ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ

Гиперпаратиреоз (hyperparathyreosis; греч. hyper- + лат. [glandula] parathyroidea паращитовидная железа + -osis) — заболевание, вызванное увеличенным образованием гормона паращитовидных желез при их гиперплазии или возникновении гормонопродуцирующей аденомы и характеризующееся генерализованной остеодистрофией, часто в сочетании с кальцинозом почек и поражениями жел.-киш. тракта.

Гиперпаратиреоз чаще болеют женщины в возрасте 20—40 лет.

Гиперпаратиреоз впервые описан Фрорипом (P. Froriep, 1838), а затем Энгелем (G. Engel, 1864). Клинику Г. наиболее полно описал Ф. Реклингхаузен (1891).

Этиология

Наиболее частой причиной Гиперпаратиреоза является солитарная аденома паращитовидных желез [Асканази (М. Askanazy), 1904; Мандль (F. Mandl), 1926]. Иногда Г. развивается при наличии множественных аденом паращитовидных желез. Предполагают [А. В. Русаков, 1924; Хальсхофер (L. Halshofer), 1916], что Г. развивается вследствие гиперфункции паращитовидной железы.

Патогенез

Патогенез Г. связан с нарушениями обмена кальция и фосфора вследствие избыточной секреции паратгормона (см.). Происходит усиленное выделение кальция из костей, повышается содержание кальция в крови и выделение его с мочой. Уменьшается содержание в крови фосфора вследствие уменьшения его реабсорбции из первичной мочи и последующего увеличенного выделения. Повышенное выделение фосфора с мочой ведет к гиперкальциурии и образованию камней в почках. Костная ткань вследствие вымывания из нее кальция замещается соединительной тканью. Во внутренних органах нарушения минерального обмена проявляются развитием нефрокальциноза, язвенных поражений желудка и кишечника.

Патологическая анатомия

Обычно при Гиперпаратиреозе обнаруживают солитарную аденому паращитовидной железы. Вес паращитовидной железы, пораженной аденомой, от нескольких грамм до нескольких десятков грамм. Аденома может иметь различные оттенки — от светло-желтого до красновато-коричневого. При гистологическом исследовании в аденоме часто обнаруживают гиперплазию главных клеток; в костной ткани отмечают диффузный остеопороз в сочетании с образованием кист («бурые опухоли», гигантоклеточные опухоли, эпулиды) и истончением кортикального слоя; стенка кисты построена из веретенообразных клеток и фибробластов, активных остеобластов и остеокластов.

В органах и тканях, особенно в почках, мышцах, миокарде, стенках крупных артерий, конъюнктиве глаза и по периферии роговицы, обнаруживают отложения кальция.

Клиническая картина

Гиперпаратиреоз развивается медленно, его ранние симптомы могут длительно оставаться малозаметными: утомляемость, психическая подавленность, жел.-киш. расстройства, неопределенные мышечные и суставные боли. По мере развития Г. появляются основные симптомы Г., вызванные нефрокальциноза (см.).

Аденому паращитовидной железы редко удается определить ощупыванием. Она обычно покрыта боковой долей щитовидной железы, а иногда расположена атипично — у трахеи, за пищеводом, за грудиной, в ткани вилочковой железы.

Гиперкальциемия проявляется общей слабостью, анорексией, тошнотой, рвотой, похуданием, болями в суставах и мышцах, брадиаритмией. При увеличении кальция в крови (до 15—20 мг%) появляется неукротимая рвота и развивается обезвоживание. Больные становятся сонливыми, теряют сознание, возможно развитие коматозного состояния, иногда наблюдается психическое возбуждение. Изменение электролитного состава крови отражается в характерных данных электрокардиограммы: укорочение интервала Q и T и уменьшение интервала S—T.

В результате диффузного декальциноза и «рассасывания» всех компонентов кости развиваются изменения в костях: деформируется скелет, особенно позвоночник, грудная клетка, нижние конечности, увеличиваются размеры черепа (вследствие образования полостей-кист в костях свода). При незначительных травмах и даже спонтанно могут наблюдаться переломы костей. Расшатываются и выпадают зубы; десны припухают, на них развиваются опухолевидные образования — эпулиды. В первую очередь поражаются участки костей, испытывающие наибольшую механическую нагрузку (см. Паратиреоидная остеодистрофия).

Рано нарушается функция почек. Гиперкальциемия нарушает концентрационную функцию почек: развиваются полиурия и полидипсия, никтурия, уменьшается удельный вес мочи, нарушается реабсорбция фосфора из первичной мочи, кальций и фосфор в большом количестве выделяются с мочой.

По преобладанию клин, проявлений различают три формы Г.: костную, висцеропатическую (с преимущественным поражением почек) и смешанную.

При висцеропатической форме Г. выявляют, кроме того, язвенную болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, а также хронический панкреатит.

При поражении почек может развиться артериальная гипертензия, гидронефроз.

Диагноз

Диагноз ставят на основании клинической картины, биохимических исследований и данных рентгенологического исследования.

Рентгенол, исследование области шеи проводится с помощью нефросклероза (см.).

Диагностическое значение имеют данные лабораторных исследований: гиперкальциемия, гипофосфатемия, увеличение в крови щелочной фосфатазы; содержание кальция и фосфора в моче увеличено; качественная реакция на содержание кальция в моче (реакция Сульковича) резко положительная.

При дифференциальном диагнозе следует помнить, что явления Г. могут развиться при некоторых заболеваниях, сопровождающихся гипокальциемией и задержкой фосфора (рахит, почечная недостаточность), когда возникает компенсаторная гиперфункция паращитовидных желез. Указанные лабораторные показатели могут быть и при множественной миеломе, саркоме костей, саркоидозе, интоксикации витамином D, болезни Педжета, остеомаляции, синдроме Олбрайта, хрон, почечной недостаточности.

Лечение

Лечение радикальное, состоит в удалении аденомы или гиперплазированных паращитовидных желез. При нарастающей гиперкальциемии в предоперационном периоде назначают обильное питье и гидроокись алюминия по 5—10 а в день. После операции метаболизм кальция и фосфора нормализуется, отрицательный кальциевый баланс становится положительным, наблюдается постепенное обратное развитие костных изменений, иногда явления транзиторной тетании в связи с временно наступающей гипокальциемией.

Прогноз

Прогноз без лечения неблагоприятный. Смерть может наступить от интоксикации организма вследствие гиперкальциемии и почечной недостаточности. При своевременном хирургическом лечении прогноз для жизни благоприятный.

Профилактики первичных форм Гиперпаратиреоза, обусловленных развитием аденомы и гиперплазии паращитовидных желез, не существует. При вторичной Г. она сводится к лечению основного заболевания.

См. также Паращитовидные железы, опухоли.

Библиография: Многотомное руководство по внутренним болезням, под ред. E. М. Тареева, т. 7, с. 200, М., 1965, библиогр.; Николаев О. В. и Таркаева В. Н. Гиперпаратиреоз, М., 1974, библиогр.; Labhart A. Klinik der inneren. Sekretion, B. u. a., 1971; Mandl P. Therapeutischen Versuch bei Ostitis fibrosa generalisata, Wien. klin. Wschr., S. 1046, 1926; Recklinghausen F. Die fibrose oder deformirende Osteitis, B., 1891

А. П. Преображенский.