ГИПЕРГОНАДИЗМ

ГИПЕРГОНАДИЗМ (hypergonadismus; греч, hyper- + gone рождение, семя + ad[en] железа; син. гипергенитализм) — клин. синдром, вызванный избыточным (относительно возрастной нормы) выделением гормонов половых желез и характеризующийся преждевременным половым созреванием. От Г. следует отличать ускоренное половое созревание, к-рое у девочек может выявляться в возрасте 8—10 лет, а у мальчиков — 10—12 лет. Ускоренное половое созревание (см.) обычно сочетается с ускоренным физ. и психическим развитием (pubertus praecox). Такая форма гармоничного ускоренного развития конституционально обусловлена, часто носит семейный (наследственный) характер и не требует лечения.

При Г. признаки полового созревания появляются у девочек раньше 8 лет, а у мальчиков раньше 10 лет. Это сочетается с нарушениями физ. и часто психического развития и всегда является признаком эндокринной патологии, развивающейся либо вследствие гиперфункции половых желез, либо гиперпродукции половых гормонов надпочечников.

Различают изосексуальную (вторичные половые признаки соответствуют полу ребенка) и гетеросексуальную (вторичные половые признаки соответствуют признакам противоположного пола) формы преждевременного развития.

Изосексуальное преждевременное созревание обусловлено гиперпродукцией половых гормонов, соответствующих полу. При этом происходит раннее развитие вторичных половых признаков (см. Пол), изменяется архитектоника скелета, мышечная система, тембр голоса, у мальчиков увеличиваются размеры гениталий, а у девочек — молочных желез, появляется ранняя менструация. У детей с преждевременным половым созреванием наблюдается также ускорение соматического развития (у мальчиков это состояние называют macrogenitosomia praecox).

Гиперпродукция половых гормонов вызывает первоначальный быстрый рост детей (анаболический эффект половых гормонов) и закрытие эпифизарных зон роста. Преждевременное закрытие эпифизарных зон роста приводит к прекращению роста, и дети остаются низкорослыми. Психическое развитие у подавляющего большинства детей с преждевременным половым созреванием не ускоряется и обычно соответствует хронологическому возрасту, а иногда даже наблюдается задержка психического развития.

Изосексуальное преждевременное созревание может быть истинным и ложным. Обычно причиной истинного изосексуального преждевременного созревания у девочек является патология головного мозга, у мальчиков — патология головного мозга или врожденная дисфункция коры надпочечников. Поражение гипоталамо-гипофизарной системы вследствие врожденных аномалий, воспалительных изменений, опухолей мозга, гидроцефалии и в некоторых других случаях может привести к преждевременному повышенному выделению гонадотропных гормонов (гипергонадотропные синдромы). Половые железы при этом, получая стимуляцию из гипофиза, преждевременно созревают и начинают функционировать в более ранние сроки (истинное половое созревание). Яички у мальчиков с истинным преждевременным созреванием по размерам и консистенции соответствуют степени развития их у мальчиков в пубертатном возрасте или половозрелых мужчин. При биопсии яичек находят нормальный сперматогенез и нормальное для взрослого человека количество интерстициальных клеток. У девочек с истинным преждевременным созреванием происходит преждевременное развитие женских половых признаков, устанавливается менструальный цикл. Экскреция с мочой половых гормонов превышает соответствующую возрастную норму, но не превышает уровня половозрелых субъектов. У таких детей нередко наблюдаются также признаки поражения ц. н. с.: диэнцефальные расстройства, эпилепсия, снижение интеллекта и т. д.

При ограниченном поражении гипоталамической области, регулирующей гонадотропную функцию, нередко единственным симптомом является преждевременное половое созревание. Эти формы истинного преждевременного полового созревания без четких гипоталамических или церебральных повреждений называют идиопатическими. При этом истинный характер полового созревания подтверждает церебральный генез заболевания.

Дети с истинным преждевременным половым созреванием (церебральным, идиопатическим) должны находиться под наблюдением невропатолога, нейрохирурга и при необходимости получать соответствующее лечение: хирургическое, противовоспалительную, рассасывающую или дегидратационную терапию.

Причиной ложного преждевременного изосeксуального созревания могут быть гормональноактивные опухоли половых желез. Гормональноактивная опухоль половой железы продуцирует в избытке половые гормоны, что приводит к развитию вторичных половых признаков; интактная половая железа остается незрелой и не функционирует. Сперматогенез у мальчиков и регулярный менструальный цикл у девочек с гормональноактивными опухолями невозможны; суточная экскреция с мочой половых гормонов значительно превышает возрастную норму. Диагностика этого заболевания у мальчиков не трудна, т. к. опухоль яичек легко доступна пальпаторному определению. У девочек с преждевременным половым созреванием всегда необходимо проводить тщательное гинекол, обследование для исключения опухоли яичников.

Патология надпочечников, сопровождающаяся избыточным выделением корой надпочечников андрогенов (врожденная дисфункция или вирилизирующая опухоль), может быть причиной изосексуального преждевременного созревания только у мальчиков. Половые железы таких больных не функционируют и со временем подвергаются гипоплазии. При пальпации прощупываются малые размеры и плотная консистенция яичек. Уровень созревания их по данным биопсии не соответствует степени развития вторичных половых признаков. Надпочечников а я форма преждевременного полового созревания может быть обусловлена опухолью коры надпочечников (андростерома) или их врожденной дисфункцией (см. Дексаметазоновая проба). Выделение с мочой 17-кетостероидов при обоих заболеваниях резко повышено, но реакция на введение в организм глюкокортикоидных препаратов у больных с андростеромой и врожденной дисфункцией коры надпочечников совершенно различна. При опухолях коры надпочечников уровень 17-кетостероидов в моче не меняется — проба отрицательна. При врожденной дисфункции коры надпочечников уровень 17-кетостероидов значительно уменьшается — проба положительна. Своевременная диагностика позволяет при опухоли коры надпочечников в наиболее ранние сроки произвести хирургическое лечение, а при врожденной дисфункции коры надпочечников своевременно назначить патогенетически обоснованную терапию глюкокортикоидными препаратами.

Гетеросексуальное преждевременное созревание обусловлено гиперпродукцией гетеросексуальных гормонов. У девочек наиболее частой причиной гетеросексуального преждевременного созревания является врожденная дисфункция коры надпочечников. При этом избыточное содержание надпочечниковых андрогенов в период внутриутробной жизни приводит к развитию клиники ложного женского гермафродитизма (см. Псевдогермафродитизм), а в постнатальной жизни — к преждевременному половому созреванию. Появляется половое оволосение мужского типа, увеличивается и вирилизируется клитор, усиленно развивается мускулатура, понижается тембр голоса, вторичные половые признаки женского типа не развиваются. Ускоренная дифференцировка костей скелета приводит к низкорослости.

Значительно реже гетеросексуальное преждевременное созревание у девочек является результатом вирилизирующей опухоли яичников (арренобластома, липоидноклеточ ная опухоль и т. д.) или надпочечников (андростерома). При этом строение наружных половых органов при рождении правильное, а в постнатальном периоде появляются признаки гетеросексуального преждевременного созревания. Дифференциальная диагностика этих состояний основывается на данных пробы с глюкокортикоидами (при врожденной дисфункции проба положительна, при опухолях — отрицательна) и данных рентгенол, исследования (пневмоперитонеум, гинекография).

У мальчиков гетеросексуальное преждевременное созревание встречается чрезвычайно редко и всегда обусловлено феминизирующей опухолью коры надпочечников (кортикоэстрома). При этом развивается истинная гинекомастия (см.), половое оволосение женского типа, гипоплазия полового аппарата, феминное распределение подкожной жировой клетчатки. Диагноз кортикоэстромы устанавливается на основании повышенного выделения с мочой эстрогенов и данных рентгенол. исследования области надпочечников.

Патогенез связан с действием половых гормонов (см.), содержание которых в крови при этом значительно превышает возрастные нормы. Половые гормоны оказывают влияние на развитие наружных и внутренних половых органов и вторичных половых признаков при внутриутробном развитии плода; они имеют также анаболическое действие на рост и вес больных Г.

Психические расстройства в подавляющем большинстве случаев встречаются при гипергонадизме церебральной этиологии (последствия инфекций, интоксикаций, травм головного мозга).

Психо-эндокринный синдром при ускоренном половом созревании церебрального генеза имеет следующие варианты: 1) неврозоподобный, наблюдаемый чаще у девушек и проявляющийся в основном в виде ипохондрических фобий с явлениями вегетативной дистонии и парестезии; 2) психопатоподобный с выраженной аффективной возбудимостью (у девушек проявляется истериформностью с функциональными припадками, демонстративными суицидами), патологией влечений (дромоманией, ранней сексуальностью). Происходит падение интереса к занятиям в школе, проявляется склонность к нарушению правил общественной морали и нравственности (злоупотребление алкоголем, беспорядочные половые связи и т. д.). Имеют место связанные с патологией влечения — фантазии как сексуального содержания (оговоры в изнасиловании, самооговоры в беременности у девушек), так и с агрессивной фабулой (самооговоры об участии в бандитских организациях у мальчиков).

Подростки с ускоренным половым созреванием церебрального генеза должны находиться под наблюдением врача-психиатра.

Лечение — поддерживающая терапия транквилизаторами и нейролептиками, снижающая вегетативную дистонию, аффективную возбудимость, напряженность влечений и являющаяся профилактикой антисоциальных тенденций в поведении больного.

При первично-эндокринных формах гипергонадизма психические нарушения наблюдаются чаще при врожденной дисфункции коры надпочечников. Отмечается выраженная задержка интеллектуального развития.

У девушек наблюдаются адинамические депрессии, в генезе которых трудно исключить роль и психогенного фактора, связанного с осознанием физ. дефекта.

Тяжелые психогенные депрессии возникают в подростковом и юношеском возрасте в связи с необходимостью перемены пола. В части случаев при наличии сформированной психосексуальной ориентации перемена пола оказывается для больного психологически неприемлемой. При перемене пола в каждом психологически трудном случае необходима попытка сочетанного психофармакологического и психотерапевтического вмешательства.

См. также Эндокринные психические синдромы.

Библиография: Лебединская К. С. Психические нарушения у детей с патологией темпа полового созревания, М., 1969; Старкова H. Т. Основы клинической андрологии, М., 1973; Тетер Е. Гормональные нарушения у мужчин и женщин, пер. с польск., Варшава, 1968; Уилкинс Л. Диагностика и лечение эндокринных нарушений в детском и юношеском возрасте, пер. с англ., с. 146, М., 1963; В 1 e u 1 e г М. Endokrinoloische Psychiatrie, Stuttgart, 1954, Bibliogr.; Die Intersexualitats, hrsg. v. C. Overzier, Stuttgart, 1961; Lab h art A. Klinik der inneren Sekretion, B. u. a., 1971; Lloyd C. W. Sexual precocity, в кн.: Human reproduction a sexual behavior, ed. by C. W. Lloyd, p. 196, Philadelphia, 1964; Textbook of endocrinology, ed. by R. H. Williams, Philadelphia, 1974.

Э. П. Касаткина; К. С. Лебединская (психиат.).