ГИПЕРОСТОЗ

ГИПЕРОСТОЗ (hyperostosis; греч, hyper- +ost [eon] кость + -osis) — патологическое (избыточное) разрастание костной ткани. Г. могут носить характер самостоятельного процесса или являться одним из симптомов какого-либо патол, состояния. Как симптом наблюдается при гипервитаминозе А, сифилитическом остеопериостите (см. Сифилис). Ограниченные в виде остеом и диффузные Г. встречаются также при Leontiasis ossea (см.) и других заболеваниях костной системы.

Группа самостоятельных заболеваний диспластического характера, основным проявлением которых являются Г., неоднородна. По мнению М. В. Волкова (1974), в ней следует выделять заболевания, связанные с избыточным развитием правильно сформированной костной ткани: врожденные системные диафизарных Г. (см. Остеомиелофиброз).

Морфологически в большинстве случаев Г. представляют .собой разрастание уплотненной костной ткани, распространяющееся как эндостально, так и периостально. В одних случаях (мраморная болезнь, мелореостоз и др.) поражаются все элементы костной ткани: утолщение и уплотнение коркового и губчатого вещества, фиброзное уплотнение надкостницы, нарушение архитектоники кости; нередко обнаруживается много незрелого костного вещества, атрофия костного мозга за счет замещения его волокнистой соединительной тканью или эндостального распространения костных разрастаний. В других (напр., остеопойкилия) — поражение ограничивается скоплением склерозированной костной ткани лишь в губчатом веществе. При большинстве Г. отмечается утолщение и сужение просвета или запустевание сосудов, питающих кость. Локализация поражений разнообразна, но чаще поражаются трубчатые кости. Воспалительные изменения обнаруживаются при множественных кортикальных Г.

Множественные кортикальные гиперостозы у детей (син.: синдром Каффи — Силвермена, инфантильный кортикальный гиперостоз). Впервые описан в 1930 г. Роске (G. Roske); более детальное описание сделано в 1945 г. Каффи и Силверменом (J. Caffey, W. Silverman).

Этиология и патогенез остаются неясными. Некоторые авторы считают это заболевание вирусным, другие — наследственным. Описаны семейные случаи — заболевание нескольких детей в одной семье; известны случаи, когда один из родителей больного ребенка в детстве перенес подобное заболевание. Сообщалось о рождении детей с множественными кортикальными Г. у матерей, перенесших во время беременности респираторные инфекции. Делано и Батлер (Delano, Butler) считают, что этот множественный костный воспалительный процесс представляет собой извращенную реакцию на оспопрививание. Этой же точки зрения придерживался С. А. Рейнберг (1964). Существуют предположения о связи заболевания с нарушением витаминного или гормонального баланса.

Морфологически определяются отек, периостальные наслоения и гиперплазия нормально сформированной кости. В ранней стадии заболевания обнаруживаются незначительные очаги острой лейкоцитарно-воспалительной реакции в соединительнотканной строме растущего периоста. В мягких тканях некрозы с фибротическими проявлениями. Лимф, узлы не поражены.

Заболевание встречается исключительно у грудных детей, чаще в возрасте 3—4 мес. Начало острое с признаками общей интоксикации — высокая температура, лейкоцитоз, относительный лимфоцитоз, ускоренная РОЭ, потеря аппетита; дети беспокойны и раздражительны. На конечностях и лице развиваются плотные, резко болезненные припухлости мягких тканей, чаще без воспалительных явлений. Особенно характерно развитие припухлости в области нижней челюсти (лунообразное лицо). Описаны псевдопарезы пораженных конечностей. Биохимически в крови определяется повышение активности щелочной фосфатазы; имеется наблюдение, при к-ром выявлена значительная аминоацидурия.