МУЦИНОЗ КОЖИ
Описание
МУЦИНОЗ КОЖИ (mucinosis cutis; муцин + -osis) — заболевание кожи, обусловленное отложением в ней муцина. Различают папулезный и фолликулярный М. к. Заболевание встречается во всех возрастных группах, преимущественно от 11 до 40 лет, несколько чаще у мужчин.
Содержание
Этиология и патогенез
Этиология и патогенез неизвестны. Возможно нарушение системы гиалуронидаза — гиалуроновая кислота. Феррейра-Маркиш (J. Ferreira-Marques, 1961) установил нарушение чувствительности кожи при фолликулярном М. к. Заболевание может развиваться первично или вторично — на месте ранее существовавших поражений кожи. Высказано предположение о связи вторичного М. к. с грибовидным микозом (см. Ретикулезы кожи).
Патогистология
При папулезном М. к. в сосочковом слое дермы определяются отложения муцина — вещества, состоящего из кислых мукополисахаридов (гликозаминогликанов) в комплексе с белками, окруженные скоплениями фибробластов и коллагеновых волокон.
Для фолликулярного М. к. характерна муцинозная дистрофия клеток наружного корневого влагалища волоса и сальных желез с некробио-тическими изменениями и значительным межклеточным отеком, приводящим к образованию муцинозных кист. Вокруг фолликулов отмечается лимфоцитарная инфильтрация.
Клиническая картина
Папулезный М. к. (син.: лихеноидная псевдомикседема Нейманна, фибромуциноидозный лихен), описанный И. Нейманном (1935), клинически идентичен папулезной микседеме кожи (см.), характеризуется высыпаниями в виде мелких узелков преимущественно на лице, верхних конечностях, ягодицах. Узелки — блестящие, желтоватые, круглые, по-лушаровидные, диам. 1—5 мм — группируются (рис.) и иногда располагаются в виде полос и колец. Со временем они становятся плоскими, розовыми, иногда сливаются. Одним из вариантов папулезного М. к. является склеромикседема Арндта— Готтрона, при к-рой, кроме характерных папул, имеются участки диффузного плотноватого отека кожи.
Фолликулярный М. к. (син.: муцинозная алопеция Пинкуса, внутри-фолликулярный и сально-железистый мукофанероз Браун-Фалько) описан Крейбихом (G. Kreibich, 1926); характеризуется наличием фолликулярных папул или бляшек, резко ограниченных, расположенных группами, круглых, немного шелушащихся, телесного цвета, слегка инфильтрированных, размером до 4—5 см, с поредевшими волосами или без них, а также с явлениями фолликулярного кератоза. Фолликулярный М. к. может локализоваться на лице, волосистой части головы, туловище, конечностях. Возможный исход — поверхностная рубцовая атрофия.
Течение М. к. хроническое, часто бывают ремиссии.
Диагноз
Диагноз устанавливают на основании клин, картины, гистологических и гистохимических исследований участков пораженной кожи. Дифференциальный диагноз проводят с лихеноидным алопецией (см.).
Лечение: витамины A, E, кортикостероидные мази.
Прогноз благоприятный, на трудоспобность больного не влияет.
Профилактика не разработана.
Библиография: Попов Л. X. Синтетическая дерматология, пер. с болг., с. 267, София, 1963; Braun-Falco О. Ми-cophanerosis intrafollicularis et seboglan-dularis, Derm. Wschr., S. 1289, 1957; Emmerson R. W. Follicular mucinosis, Brit. J. Derm., v. 81, p. 395, 1969; Kreibich C. Mucin bei Hauterkran-kung, Arch. Derm. Syph. (Berl.), Bd 150, S. 243, 1926, Bibliogr.; Lever W. F., a. Schaumburg-Lever G. His-topathology of the skin, p. 186, 405, Phila-delphia-Toronto, 1975; P 1 o t n i с k H. а. Abbrecht M. Alopecia mucinosis and lymphoma, Arch. Derm., v. 92, p. 137, 1965, bibliogr.
A. Л. Машкиллейсон.