ГИПОФИЗАРНАЯ КАХЕКСИЯ

ГИПОФИЗАРНАЯ КАХЕКСИЯ (cachexia hypophysaria; лат. hypophysarius относящийся к гипофизу; син.: болезнь Симмондса, Симмондса — Глинского болезнь, церебрально-гипофизарная кахексия) — клинический синдром, обусловленный недостатком продукции тропных гормонов аденогипофиза или их отсутствием, с нарушением функции центров гипоталамуса и характеризующийся явлениями гипотиреоза, гипокортицизма и гипогонадизма.

Симмондс (М. Simmonds) в 1914 и 1918 гг. описал нарушения, связанные с деструкцией передней доли гипофиза, сопровождавшиеся кахексией. Позднее было установлено, что кахексия является редким симптомом заболевания, поэтому шире используется термин «пангипопитуитаризм» или для синдрома, развивающегося после кровотечения и шока при родах, — синдром Шихена (см. Шихена синдром).

Этиология

Причинами Г. к. могут быть травмы, воспаления, опухоли гипофиза, приводящие к нарушению связи гипофиза с гипоталамусом, или к повреждению ядер гипоталамуса, регулирующих функции аденогипофиза. Одной из частых причин Г. к. является кровотечение и коллапс при родах с последующей ишемией или тромбозом сосудов в системе гипоталамус—гипофиз. Спазм и тромбоз артерий, снабжающих кровью переднюю долю и ножку гипофиза, вызывают некрозы аденогипофиза.

Патогенез

Наряду с понижением или прекращением выработки гормонов аденогипофиза в патогенезе Г. к. имеет значение повреждение ядер гипоталамуса (см.), регулирующих деятельность гипофиза и ряд вегетативных функций. Этим объясняется различие в клин, течении заболеваний у больных.

Патологическая анатомия

Патол, изменения в гипофизе и гипоталамусе определяются теми процессами, которые привели к развитию заболевания. Опухоли, гранулемы, аневризмы сосудов, кисты в области турецкого седла могут приводить к атрофии гипофиза. Уменьшение числа ««леток аденогипофиза происходит при инфильтрации его гемосидеринсодержащими макрофагами при гемохроматозе, микотическом поражении и др. Описаны случаи Г. к. при интактном гипофизе, но при повреждении гипоталамуса. При синдроме Шихена в ранние сроки после кровотечения и коллапса обнаруживаются ишемические некрозы и тромбы в сосудах аденогипофиза. В дальнейшем некротизированная часть гипофиза замещается рубцом. В щитовидной и половых железах, в надпочечниках при Г. к. наблюдаются атрофические изменения. Постепенно развивается атрофия внутренних органов, мышц, кожи.

Клиническая картина

В начале заболевания часто отмечается головная боль, головокружение, лихорадка, оглушенность. Первым проявлением недостаточности гипофиза после родов обычно является отсутствие лактации и инволюция молочных желез. Вскоре наступает атрофия гениталий, менструальный цикл не восстанавливается, исчезает либидо. Снижение выработки гормонов аденогипофиза при Г. к. может происходить равномерно, но чаще преобладают симптомы выпадения отдельных его функций. В случае преобладания недостаточной продукции АКТГ у больных нарастает слабость, адинамия, анорексия, тошнота, рвота, похудание, появляются обмороки, приступы гипотиреоза (см.), которые вначале могут быть мало выражены и проявляются лишь позднее. Такая форма заболевания часто быстро прогрессирует и может привести к острой надпочечниковой недостаточности. При преобладании недостаточной выработки тиреотропного гормона наблюдаются снижение психической активности, брадикардия, зябкость, запоры, сухость кожи, которые развиваются иногда уже в первые месяцы заболевания. Однако у части больных эти симптомы прогрессируют медленно на протяжении многих лет. Признаки гипокортицизма могут быть мало выражены, хотя нередко отмечается адинамия и гипотензия, не соответствующие тяжести гипотиреоза.

Больным Г. к. свойственна бледность кожи, выпадение волос на лобке и в подмышечных областях, иногда гнездное облысение. При синдроме Шихена кахексия бывает очень редко.

Изменения в крови проявляются в виде анемии, лейкопении с нейтропенией. Сахар крови натощак снижен. Повышена чувствительность к инсулину. Холестерин сыворотки крови обычно повышен.

У больных Г. к. при наличии недостаточной продукции АКТГ и тиреотропного гормона редко сохраняется гонадотропная функция, но бывают менструации и может наступить беременность. При одновременном поражении гипофиза и гипоталамуса у части больных развиваются несахарный диабет, вегетативные нарушения.

Содержание в крови гонадотропинов, АКТГ, тиреотропного и соматотропного гормонов гипофиза снижено. Выделение с мочой 17-кортикостероидов и 17-оксикортикостероидов, как и содержание 17-оксикортикостероидов в крови, снижено. В первые годы болезни экскреция 17-кортикостероидов и 17-оксикортикостероидов и уровень их в крови повышаются после введения АКТГ, однако в дальнейшем вследствие развивающейся атрофии надпочечники перестают реагировать на стимуляцию АКТГ. Основной обмен, содержание йода, связанного с белками плазмы, снижены. Захват ¹³¹I щитовидной железой у большинства больных снижен, однако у некоторых при наличии явных признаков гипотиреоза остается нормальным. После введения тиреотропного гормона захват ¹³¹I щитовидной железой и уровень тиреоидных гормонов в крови повышаются, но и при длительном течении заболевания в связи с атрофией щитовидная железа может не реагировать на стимуляцию. Экскреция половых гормонов снижена.

Диагноз

Диагноз ставится на основании данных анамнеза (напр., кровотечения и коллапса при родах) и сочетания признаков недостаточности щитовидной, половых желез и коры надпочечников. Имеет значение бледность кожи, выпадение волос на лобке и в подмышечных областях. Для диагностики опухолевого или воспалительного процесса в диэнцефалогипофизарной области необходимо рентгенол., офтальмол. и неврол, обследование.

Для дифференциального диагноза Надпочечники), отсутствие существенного улучшения при лечении тиреоидными гормонами. При первичном гипотиреозе более выражены микседематозные изменения кожи, гиперхолестеринемия и отмечается высокий титр антитиреоидных аутоантител в крови. При дифференциальном диагнозе гипопитуитаризма и первичной хрон, недостаточности надпочечников имеет значение наличие гиперпигментации кожи и слизистых оболочек, характерный для первичного гипокортицизма.

Зависимость гипотиреоза и гипокортицизма от гипофизарной недостаточности подтверждается пробами со стимуляцией тиреотропином и АКТГ — повышением захвата ¹³¹I щитовидной железой, повышением уровня тиреоидных гормонов в крови после введения тиреотропина и увеличением количества 17-оксикортикостероидов в крови и в моче после введения АКТГ. Однако отсутствие такой реакции не исключает гипопитуитаризма. При Г. к. необходимо проводить дифференциальный диагноз со злокачественными опухолями, хрон, энтеритом и другими истощающими заболеваниями, при которых может нарушаться половая функция, снижается основной обмен, а также с нервной анорексией, при к-рой кахексия и аменорея являются обычными симптомами. При этих формах истощения обычно не бывает выпадения волос на теле, атрофии молочных желез. Больные нервной анорексией, в отличие от больных гипопитуитаризмом, долго сохраняют физическую и психическую активность, несмотря на выраженное истощение.

Для диагностики Г. к. используется также определение в крови гипофизарных гормонов (АКТГ, тиреотропного, соматотропного, гонадотропного), содержание которых в плазме крови значительно снижено. Эти исследования важны для дифференциального диагноза между гипофизарной кахексией и редко встречающейся множественной первичной недостаточностью эндокринных желез.

Лечение

Больные нуждаются в постоянном приеме кортизона (суточная доза 12,5—50 мг) или его аналогов в соответствующих дозах. В стрессорных ситуациях суточная доза кортизона должна быть повышена. Лечение препаратами тиреоидных гормонов надо проводить в сочетании с глюкокортикоидами, т. к. повышение интенсивности обмена может усилить надпочечниковую недостаточность. Лечение начинают с малых доз, постепенно повышая дозу до 0,1—0,2 г тиреоидина или 30—60 мкг трийодтиронина в сутки. Показано лечение анаболическими стероидами; у мужчин — андрогенными препаратами. Женщинам в детородном возрасте целесообразно периодически проводить курсы лечения эстрогенами и прогестинами.

При наличии несахарного диабета, симптомы к-рого могут отсутствовать до начала заместительной терапии, но иногда выявляются на фоне лечения кортизоном, назначают адиурекрин по 0,05 г три раза в день или хлорпропамид по 0,375—0,5 г в сутки.

Прогноз

При Г. к. может наступить смерть от надпочечниковой недостаточности или гипофизарной комы, характеризующейся гипотензией, брадикардией, гипотермией и гипогликемией. При постоянной заместительной терапии состояние больных может быть длительно удовлетворительным, хотя работоспособность их снижена.

Профилактика

Предупреждение инфекционных болезней, кровотечений при родах, быстрое и полное возмещение кровопотери, наблюдение за женщинами, перенесшими при родах массивное кровотечение.

Библиография Васюкова Е. А. Церебрально-гипофизарные заболевания, М., 1952, библиогр.; Многотомное руководство по внутренним болезням, под ред. E. М. Тареева, т. 7, с. 341, Л., 1966, библиогр.; L a b h а г t A. Klinik der inneren Sekretion, B. u. a., 1971; Lehrbuch der inneren Medizin, hrsg. v. A. Sundermann, Bd 3, S. 35, Jena, 1971; Sheehan H. L. Simmondsis disease due to post-partum necrosis of anterior pituitary, Quart. J. Med., v. 8, p. 277, 1939; он же, The repair of post-partum necrosis of the anterior lobe of the pituitary gland, Acta endocr. (Kbh.), v. 48, p. 40, 1965; Simmonds M. Uber Hypophysisschwund mit todlichem Ausgang, Dtsch, med. Wschr., S. 322, 1914; Textbook of endocrinology, ed. by R. H. Williams, Philadelphia, 1974, bibliogr.