ЛЕФГРЕНА СИНДРОМ

Лефгрена синдром (S. H. Lofgren, совр. шведский терапевт; син.: двусторонний корневой синдром, синдром билатеральной гилюсной лимфомы, доброкачественная криптогенная медиастинальная аденопатия) — симптомокомплекс, характеризующийся поражением кожи по типу узловатой эритемы в сочетании с увеличением прикорневых легочных лимфатических узлов.

Этиология и патогенез

Предполагается бактериальная (стрептококковая) или вирусная инфекция, не исключено наличие аллергического компонента. В литературе существует мнение, что синдром является проявлением острого медиастинально-легочного саркоидоза с неспецифическим поражением кожи.

Патогистология: в узлах кожи на ранней стадии Лефгрена синдрома наблюдается острое воспаление в сетчатом слое дермы и гиподерме с инфильтратом, содержащим лимфоциты, нейтрофилы и гистиоциты, на более поздней стадии инфильтрат состоит из эпителиоидных клеток, клеток Лангханса и лимфоцитов. Описания патогистологии легочных лимфатических узлов в литературе нет.

Клиническая картина

Болеют чаще взрослые, преимущественно женщины. Лефгрена синдром характеризуется острым началом, протекает в большинстве случаев доброкачественно и обычно полностью регрессирует во всех своих проявлениях в течение нескольких недель, реже месяцев.

Заболевание проявляется узловатой эритемой (воспалительными болезненными узлами от 1 до 6 см величиной) обычно на нижних конечностях, двусторонним массивным симметричным увеличением паратрахеальных и бронхопульмональных лимф, узлов и нарушением общего состояния больного: лихорадкой, слабостью, вялостью, артралгиями, миалгиями, головными болями, распирающими болями за грудиной. Отмечается эозинофилия, моноцитоз, повышенная РОЭ, увеличение альфа- и гамма-глобулинов.

Диагноз ставится на основании характерных для узловатой эритемы проявлений на коже, увеличения бронхопульмональных лимф, узлов, определяемых рентгенологически. Дифференциальный диагноз проводят с туберкулезом лимф, узлов (см. Периартериит узелковый). Туберкулиновые пробы, как правило, отрицательные, реже слабоположительные.

Лечение

Назначают преднизолон, дексаметазон, триамцинолон (в суточной дозе 20—30 мг в пересчете на преднизолон), антибиотики (пенициллин, эритромицин, олететрин и др. до 1 млн. ЕД в сутки), витамины (аскорутин и др.); наружно кортикостероидные мази (синалар, флуцинар, локакортен), компрессы с 10% глицериновым р-ром ихтиола.

Прогноз благоприятный — полное излечение через несколько недель или месяцев.

Профилактика не разработана.

Библиогр.: Антонов В. А., Мощенко В. С. и Антонова Г. К. О синдроме Лефгрена, Тер. арх., т. 48, № 8, с. 148, 1976; Макаренко В. Н. Случай синдрома Лефгрена, Вестн, дерм, и вен., № 8, с. 77, 1976; Шапошников О. К. Хроническая узловатая эритема, Л., 1971. библиогр.; Hlige W., Hiige H. a. Zaumseil J. Zur Klinik und Therapie des Lofgren-Syndroms, Dtsch. Gesundh.-Wes., Bd 29, S. 1689, 1974, Bibliogr.; Kerley P Etiology of erythema nodosum, Brit. J. Radiol., v. 16, p. 199, 1943; Lofgren S. Erythema nodosum. Acta med. scand., suppl. 174, p. 1, 1946; Lofgren S. a. Lund-back H. The bilateral hilar lymphoma syndrome, ibid., v. 142, p. 265. 1952.

A. А. Антоньев.