ГИПЕРКИНЕЗ

Тики — миоклонического типа Г. (симптоматические миоклонии), проявляющиеся различно: подергиванием мимических мышц (рис. 1), жестикуляцией или быстрыми вздрагиваниями и другими стереотипными двигательными актами (причмокивание, прищуривание глаз и т. д.).

Миоклонии обычно вызывают двигательный эффект, но могут наблюдаться в виде сокращения изолированных, не синергичных мышц или отдельных мышечных пучков без перемещения конечности. Такой тип миоклоний называется парамиоклонусом, или миоклонией типа Фридрейха — Унферрихта. Миоклонусэпилепсия (Унферрихта — Лундборга) характеризуется сочетанием генерализованной миоклонии с эпилептическими припадками. Она возникает при поражении таламуса и его связей, черного вещества, зубчатых ядер мозжечка и рубро-таламических связей. Миоклонии возникают при эпидемическом и клещевом энцефалите, сосудистых поражениях мозжечка, мозгового ствола и др.

Церебеллярная миоклоническая диссинергия, или миоклония Ханта, бывает распространенной, характеризуется сочетанием миоклонии в нескольких мышцах конечностей, усиливается при произвольных движениях и эмоциях, комбинируется с атаксией в результате поражения зубчатых ядер мозжечка, при к-ром выпадает регулярное влияние на красное ядро и оливу. Миоклонии в виде распространенных фибриллярных подергиваний наблюдаются при миоклонии Морвана.

Особую форму составляет инфантильная миоклоническая энцефалопатия, или синдром Уэста. Миоклонии при мозжечковой диссинергий бывают распространенными, усиливаются при произвольных движениях и эмоциях. В патогенезе этих миоклоний придается значение поражению зубчатых ядер мозжечка, влияющих на красное ядро и оливу. Миоклонический Г. наблюдается при энцефалите (эпидемическом, клещевом), лейкоэнцефалите Ван-Богарта, при болезни Крейтцфельда — Якоба, лейкодистрофии Краббе.

Миоритмии (ритмическая миоклония) представляют локализованные в определенных мышцах подергивания, носящие волнообразный (ундулирующий) характер с постоянным ритмом (от 6—10 до 80—100 сокращений в 1 мин.).

Локализованные миоклонии наблюдаются в мышцах лица, языка, мягкого неба, глотки, брюшной стенки и др. Локализованные миоклонии связаны с поражением оливы продолговатого мозга, зубчатого ядра мозжечка и красного ядра и их связей. Миоритм связывают преимущественно с поражением нижней оливы..

Спастическая кривошея является локальным торсионно-дистоническим синдромом, который проявляется тоническим сведением шейных мышц, вызывающим поворот головы в сторону (рис. 2). Спастическая кривошея отличается от рефлекторной кривошеи, возникающей в ответ на болевые раздражения сосцевидного отростка, околоушной железы, шейных корешков и др. Спастическая кривошея возникает в результате поражения стрио-падлидарнй системы.

Хореический гиперкинез проявляется различно в зависимости от формы заболевания, состоит из быстрых:, разбросанных, неритмичных разнообразных движений мышечных групп конечностей, лица. Г. усиливается при волнении, уменьшается в покое и прекращается во сне. При хорее может нарушаться стояние, ходьба, речь и фонация. Хореический Г. сопровождается резкой гипотонией мышц.

Этиология хореического Г. может быть различна: малая хорея Сиденгама при ревматизме, хорея беременных, хорея при энцефалите, хроническая прогрессирующая хорея Гентингтона (см. Хорея), возникающая после травмы головного мозга и клещевого энцефалита.

Описана полицитемическая хорея в сочетании с гангреной пальцев (Н. К. Боголепов). Хореический Г. нередко возникает при нарушении мозгового кровообращения (при очагах в области среднего мозга и в области подкорковых узлов), нередко при этом наблюдается гемихорея (рис. 3 и 4). У детей гемихорея наблюдается при церебральной гемиплегии. Усиливается при болевых раздражениях и эмоциях.

Атетоз — проявляется медленными, червеобразными, продолжающимися непрерывно тоническими движениями (спазмом) пальцев, кисти, стопы, мышц лица, вызывающими вычурные положения конечностей. Атетоз (см.) бывает односторонним или двусторонним.

Хореоатетоз возникает при поражении таламо-стриарной системы, при периаксиальном энцефалите Шильдера, при подостром лейкоэнцефалите Ван-Богарта и гиперкинетическом энцефалите Узунова — Божинова, «тетаноидная хорея» Говерса при нарушениях мозгового кровообращения. Клинически характеризуется сочетанием атетоидных и хореических движений.

Гемибаллизм состоит из быстрых «бросковых» вращательных размашистых движений руки и ноги на противоположной очагу поражения стороне. Обычно сочетается с гемигипотонией, изменением положения туловища и нарушением походки. Г. усиливается под влиянием эмоций. Возникает при поражении субталамического ядра (нарушение мозгового кровообращения). При гемибаллизме нарушается тонус мышц. Г. возникает в проксимальных отделах верхней и нижней конечности.

Парабаллизм — бросковые движения в обеих верхних конечностях при двустороннем сосудистом поражении таламо-субталамической системы.

Торсионная дистония (лордотическая дисбазия) проявляется тоническим спазмом мышц, неестественной позой туловища, которые приводят к неестественному вычурному положению туловища (вращение вокруг продольной оси), конечностей, головы. Торсионная или деформирующая дистония связана с неправильным распределением тонуса мышц, особенно туловища и шеи, что вызывает искривление позвоночника и кривошею. Г. усиливается при ходьбе, может прекращаться при беге и выработке компенсаторных приемов. К тоническим судорогам присоединяются клонические, и положение туловища при торсионной дистонии (см.) меняется.

Гипералгические клонические гиперкинезы возникают при поражении таламуса и его связей при нарушениях мозгового кровообращения, протекают пароксизмально при нанесении ноцицептивных раздражений. Г., возникающие в раздражаемых конечностях, проявляются в виде цикла последовательных движений (контрлатеральные гипералгические Г.). Г. в противоположных патологическому очагу конечностях наблюдаются в раннем периоде нарушения кровообращения в таламо-стриарной системе.

Гиперкинезы коркового происхождения. Кортикальная (джексоновская) эпилепсия — пароксизмально возникающие клонические подергивания мышц на стороне тела, противоположной очагу раздражения коры двигательной области (передняя центральная извилина, поле 4 по Бродманну). В начале приступа подергивания отмечаются в определенных отделах лица или одной конечности, в последующем обычно принимают генерализованный характер (см. Джексоновская эпилепсия).

Кожевниковская эпилепсия, или затяжные местные корковые судороги (epilepsia partialis continua), проявляется клоническими подергиваниями мышечных групп в конечностях, противоположных очагу поражения, которые временами переходят в генерализованный эпилептический припадок (см. Кожевниковская эпилепсия).

Гемитония (В. М. Бехтерев) проявляется клоническими сокращениями паретичных конечностей в период восстановления двигательных функций после апоплексии и связана, по-видимому, с раздражением пирамидного пути (см. также табл.).

Судороги и спазмы мышц могут наблюдаться как компоненты Г. или спорадически. Они различаются по распространенности (в ограниченной группе синергически действующих мышц и распространенные), постоянству (проявляются непрерывно или возникают при экстеро-, интеро- или проприоцептивных раздражениях, волнении и физ. напряжении).

Судороги различны по патогенезу и локализации патол, процесса (в коре, в подкорковых образованиях, промежуточном мозге) и проявлениям. Имеют значение также зависимость от нарушения биохим, константы и гормонального равновесия (судороги у пловцов в результате гиперкапнии, при алкалозе, тетанические судороги).

Интенционная судорога Рюльфа возникает внезапно в мышцах конечности, к-рой больной намеревается выполнить неподготовленное движение. Начинаясь в ограниченной группе мышц, судорога далее распространяется на другие конечности и может перейти в эпилептический судорожный припадок, но без потери сознания. Этиология судороги Рюльфа точно не установлена, она отмечалась при нейроинфекциях или в виде семейного заболевания (см. Рюльфа интенционная судорога).

Тоническая судорога взора, при к-рой периодически глаза отводятся кверху и голова запрокидывается назад, наблюдается при паркинсонизме. В генезе судороги придают значение поражению стриарной системы, однако наблюдения показывают, что существенную роль играет ретикулярная формация мозгового ствола и особенно ее мезэнцефального отдела (см. Взора паралич, судорога).

Блефароспазм — пароксизмальное непроизвольное сокращение круговых мышц обоих глаз (рис. 5), дополняющееся затем поворотом головы в стороны и иногда конвергенцией глаз (см. Блефароспазм). Может быть начальным проявлением параспазма. Наблюдается у больных энцефалитом.

Судорога диафрагмы проявляется икотой (эпизодическая икота) у больных энцефалитом в результате нарушения функций ретикулярной формации мозгового ствола.

Лицевой параспазм наблюдается у больных атеросклерозом, состоит из двусторонних тонико-клонических судорог лицевой мускулатуры (рис. 6). Отмечается также при энцефалитических процессах в области подкорковых узлов. Судороги мышц лица сочетаются с судорогой шейных мышц.

Лицевой гемиспазм — приступообразные судороги мышц половины лица на стороне поражения (см. Гемиспазм). Возникает при сдавлении лицевого нерва в фаллопиевом канале, арахноидите задней черепной ямки.

Болевой спазм лицевых мышц возникает во время приступа невралгии тройничного нерва.

Профессиональные судороги возникают при выполнении профессиональных движений: писчий спазм у пианистов, писарей, скрипачей, судороги большого и указательного пальцев у портных, машинисток, доярок, парикмахеров, спазмы круговой мышцы глаза у часовщиков, спазмы ног у балерин и др. В ряде случаев для уменьшения писчего спазма используются компенсаторные приемы (рис. 7).

К эпизодическим Г. относят эпилептические судороги (корковые, диэнцефальных, мезэнцефальные), непроизвольное захватывание предметов, положенных в кисть (симптом непроизвольного захватывания), закрывание или открывание рта, глаз при дистантной импульсации.

Лечение

Назначают препараты, воздействующие на Экстрапирамидные образования (циклодол, артан, паркопан, ромпаркин, ридинол, норакин, тропацин, беллазон, динезин, l-дофа), седативные (бромиды, корень валерианы и др.), антигистаминные препараты (димедрол, супрастин, тавегил, пипольфен и др.), средства, влияющие на метаболизм (глутаминовая к-та, гаммалон и др.), поливитамины, снотворные (при бессоннице). В некоторых случаях показана психотерапия. Обязательно этиологическое лечение и мероприятия по реабилитации. По показаниям производят нейрохирургические (стереотаксические) операции на таламусе бледном шаре, промежуточном ядре Кахаля и верхнем продольном пучке (при кривошее), хордотомию и др.

Прогноз

Прогноз зависит от основного заболевания.

См. также Хорея.

Tаблица. Клинико-морфологическая характеристика основных гиперкинезов*

*Материалы таблицы имеют незначительные расхождения с текстом статьи, обусловленные некоторым различием в подходах к классификации и терминологии.

**Термин «симптоматический» используется для обозначения гиперкинеза, который появляется при различных органических процессах в ц. н. с.

*** Следует иметь в виду появление в отдельных случаях рефлекторной спастической кривошеи при остеохондрозе и шейном радикулите, прогноз которой благоприятен.

**** В эту группу могут быть включены более редкие формы хореи: постапоплектическая хорея (гемихорея), хорея, обусловленная нейроинфекциями (энцефалит Экономо, лейкоэнцефалит и др.), хорея беременных и др.

Библиография: Антонов И. П. и Шанько Г. Г. Гиперкинезы у детей, Минск, 1975, библиогр.; Бадалян Л. О. Детская неврология, с. 52, М., 1975; Бехтерева Н. П. и др. Физиология и патофизиология глубоких структур мозга человека, Л.— М., 1967; Боголепов Н. К. Нарушения двигательных функций при сосудистых поражениях головного мозга, с. 164, М., 1953; он же, Клинические лекции по невропатологии, с. 48, М., 1971; Давиденков G. Н. Клинические лекции по нервным болезням, с. 5, М., 1956; Многотомное руководство по неврологии, под ред. Н. И. Гращенкова, т. 2, с: 133, М., 1962; Петелин Л. С. Экстрапирамидные гиперкинезы, М., 1970; P ah n S. Differential diagnosis of tremors, Med. Clin. N. Amer., v. 56, p, 1363, 1972; Handbook of clinical neurology, ed. by P. I. Vinken a. G. W. Bru-yn, v. l,p. 169,279, Amsterdam — N. Y., 1969.

H. К. Боголепов, G. H. Давиденков; Л. С. Петелин (табл.).