ГЛОМЕРУЛОСКЛЕРОЗ ДИАБЕТИЧЕСКИЙ

Узелковая форма характеризуется наличием в клубочках эозинофильных образований (узелков) округлой или овальной формы (рис. 1), содержащих вакуоли. Они могут занимать часть или весь клубочек, по периферии к-рого в последнем случае располагаются сохранившиеся сдавленные капиллярные петли. Одновременно наблюдается расширение и аневризмы капилляров клубочков, утолщение их базальных мембран. При гистохимическом исследовании узелков они вначале окрашиваются как фибрин, а в дальнейшем как коллаген. Узелки содержат большое количество высокомолекулярных мукополисахаридов, небольшое количество кислых мукополисахаридов, жировых субстанций, в основном ненасыщенных жирных кислот и холестеринэстеров. При электронно-микроскопическом исследовании видно, что формирование узелков происходит в мезангии в виде скопления в нем глыбок и трабекул, сходных с веществом базальной мембраны.

Диффузная форма выражается в однородном расширении и уплотнении мезангия с вовлечением в процесс базальных мембран капилляров, которые резко утолщены. Образующиеся в мезангии мембраноподобные структуры не сливаются в сплошные массы, и образования узелков не происходит. Базальные мембраны капиллярных петель клубочков утолщены, структура их исчезает (рис. 2).

Смешанная форма характеризуется сочетанием типичных узелков с диффузным уплотнением мезангия и утолщением базальных мембран капилляров клубочков (рис. 3). По данным электронно-микроскопических исследований утолщение базальных мембран капилляров клубочков возникает рано, нередко до появления каких-либо клинических проявлений поражения почек, и имеет место, видимо, при всех формах Г. д. Утолщение мембран наблюдается не только у больных, но и у молодых людей из диабетически отягощенных семей.

Экссудативная форма встречается реже, чем предыдущие, и характеризуется прежде всего так наз. «фибриноидными шапочками», которые представляют собой отложения PAS-noложительного материала между эндотелием и базальной мембраной капилляров (рис. 4). При иммуногистохимическом исследовании в этих образованиях обнаруживается значительное количество комплементсвязывающих иммуноглобулинов, что дает основание считать их комплексом антиген—антитело, а не сывороточным экссудатом. «Фибриноидные шапочки» не являются специфическими для Г. д., но вместе с тем они обнаруживаются при тяжелых и быстро прогрессирующих его формах. С ними часто сочетаются так наз. «капсульные капли», располагающиеся на внутренней стороне боуменовой капсулы.

Изменения канальцев характеризуются гликогеновой инфильтрацией с локализацией процесса в кортикомедуллярной зоне, вначале в терминальном сегменте проксимальных извитых канальцев с распространением на тонкий Отдел петли Генле. Щеточная кайма эпителия разрыхлена, в цитоплазме обнаруживаются и белковые гранулы. В тяжелых, далеко зашедших случаях Г. д. наблюдается выраженная атрофия канальцев, расширение их просветов с наличием в них цилиндров. Базальные мембраны канальцев разволокнены и утолщены. В мелких кровеносных сосудах почек и других органов отмечается плазматическое пропитывание, пролиферация эндотелия, утолщение базальных мембран с постепенным нарастанием обоих изменений вплоть до гиалинизации артериол.

Патогенез. Г. д.— специфическое для сахарного диабета поражение почек и связано с эндокринно-обменными нарушениями.

Возникающая у больных диспротеинемия с увеличением альфа2-глобулинов и появлением патологических парапротеинов, повышение уровня мукополисахаридов, общих липидов, триглицеридов, p-липопротеидов в сочетании с увеличением сосудистой проницаемости могут вести к их проникновению в мезангиальный матрикс, задержке там, полимеризации и, в частности, к образованию узелков. Сходство поражения почек при Г. д. с изменениями почек, наблюдаемыми при введении животным больших доз кортикостероидов, дает основание связывать эти поражения с гиперфункцией надпочечников, в частности с повышенной секрецией альдостерона.

Клиническая картина

Характерно наличие протеинурии, артериальной гипертензии, отеков. ретинит (см.). Осадок мочи обычно скудный. Артериальная гипертензия встречается у 60% больных и так же, как протеинурия, может быть его первым клиническим проявлением. Частота артериальной гипертензии возрастает с увеличением срока заболевания. У молодых чаще наблюдается нефротический синдром, у пожилых — артериальная гипертензия, к-рая может сочетаться с сердечной недостаточностью. В этих случаях отеки носят смешанный сердечно-почечный характер.

Умеренные отеки гипопротеинемического происхождения наблюдаются часто — у 47% больных по данным Хендерсона (L. Henderson) с соавт.; нефротический синдром (см.)— значительно реже — от 6 до 26%. Нефротический синдром у больных сахарным диабетом более грозный прогностический признак, чем у больных с хрон, нефритом.

Уровень белка и соотношение белковых фракций сыворотки крови при отсутствии выраженной протеинурии остается в пределах нормы, при нефротическом синдроме наряду с гипопротеинемией и гипоальбуминемией наблюдается увеличение уровня альфа2- и реже гамма-глобулинов. Уровень липидов повышается при нефротическом синдроме. Повышен также уровень мукополисахаридов и мукопротеидов.

Лечение

Патогенетической терапии Г. д. не существует. Имеются сообщения о благоприятном действии анаболических гормонов (ретаболил, неробол и др.), гепарина. Целесообразна замена легкоусвояемых углеводов фруктозой при достаточном общем количестве углеводов и белков (при отсутствии почечной недостаточности) и ограничении жира. Симптоматическая терапия определяется клин, проявлениями: гипертонией, отеками, функциональной способностью почек и сердечно-сосудистой системы. Хирургические методы лечения — гипофиз- и адреналэктомия, трансплантация почек одновременно с поджелудочной железой не получили распространения.

Прогноз

Течение Г. д. различно в зависимости от возраста больных, тяжести диабета и его коррекции. У молодых заболевание прогрессирует быстрее. Развитию почечной недостаточности способствует присоединение пиелонефрита. Средняя продолжительность жизни больных после появления первых симптомов Г. д.— 5—6 лет, но может колебаться от 2 до 12 лет.

Профилактика

В профилактике Г. д. основное место принадлежит тщательной коррекции диабета.

Библиография: Вихерт А. М. и Соколов а Р. И, Диабетический гломеруло-склероз, Арх. патол., т. 34, № 2, с. 3, 1972, библиогр.; Москович Э. Г. Вопросы клиники и лечения диабетической нефропатии, Пробл, эндокрин, и гормонотер., т. 15, № 5, с. 120,1969; Москович Э. Г., Аносова Л. Н. и Коган Т. Н. Диабетическая нефропатия, в кн.: Актуальн, пробл. диабетол., под ред. Е. А. Васюко-вой, с. 101, М., 1972; Основы нефрологии, под ред. E. М. Тареева, т. 2, с. 692, М., 1972; С e р о в В. В. и др. Диабетическая микроангиопатия по данным клиники и биопсии (почки и кожа). Арх. патол., т. 34, Кв 2, с. 15, 1972, библиогр.; Хейец Р. А. и Каминская Л. И. вопросу о диабетической нефропатии (клинико-морфологическая характеристика), Труды Центр, ин-та усов, врачей, т. 104, с. 164, М., 1967, библиогр.; R e u b i P. Nierenkrankheiten, Bern, 1960; Sarre H. u. a. Nephrotisehes Syndrom des Erwachsenenalters, Dtsch, med. Wschr., S. 225, 1971.

B. B.Cypa.