ГИДРОЦЕФАЛИЯ

Категория :

Описание

Гидроцефалия (hydrocephalus; греч. hydor вода + kephale голова; син. водянка головного мозга) — состояние, характеризующееся избыточным накоплением цереброспинальной жидкости в желудочках мозга и подоболочечных пространствах. Гидроцефалия является следствием различных заболеваний или травм головного мозга и его оболочек.

Содержание

Классификация

Наибольшее распространение в СССР получила классификация, предложенная А. А. Арендтом в 1948 г. В ней Гидроцефалия рассматривается в зависимости от времени возникновения, течения, этиологических факторов, локализации и характера нарушения функции ликворного аппарата.

По времени возникновения различают врожденную и приобретенную Гидроцефалию, по течению — острую и хроническую.

По локализации выделяют наружную и внутреннюю Г. При наружной Г. имеется избыточное скопление цереброспинальной жидкости преимущественно в субарахноидальных пространствах, при внутренней— в желудочках головного мозга. Нередко наблюдается комбинация внутренней и наружной Г.— так наз. общая Г.

По характеру нарушения функции ликворного аппарата принято различать открытую (сообщающуюся) и закрытую (окклюзионную) Г. Открытую Г. в свою очередь подразделяют на гиперсекреторную, при к-рой секреция цереброспинальной жидкости значительно повышена, и арезорбтивную, характеризующуюся нарушением ее всасывания. При окклюзионной Г. имеется нарушение на различных уровнях оттока цереброспинальной жидкости из желудочков в субарахноидальные пространства в результате спаечного процесса, кист, опухолей и т. д. Встречаются смешанные формы Г., когда окклюзия ликворных путей сочетается с нарушением резорбции или секреции цереброспинальной жидкости.

Этиология и патогенез

Различные поражения головного мозга и его оболочек могут привести к Гидроцефалии. Чаще всего она наблюдается после инфекционных заболеваний (гнойный эпидемический цереброспинальный менингит, вторичные менингиты и менингоэнцефалиты) и черепно-мозговых травм. Кроме того, Г. может возникнуть при затруднении оттока крови из полости черепа (патология венозной системы, тромбоз синусов, сдавление рубцами и спайками отводящих вен), при опухолях, а также при гипертензии, заболеваниях почек и паразитарных поражениях головного мозга. Иногда Г. возникает в результате аномалии развития головного и спинного мозга (недоразвитие мозга, мозговые и спинномозговые грыжи и т. д.).

Вышеперечисленные причины могут привести к нарушению секреции, всасывания или циркуляции цереброспинальной жидкости с последующим развитием Г.

Патологическая анатомия

Рис. 1. Фронтальный разрез головного мозга через боковые желудочки (гидроцефалия): резкое расширение боковых желудочков (указано стрелками).
Рис. 2. Сагиттально-срединный разрез головного мозга. Гидроцефалия воспалительного происхождения в результате окклюзии нижних (каудальных) отделов IV желудочка (указана стрелкой).
Рис. 3. Сагиттально-срединный разрез головного мозга. Гидроцефалия воспалительного происхождения в результате окклюзии водопровода мозга (указана стрелкой).
Рис. 4. Сагиттально-срединный разрез головного мозга. Гидроцефалия в результате закрытия обоих резко расширенных межжелудочковых отверстий (Монро) кистой краниофарингиомы, заполняющей III желудочек (указана стрелкой).

Морфологические изменения в мозге и оболочках при Гидроцефалии зависят как от основного заболевания, приведшего к Г., так и от длительности повышенного внутричерепного давления. Как правило, наблюдается расширение полостей желудочков, особенно боковых, за счет увеличения в них количества цереброспинальной жидкости (рис. 1). Боковые желудочки расширены симметрично как при открытой, так и закрытой Г. с окклюзией межжелудочковых отверстий водопровода мозга и апертур IV желудочка (рис. 2—4).

Асимметричное расширение желудочков чаще всего наблюдается при закупорке одного межжелудочкового отверстия или на стороне травмы. Прогрессирующее увеличение желудочков приводит к атрофии мозговой ткани, уплощению извилин и сглаживанию борозд мозга. Рано поражаются пирамидные пути. Изменению подвергается прежде всего белое вещество, мозолистое тело и свод. Изменение серого вещества наблюдается при Г. в результате травмы и в тяжелых случаях Г. При врожденной Г. может нарушаться строение коры. Атрофия нервной ткани при Г., по мнению У. Пенфилда и Элвиджа (A. Elwidge, 1932), Б. Н. Клосовского (1949), В. П. Пурина (1968), происходит в результате сдавления капилляров мозга вследствие внутричерепной гипертензии. Выраженная астроцитарная реакция в белом веществе при Г. является плохим прогностическим признаком. Кроме изменений со стороны ткани мозга, при Г. отмечают выраженные изменения и со стороны сосудистых сплетений, эпендимы желудочков и его оболочек. Наблюдается атрофия сосудистых сплетений с фиброзным перерождением их соединительнотканной основы и гибелью эпителия. При Г. после инфекционных заболеваний выявляют признаки гранулематозного эпендиматита (см. Хориоэпендиматит). Мозговые оболочки резко утолщены, мутны, отечны. Отмечают их фиброз, сращение гл. обр. в области базальных цистерн основания мозга, большого затылочного отверстия и апертур IV желудочка. В оболочках выявляют воспалительные инфильтраты. При травматической Г. в мозге находят следы бывших кровоизлияний, рубцы в местах некрозов мозговой ткани, спайки в области путей оттока цереброспинальной жидкости и т. д. В сосудах головного мозга при Г. обнаруживают признаки артериосклероза с гиалинозом сосудов.

Клиническая картина

Клиническая картина Гидроцефалии многообразна.

Различают 2 стадии заболевания: прогрессирующую и стабилизировавшуюся Г. Прогрессирующая стадия в фазе острого прогрессирования имеет симптомы заболеваний, приведших к Г. В фазе хронического прогрессирования этих симптомов уже нет.

Рис. 5. Форма головы ребенка при гидроцефалии.

Дети с врожденной или развившейся в раннем возрасте Г. малоподвижны, отстают в физ. развитии. У них наблюдается ожирение, а в терминальной стадии — резкое похудание. Наиболее характерна форма головы — она шарообразная, увеличена в размерах, большой нависающий лоб, глубоко расположенные орбиты, полуприкрытые глаза, оттопыренные уши (рис. 5). Кожные покровы головы истончены; просвечивает обильно развитая венозная сеть. Роднички увеличены, выбухают и напряжены, кости истончены, отмечается расхождение швов между костями черепа. При перкуссии черепа выслушивается характерный «шум треснувшего горшка»; в случаях закрытия родничков и начавшегося смыкания костей черепа — звук с коробочным оттенком.

Неврологические нарушения при Г. полиморфны [А. А. Арендт, 1948; Матсон (D. D. Matson), 1953].

Могут наблюдаться поражения любого черепного нерва, разнообразные двигательные расстройства, различные формы эпилептических припадков. Симптомы этих поражений встречаются в различных сочетаниях и могут быть выражены в разной степени. Их многообразие обусловлено тем, что возможна как различная локализация и распространенность процесса, вызвавшего Г., так и различная степень поражения мозга и его оболочек. Однако наиболее часто при Г. наблюдаются поражения со стороны зрительных нервов, вестибулярного аппарата и двигательной сферы.

Снижение остроты зрения, иногда до полной слепоты, изменения полей зрения, застойные соски зрительных нервов или их атрофия являются следствием гипертензии и непосредственного сдавления хиазмы и зрительных путей расширенным III желудочком. Застойные соски чаще бывают при окклюзионной Г.

Поражение вестибулярного аппарата при Г., по данным А. А. Арендта, наблюдается в 93% случаев. Дети старшего возраста жалуются на приступы головокружения и шума в ушах или голове. При обследовании обнаруживают спонтанный крупноразмашистый нистагм, нарушение калорического и вращательного нистагма при экспериментальных пробах.

Со стороны двигательной сферы чаще всего проявляются пирамидные и мозжечковые расстройства, реже подкорковые. Могут иметь место параличи, парезы конечностей (чаще нижние парапарезы), нарушения тонуса, изменение рефлексов, расстройства координации движений, статики, походки, хореоподобные и атетоидные движения конечностей, спастические контрактуры. Мозжечковые нарушения характерны для окклюзии ликворных путей на уровне задней черепной ямки. У детей раннего возраста имеется задержка развития моторики, т. е. способности держать голову, стоять и ходить.

При поражении диэнцефальных отделов головного мозга понижается основной обмен, нарушается водный, углеводный и жировой обмен, а также терморегуляция, сон, наблюдается булимия, повышенная потливость, а иногда мраморность и сухость кожи. В патогенезе этих расстройств большое значение имеет одновременное нарушение функции всех вегетативных центров вследствие длительной внутрижелудочковой гипертензии. При сдавлении гипофиза и инфундибулярной области проявляются симптомы дисфункции эндокринных органов.

Психические расстройства при Гидроцефалии очень разнообразны. Условно можно выделить две основные группы: состояния интеллектуальной недостаточности и нарушения личности. Первая группа объединяет много форм — от легкой, обратимой задержки психического развития до олигофрении с разной степенью умственной отсталости вплоть до глубокой имбецильности и идиотии (см. Олигофрении). У детей чаще наблюдается неглубокий интеллектуальный дефект (дебильность). Тяжелая Г. сопровождается, как правило, и глубокой умственной отсталостью. Однако четкого параллелизма между степенью выраженности Г. и глубиной интеллектуального дефекта нет. Олигофрения при Г. характеризуется атипичностью. Т. П. Симеон (1958) и Г. Е. Сухарева (1965) наблюдали у больных избирательно хорошее развитие механической памяти и отдельных способностей (к счету, музыкального слуха и т. д.). Развитая механическая память, особенно слуховая, нередко обусловливает относительно богатый запас слов. Вместе с тем в речи преобладают штампы, высказывания имеют оттенок пустого резонерства при недостаточном понимании многих слов и выражений; при хорошей памяти на числа и легком выполнении отдельных счетных операций больные не в состоянии решать простые задачи, требующие логического мышления. В ряде случаев у больных наблюдается нормальный интеллект.

Нарушения личности, в особенности эмоционально-волевых свойств характера, встречаются чаще, чем интеллектуальная недостаточность. Наиболее типичными являются преобладание слегка повышенного (эйфорического) оттенка настроения, иногда со склонностью к плоскому юмору, быстрый переход от эйфории к апатии или подавленному настроению, слабость побуждений, пассивность, бездеятельность. При Г. у детей нередко отмечают недостаток детской живости и непосредственности, слабо выраженное стремление к контакту, отсутствие выраженных привязанностей. При так наз. латентной Г. наблюдаются неустойчивость настроения, аффективная возбудимость, склонность к дисфориям, астенические и неврозоподобные нарушения. Под влиянием ситуационных воздействий или при усилении внутричерепной гипертензии могут возникать эпизоды возбуждения со злобностью и агрессивным поведением.

В пубертатном возрасте под влиянием инфекций, физических и психических травм возможно возникновение эпизодических и периодических психозов с нарушениями сознания, нестойкими бредовыми идеями и галлюцинациями.

При прогрессировании Г. нарастает вялость, апатия, наблюдается снижение интеллекта; снижение внутричерепного давления сопровождается повышением активности и повышением интеллекта.

В клинической картине Г., возникшей у детей в более старшем возрасте, как правило, на первый план выступают симптомы повышения внутричерепного давления (головная боль, тошнота, рвота, застойные соски зрительных нервов).

Острая окклюзия ликворных путей с Г. сопровождается резкими головными болями, рвотой и брадикардией. На высоте приступа может возникнуть потеря сознания, расстройство дыхания с появлением стволовых тонических судорог.

Гидроцефалия взрослых не имеет однотипного течения и определенной клинической картины. На первый план выступает синдром повышения внутричерепного давления (см. Гипертензивный синдром). Изменения в костях черепа выражены в значительно меньшей степени, чем у детей. Неврологическая симптоматика очень разнообразна. Е. Ф. Лобкова выделяет несколько синдромов преимущественного поражения головного мозга: синдром со стороны среднего мозга, задней черепной ямки, оптохиазмальной области, больших полушарий головного мозга, диэнцефальной области.

Диагноз

Для выявления Гидроцефалии, помимо комплексного клин, обследования, используют ряд дополнительных методов, с помощью которых можно определить форму, стадию и этиологию Г., уровень окклюзии и степень выраженности Г. Широкое применение в клин, практике нашли эхоэнцефалография (см.) и исследование с использованием радиоактивных изотопов (см. Радиоизотопная диагностика). Наибольшее значение в диагностике Г. имеют различные рентгенологические методы обследования, а также методы, направленные на изучение состояния ликворной системы.

Рис. 6. Рентгенограмма костей черепа при гидроцефалии у ребенка 1 года 8 месяцев. Череп шарообразной формы, кости истончены, швы черепа растянуты.
Рис. 7. Рентгенограмма костей черепа при окклюзионной гидроцефалии у ребенка. Резко растянуты швы черепа (1), выражены пальцевые вдавления (2), турецкое седло с истонченной и наклоненной кпереди спинкой (3).

Рентгенодиагностика

Краниография (см.) позволяет не только поставить диагноз Г., но и определить ее форму. При сообщающейся Г., развившейся в раннем детском возрасте, форма черепа шарообразна. Кости свода черепа истончены, рельеф внутренней костной пластинки сглажен (рис. 6). Отмечается уплощение черепных ямок с углублением передней черепной ямки, расхождение швов черепа и незаращение родничков. Вход в турецкое седло расширен. Для окклюзионной Г. характерны выраженные пальцевые вдавления в костях свода черепа, расхождение швов (рис. 7), расширение диплоических вен, вдавления на кости от поперечного синуса и наличие расширенных эмиссариев. При окклюзии на уровне задней черепной ямки нередко наблюдается отклонение спинки турецкого седла кпереди, истончение ее и сужение входа в турецкое седло. При окклюзии в области водопровода мозга дно турецкого седла углублено, спинка его отклонена кзади. При закрытии одного из межжелудочковых отверстий череп имеет асимметричную форму.

Рентгеноконтрастные методы исследования применяются для уточнения этиологии и формы Г., степени ее выраженности, а также для определения уровня окклюзии. Исследования проводят с использованием газа или йодистых препаратов (майодил, конрей и др.).

Пневмоэнцефалографию с выведением цереброспинальной жидкости применяют при стабилизировавшейся открытой Г. для определения величины и формы желудочков, состояния субарахноидальных пространств (см. Энцефалография). При Г. с повышением внутричерепного давления пневмоэнцефалография с выведением цереброспинальной жидкости противопоказана. В этих случаях для определения формы Г. и уровня окклюзии применяют пневмоэнцефалографию без выведения цереброспинальной жидкости и с введением небольшого (15—20 см3) количества воздуха. Прохождение газа в боковые желудочки наблюдается при открытой форме Г. Задержка газа на уровне мозжечковомозговой цистерны свидетельствует об окклюзии в области средней апертуры IV желудочка. Отсутствие газа в III желудочке при его наличии в IV указывает на окклюзию в области водопровода мозга. А задержка воздуха в одном из боковых желудочков наблюдается при окклюзии межжелудочкового отверстия.

Рис. 8. Вентрикулограмма с майодилом при гидроцефалии. Окклюзия в области водопровода мозга. Майодил заполняет задние отделы расширенного III желудочка (указано стрелкой).

Вентрикулография (cм.) показана при выраженной внутричерепной гипертензии и стволовых симптомах, а также в тех случаях, когда предполагается, что Г. вызвана опухолью. Она позволяет судить о форме и величине всех отделов желудочков, а также об уровне и характере окклюзии. На вентрикулограммах при открытой Г. наблюдается симметричное расширение всех отделов системы желудочков. Контрастное вещество при открытой Г. проходит свободно в субарахноидальное пространство спинного мозга. При окклюзии водопровода мозга особенно выражено расширение III желудочка (рис. 8), отмечается грыжевидное выбухание и опущение его задненижних отделов. Поражение верхних или нижних отделов IV желудочка с затруднением оттока цереброспинальной жидкости приводит к расширению всех вышележащих отделов системы желудочков. При непроходимости одного из межжелудочковых отверстий контрастное вещество, введенное в один из боковых желудочков (при целости прозрачной перегородки), не переходит в другой. При окклюзии ликворных путей контрастное вещество задерживается на месте препятствия.

Ангиографию (см.) используют для суждения о степени Г. и дифференциальной диагностики. На ангиограммах при Гидроцефалии наблюдается дугообразное развертывание сосудов головного мозга без заметного изменения их топографии, при опухолях обычно имеется смещение и деформация мозговых сосудов.

Исследование состояния ликворной системы. При прогрессирующей Г. давление цереброспинальной жидкости в желудочках и субарахноидальном пространстве спинного мозга всегда выше нормального. Большая разница в цифрах внутрижелудочкового и спинномозгового давлений, а также преобладание давления в желудочках дают основание заподозрить окклюзионную Г. При сообщающейся Г. разницы в цифрах давления может и не быть либо она не велика. При стабилизировавшейся Г. цифры давления могут быть в нормальных пределах.

При хронической Гидроцефалии количество белка в цереброспинальной жидкости, полученной из желудочков мозга, снижается от 0,1 до 0,03 промилле.

При окклюзионной гидроцефалии количество белка в цереброспинальной жидкости, полученной из люмбального отдела, обычно выше, чем в жидкости, полученной из желудочков. При сообщающейся Г. разницы в количестве белка в цереброспинальной жидкости, полученной из разных отделов, нет. Повышение количества белка и клеточных элементов характерно для текущего воспалительного процесса в мозге и его оболочках (см. Цереброспинальная жидкость). Для установления открытой или закрытой формы Г. используют ликвородинамические пробы (см.).

Лечение

Лечение Гидроцефалии может быть консервативным и хирургическим. Оно направлено на снижение и стабилизацию внутричерепного давления. При консервативном лечении показаны общеукрепляющая терапия, солено-хвойные ванны с последующим укутыванием ребенка, жаропонижающие препараты, дегидратационная, десенсибилизирующая и противовоспалительная терапия с учетом этиологии Г. Иногда хороший эффект оказывает рентгенотерапия.

Лечение психических расстройств в основном совпадает с указанной консервативной терапией Г. Для лечения выраженных аффективно-волевых расстройств, а также эпизодических психозов используются различные психотропные средства.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии рекомендуется хирургическое лечение. Абсолютными противопоказаниями к операции являются: стабилизировавшаяся стадия Г., острая фаза прогрессирующей Г., а также Г., сопровождающаяся слепотой, грубыми неврологическими и психическими нарушениями, наличие бактериемии.

Для лечения Г. предложено более ста различных операций. Однако большинство из них имеет лишь исторический интерес. Операции принято делить на паллиативные и радикальные.

Паллиативные операции. Спинномозговая пункция (см.)— диагностическое и лечебное вмешательство, впервые описано Г. Квинке в 1891 г. Показана при лечении открытой Г.

Вентрикулярные пункции [операции Дольотти (1933) и Геймановича (1939)]. При закрытой Г., если нельзя произвести радикальную операцию, как временную меру применяют пункции желудочков с выведением 50—100 мл жидкости (см. Вентрикулопункция). При остро наступившей окклюзии пункция часто является единственным способом спасения больного. А. Дольотти предложил производить пункцию переднего рога бокового желудочка через верхнюю крышу глазницы со стороны глазной впадины, создавая отток жидкости в ретробульбарную клетчатку. 3. И. Гейманович рекомендовал использовать для пункций височную область. Эти операции показаны только у детей раннего возраста.

Длительный дренаж боковых желудочков по Арендту показан при остро наступившем окклюзионном кризе, когда тяжесть состояния не позволяет произвести радикальную операцию: в передний рог бокового желудочка (чаще правого) вводят дренажную трубку из силиконовой резины, к-рую соединяют с системой длительного дренажа.

Декомпрессивные трепанации могут дать при Г. только временный положительный эффект.

Радикальные операции делят на четыре типа: универсальные и операции при гиперсекреторной, окклюзионной и арезорбтивной формах Г.

Универсальные операции применяются при любой форме Г. Для отведения жидкости предложены наружные и внутренние дренажи. Наружные дренажи используют весьма редко как временную меру, т. к. они могут осложняться гнойным менингитом. Внутренние дренажи нашли широкое применение. Существует большое количество операций, при которых создается отток цереброспинальной жидкости в подкожную жировую клетчатку головы, глаза и подвисочной области, эпидуральное пространство, плевральную и брюшную полость, вены, правое предсердие, мочевой и желчный пузырь, грудной лимф, проток,, В наст, время широкое распространение получили только две: вентрикулоаурикулярное шунтирование и вентрикулоперитонеальное шунтирование.

Рис. 9. Схема операции отведения цереброспинальной жидкости из боковых желудочков головного мозга в правое предсердие (вентрикулоаурикулярное шунтирование) и в брюшную полость (вентрикулоперитонеальное шунтирование): вентрикулоаурикулярное шунтирование — пунктирные линии — контуры катетера в ушко правого предсердия; вентрикулоперитонеальное шунтирование — сплошные линии — контуры основного катетера в брюшную полость; 1 — катетер, введенный в боковой желудочек мозга; 2 — резиновая помпа для откачивания жидкости; 3 — катетер, введенный в брюшную полость; 4 — катетер, введенный в ушко правого предсердия (стрелками указано направление оттока жидкости).
Рис. 10. Схема операции оментодурального анастомоза по Бурденко — Бакулеву в область субарахноидального пространства поясничных позвонков для отведения цереброспинальной жидкости в брюшную полость: 1 — лоскут на васкуляризированной ножке, выкроенный из большого сальника; 2 — субарахноидальное пространство.

Вентрикулоаурикулярное шунтирование — постоянное отведение жидкости из бокового желудочка мозга в правое предсердие (рис. 9), проводят с помощью дренажной системы с клапаном Шпитца — Хольтера или Пуденца — Хейера. Предпочтение отдается системе Пуденца — Хейера, при к-рой клапан помещается на сердечном конце катетера. Клапан препятствует забросу крови в дренажную трубку и желудочки головного мозга.

Операция может быть рекомендована для лечения любой формы Г. Чаще всего ее используют у детей грудного возраста.

Вентрикулоперитонеальное шунтирование — отведение жидкости из бокового желудочка в брюшную полость (рис. 9). Операция показана в основном для лечения Г. у детей раннего возраста. Используют дренажную систему с клапаном, который помещается на конце вводимого в брюшную полость катетера.

Кауш (W. Kausch) в 1910 г. отводил цереброспинальную жидкость из желудочка в брюшную полость с помощью резиновой трубки. Скотт (М. Scott, 1955) предложил для этой цели поливиниловую трубку, на брюшном конце к-рой располагался маленький барабанчик, из к-рого цереброспинальная жидкость выделялась только при определенном давлении.

Рис. 11. Схема операции Венгловского при закрытой окклюзионной гидроцефалии: а — выкраивание лоскута из твердой мозговой оболочки в височной области; б—лоскут свернут в трубку; в— трубка введена в полость бокового желудочка мозга (1 — подкожная жировая клетчатка; 2 — кость черепа; 3 — твердая мозговая оболочка; 4 — височная доля головного мозга; 5— цереброспинальная жидкость, изливающаяся из бокового желудочка мозга).

Одним из универсальных методов лечения гидроцефалии является операция Кюттнера — Венгловского. Г. Кюттнер предложил вскрывать полость переднего рога бокового желудочка и создавать отток цереброспинальной жидкости из желудочка в субдуральное, эпидуральное пространства и подкожную клетчатку черепа. В последующем наряду со вскрытием он вводил в полость желудочка уплотненную артерию, обшитую двумя языкообразными лоскутами, выкроенными из твердой мозговой оболочки. Р. И. Венгловский в качестве дренажа применил лоскут из твердой мозговой оболочки вместе с питающим его сосудом, свернутым в виде трубочки (рис. 11). Хотя операцию автор выполнил в 1907 г., первые сообщения он сделал только в 1913 и 1917 гг. С. Л. Колюбакин (1923) заменил трубочку из твердой мозговой оболочки лоскутом, выкроенным в виде буквы «Т». А В. Н. Розанов (1926) предложил при этой операции зашивать твердую мозговую оболочку, предварительно расщепленную по H. Н. Бурденко.

М. П. Соколовский и Ю. М. Иргер (1925 и 1928 гг.) предложили дренирование нижнего рога бокового желудочка с помощью «жгута», выкроенного из жирового комка Биша. Гильдебранд (О. Hildebrand, 1923) создавал отток жидкости из желудочка в полость глазницы путем формирования канала в верхней стенке орбиты.

Операций при гиперсекреторной форме гидроцефалии направлены на уменьшение секреции цереброспинальной жидкости и заключаются в удалении хориоидального сплетения боковых желудочков (Гильдебранд, 1904; У. Денди, 1918). В 1922 г. У. Денди предложил коагуляцию хориоидального сплетения с помощью специально сконструированного аппарата. В последующем коагуляцию сосудистых сплетений при Г. с помощью вентрикулоскопов производили Патнем (Т. J. Putnam, 1936), Скарфф (J. Scarff, 1936), В. Н. Семенов и А. И. Бурханов (1970).

Операции при окклюзионных формах гидроцефалии направлены либо на устранение препятствия и восстановление нормального анатомического пути циркуляции цереброспинальной жидкости, либо на создание новых каналов для оттока жидкости из системы желудочков. При окклюзии нижних отделов IV желудочка и области мозжечковомозговой цистерны выполняют операции на задней черепной ямке. Впервые У. Денди в 1921 г. предложил разъединять арахноидальные сращения в области срединной и латеральной апертур IV желудочка при их окклюзии. Если при этом не удавалось достигнуть свободного оттока жидкости из желудочка, он рекомендовал рассечение червя мозжечка. При спаечном процессе в верхнем отделе IV желудочка и в области водопровода мозга У. Денди производил дренирование водопровода мозга, а Фрейзер (J. Fraser, 1923)—его бужирование. Эти операции в наст, время используют только тогда, когда водопровод мозга закрыт пленкой, выбухающей в IV желудочек.

Особое место занимает предложенная Фрейзером и Доттом (N. М. Dott) в 1922— 1923 гг. операция фенестрации мозжечкового намета, видоизмененная и дополненная H. Н. Бурденко (1937) и И. М. Григоровским (1931, 1936). При этом вмешательстве в мозжечковом намете создается дефект, в результате чего образуется сообщение между субарахноидальным пространством большого мозга и областью задней черепной ямки.

Рис. 12. Схематическое изображение некоторых вариантов операций при гидроцефалии: 1— операция Стукея — Скарффа при окклюзии водопровода мозга, IV желудочка и мозжечково-мозговой цистерны; зонд проведен через перфорированную конечную терминальную пластинку и дно III желудочка в межножковую цистерну; 2— вентрикулосубдуральное дренирование для отведения жидкости из переднего рога бокового желудочка в субдуральное пространство передних отделов больших полушарий головного мозга с помощью дренажной трубки; 3— вентрикулоцистерностомия при окклюзии на уровне водопровода мозга III желудочка и верхних отделов IV желудочка. Дренажная трубка соединяет боковой желудочек с мозжечково-мозговой цистерной. Стрелками указано направление оттока жидкости.

При окклюзии в области водопровода мозга, III желудочка, верхних отделов IV желудочка показана вентрикулоцистерностомия — операция, предложенная Торкильдсеном (A. Torkildsen) в 1937—1939 гг., при к-рой с помощью дренажной трубки создается сообщение между задним рогом бокового желудочка и мозжечково-мозговой цистерной (рис. 12, 3). При окклюзии двух межжелудочковых отверстий рекомендуется двусторонняя операция. Граф и Хэмби (С. J. Graf, W. В. Hamby, 1957) рекомендовали проводить дренажную трубку через разрез в мозжечковом намете, сделанный кпереди от поперечного синуса. При этом трубка располагалась под твердой мозговой оболочкой. Для отведения цереброспинальной жидкости из полости III желудочка наибольшее распространение получила операция надхиазмальной перфорации конечной пластинки (рис. 12,1), к-рая представляет собой вариант операции Стукея — Скарффа (В. Stookey, J. Scarff, 1936). При операции создается сообщение между системой желудочков и субарахноидальным пространством большого мозга, а через межножковую цистерну — с субарахноидальным пространством задней черепной ямки. Эти операции показаны при окклюзии водопровода мозга, IV желудочка и мозжечково-мозговой цистерны.

Рис. 13. Схема прокола мозолистого тела по Антону — Браманну для отведения жидкости из бокового желудочка: 1— дренажная трубка, введенная через трепанационное отверстие в боковой желудочек головного мозга (3); 2— мозолистое тело (стрелками указано направление оттока жидкости) .

Широко применявшиеся раньше при высоком уровне окклюзии порэнцефалия (создание искусственного отверстия в стенке переднего рога бокового желудочка), прокол мозолистого тела, вентрикулосубдуральный анастомоз почти не употребляются. Прокол мозолистого тела — операция, предложенная Антоном и Браманном (G. Anton, F. G. Bramann) в 1908 г. Отток жидкости из бокового желудочка в субарахноидальное и субдуральное пространства происходит через прокол в мозолистом теле (рис. 13).

H. Н. Бурденко рекомендовал разрез мозолистого тела на протяжении 1,5—2 см, А. Ю. Созон-Ярошевич предложил прокол мозолистого тела на границе средней и задней трети его.

Вентрикулосубдуральный анастомоз состоит в отведении цереброспинальной жидкости из переднего рога бокового желудочка через дренажную трубку в субдуральное пространство передних отделов больших полушарий (рис. 12,2).

Операции при арезорбтивной гидроцефалии. Наиболее широкое распространение получила операция люмбо-перитонеального отведения цереброспинальной жидкости, при к-рой жидкость из субарахноидального пространства спинного мозга на уровне L3-4 с помощью трубки дренируется в брюшную полость.

Оментодуральный анастомоз по Бурденко — Бакулеву (рис. 10)—операция, направленная на отведение цереброспинальной жидкости из субарахноидального пространства в брюшную полость. Для этого из сальника иссекают лоскут длиной ок. 15 см, основание к-рого имеет хорошо сохраненное кровоснабжение.

После ламинэктомии на уровне L2-3 лоскут сальника помещают в субарахноидальное пространство.

Мочеточниковый дренаж (ureteroduroanastomosis) был предложен Гейле (В. Heile) в 1925 г. После удаления одной почки и ламинэктомии L2-3 почечную лоханку вшивают в дефект твердой и арахноидальной мозговых оболочек. Т. о., происходит отток цереброспинальной жидкости из субарахноидального пространства спинного мозга через мочеточник в мочевой пузырь. Матсон (D. D. Matson, 1953) предложил соединять мочеточник (после удаления почки) с трубкой, к-рую вшивал в терминальный желудочек.

При операции, предложенной Антоном и Шмиденом (A. Schmieden) в 1917 г., цереброспинальную жидкость из мозжечково-мозговой цистерны отводят в мышцы и межмышечную клетчатку посредством фенестрации атланто-затылочной мембраны.

Оперативные вмешательства при Г. воспалительного или травматического генеза могут привести к полному выздоровлению; при Г., обусловленной иноперабельными доброкачественными опухолями, операция продлевает жизнь больным нередко более чем на 5 лет. У детей в раннем возрасте наиболее эффективными операциями являются вентрикулоатриостомия и вентрикулоперитонеостомия. После них у 50—70% пациентов наблюдаются хорошие результаты.

После этих операций иногда возникают непроходимость дренажной системы, инфекционные осложнения, выхождение дренажной трубки из полости сердца или брюшной полости. При вентрикулоатриостомии возможны тромбозы и тромбоэмболии.

У пациентов старшего возраста с окклюзией каудальных отделов IV желудочка наилучшие результаты после операций наблюдаются после рассечения червя мозжечка, а при высоком уровне окклюзии — после операции Торкильдсена и отведения цереброспинальной жидкости из полости III желудочка. Хорошие результаты после операции Торкильдсена наблюдаются у 50— 84% пациентов, а после отведения цереброспинальной жидкости из полости III желудочка у 46—90%.

Прогноз

Развитие Гидроцефалии, особенно врожденной, на любой стадии может приостановиться, но полного выздоровления почти никогда не наблюдается. Большинство детей с врожденной или возникшей в раннем детском возрасте Г. без лечения погибает. Наиболее благоприятно протекает Г. у детей старшего возраста. Результаты хирургического лечения зависят от своевременного проведения операции, степени поражения мозга основным заболеванием, а также от самого тщательного учета показаний и противопоказаний к тому или иному виду операции.


Библиография: Альтгаузен Н. Н. Нейрорентгенология детского возраста, с. 63, М., 1956; Арендт А. А. Гидроцефалия и ее хирургическое лечение, М., 1948, библиогр.; он же, Длительный дренаж системы боковых желудочков мозга, Вопр, нейрохир., т. 16, № 2, с. 8, 1952; Бакулев А. Н. Оценка способов оперативного лечения водянки головного мозга, Новая хир., т. 3, кн. 5, с. 463, 1926, библиогр.; Венгловский Р. И. По поводу оперативного лечения головной водянки, Хир. арх. Вельяминова, кн. 2, с. 179, 1913; Калнберз В. К., Кикут Р. П. и Калнциема И. Я. Лечение врожденной гидроцефалии методом вентри-кулоатриостомии, Педиатрия, № 5, с. 39, 1974, библиогр.; Клиническая психиатрия, под ред. Г. Груле и др., пер. с нем., с. 732, М., 1967; Копылов М. Б. Основы рентгенодиагностики заболеваний головного мозга, с. 100, М., 1968; Кровоснабжение коры головного мозга в норме и патологии, под ред. Б. В. Огнева, с. 53, М., 1952, библиогр.; Лобкова Е. Ф. К клинике и хирургическому лечению закрытой гидроцефалии с окклюзией сильвиева водопровода у взрослых, Вопр, нейрохир., т. 15, № 5, с. 50, 1951; Морозова Н. А. Результаты хирургического лечения врожденной гидроцефалии с использованием дренажной и клапанной системы, Вестн, хир., т. 111, № 11, с. 76, 1973, библиогр.; Парайц Э. и Сенаши Й. Неврологические исследования в грудном и детском возрасте, пер. с нем., с. 141, Будапешт, 1970; Полянкер 3. Н. и Ростоцкая В. И. Опыт вентрикулографии с эмульсией майодила в нейрохирургической практике, Вопр, нейрохир., № 2, с. 44, 1972; Пурин В. Р. и Жукова Т. П. Врожденная гидроцефалия, М., 1976, библиогр.; Ростоцкая В. И. Хирургическое лечение окклюзионной гидроцефалии в детском возрасте, там же, №1, с. 5, 1966; Смирнов Л. И. Патологическая анатомия и патогенез травматических заболеваний нервной системы, 4. 2, с. 161, М., 1949; Сухарева Г. Е. Клинические лекции по психиатрии детского возраста, т. 3, с. 197, М., 1965; Тошовский В. и Эрбенова В. Хирургическое лечение гидроцефалии у детей, Хирургия, №6, с. 28, 1972, библиогр.; Antоn G. U. u. Bramаnn F. G. Behandlung der angeborenen und erworbenen Gehirnkrankheiten mit Hilfe des Balkenstiches, S. 188, B., 1913; Bell W. E. a. McCormick W. F. Increased intracranial pressure in children, Philadelphia, 1972; Decker K., BackmundH. u. Decker J. Padiatrische Neuroradiologie, 5. 118, 123, Stuttgart, 1970; Eisenberg H. M., Davidson J. a. Shillito J. Lumboperitoneal shunts, J. Neurosurg., v. 35, p. 427, 1971; Matson D. D. Hydrocephalus treated with arachnoid-uretrostomy, Pediatrics, v. 12, p. 326, 1953; Milhorat T. H. Hydrocephalus and the cerebrospinal fluid, Baltimore, 1972; Pudenz R. H. a. o. Ventriculo-auriculostomy, J. Neurosurg., v. 14, p. 171, 1957; Torkildsen A. A new palliative operation in cases of inoperable occlusion of the Sylvian aqueduct, Acta chir. scand., v. 82, p. 117, 1939; Weller R. O, a. Shulman K. Infantile hydrocephalus, J. Neurosurg., v. 36, p. 255, 1972.


В. И. Ростоцкая; В. В. Ковалев (психиат.).