ГИПЕРТЕНЗИЯ МАЛОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ
Описание
ГИПЕРТЕНЗИЯ МАЛОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ (греч, hyper- + лат. tensio напряжение, натяжение; син.: гипертония легочная, гипертензия легочная) — повышение кровяного давления в сосудах малого круга кровообращения.
Нормальное давление в легочном стволе в состоянии покоя (испытуемый находится в горизонтальном положении) не превышает 15—20 мм рт. ст. Капиллярное легочное давление равно 6—9 мм рт. ст., иногда достигает 12 мм рт. ст. и мало зависит от возраста. Если давление в легочном стволе превышает 25 мм рт. ст., говорят об артериальной гипертензии (допустимы колебания в пределах 15—25 мм рт. ст.). В тяжелых случаях систолическое давление в легочном стволе людей может повышаться в 5—15 раз по сравнению с нормой и быть выше, чем в большом круге.
Описание первого документированного случая легочной гипертензии было опубликовано в 1891 г.
В 1967 г. резко увеличилось число больных Г. м. к. к. в Швейцарии, ФРГ, Австралии. Довольно большое число случаев с морфол, картиной в легких, идентичной первичной легочной гипертензии, было зарегистрировано в 1974 г. в Индии и Иране.
На совещании ВОЗ в 1973 г. отмечено, что в некоторых случаях причина Г. м. к. к. остается неизвестной. В связи с этим была рекомендована следующая этиол, классификация: 1) легочная гипертония (гипертензия) известной этиологии; 2) легочная гипертония (гипертензия) сомнительной этиологии (при возможной роли какого-то этиол, фактора) и 3) легочная гипертония (гипертензия) неизвестной этиологии, традиционно именуемая первичной легочной гипертонией, или, правильнее, первичная Г. м. к. к.
Содержание
Этиология
Первичная Г. м. к. к.— заболевание редкое, среди кардиол. больных частота его составляет 0,2% случаев. Этиология не выяснена. Ряд исследователей считает, что к развитию первичной Г. м. к. к. могут вести различные патол, процессы; имеются указания на этиол, значение семейных и наследственных факторов.
Возникновение первичной Г. м. к. к. и рецидивирующих тромбоэмболий легочного ствола и его ветвей отмечается также при высотной альвеолярной гипоксии, после родов, а также вследствие побочного действия некоторых лекарственных средств при индивидуально повышенной чувствительности к ним.
Г. м. к. к. известной этиологии является вторичным патол, процессом, развивающимся в результате предшествующих болезней: хрон. болезней легких (бронхит, бронхиальная астма, эмфизема, фиброз легких и др.), острой и хрон, рецидивирующей тромбоэмболии легочного ствола и его ветвей, стеноза левого атрио-вентрикулярного отверстия, комбинированного митрального порока сердца, левожелудочковой недостаточности при заболеваниях сердечно-сосудистой системы (кардиосклероз, гипертоническая болезнь), врожденных пороков сердца со сбросом крови слева направо, а также состояний, ограничивающих подвижность грудной клетки, и др.
Патогенез
Патогенез включает ряд функциональных и органических факторов.
1. Спазм легочных артериол и, соответственно, повышение давления крови в легочном стволе в результате ответного увеличения работы правых отделов сердца могут быть вызваны альвеолярной гипоксией (понижением парциального давления кислорода в воздухе легочных альвеол). По наблюдениям Мотли (H. L. Motley) и соавт. (1947), при вдыхании здоровыми людьми газовой смеси, содержащей вдвое меньше кислорода, чем атмосферный воздух, давление в легочном стволе повышается с 13 до 26—30 мм рт. ст. Аналогичные данные получил Шёстранд (I. Sjostrand, 1953). В эксперименте у животных эта реакция сохраняется после перерезки блуждающего нерва, удаления шейных симпатических узлов и введения веществ, блокирующих эффекторные окончания и ганглии вегетативного отдела нервной системы. Т. о., увеличение нагрузки правых отделов сердца обусловлено не нервно-рефлекторными влияниями, а повышением сопротивления кровотоку в сосудах легких, ведущему к повышению конечно-диастолического давления в правом желудочке и перерастяжению мышечных волокон. Альвеолярная гипоксия нередко развивается при хрон, заболеваниях легких и бронхов, вызывая сужение легочных артериол.
2. Острый рефлекторный спазм легочных артериол возникает при значительном эмоциональном напряжении (напр., у больного на операционном столе) или при раздражении рецепторов легочных сосудов эмболом. Эмболия даже небольшой ветви легочного ствола может привести к резкому рефлекторному уменьшению и даже закрытию просвета других легочных сосудов и значительному повышению давления в малом круге вследствие внутридолевых, междолевых, межлегочных вазоконстрикторных рефлексов. Рефлекторный спазм легочных артериол играет существенную роль в развитии первичной Г. м. к. к., а также при митральном стенозе.
3. Повышение давления воздуха в бронхах и альвеолах может привести к сдавлению легочных капилляров и повышению давления крови в системе легочного ствола. У животных при повышении внутриальвеолярного давления на 80 мм рт. ст. легочные капилляры полностью сдавливаются, кровоток через легочную артерию прекращается, а давление в ней резко повышается. У людей во время тяжелого приступа кашля резко увеличивается внутриальвеолярное давление, что может привести к острому повышению давления в легочной артерии до 250 мм рт. ст. Упорный тяжелый и длительный кашель приводит к развитию стойкой Г. м. к. к.
4. Увеличение минутного объема сердца более чем в 3 раза превышает резервные возможности расширения легочных сосудов и может привести к подъему давления в малом круге кровообращения.
5. Повышение вязкости крови при полицитемии и полиглобулии, увеличивающее сопротивление кровотоку в сосудах легких.
6. Нарушение кровообращения при врожденных (со сбросом крови слева направо) и некоторых приобретенных пороках сердца.
7. Нарушение оттока крови из легочных вен, вызванное митральными пороками сердца или сдавлением легочных вен аневризмой, спайками, опухолью и др., ведущее к рефлекторному спазму легочных артериол.
8. Облитерация легочных артериол вследствие поражения их стенок (как результат хрон, патол, процесса в самих легких, легочных сосудах или хрон. Г. м. к. к.). Установлено, что выключение даже половины сосудистого русла легких (удаление одного легкого) не приводит к развитию Г. м. к. к. у людей с нормальным давлением в легочном стволе до пульмонэктомии. При закупорке одной из двух главных ветвей легочного ствола с помощью баллона, раздуваемого через катетер, давление в проходимом легочном стволе в большинстве случаев не меняется. Даже закрытие половины легочных артериол не вызывает Г. м. к. к.
Повышение давления в легочном стволе возникает лишь при выключении 2/3 сосудистого русла легких, что при облитерации легочных артериол наблюдается сравнительно редко. Эти данные показывают, что закрытие легочных артериол вследствие поражения их стенок далеко не всегда является единственной и решающей причиной Г. м. к. к.
Различают прекапиллярную форму Г. м. к. к., возникающую при болезнях, сопровождающихся повышением сопротивления в мелких ветвях системы легочного ствола или капиллярах, и посткапиллярную форму, обусловленную нарушением оттока крови из легочных вен. Прекапиллярная форма наблюдается при хрон, болезнях легких, рецидивирующей тромбоэмболии, васкулитах, ограничении подвижности грудной клетки или диафрагмы, а также при первичной Г. м. к. к. Посткапиллярная форма развивается при митральном стенозе, хрон, болезнях сердечнососудистой системы (кардиосклероз, гипертоническая болезнь), сдавлении легочных вен опухолями, спайками и т. п. Посткапиллярная форма может осложняться прекапиллярной и наоборот (смешанная форма), напр, при врожденных пороках сердца со сбросом крови слева направо (дефекты межжелудочковой, межпредсердной перегородок, открытый артериальный проток).
Патогенез первичной Г. м. к. к. не ясен. Установлено, что повышение тонуса легочных артериол и повышение давления в легочном стволе возникают при этом заболевании раньше, чем морфол, изменения в легочных сосудах. Введение ганглиоблокаторов уменьшает (хотя и кратковременно) давление в малом круге, что дает основание полагать, что основной причиной Г. м. к. к. является стойкий рефлекторный спазм легочных артериол, к к-рому в дальнейшем присоединяются деструктивные изменения в стенках сосудов и облитерация части артериол.
Некоторые исследователи предлагают различать две формы первичной Г. м. к. к.: врожденную, обусловленную сохранением у детей фетального типа легочной гемодинамики, и приобретенную — в результате эндо- и экзогенных факторов, в т. ч. инфекционно-аллергических легочных артериитов. Высказывается мнение о возможной связи с болезнями соединительной ткани, в которых определенную роль играют аутоиммунные реакции, могущие первично поражать легочные артерии. Указывают также на возможность наличия рецидивирующих милиарных эмболий, а также тромбоза, обусловленных повышением свертываемости крови; связанное с этим повреждение эндотелия может повлечь за собой облитерирующий процесс.
Патогенез вторичных Г. м. к. к. При хрон, болезнях легких особенно важная роль принадлежит легочного сердца (см.). Устранение альвеолярной гипоксии путем вдыхания чистого кислорода даже у больных с выраженной вторичной эмфиземой легких и легочным сердцем приводит к временному снижению давления в малом круге; обострение инфекции в воздухоносных путях, углубляя альвеолярную гипоксию, вызывает гипертензивные кризы.
Патогенез Г. м. к. к. при митральных пороках сердца, особенно при митральном стенозе, связывали с нарушением оттока крови из левого предсердия, приводящим к повышению давления в легочных венах, а также в системе легочных капилляров, артериол и артерий, передающегося на легочный ствол. Давление в легочном стволе при митральном стенозе достигает 120—170 мм рт. ст. Представление о гидравлической передаче давления с легочных вен на легочный ствол дает возможность предположить, что такое же высокое давление возникает и в легочных капиллярах, однако это невозможно, т. к. значительное превышение гидростатического капиллярного давления над коллоидно-осмотическим давлением крови неминуемо привело бы к отеку легких. Многие исследователи рассматривали Г. м. к. к. при митральном стенозе как следствие облитерации значительной части легочных артериол, обусловленной гемосидерозом. Однако, по данным Уэйда (G. Wade) и др., у многих больных после оперативного устранения митрального стеноза давление в легочном стволе снижается; до уровня, близкого к норме. В связи с этим полагают, что чаще облитерация части легочных артериол является не причиной, а следствием Г. м. к. к. при митральном стенозе.
Наиболее приемлемое объяснение Г. м. к. к. при митральном стенозе было предложено в 1931 г. Ф. Я. Китаевым, который считал, что наступающее при данном пороке растяжение стенок левого предсердия и легочных вен приводит к раздражению заложенных там барорецепторов, с которых и возникает сосудосуживающий рефлекс на легочные артериолы. Рефлекторное сужение легочных артериол уменьшает приток крови из легочного ствола в легочные сосуды и левое предсердие; этим предотвращается повышение давления в легочных капиллярах и отек легкого, а также дальнейшее переполнение кровью функционально несостоятельного левого предсердия. Обратной стороной этой защитной реакции является повышение давления в легочном стволе и увеличение нагрузки на правый желудочек. Представления Ф. Я. Китаева долго оставались гипотезой, лишь в 1953 г. группа венг. исследователей во главе с Халмадьи (D. F. Halmagyi) с помощью катетеризации установила, что блокада гексаметонием симпатических нервных узлов, а также естественный сон приводят при митральном стенозе к снижению давления в легочном стволе. Данные, подтверждающие представления Ф. Я. Китаева, были получены также Карлотти (J. Carlotti) с сотр. (1959). В 1953 г. Богарт (A. Bogaert) с сотр. экспериментально доказали, что при повышении давления в легочных венах и левом предсердии с рецепторов этих областей осуществляется сосудосуживающий рефлекс на легочные артериолы. Перерезка блуждающего нерва устраняет этот рефлекс, разрушая его афферентное звено; эфферентное звено рефлекса осуществляется через симпатическую иннервацию. Т. о., установлено, что Г. м. к. к. при митральном стенозе обусловлена повышением давления крови в левом предсердии и растяжением легочных вен, что ведет к рефлекторному спазму легочных артериол, а в дальнейшем— к поражению стенок артериол с облитерацией части сосудов.
Патологическая анатомия
Морфол, проявления длительно существующей Г. м. к. к. многообразны. Постоянными для всех форм признаками являются гипертрофия правого желудочка сердца и утолщение легочного ствола и крупных его ветвей. Это обусловлено изменением парапластических субстанций в средней оболочке артерий с накоплением кислых сульфатированных мукополисахаридов, гипертрофией гладкомышечных элементов и атеросклеротическими изменениями во внутренней оболочке. Периметр легочных артерий, как правило, увеличен. Степень гипертрофии правого желудочка соответствует степени изменений сосудов легких.
Изменения сосудов легких при Г. м. к. к. проявляются гипертрофией и склерозом мышечного слоя и развитием межсосудистых анастомозов замыкающего и гломусного типа. Анастомозы замыкающего типа характерны для всех форм Г. м. к. к., а анастомозы гломусного типа — для первичной Г. м. к. к. и некоторых врожденных пороков сердца. Степень гипертрофии средней оболочки сосуда определяют с помощью индекса Кернохена (1929): отношением толщины средней оболочки к диаметру просвета сосуда, к-рое в норме соответствует 1:8, а при Г. м. к. к. может достигать 1:3, 1:2 и даже 1:1. Более точным критерием оценки степени гипертрофии средней оболочки артерии является метод определения площади поперечного сечения средней оболочки.
Прекапиллярная форма наиболее часто развивается на фоне хрон, болезней легких, сопровождающихся эмфиземой со склерозом альвеолярных перегородок. Возникающее при этом сопротивление кровотоку в капиллярах приводит к переполнению кровью мелких артерий, вследствие чего просвет их растягивается, циркулярный мышечный слой истончается и вместе с тем за пределами внутренней эластической мембраны формируется более или менее массивный продольный мышечный слой (рис. 1 и 2). В венозном русле отмечается атрофия мышечных элементов, просвет вен спадается, внутренняя оболочка склерозируется.
При гиперволемии малого круга (дефект межжелудочковой перегородки, открытый аортальный проток и др.), помимо значительной гипертрофии средней оболочки мелких ветвей легочных артерий с их миоэластозом и последующим миоэластофиброзом, при высокой степени Г. м. к. к. со стороны внутренней оболочки в артериях отмечается большое количество крупных пикринофильных гломусных клеток с крупным ядром (рис. 3), способных выделять ацетилхолин, холинэстеразу, адреналин, которые воздействуют на периферическое кровообращение. В зарубежных исследованиях эти образования часто неправильно трактуют как артерииты или фиброз интимы.
Аналогичные изменения в сосудах легких отмечаются при врожденной форме первичной легочной гипертензии, обусловленной сохранением фетальной структуры легочных артерий (у плода последних недель мышечный слой сосудов значительно толще, чем в постнатальном периоде), что служит причиной высокого сосудистого сопротивления. Это очень рано вызывает значительную гипертрофию правого желудочка при отсутствии пороков сердца и крупных сосудов или заболеваний легких. При врожденной Г. м. к. к. различают два варианта аномалий легочных сосудов: сохранение фетальной структуры легочных артерий и аномалию на уровне внутриорганных сосудистых анастомозов. Постоянным морфол, признаком приобретенных форм первичной Г. м. к. к. является эндосклероз крупных ветвей легочного ствола и очаговый склероз их средней оболочки, а также значительная степень гипертрофии первого желудочка, не наблюдаемая при других болезнях.
При посткапиллярной форме нарушение оттока из легочных вен приводит к гипертрофии мышечных элементов мелких вен легкого с последующим склерозом стенки, что вызывает сужение их просвета (рис. 4). Это наиболее выражено в нижних долях легких. Мелкие ветви артерий терминальных и респираторных бронхиол суживаются вследствие гипертрофии средней оболочки (рис. 5), иногда склероза внутренней оболочки, что является результатом их рефлекторного спазма. В мелких артериях отмечается миоэластоз с последующим фиброзом средней оболочки; капилляры дольше других отделов сосудистого русла легких остаются неизмененными, лишь в стадии декомпенсации отмечается фиброз их стенки и появление сидерофагов (альвеолярные макрофаги, заполненные гемосидерином).
Совещание ВОЗ (1973) рекомендует различать следующие морфол, категории для случаев Г. м. к. к. неясной этиологии: а) патология легочных сосудов, характеризующаяся концентрическим фиброзом интимы, нек-ротизирующим артериитом и плексиформными поражениями; б) облитерирующее поражение легочных вен, при к-ром патол, изменения локализуются гл. обр. в венах и венулах; в) легочная тромбоэмболия.
Клиническая картина
Первичная гипертензия малого круга кровообращения. Частота возникновения у мальчиков и девочек одинакова; болезнь выявляется и у новорожденных, однако чаще в возрасте от 10 до 35 лет; среди взрослых чаще болеют молодые женщины. Симптомы Г. м. к. к. редко выявляются до наступления необратимой, поздней стадии болезни, к-рая разивается медленно. Больные, как правило, не обращаются к врачу до появления выраженных симптомов. Жалобы вначале только на повышенную утомляемость. В развернутой стадии наиболее типичным симптомом является одышка, часто сопровождающаяся удушьем, особенно при физ. нагрузке. Больные отмечают боли в области сердца, иногда кровохарканье, в части случаев обмороки, приступы головокружения, иногда выявляется синдром Рейно (см. полицитемии (см.). Никаких признаков предшествующих заболеваний бронхо-легочной и сердечно-сосудистой системы, влекущих за собой гипертензию малого круга, ни в анамнезе, ни при обследовании больного не выявляется. Обмороки объясняются выраженным снижением сердечного выброса, возникающим в ответ на физ. нагрузку. Боли в области сердца связаны с гипоксией гипертрофированного миокарда правого желудочка и растяжением легочного ствола.
Единственный объективный клин, признак, в какой-то мере патогномоничный для первичной Г. м. к. к.,— отсутствие значительного цианоза при сильной одышке. Зона абсолютной тупости области сердца значительно расширена вправо соответственно степени гипертрофии, а в поздних стадиях болезни — и вследствие дилатации правых отделов сердца. При этом наблюдается увеличение кнутри площади верхушечного толчка и отчетливая пульсация в эпигастральной области. Характерен акцент второго тона над легочным стволом (позднее расщепление ч второго тона), Систолический шум на верхушке сердца и слева от грудины, а при значительном расширении легочного ствола — диастолический шум относительной недостаточности клапана легочного ствола (шум Стилла). Набухание, пульсация шейных вен и увеличение печени появляются при развитии правожелудочковой недостаточности.
На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии правых предсердия и желудочка (изменения эти неспецифичны): отклонение электрической оси сердца вправо, повышение амплитуды Р2_ g, развитие неполной блокады правой ножки предсердно-желудочкового пучка (пучка Гиса), Отрицательные зубцы T во втором и третьем стандартных и в правых грудных отведениях. На ФКГ (см. Векторкардиография) обнаруживают признаки гипертро фии правого предсердия, отражающие перегрузку правых отделов сердца: увеличение площади петли P в основном за счет правопредсердного участка и (или) увеличение максимального вектора, отклонение петли P по сравнению с нормой вправо и кпереди, в сторону правого предсердия.
Рентгенография грудной клетки долгое время может не обнаруживать изменений в сосудах. Сканирование легких и легочная артериография не выявляют признаков эмболии (однако и не полностью их исключают) .
Вторичная гипертензия малого круга является патол, процессом, осложняющим предшествующие болезни: хрон, бронхо-легочные, сердечно-сосудистой системы, болезни, поражающие легочные сосуды, первичное нарушение подвижности грудной клетки и диафрагмы и др.
Острую форму легочной гипертензии и острую перегрузку правых полостей сердца вызывает массивная эмболия легочных артерий. В клин, практике это состояние принято разделять на молниеносную форму, часто заканчивающуюся летально в первые же минуты вследствие прекращения дыхания и кровообращения и требующую срочных мер Эмболия легочной артерии).
Хрон, форму Г. м. к. к. с атипичностью клин, симптомов обусловливают рецидивирующие эмболия и тромбоз ветвей легочного ствола при уменьшении емкости сосудистого русла легких примерно на 2/3. При наличии у больных предшествующих сердечно-сосудистых заболеваний, особенно в стадии декомпенсации, диагноз эмболии легких нелегок, поэтому необходимо внимательно относиться и объяснять причину каждого нового симптома: неожиданная лихорадка, тахикардия, приступы удушья и кашля с преходящим цианозом, болями в грудной клетке, нередко присоединяется отек легких (см.), позже возникает сердечная недостаточность.
При хрон, заболеваниях легких Г. м. к. к. возникает только на фоне значительных структурных изменений легких, определяемых физикальным и рентгенол, исследованием; в анамнезе — те или иные данные о болезни легких.
Легочная гипертензия является одним из главных осложнений врожденных пороков сердца (со сбросом; крови слева направо), при этом наблюдается гиперволемия (определяемая рентгенологически) и другие симптомы, свойственные данному пороку; проявляется в молодом возрасте.
Пороки митрального клапана и левожелудочковая недостаточность, связанная с заболеваниями миокарда, сопровождаются застойными явлениями в легких и симптомами соответствующих заболеваний (см. Миокардит). С появлением Г. м. к. к. нередко отмечается субъективное временное облегчение, поскольку тягостные проявления левожелудочковой недостаточности идут на убыль, сменяясь начальными симптомами правожелудочковой недостаточности.
Диагноз
Диагноз основывается на результатах клин, наблюдения и сопоставления с данными лабораторных исследований. Ранний диагноз и соответственно раннее лечение первичной Г. м. к. к. возможны редко, т. к. до наступления необратимой стадии болезни клин, симптомы очень скудны. Первичную Г. м. к. к. можно заподозрить при исключении пороков развития бронхо-легочной системы, сердца и магистральных сосудов, а также предшествующих болезней, вызывающих Г. м. к. к. В дифференциальном диагнозе первичной Г. м. к. к. и гипертензии, сопровождающей бронхо-легочные болезни, известное значение имеет в первых случаях отсутствие перкуторных и аускультативных изменений в легких при наличии одышки: наблюдается несоответствие между признаками тяжелой гипертензии и отсутствием поражения легочной ткани; опорным пунктом служит период рецидивирования бронхо-легочных болезней. При первичной Г. м. к. к. отсутствуют, как правило, полицитемия и полиглобулия.
Помогает диагностике рентгенол, исследование, однако окончательный диагноз базируется на результатах катетеризации легочного ствола (см. Сердце, методы инструментального исследования).
Вторичной форме Г. м. к. к. свойственны симптомы, которые определяются анамнезом, клин, наблюдением и соответствующими исследованиями.
Рентгенодиагностика. Следует различать пять основных признаков Г. м. к. к. в рентгеновском изображении: 1) увеличение тени корней легких за счет расширения калибра сосудов; 2) усиление легочного сосудистого рисунка вследствие увеличения кровенаполнения мелких сосудов, периваскулярной) и перибронхиального выпота; 3) общее или неравномерное понижение прозрачности легочных полей как результат уменьшения воздухонаполнения легких вследствие вытеснения воздуха жидкостью, пропотевающей в альвеолы, а также застоя крови в капиллярах; 4) наличие зернистых включений гемосидерина; 5) картина интерстициального и альвеолярного отека легких.
Для выявления Г. м. к. к. применяют: рентгеноскопию и рентгенографию грудной клетки, томографию, рентгенокимографию, электрокимографию с функциональными пробами и определением скорости распространения легочной артериальной пульсовой волны, а при наличии специальных показаний — зондирование правых полостей сердца и легочных сосудов, ангиокардиографию.
При рентгеноскопии и рентгенографии при выраженной прекапиллярной Г. м. к. к. определяется расширение легочного ствола, легочных артерий и их сегментарных ветвей (рис. 6, a), a также выраженная гипертрофия правого желудочка сердца и особенно пути оттока крови. В периферических отделах легочных полей сосудистый рисунок обеднен, легочные вены сужены. При посткапиллярной Г. м. к. к. отмечается расширение как артерий, так и вен легких.
С помощью томографии (рис. 6,6) возможно дифференцированное изучение легочных артерий и вен. По соотношению артериальных и венозных сосудов легкого можно выделить три типа изменений: 1) вены расширены, артерии имеют нормальный или незначительно увеличенный калибр — картина, характерная для легочной гипертензии при левожелудочковой недостаточности, панцирном сердце и митральном пороке (посткапиллярная Г. м. к. к.); 2) артерии и вены расширены — наблюдается, как правило, при врожденных пороках сердца (смешанная форма Г. м. к. к.); 3) крупные ветви легочной артерии расширены, а периферические ветви и легочные вены сужены — характерно для выраженной стадии первичной легочной гипертензии, комплекса Эйзенменгера, легочного сердца (прекапиллярная Г. м. к. к.).
Для определения рентгенофункциональных признаков применяют электрокимографию. На кривой пульсации легочного ствола при Г. м. к. к. видна крутая волна подъема, отражающая наполнение легочного ствола, вершина кривой куполообразна. В связи с затруднением опорожнения легочного ствола нисходящее колено пологое и образует угол с изолинией.
Дикротический зубец, соответствующий захлопыванию полулунных клапанов, расположен высоко (рис. 7).
Рентгенокимографическая и электрокимографическая кривые легочного ствола при Г. м. к. к. имеют большую амплитуду и напоминают кривую пульсации аорты — так наз. аортолизация легочного ствола.
Рентгеноконтрастное исследование сосудов легких (ангиокардиопульмонография) выявляет резкое расширение легочного ствола, легочных артерий и их сегментарных ветвей (рис. 8). Мелкие артериальные сосуды имеют вид грубых тяжей, отсутствуют древовидные ветвления, в паренхиматозной фазе отмечается неоднородное понижение прозрачности, а венозная фаза определяется нечетко.
Лечение
При первичной Г. м. к. к. лечение неэффективно: эуфиллин при внутривенном введении снижает АД в малом круге на срок немногим более часа; ганглиоблокаторы, препараты раувольфии также малоэффективны, ацетилхолин снижает давление в малом круге кровообращения лишь на 10—15 мин. Несколько более эффективен фентоламингидрохлорид (по 50 мг внутрь 2—3 раза в день в течение 4—6 нед., после перерыва 1—2 нед. лечение можно повторить). Бессолевая диета, сердечные гликозиды и мочегонные средства, назначаемые при недостаточности кровообращения, малоэффективны. Антикоагулянты показаны для предупреждения тромбозов в мелких легочных артериях.
Лечение вторичной гипертензии зависит от основного заболевания, напр, комиссуротомия при митральном стенозе, перевязка открытого артериального протока и другие корригирующие операции при пороках сердца. Болезни бронхов и легких лечат в соответствии с принятыми принципами. Все лекарственные средства, вызывающие снижение АД в большом круге (см. кислородная терапия (см.), особенно при развитии правожелудочковой недостаточности, в этих случаях кислородная терапия позволяет значительно усилить действие сердечных гликозидов.
Прогноз
Полностью развившаяся первичная Г. м. к. к. всегда кончается летально; в некоторых случаях, где была выявлена связь с приемом аминорекса, наблюдались стабилизация болезни и даже излечение.
Рецидивирующая тромбоэмболия обычно клиницистами не распознается, протекает хронически, сопровождаясь легочной гипертензией и формированием легочного сердца. Г. м. к. к. при хрон, болезнях легких и сердечно-сосудистой системы приводит к развитию легочного сердца. Г. м. к. к., осложняющая пороки сердца, приводит к тотальной недостаточности сердца. Наиболее тяжело протекает комплекс Эйзенменгера: дефект межжелудочковой перегородки при резкой легочной гипертензии, давление в легочном стволе при этом может равняться давлению в аорте либо превышать его.
См. также Гипертензия артериальная.
Библиография: Бураковский В. И., Бухарин В. А. и Плотникова Л. Р. Легочная гипертензия при врожденных пороках сердца, М., 1975, библиогр.; Есипова И. К. и др. Очерки по гемодинамической перестройке сосудистой стенки, с. 242, М., 1971; Крофтон Дж. и Дуглас А. Заболевания органов дыхания, пер. с англ., М., 1974, библиогр.; Лазарис Я. А. и Серебровская И. А. Легочное кровообращение, М., 1963, библиогр.; Легкое в патологии, под ред. И. К. Есиповой, ч. 2, с. 132, Новосибирск, 1975; Мухарлямов H. М. Легочное сердце, М., 1973, библиогр.; Мухарлямов H. М. и Pыфф И. М. Этиология и патогенез первичной легочной гипертонии, Кардиология, т. 15, № 2, с. 137, 1975, библиогр.; Парин В. В. и Меерсон Ф. 3. Очерки клинической физиологии кровообращения, М., 1965, библиогр.; Первичная легочная гипертония, под ред. С. Хатаной Т. Страссера, пер. с англ., Шенева, ВОЗ, 1976, библиогр.; Рабкин И. X. Рентгеносемиотика легочной гипертензии, М., 1967; Хазанов А. Т. Патологическая анатомия и вопросы патогенеза легочного сердца, Л., 1971, библиогр.; Anderson E. G., Simon G. a. Reid L. Primary and thrombo-embolic pulmonary hypertension, J. Path. Bact., v. 110, p. 273, 1973, bibliogr.; Haagensen C. D. Diseases of the breast, L., 1971; Subramanian N. a. o. Primary pulmonary hypertension, Indian Heart J., v. 26, suppl., p. 171, 1974, bibliogr.; Vo b b H., Gadermann E. a. H a u c h H. J. Die primar vasculare pulmonale Hypertonie, Internist (Berl.), S. 463, 1973; WagenVoort C. A., Heath D. a. Edwards J. E. The pathology of the pulmonary vasculature, Springfield, 1964.
И. П. Замотаев, H. М. Мухарлямов (кл.), Г. С. Крючкова (пат. ан.), Ф. 3. Меерсон (этиол., патог.), И. X. Рабкин (рент.).