ГУРЛЕР СИНДРОМ

Категория :

Описание

ГУРЛЕР СИНДРОМ (G. Hurler, современный нем. педиатр) — тип мукополисахаридоза, характеризующийся повышенной экскрецией дерматансульфата и гепарансульфата, резкими деформациями скелета, гепатоспленомегалией, тяжелой олигофренией, помутнением роговицы, хронической бронхопневмонией; наследуется по аутосомно-доминантному типу — см. Гаргоилизм.