ГИДРОНЕФРОЗ
Описание
Гидронефроз (hydronephrosis; греч. hydor вода + nephros почка; син.: уронефроз, гидронефротическая трансформация) — заболевание почки, характеризующееся стойким расширением чашечно-лоханочной системы, атрофией паренхимы и прогрессивным ухудшением основных функций почки вследствие нарушения гемоциркуляции и оттока мочи.
Термин «гидронефроз» введен в 1841 г. Райе (P. Rayer). Со второй половины 20 в. стал распространенным термин «гидронефротическая трансформация».
Основоположниками изучения этиологии, патогенеза, патологической анатомии и лечения Гидронефроза являются С. А. Протопопов, В. К. Линдеман, К. В. Караффа-Корбут, С. П. Федоров, Ф. Гюйон, И. Альбарран, А. Я. Абрамян и др.
Заболевание чаще встречается у женщин, преимущественно в возрасте 25—35 лет; превалирует одностороннее поражение почек.
Содержание
Классификация
А. Я. Абрамян (1956) делит Гидронефрозы на четыре группы: врожденные, развивающиеся на почве пороков развития моче-выделительной системы; механического происхождения; динамические, развивающиеся в результате повреждения нервно-мышечного аппарата лоханки и мочеточника; травматические.
Современная классификация предусматривает деление Гидронефроза на две группы: первичный, или врожденный, развивающийся вследствие какой-либо аномалии лоханки, мочеточника и паренхимы почки (сюда относятся и динамические виды Гидронефроза); вторичный, или приобретенный, как осложнение какого-либо заболевания (мочекаменная болезнь, опухоль почки, лоханки, мочеточника, повреждения мочевых путей).
Гидронефроз может быть открытым, закрытым интермиттирующим, а каждый из них в свою очередь — асептичным, инфицированным.
Этиология
В 19 в. господствовала механическая теория происхождения Г.; позже появилась нейродинамическая теория, разработанная Ф. Леге и его учениками. Однако анатомические изменения в развитии Г. играют не меньшую роль, чем факторы динамические, поэтому своевременное устранение механического препятствия, затрудняющего отток мочи, приостанавливает дальнейшее развитие процесса и способствует восстановлению функций почки.
Все виды Г. развиваются в результате препятствий оттоку мочи, которые могут возникать на любом участке мочевых путей, но чаще их находят в прилоханочном сегменте мочеточника (рис. 1). С. П. Федоров (1925) делил анатомические препятствия на пять групп: находящиеся в мочеиспускательном канале и мочевом пузыре; расположенные по ходу мочеточника, но вне его просвета; вызванные отклонением в положении и ходе мочеточника; существующие в просвете самого мочеточника или в полости лоханки; располагающиеся в стенке мочеточника или лоханки.
Одной из частых причин Г. является так наз. добавочный сосуд, идущий к нижнему полюсу почки и сдавливающий мочеточник у места отхождения его от лоханки. Роль добавочного сосуда в развитии Г. выражается как в механическом сдавлении, так и в воздействии его на нервно-мышечный аппарат лоханочно-мочеточникового сегмента. В результате воспалительной реакции вокруг добавочного сосуда и мочеточника образуются периваскулярные и периуретеральные рубцовые спайки, создающие фиксированные перегибы или сдавление лоханочно-мочеточникового сегмента, а на месте сдавления мочеточника возникает рубцовая ткань, вызывающая сужение его просвета. Препятствиями для оттока мочи, находящимися в просвете мочеточника и лоханки, являются клапаны и шпоры на слизистой их оболочке, сужение мочеточника, опухоль лоханки и мочеточника, камни, дивертикул. Одно- и двусторонняя атония мочеточника как следствие нарушения иннервации его также этиологический фактор Гидронефроза.
Травматический Г. развивается вследствие сдавления мочеточника гематомой в результате его повреждения (огнестрельное ранение, разрыв при операциях) с последующим образованием спаек или стриктуры. При всех видах механического затруднения оттока мочи в возникновении Г. имеют значение и функциональные нарушения лоханочно-мочеточникого сегмента.
Патогенез
При Гидронефрозе процесс секреции и реабсорбции мочи сохраняется, но имеет место нек-рое отставание эвакуации мочи из лоханки, что обусловливает накопление содержимого и повышение давления в ней. Это дает право гидронефротическую почку почти всегда считать функционирующим органом, что доказано радиоизотопными исследованиями — из закупоренной почечной лоханки в ток крови реабсорбируются изотопы натрия, йода, коллоидного золота [Перски (L. Persky) с соавт., 1955].
В начальных стадиях гидронефротической трансформации при стазе мочи в лоханке наступает гипертрофия мускулатуры лоханки и чашечек. Постепенно нарастающая гипертрофия спиральной мускулатуры чашечек приводит к резко повышенному давлению мочи на сосочек и форникальную зону. Это создает трудности нормальному выделению мочи из сосочков в почечную лоханку, в нек-рой степени компенсируемые уменьшенной секрецией мочи. Однако это относительное равновесие функции почки продолжается недолго. Рабочая гипертрофия мышечных элементов чашечек и лоханки сменяется их истончением и разволокнением, что нарушает отток мочи и приводит к дилатации почечной лоханки и чашечек с последующей атрофией сосочков и почечной паренхимы. Одним из важных моментов в возникновении Г. является задержка выведения мочи из функционально деятельных участков почки, что наблюдается даже при кратковременных повышениях внутрилоханочного давления. Высокое давление в почечной лоханке вызывается не только поступающей в нее мочой, но и чрезмерным сокращением мускулатуры чашечек, особенно форникального и чашечного сфинктеров. А. Я. Пытель (1959) придает большое значение мышечной системе чашечек и лоханки в оттоке мочи по собирательным канальцам и межтканевой жидкости. Уже спустя 24 часа после закрытия просвета мочеточника начинается атрофия почечных пирамид вследствие сдавления их трансфорникальным отеком, сосочки постепенно уплощаются. Через 6—10 дней атрофия пирамид достигает большей степени, сосочки становятся вогнутыми.
Наряду с деформацией форниксов происходит расширение просвета собирательных канальцев, облегчающее поступление мочи из лоханки в тубулярную систему. При полной окклюзии мочеточника происходят множественные форникальные разрывы, в результате чего создается рефлюкс мочи в почечное интерстициальное пространство, в кровеносную или лимфатическую систему. Повышенное внутрипаренхиматозное давление нарушает кровоток в сосудах мозгового вещества почки, что приводит к атрофии пирамид. Сдвиги кровообращения в кортикальных и медуллярных капиллярах сопровождаются изменениями кровообращения в паренхиме и тканевом обмене, а также кислородным голоданием, способствующими тотальной атрофии коркового вещества почки. Кьяудано (М. Chiaudano, 1958), Н. А. Лопаткин (1960) полагают, что гидронефротическая трансформация протекает по двум фазам: в первой атрофируется мозговое вещество, во второй — корковое. Наступающие изменения кровеносной системы почки, чашечек постепенно приводят к тотальному Г.
Большая роль в патогенезе Гидронефроза принадлежит нарушениям эластической мембраны внутрипочечных сосудов, а также лимф, системе. Вследствие повышения проницаемости капилляров развивается отек и компенсаторное расширение лимфатических сосудов, участвующих в резорбции мочи, с последующим нарушением лимфообращения. В терминальной стадии гидронефротической трансформации после атрофии форниксов резорбция гломерулярного фильтрата происходит путем тубуловенозного рефлюкса. Т. о., лоханочно-почечный рефлюкс (см.) имеет безусловное значение при развитии Г. Эти компенсаторные механизмы приводят к снижению давления мочи и способствуют сохранению почечной секреции на длительное время.
Патологическая анатомия
Морфологические изменения при Гидронефрозе зависят в первую очередь от стадии болезни. В начальных стадиях почка (независимо от внутри- или внепочечной локализации лоханки) мало отличается от здоровой. В основном патол, изменения выражены в чашечках и лоханке. Под действием повышенного внутрилоханочного давления увеличивается емкость чашечек и в значительной степени изменяется их конфигурация — они становятся круглыми, шейка их укорачивается и увеличивается в поперечном размере. Подобная картина чаще наблюдается при внутрипочечном расположении лоханки; она носит название гидрокаликоз (расширение одной или нескольких чашечек). Одновременно с увеличением размеров чашечек нарастает емкость лоханки; это происходит быстрее при внепочечном ее расположении. Т. о., к гидрокаликозу присоединяется и пиелоэктазия, а при низких локализациях препятствий развивается гидроуретеронефроз. Стенка лоханки постепенно истончается вследствие прогрессирующей атрофии гладких мышечных волокон и замены их соединительной тканью; погибают нервные окончания; облитерируются кровеносные и лимф, сосуды лоханки. Существует параллелизм между длительностью существования препятствия оттоку мочи и степенью нарушения нервно-мышечного тонуса лоханки. В терминальной стадии Г. лоханка представляет дряблый тонкостенный мешок, стенки к-рого в основном состоят из грубоволокнистой соединительной ткани. Прогрессивно растягивающаяся лоханка оттесняет почечную паренхиму к периферии, сдавливает форникальные вены и артериолы. В почечной паренхиме постепенно развиваются явления атрофии и склероза (рис. 2), позже почка превращается в соединительнотканный мешок с отдельными остатками нормальной ткани. Наблюдаются и различные изменения сосудов почки — артерии становятся извитыми, удлиненными, расширенными. Артериография удаленных почек и прижизненная серийная ангиография позволили обнаружить сужения магистральной почечной артерии, облитерацию и запустевание ее ветвей. При этом, чем глубже выражена атрофия почки, тем уже их просвет, тем дальше отстоят ветви одна от другой (H. A. Лопаткин, 1961). В этой стадии Г. почка бывает резко увеличена в размерах, корковый слой ее очень тонкий (цветн. рис. 1 и 2).
Клиническая картина
В течении гидронефроза принято выделять три стадии: I — начальную, II — раннюю, III — терминальную. Г. часто развивается бессимптомно и проявляется при вспышке инфекции, травме или случайно обнаруживается при пальпации брюшной полости. Симптомов, характерных только для Г., нет. Наиболее часты боли в поясничной области разной интенсивности, постоянного ноющего характера, а в ранней стадии — в виде приступов почечной колики. Приступы сопровождаются тошнотой, рвотой и вздутием живота. Часто больные отмечают уменьшение количества мочи перед приступами и во время них и увеличение после разрешения приступа. В далеко зашедших стадиях Г. острые боли не характерны. Повышение температуры во время приступов боли может быть только при инфицированном Г., что объясняется возникновением пиело-венозного рефлюкса. Важным симптомом при большом Г. является прощупываемое в подреберье опухолевидное образование.
Гематурия (микро- и макроскопическая) — нередкий, иногда единственный симптом. В терминальной стадии заболевания функция почки резко нарушается. Явления почечной недостаточности появляются гл. обр. при двустороннем процессе.
Осложнения — присоединение инфекции, образование вторичных камней и разрыв гидронефротического мешка при травме.
Диагноз
Пальпацией удается распознать Гидронефроз лишь в поздних стадиях.
Хромоцистоскопия (см.) является вспомогательным методом, позволяющим заподозрить Г. и судить о секреторной функции почечной паренхимы и о моторной функции лоханки и мочеточника. При Г. индигокармин на больной Стороне выделяется с запозданием и вялой, слабо окрашенной струей или вовсе не выделяется. Для более точного суждения о секреторной функции почки рекомендуется хромоцистоскопия с катетеризацией мочеточника, что дает возможность судить о его проходимости и локализации в нем препятствия, о наличии и количестве остаточной мочи в лоханке; кроме того, представляет возможность получить мочу раздельно из каждой почки.
Основная роль в диагностике Г. принадлежит рентгенологическим методам. Обзорная рентгенография позволяет определить размеры почки и иногда обнаружить камни. На экскреторной урограмме, произведенной через 10 мин. после введения контрастного вещества в вену, выявляются слабо очерченные тени полостей почки вследствие большого разведения препарата остаточной мочой, содержавшейся в лоханке. Затем происходит накопление контрастного вещества (вследствие нарушения эвакуации мочи), и снимок (через 20 мин. после первого) показывает изображение расширенных чашечек и лоханки.
При значительных изменениях паренхимы накопление контрастного вещества замедляется и становится заметным на урограмме лишь через 1—2 часа после введения его в вену, а при резкой атрофии почки препарат не выделяется вовсе; в некоторых случаях это может зависеть и от угнетения деятельности почки вследствие острой обтурации мочевых путей.
Изображения на урограммах при Гидронефрозе имеют разнообразную форму — от умеренной пиелоэктазии до большой круглой или овальной полости с резко расширенными чашечками; полости с четкими ровными краями, что отличает Г. от пионефроза. На уретерограмме видны зоны стриктур, перегибов, атоничные мочеточники, а также обтекаемые контрастным веществом препятствия в нем, напр, камни, опухоль. Поперечный перерыв тени в области лоханочно-мочеточникового сегмента характерен для клапана, добавочного сосуда (рис. 3).
Ретроградную пиелографию (см.) при больших Г. в связи с опасностью тяжелых осложнений целесообразно производить в день операции. После пиелографии в этих случаях необходимо извлекать катетер через 30—60 мин. после опорожнения лоханки от мочи. В других случаях дренирование лоханки обеспечивает отток мочи и предотвращает возможность осложнений.
Анализ мочи, раздельно взятой из почек, и бактериол, исследование ее с определением чувствительности микрофлоры к антибиотикам при инфицированном Г. дополняют клин, диагностику. Селективную артериографию (рис.4) для диагностики Г. производят сравнительно редко с целью уточнения стадии процесса изучения сосудистого рисунка почки, а также выявления добавочного сосуда (см. Ренография радиоизотопная).
Дифференциальный диагноз проводят с различными заболеваниями почек и органов брюшной полости. При Гидронефрозе, протекающем с болевым синдромом, следует дифференцировать Г. с нефролитиазом (см. Пневморетроперитонеум). В отличие от Г., опухоль почки малоподвижна, плотна, бугриста. На пиелограмме характерны деформация лоханки или «ампутация» чашечек (дефекты наполнения). При поликистозе обе почки увеличены, бугристы; отмечаются явления почечной недостаточности; типична и пиелограмма — удлиненная лоханка и вытянутые в виде полулуний чашечки. Солитарной кисте почки свойственно сдавление полостей чашечек и лоханки, видимое на пиелограмме.
Лечение
Лечение должно быть направлено на устранение причины, вызвавшей развитие Г., и сохранение почки. Среди различных методов хирургического лечения наиболее распространены пластические.
Показанием к пластическим операциям являются те стадии одно- и двустороннего Г., при которых функция паренхимы в достаточной степени сохранена, а причина, вызвавшая болезнь, может быть устранена. Из множества способов оперативного лечения при Г., возникших на почве изменений в области лоханочно-мочеточникового сегмента, чаще всего применяют операцию Фенгера, к-рая заключается в продольном рассечении стриктуры мочеточника или лоханочно-мочеточникового сегмента и сшивании в поперечном направлении (рис. 6). Распространена и операция по Фолею — создание воронкообразного расширения прилоханочного отдела мочеточника (рис. 7).
Обязательным условием пластических операций является дренирование лоханки, сохраняемое в послеоперационном периоде от 12 до 30 дней; удаление дренажа допустимо лишь после восстановления свободного оттока мочи по мочеточнику.
Условия «конечного» кровоснабжения почки ограничивают рассечение «добавочного сосуда». Высвобождение из спаек сосуда и лоханочно-мочеточникового сегмента, перемещение мочеточника антевазально с последующим пиелопиелоанастомозом изменяют соотношения между сосудом и сегментом, в результате чего сосуд оказывается позади его. Наиболее широкое распространение по этим показаниям получили операции Альбаррана и Калпа — де Верда. Операция Альбаррана состоит в продольном рассечении мочеточника, начиная с неизменной части, с переходом через стриктуру на лоханку и наложении пиело-уретрального анастомоза (рис. 8). Операция Калпа — де Верда заключается в выкраивании большого лоскута на ножке из лоханки, перемещении его на мочеточник, благодаря чему формируется новый сегмент мочеточника с большим просветом (рис. 9). При внутрипочечной лоханке, создающей неблагоприятные условия для выполнения одной из перечисленных операций, целесообразно применить операцию уретерокаликоанастомоза (рис. 10). Пластические операции иногда дополняют дупликацией почки, иногда с использованием различных тканей и синтетических материалов.
К нефростомия (см.) при Г. имеют ограниченные показания и применяются как самостоятельные операции в тех случаях, когда невозможно восстановить отток мочи в мочевой пузырь.
Прогноз
Прогноз зависит от стадии процесса, его этиологии, состояния другой почки. В начальных стадиях одностороннего Г., особенно если его причиной является «добавочный сосуд», оперативное вмешательство способствует выздоровлению и восстановлению нормальной функции почки. Отягощают прогноз пиелонефрит, двусторонние поражения, а также другие заболевания второй почки; но и в этих случаях комплексное лечение (противовоспалительная терапия и операция) позволяет длительно сохранять трудоспособность пациента.
Гидронефроз у детей
Гидронефроз у детей может быть не только врожденным заболеванием, но и приобретенным.
Этиология — нарушение пассажа мочи из-за механического препятствия в области лоханочно-мочеточникового сегмента, вызванного врожденными пороками развития («добавочный сосуд», сужение прилоханочного отдела мочеточника, перегиб и спайки его или клапан слизистой оболочки). Нек-рое значение имеет недоразвитие мышечного слоя лоханки и ахалазия мочеточника [Г. А. Баиров, 1969; Экстайн, Камал (Н. Eckstein, I. Kamal), 1971].
Морфологические особенности — огромные размеры гидронефротической почки, причем шаровидная и растянутая лоханка по объему превышает атрофичную почку; частое внепочечное расположение напряженной лоханки. Процесс гидронефротической трансформации зависит от нарушения внутриорганного кровообращения под влиянием резкого повышения внутрипочечного давления. Редуцированное кровообращение способствует быстрому присоединению вторичной инфекции.
Клиническая картина. В периоде новорожденности и грудном возрасте преобладают симптомы со стороны жел.-киш. тракта (беспокойство, рвота, неустойчивый стул, увеличение живота и др.); отмечается отставание в физ. развитии. У детей до 3—5 лет наиболее важным симптомом является лейкоцитурия, носящая хрон, характер; она обычно служит признаком вторичного пиелонефрита. У детей более старшего возраста Г. чаще проявляется постоянными болями в животе или почечной коликой. Реже наблюдается микро- и макрогематурия, к-рая может быть результатом камнеобразования. При двустороннем Г., осложненном пиелонефритом, или поражении солитарной почки могут появляться симптомы почечной недостаточности.
Диагностика основана на тщательном сборе анамнеза, пальпации живота, лабораторных исследованиях мочи с использованием метода Каковского — Аддиса (см. Каковского-Аддиса метод). Однако решающим этапом диагностики является экскреторная урография и инфузионная нефрография. Если функциональная способность почек снижена, делают отсроченные рентгенограммы через 1—2 и даже 4—6 час. При сохранении выделительной функции на рентгенограмме появляются округлые, «монетообразные» почечные чашечки и тень резко расширенной лоханки. Характерным рентгенол. симптомом прилоханочной структуры мочеточника является отсутствие его заполнения. Изображение лоханки резко обрывается, и эвакуация из нее не прослеживается. При отсутствии выделительной способности больной почки («немая почка») можно прибегнуть к ретроградной пиелографии. Более опасным методом является антеградная чрескожная пиелография, ввиду чего она допустима только непосредственно перед операцией. От сканирования лучше отказаться и применить радиоизотопную ренографию.
Лечение проводят путем хирургической коррекции порока.
Нефрэктомия показана только при полной потере выделительной функции почки.
Большинство авторов считает наиболее эффективным вмешательством при врожденном Гидронефрозе у детей резекцию пиело-уретерального сегмента и атоничной лоханки с последующим наложением широкого анастомоза в пределах здоровых тканей [Е. А. Остропольская, 1969; С. Я. Долецкий, В. Т. Кондаков, 1972; А. Г. Пугачев, 1972; Джонстон, Кейтел (J. Johnston, В. Kathel), 1972]. Операцию заканчивают «интубацией» анастомоза тонкой полихлорвиниловой трубкой на 5—6 дней для разгрузки лоханки и шинирования мочеточника. При несоответствии между огромными размерами почки и тонким мочеточником, а также наличии воспалительного процесса показано введение дополнительного нефростомического дренажа, который извлекают на 8—10-й день. Двусторонний Г. требует особой тактики — сначала производят корригирующую операцию на более пораженной почке, а через 4—6 нед. на второй, что способствует более полному восстановлению их функции. При нефрэктомии необходимо полное удаление мочеточника, т. к. оставленная у ребенка длинная культя его в дальнейшем растет, превращаясь в дивертикул мочевого пузыря.
Прогноз. Отдаленные результаты после своевременно произведенной корригирующей операции у детей хорошие.
Библиография: Абрамян А. Я. Гидронефрозы, М., 1956; Баиров Г. А. Врожденный гидронефроз у детей, Урол. и нефрол., № 1, с. 54, 1969; Голигорский С. Д. Гидронефротическая трансформация, Киев, 1975, библиогр.; Долецкий С. Я. и Кондаков В. Т, Гидронефроз у детей, Хирургия, № 6, с. 82, 1972; Караффа-Корбут К. В. К вопросу о функции мочеточника при изменении просвета его, Труды 7-го съезда Рос. хир., с. 13, М., 1908; Киселева А. Ф. и Зурнаджи Ю. Н. Ультраструктурные изменения в почках при гидронефрозе, Киев, 1974, Кучера Я. Хирургия гидронефроза и уретеро-гидронефроза, пер. с чешек., Прага, 1963; Лопаткин Н.А. Транслюмбальная аортография, с. 123, М., 1961; Остропольская Е. А. Хирургическая тактика при врожденном гидронефрозе у детей, Вестн, хир., т. 102, № 6, с. 107, 1969; Пугачев А. Г. Хирургическая нефрология детского возраста, М., 1975; Руководство по клинической урологии, под ред. А. Я. Пытеля, с. 499, М., 1969, библиогр.; Федоров С. П. Хирургия почек и мочеточников, М.—Л., 1925; Boeminghaus H. Urologie, Bd 1, S. 122, Miinchen, 1971; Culp O. S. a. Weerd J. H. A pelvic flap operation for certain types of ureteropelvic obstruction, J. Urol. (Baltimore), v. 71, p. 523, 1954; Eckstein H. B. a. Kamal I. Hydronephrosis due to pelvi-ureteric obstruction in children, Brit. J. Surg., v. 9, p. 663, 1971; Neuwirt K. Implantation of ureter into lover calyx of renal pelvis, Urol, cutan. Rev., v. 52, p. 351, 1948; Olanescu G., i Popescu E. Hidronefroza, Bucure§ti, 1973; Urology, ed. by M. F. Campbell a, J. He Harrison, Philadelphia, 1970.
H. А. Лопаткин; Г. А. Баиров, E. А. Остропольская (пед.).