КИАРИ-ФРОММЕЛЯ СИНДРОМ

КИАРИ-ФРОММЕЛЯ СИНДРОМ (J. В. Chiari, австрийский гинеколог, 1817—1854; R. J. Frommel, нем. гинеколог, 1854—1912) — симптомокомплекс, характеризующийся патологической длительной лактацией в сочетании с аменореей и атрофией половых органов. Описан впервые в 1882 г. Фроммелем. Киари с соавт, описал типичную картину Киари-Фроммеля синдрома в двух наблюдениях. Более детальное описание синдрома с учетом данных мировой литературы дано Мавромати (L. Mavromati, 1950).

Этиопатогенез Киари-Фроммеля синдрома изучен не до конца. Большинство исследователей считает первопричиной его длительную секрецию пролактина передней долей гипофиза после родов вследствие поражения ядер гипоталамуса (опухолевого, инфекционно-токсического, ревматического и др.), в норме ответственных за торможение продукции аменорее (см.), атрофическим процессам в половом аппарате. Атрофические процессы тем более выражены, чем больше число предшествующих родов и длительнее лактационный период. Проявления К.— Ф. с. довольно типичны. Больные жалуются на головные боли, недомогание, ухудшение зрения, обильное истечение молока вне связи с кормлением, отсутствие менструаций в течение длительного времени. Нередко наблюдается ожирение или похудание, патологическое оволосение. Молочные железы значительно увеличены, с резко расширенной сетью подкожных сосудов и отсутствием характерной пигментации околососковых кружков. При пальпации определяются резко гипертрофированные дольки желез, при надавливании — из соска обильное отделяемое. Гинекологическое исследование обнаруживает атрофические изменения вульвы, влагалища, шейки и тела матки. При цитологическом исследовании влагалищных мазков наблюдается характерная картина резкого дефицита эстрогенов. Гистол, исследование соскоба эндометрия обнаруживает атрофические изменения его. Выделение с мочой эстрогенов, лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов резко снижено, а иногда полностью отсутствует.

При наличии длительной (2—3 года и более) персистирующей лактации, выраженной гипертрофии молочных желез и атрофии половых органов диагноз весьма вероятен. Необходимо исключить, однако, наличие фиброзно-кистозной мастопатии (см.). В случаях особенно длительной персистирующей лактации, появления снижения зрения и битемпоральной гемианопсии лактация может быть одним из ранних признаков опухоли мозга. При диагностике К.— Ф. с. проводят тщательное рентгенол., офтальмол., неврол, и эндокринол, обследование больных.

Лечение гормональное. Назначаются внутримышечные инъекции гипофизарного гонадотропина (фолликулостимулирующий гормон). Хороший эффект дает применение эстрогенных гормонов — синэстрола, микрофоллина и др.; лечение, как правило, длительное, проводится курсами. При отсутствии эффекта от применения указанных гормональных препаратов назначается рентгенотерапия; возможно облучение гипофиза рентгеновскими лучами.

Прогноз благоприятный.

Библиография: Многотомное руководство по акушерству и гинекологии, под ред. Л. С. Персианинова, т. 3, кн. 2, с. 587, М., 1964;

Руководство по эндокринологии, под ред. Б. В. Алешина и др., с. 58, М., 1973;

Тетеp Е. Гормональные нарушения у мужчин и женщин, пер. с польск., с. 440, Варшава, 1968; Ghiari J., Вraun С. u. Spaeth J. Klinik der Geburtshilfe und Gynakologie, Erlangen, 1852—1855; Frommel R. t)ber puerperale Atrophie des Uterus, Z. Geburtsh. Gynak., Bd 7, S. 305, 1882.

С. H. Копшев.