КАЗАБАХА-МЕРРИТТА СИНДРОМ

КАЗАБАХА-МЕРРИТТА СИНДРОМ (Н.Н. Kasabach, амер. педиатр 20 в.; Katharine К. Merritt, совр. амер. врач; син.: гигантская гемангиома с тромбоцитопенией, синдром тромбопении — гемангиомы, множественная фибринопоэтическая кавернозная ангиэктазия) — заболевание, характеризующееся сочетанием так наз. гигантской гемангиомы с тромбоцитопенической пурпурой, кровоточивостью и анемией.

В 1940 г. амер. ученые Казабах и Мерритт установили закономерную связь между тромбоцитопенией и гемангиомой.

Механизм развития синдрома полностью не изучен. Большинство исследователей считает, что в обширной сети кровеносных сосудов, из которых состоит гемангиома, вследствие замедления скорости кровотока и легкой ранимости сосудов развивается внутрисосудистое свертывание крови с тромбоцитопенией и коагулопатией (см. Геморрагические диатезы). Разрушение тромбоцитов в гемангиоме было доказано путем переливания тромбоцитов, меченных 51Cr, с последующим исследованием с помощью биопсии. Анемию при К.— М. с. рассматривают как следствие микроангиопа-тического разрушения и кровотечений.

Первые проявления К.— М. с. в виде обширной капиллярной или капиллярно-кавернозной гемангиомы (см.) св. 5—6 см в диаметре обнаруживаются при рождении ребенка или в раннем детстве. Чаще наблюдается у девочек. Кроме одиночных гемангиом, встречаются и множественные с локализацией в клетчатке, паренхиматозных органах, в костях конечностей. На коже и слизистых оболочках наблюдаются петехии и обширные экстравазаты, характерные для пурпуры при тромбоцитопениях и внутрисосудистом свертывании. Могут возникнуть кровотечения из пупка, слизистых оболочек, жел.-киш. тракта и даже в гемангиому, к-рая начинает резко увеличиваться в размере.

Отмечается анемия (см.). В костномозговом пунктате, трепанате кости наблюдается мегакариоцитарная гиперплазия с преобладанием молодых форм.

Нарушается ретракция кровяного сгустка. Изучение коагулограммы обнаруживает удлинение времени свертывания крови, снижение (иногда полное отсутствие) фибриногена, снижение активности тромбоцитарных и плазменных факторов, повышение фибринолитической активности и другие признаки синдрома внутрисосудистого свертывания.

Прогноз зависит от размеров гемангиомы, ее расположения и выраженности кровоточивости (описаны случаи смерти от удушья при прорастании гемангиомы в полость плевры, от кровоизлияния в жизненно важные органы или их сдавления).

Радикальным средством лечения К.— М. с. является быстрейшее удаление гемангиомы — оперативное или посредством интенсивной местной рентгенотерапии. Назначают гепарин, фибриноген, ε-аминокапроновую к-ту, переливание свежей крови и тромбоцитарной массы, антианемические средства. Используют глюкокортикоидные препараты в больших дозах (преднизолон — 2 мг на 1 кг веса внутрь в течение 1—2 мес.).

Библиография: Кассирский И. А. и Алексеев Г. А. Клиническая гематология, с. 729, М., 1970; Л e в и цк а я С. В. и К а ц Э. Б. О тромбоцито-пвническом синдроме при гемангиомах, Пробл, гематол, и перелив, крови, т. 10, JSfc 5, с. 22, 1965; Свистунова Т. М. Лечение обширной гемангиомы кожи и подкожной клетчатки при синдроме Казабах—Мерритта, Вопр, онкол., т. 16, № 4, с. 123, 1970; Kasabach H. H. a. Merritt К. К. Capillary hemangioma with extensive purpura, Amer. J. Dis. Child., v. 59, p. 1063, 1940; Rod-riquez-Erdmann F. a. o. Kasabach— Merritt syndrome, Amer. J. med. Sci., v. 261, p. 9, 1971; Solomon L. a. E s t e r- 1 у N. B. Neonatal dermatology, Philadelphia, 1973; TibenS.a.EmmrichP. Halbseitiges Kasabach — Merritt syndrom, Kinderarztl. Prax., S. 409, 1971, Bibliogr.

С. В. Левицкая.