях черепа, характерные для Р., могут наблюдаться при врожденной ломкости костей (см. Остеогенез несовершенный). Наличие множественных, часто со смещением, переломов, иногда внутриутробных, отсутствие рентгенол. изменений в зонах роста костей и характерных биохим. сдвигов крови позволяют дифференцировать эти заболевания.

Ошибочно за Р. может быть принят гипотиреоз (см.), но отсутствие характерных для Р. изменений метафизов костей, соответствующих биохим. сдвигов в крови, быстрое развитие типичных для гипотиреоза клин, симптомов (слизистый отек кожи и др.) помогают в диагностике.

Лечение

Лечение Рахита комплексное с учетом причин, способствующих развитию заболевания. Большое значение имеет правильно организованный режим сна и бодрствования с достаточным пребыванием на свежем воздухе, рациональное питание (см. Вскармливание детей). Детям, больным Р., первый прикорм (овощное пюре) вводят на месяц раньше обычного, второй прикорм назначают с 4,5 мес. в виде каши на овощном отваре. Пища должна содержать достаточное количество полноценного белка, что обеспечивается ранним введением в рацион творога, яичного желтка, протертой печени, мяса, рыбы. Надо избегать большого количества хлеба и мучных изделий, а также жиров, к-рые ухудшают всасывание кальция в кишечнике.

Леч. доза витамина D определяется степенью тяжести Р., условиями жизни, характером вскармливания ребенка и составляет от 500 000 до 800 000 ME на курс лечения. Препарат назначают ежедневно в индивидуально подобранной дозе под контролем пробы Сульковича (см. Сульковича проба), с помощью к-рой определяют содержание кальция в моче. При положительной пробе дозу препарата следует уменьшить. Продолжительность лечения различна и зависит от нормализации активности щелочной фосфатазы крови и состояния структуры костной ткани, определяемого при рентгенол. исследовании.

С целью нормализации обмена в течение 2—3 нед. назначают витамины группы B (B1, B2, B6), пантотенат кальция, никотиновую к-ту, витамины С и Е, цитраты в виде соков цитрусовых или цитратной смеси по 1 чайн. л. 2—3 раза в день в течение 10—12 дней.

При среднетяжелой и тяжелой степени Р. для нормализации нарушенного энергетического обмена рекомендуется динатриевая соль аденозинтрифосфорной к-ты внутримышечно, ежедневно по 0,5—1,0 мл 1% р-ра; на курс 20—40 инъекций.

При гипохромной анемии перорально вводят р-ры солей меди, цинка, кобальта, а также назначают гемостимулин, молочнокислое железо, фолиевую к-ту и др. в течение 2—5 нед.

В связи с нарушением белкового обмена особенно недоношенным детям, с гипотрофией, плохо прибавляющим в весе, назначают нестероидные анаболические препараты (оротат калия из расчета 10—20 мг на 1 кг веса в сутки в течение 3—4 нед.).

При снижении мышечного тонуса применяют дибазол, прозерин в дозировках, соответствующих возрасту, в течение 10—12 дней.

Спустя 1,52—2 мес. после окончания лечения для предотвращения рецидивов назначают половинную дозу витамина D на курс (под контролем содержания кальция в моче и крови) или общее УФ-облучение. Препараты кальция назначают только детям с выраженной гипокальциемией и рахитогенной тетанией. Детям старше 6 мес. полезны соляные и хвойные ванны (см.). При выраженных костных деформациях и мышечной гипотонии эффективны нагретый песок, аппликации парафина, торфа, лечебных грязей (детям до 2 лет только на нижние конечности). С конца 2-й нед. в комплексное лечение включают общий массаж и ЛФК.

ЛФК при Рахите применяют как средство неспецифической терапии. Лечебная гимнастика в сочетании с массажем (см.) оказывает нормализующее влияние на нарушенные обменные процессы, способствует уменьшению ацидоза, нормализации функции нервной системы, помогает более быстрому восстановлению психомоторного развития, предупреждает и корригирует деформации костей, оказывает общее тонизирующее влияние на организм больного ребенка. Массаж в сочетании с физическими упражнениями усиливает обменные процессы в коже, что способствует образованию в ней витамина D. Занятия ЛФК можно проводить во все периоды болезни с учетом клин, течения заболевания, возраста и индивидуальных особенностей ребенка.

Противопоказаниями к назначению ЛФК являются: общее тяжелое состояние больного, явления токсикоза, резкая болезненность мышц и костей, предрасположенность к переломам костей.

Методика ЛФК определяется периодом болезни. В периоде разгара проводят индивидуальные занятия длительностью 8—10 мин. с использованием приемов поглаживающего массажа туловища и конечностей, пассивных гимнастических упражнений в медленном темпе в пределах физиологической амплитуды движений сустава (избегать переразгибания). Исходные положения — лежа на спине, на животе. Статические нагрузки полностью исключаются.

В период реконвалесценции выбор физических упражнений и приемов массажа зависит от общего состояния ребенка и уровня его психомоторного развития. Используются все приемы массажа (поглаживание, разминание, растирание, вибрация), в первую очередь для наиболее пораженных мышц (спины, брюшного пресса, ягодичной области). Гимнастические упражнения назначают в соответствии с имеющимися у ребенка двигательными навыками. Занятия проводят индивидуально 2—3 раза в день, их длительность 12 —15 мин., исходным остается положение лежа.

В период остаточных явлений используют все средства ЛФК, соответствующие возрасту ребенка. Физические упражнения начинают из различных исходных положений (лежа, сидя, стоя). Особое внимание следует уделять профилактике плоскостопия, коррекции деформаций позвоночника и голеней. С этой целью применяют массаж и комплексы леч. гимнастики, в к-рые включают специальные физические упражнения, способствующие исправлению специфических рахитических деформаций, и упражнения для укрепления пораженных мышечных групп. Занятия проводятся 2—3 раза в день, продолжительность каждого увеличивается до 18—20 мин. В летнее время занятия следует проводить на свежем воздухе или при открытом окне при температуре не ниже 20°.

Леч. гимнастику необходимо применять длительное время как в стационаре, так и в домашних условиях.

Прогноз и Профилактика

Прогноз благоприятный.

Профилактика начинается еще до рождения ребенка и заключается в строгом соблюдении режима труда, отдыха и питания беременных. Витамин D с целью антенатальной профилактики Р. следует назначать беременным только при наличии у них клин, симптомов D-гиповитаминоза и нарушения фосфорно-кальциевого обмена, а также беременным с экстрагенитальной патологией (заболеваниями печени, почек, жел.-киш. тракта, ревматизмом и поражениями сердечно-сосудистой системы), при патологическом течении беременности (токсикозы первой и второй половины). Витамин D назначают с 28—30-й нед. беременности ежедневно. Суточная доза определяется индивидуальными особенностями беременной, временем года, климатогеографическими условиями.

Профилактику Р. у ребенка начинают с первых дней жизни, уделяя особое внимание неспецифическим профилактическим мероприятиям (правильному уходу, рациональному вскармливанию, максимальному пребыванию на свежем воздухе, проведению закаливающих процедур).

Специфическую профилактику Р. назначают с учетом состояния здоровья ребенка при рождении, особенностей его костной системы, характера вскармливания, условий жизни. Начинать специфическую профилактику следует доношенным детям с 3 — 4-недельного, недоношенным с 2-недельного возраста. Профилактическая доза на курс составляет 150 000 — 300 000 ME витамина D. Рекомендуется ежедневное введение витамина D в дозе 400—500 ME на протяжении всего первого года жизни.

Для искусственного и раннего смешанного вскармливания используют питательные смеси, обогащенные витамином D — «Малютка», «Малыш», «Виталакт» (см. Молочные смеси).

На втором году жизни в осенне-зимний период детям с профилактической целью назначают 1—2 курса УФ-облучения по 20—25 сеансов каждый (см. Ультрафиолетовое излучение) или цитратную смесь с одновременным введением половинной дозы витамина D и витаминов группы В. Во избежание D-витаминной интоксикации не рекомендуется одновременно применять витамин D и УФ-облучение.

Дети, перенесшие Рахит, должны находиться под диспансерным наблюдением не менее 3 лет, при этом в первые 2 года они нуждаются в систематическом проведении комплексного противорецидивного и реабилитационного лечения.

Библиография:

Бессонова М. Н. Рахит, М., 1960, библиогр.;

Гинзбург Е. Я. и Сорочек Р. Г. Лечебная гимнастика и массаж при рахите и гипотрофии, М., 1952; Дулицкий С. О. Рахит, М., 1953; Ивановская Т. Е. и Цинзерлинг А. В. Патологическая анатомия (болезни детского возраста), с. 38, М., 1976; Лечебная физкультура при заболеваниях в детском возрасте, под ред. С. М. Иванова, М., 1975; Максудов Г. Б. и др. О рентгенодиагностике костных изменений при витамин-D-зависимом рахите у детей, Вопр. охр. мат. и дет., т. 26, № 10, с. 68, 1981; Панов Н. А., Гингольд А. 3. и Москачева К. А. Рентгенодиагностика в педиатрии, с. 151 и др., М., 1972; Святкина К. А. Актуальные вопросы борьбы с рахитом, Педиатрия, в. 9, с. 50, 1964; Святкина К. А., Хвуль А. М. и Рассолова М. А. Рахит, М., 1964, библиогр.; Тур А. Ф. Рахит, Л., 1966, библиогр.; Усов И. Н. и Станкевич 3. А. Рахит у детей, М., 1980, библиогр.; Фонарев М. И. и Фонарева Т. А. Лечебная физическая культура при детских заболеваниях, Л., 1981; Glissоn F. а. о. De rachitide, sive morbo puerili qui vulgo «the rickets», dicitur, tractatus, L., 1650; Huldschinsky K. Heilung von Rachitis durch kiinstliche Hohensonne, Dtsch. med. Wschr., S. 712, 1919; Stowens D. Pediatric pathology, p. 147, Baltimore, 1966.

E. М. Лукьянова, В. Б. Спиричев; С. М. Иванов (леч. физ.), Т. Е. Ивановская (пат. ан ), К. А. Москачева (рент.).