ДЕТСКИЕ ПАРАЛИЧИ

В основе клин, картины детского церебрального паралича лежат двигательные расстройства, формирующиеся по типу параличей и парезов (см. атаксии (см.), а также различные нарушения речи и психики.

Сложный патогенез внутриутробного и родового поражения мозга влечет за собой и многообразие клин, проявлений. Выделяют три стадии заболевания.

В первой, ранней стадии острые нарушения гемо- и ликвородинамики, возникшие у плода с внутриутробным поражением мозга или в процессе родов, могут вызывать значительные нарушения регуляции тонуса мышц, чаще по типу экстензорной ригидности, и подавлять врожденные двигательные рефлексы. Для этой стадии характерны такие симптомы, как общее тяжелое состояние, брадикардия или тахикардия, учащенное или замедленное дыхание, нистагм, судорожные подергивания мышц лица и конечностей, выраженный Судороги); появление начальных элементов психического и предречевого развития у ребенка резко задерживается. Со стороны двигательной системы отмечается угнетение всех или части врожденных рефлексов: защитного — нет поворота головы в сторону (рис. 1,7), который бывает у здорового новорожденного; рефлекса опоры — нет рефлекторного выпрямления ног (рис.1, 2), хватательного, ползания и др.

В наиболее тяжелых случаях наблюдается угнетение глотательного, поискового и ладонно-ротового рефлексов. Выявляется диссоциация между нарастающими тоническими шейными и лабиринтными рефлексами (рис. 1,3—5) и слабо развивающимися врожденными двигательными рефлексами. Характерно недоразвитие или неправильное формирование ягодичных мышц — они дряблые, по консистенции напоминают проколотый мяч. Чем тяжелее форма заболевания, к-рая разовьется в дальнейшем у ребенка, тем более четко выражен симптом «проколотого мяча». Икроножные мышцы уплотнены, смещены к подколенным ямкам, пяточные (ахилловы) сухожилия удлинены. Пяточные кости недоразвиты, часто развиты асимметрично. На той стороне, где пяточная кость развита слабее, двигательная патология в дальнейшем оказывается более выраженной. Очень рано, иногда к концу второго месяца жизни, формируется функциональный кифоз или кифосколиоз в поясничном и нижнем грудном отделах позвоночника (см. Торсионная дистония), которые реализуются по механизму лабиринтного тонического рефлекса: если ребенок лежит на спине, возникает интенсивное закидывание назад головы и плечевого пояса, часто очень болезненное, с перекосом их в ту или иную сторону; если ребенок лежит на животе, возникают спазмы преимущественно в мышцах, сгибающих туловище и вызывающих его вращение.

Иногда нарушено строение артикуляционного аппарата — высокое небо, относительно небольшой объем ротовой полости, большой малоподвижный язык. Отмечается отсутствие или недостаточность первичных зрительных и слуховых ориентировочных реакций, появление которых у здорового ребенка наблюдается уже в первые недели жизни, а также отсутствие или недостаточность примитивных эмоциональных реакций, входящих в состав «комплекса оживления» у детей первых недель жизни.

Вторая стадия заболевания, к-рую в зависимости от причин церебральной патологии рассматривают как начальную резидуальную или начальную резидуально-хроническую, начинается после окончания острых явлений. В клинике этой стадии появляются те симптомы дизонтогенеза, которые вызваны патологией внутриутробного развития, если она имела место, а также последствиями гипоксии или асфиксии в родах, нарушением мозгового кровообращения с последующим развитием рубцово-атрофических процессов в нервной ткани и других ее изменений.

Если церебральная патология плода связана с поражением в родах, обусловленным акушерской патологией матери, то острые явления стихают в пределах первых четырех месяцев жизни ребенка и на этом фоне развиваются начальные резидуальные явления. Начальные резидуальные явления, обусловленные родовой травмой, могут возникнуть на фоне уже имеющейся патологии внутриутробного развития, вызванной воздействием таких повреждающих факторов, как нейроинфекция, интоксикация и т. д. Если патологический процесс, начавшийся внутриутробно, не заканчивается в родах, то в дальнейшем он протекает на фоне резидуальных явлений, обусловленных патологией внутриутробного развития и родовой травмой. В этих случаях говорят о начальной резидуально-хронической стадии болезни.

Начальная резидуальная стадия заболевания характеризуется тем, что при остающихся активными тонических рефлексах установочные рефлексы не формируются или формируются недостаточно. В норме процесс вертикальной установки тела обеспечивается появлением к 2 мес. лабиринтного установочного рефлекса с головы на шею (ребенок начинает держать головку), к б мес.— шейных цепных симметричного и асимметричного установочных рефлексов. Шейный цепной симметричный установочный рефлекс обеспечивает повышение тонуса разгибателей и при горизонтальном, и при вертикальном положении тела, что и делает возможным установку тела в пространстве. Шейный цепной асимметричный установочный рефлекс обеспечивает сохранение равновесия тела.

У детей с церебральным параличом эти рефлексы и ряд других установочных рефлексов либо задерживаются в развитии до 2—5 лет и более, либо не появляются совсем, в то время как тонические рефлексы продолжают нарастать. Показателен отрицательный симптом Ландау (рис. 1,6): здоровый ребенок, поддерживаемый на весу в горизонтальном положении, с 5—6-го мес. поднимает голову, разгибает туловище, выносит руки вперед; ребенок с церебральным параличом сделать этого не может, он висит на руках врача (симптом «свешенного белья»). Произвольная моторика резко задерживается в своем развитии. Нарастают и патол, синергии, определяя в совокупности с тоническими и патологически развивающимися установочными рефлексами формирование патол, двигательного стереотипа. Контрактуры, появляющиеся в этой стадии заболевания, так же, как и сколиоз, еще функциональные.

На основе имеющихся двигательно-кинестетических нарушений начинает формироваться патология оптико-пространственного гнозиса (зрительной ориентировки в пространстве), схемы тела, праксиса (последовательности действий в различных ситуациях), стереогноза (определение формы предмета на ощупь). Нарушение психического развития усугубляется формирующейся речевой патологией и слабостью контактов с окружающими. У детей с начальной резидуальной стадией заболевания нередко после 2—5 лет постепенно начинают развиваться двигательные, психические и речевые функции, причем тем более активно, чем раньше начато систематическое лечение.

Резидуально-хроническая стадия детского церебрального паралича течет значительно тяжелее — продолжают развиваться начавшиеся внутриутробно воспалительные, аллергические, атрофические и деструктивные процессы в мозге, прогрессирует неврологическая симптоматика.

Третья стадия заболевания, условно называемая конечной резидуальной стадией, характеризуется окончательным оформлением патол, двигательного стереотипа, организацией контрактур и деформаций. Отчетливым становится характер психических и речевых расстройств. К речевым расстройствам относятся псевдобульбарные Афазия) и др., препятствующие обучению ребенка. В этой стадии заболевания дети в части случаев могут сохранять способность самостоятельно или с поддержкой передвигаться, овладеть письмом, теми или иными элементами самообслуживания, трудовыми процессами. В других случаях быстро нарастают множественные артрогенные контрактуры, тяжелые деформации, фиброзное перерождение мышц, суставов и связок; как правило, не развиваются речь и психика,

В зависимости от преимущественного характера двигательных расстройств выделяют различные формы детских церебральных параличей.

Спастическая диплегия — форма, при к-рой преимущественно поражаются ноги,— известна под названием синдрома Литтла (рис. 1,7). Тонические рефлексы обычно исчезают при этой форме к 2—4 годам. Установочные рефлексы развиваются поздно, после 1,5 — 2 лет. Имеют место патологические синергии, способствующие, как и тонические рефлексы, формированию порочных установок туловища и конечностей, контрактур и деформаций, что препятствует полноценному овладению моторикой.

У детей со спастической диплегией чаще всего имеет место вторичная задержка психического развития, к-рая, по данным М. Н. Никитиной (1972), при рано начатом и правильно проводимом лечении к 6—8 годам может быть устранена; ребенок в этих случаях может обучаться в специальном интернате для детей с церебральными параличами или в массовой школе. 30—35% детей со спастической диплегией страдают алалия (см.).

Гемиплегическая или гемипаретическая форма развивается в 80% случаев постнатально, в период новорожденности.

В зависимости от интенсивности двигательных расстройств отмечается гемиплегия или гемипарез. Гемиплегия (см.) чаще всего имеет место у детей раннего возраста, затем по мере развития мозга и под влиянием лечения двигательные расстройства становятся значительно менее выраженными, особенно в нижней конечности и проксимальных отделах верхней конечности, и могут расцениваться как явления гемипареза.

Проявления гемипареза у детей и у взрослых различны. У детей наблюдается замедление роста костей и укорочение длины паретичных конечностей. У 25—35% детей при этой форме имеет место олигофрения в степени дебильности, реже имбецильности, у 45—50% — вторичная задержка психического развития, преодолимая при своевременно начатой восстановительной терапии.

Речевые расстройства наблюдаются у 25—35% детей, чаще всего по типу псевдобульбарной дизартрии, реже по типу моторной алалии.

Двойная гемиплегия — это спастический тетрапарез, при к-ром руки поражены в такой же степени, как и ноги, или в большей (рис. 1,8). Преобладает ригидность мышцы, усиливающаяся под влиянием сохраняющихся на протяжении многих лет тонических рефлексов (шейного и лабиринтного), которые у здорового ребенка исчезают на протяжении первых недель жизни. Установочные выпрямительные рефлексы совсем или почти не развиты, так же как и произвольная моторика,— дети не сидят, не стоят и не ходят. Как правило, наблюдается олигофрения в степени тяжелой дебильности, имбецильности или даже идиотии, тяжелая дизартрия или анартрия.

Гиперкинетическая форма. Для этой формы характерны непроизвольные движения — гиперкинезы (хореоатетоз, атетоз, торсионная дистония, хореиформный гиперкинез), наряду с к-рыми могут быть параличи и парезы. Гиперкинезы в артикуляционной и скелетной мускулатуре начинают выявляться с 4—6-го месяца жизни. Редукция тонических рефлексов и развитие установочных рефлексов задерживаются до 2—3-го года жизни; затем установочные рефлексы и произвольная моторика начинают развиваться удовлетворительно при всех типах гиперкинезов, кроме атетозного и торсионной дистонии.

Речевые нарушения наблюдаются у 90% больных чаще всего в форме гиперкинетической дизартрии. Развитие интеллекта идет в большинстве случаев удовлетворительно. Иногда дети не могут обучаться в связи с тяжелыми расстройствами речи и произвольной моторики, обусловленными гиперкинезами.

Атонически - астатическая форма детского церебрального паралича характеризуется низким тонусом мышц, наличием патол, тонических рефлексов, отсутствием или недоразвитием установочных рефлексов и высокими сухожильными и периостальными рефлексами. К 3—5 годам при систематическом лечении дети, как правило, овладевают произвольными движениями, хотя атаксия, гиперметрия, интенционный тремор могут остаться.

Наиболее стойкой является туловищная атаксия (рис. 1,0). Речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии наблюдаются у 60—75% этих детей. При этой форме Детского паралича отмечается задержка развития интеллекта, а в 55% случаев имеет место олигофрения в степени глубокой дебильности или имбецильности.

Синдромы, сопутствующие основным формам заболевания

Основным формам заболевания могут сопутствовать судорожный, псевдобульбарный, диэнцефальный гипертензионный синдромы; они определяют ту или иную направленность восстановительной терапии.

Судорожный синдром может наблюдаться с первых дней жизни. Судороги у новорожденных обычно тонические, реже могут быть и клонические, особенно в верхних конечностях. У детей раннего возраста судороги, как правило, бывают полиморфными. Часто наблюдаются абсансы (кратковременные «застывания» взора, амимия), «салаамовы» судороги — «кивки». Судорожный синдром, начавшийся с первых недель жизни и остающийся стойким на протяжении последующих лет, свидетельствует о тяжелом течении заболевания; судороги, появляющиеся после 2—3 лет болезни, чаще протекают по типу развернутых эпилептических приступов.

Псевдобульбарный синдром проявляется в первые недели жизни тихим, хриплым криком, поперхиванием при глотании, нарушением сосания. В дальнейшем развивается псевдобульбарная дизартрия — речь ребенка смазанная, неясная, голос тихий, гнусавый, как правило, имеет место слюнотечение. Жевание нарушено (дети нередко до 3—5 лет едят только протертую или полужидкую пищу).

Диэнцефальный синдром проявляется в раннем возрасте гипертермией, жаждой, понижением и лабильностью АД, нарушением щелочнокислотного равновесия в форме метаболического или смешанного ацидоза, реже алкалоза, гипорексией, хрон, задержкой стула.

Гипертензивный синдром у детей первых месяцев жизни проявляется выбуханием переднего родничка, в тяжелых случаях — расхождением швов, психомоторным возбуждением или заторможенностью, нарастанием неврологической симптоматики. У старших детей наблюдаются головные боли, астения, истощение, реже — возбуждение, нарушение сна; нарастает неврол, симптоматика.

Диагноз и дифференциальный диагноз

Диагноз детского церебрального паралича в начальных стадиях болезни ставится на основании описанной симптоматики. Тщательное исследование рефлекторной сферы, предречевого развития, особенностей патологии начальных психических проявлений в сопоставлении с анамнезом беременности и родов позволяет достаточно рано ориентироваться в характере патол, процесса.

Дифференциальный диагноз в начальных стадиях заболевания проводят с рахитом (см.); при этом основные диагностические признаки детского церебрального паралича — неправильное развитие двигательной системы, наличие тонических рефлексов, диссоциация между нарастанием тонических и отсутствием или слабостью установочных рефлексов, специфические порочные установки предплечий, кистей, стоп.

В конечной резидуальной стадии диагноз детского церебрального паралича не вызывает затруднений. Нарушение произвольной моторики, нередко остаточная активность тонических рефлексов, недоразвитие установочных рефлексов, гиперкинезы, атаксия, «мозаичная» задержка или недоразвитие психики, наличие речевых расстройств в этой стадии достаточно четко характеризуют его клин, картину. Дифференциальный диагноз заболевания в этой стадии зависит от его формы. Двойная гемиплегия, спастическая диплегия и гемипаретическая форма имеют характерную клинику и анамнез.

Атонически-астатическую форму в ранних стадиях нужно дифференцировать с Миатония). Для детского церебрального паралича характерно наличие тонических, высоких сухожильных и периостальных рефлексов, повышенного тонуса в приводящих мышцах бедер, пронаторах предплечья, что вызывает формирование порочных установок туловища и конечностей; у детей с миопатией и миатонией Оппенгейма отмечается угнетение сухожильных и периостальных рефлексов, равномерное снижение тонуса мышц, более правильное психическое предречевое и речевое развитие.

Гиперкинетическую форму следует дифференцировать с наследственными заболеваниями нервной системы на основании клиники, анамнеза и данных некоторых биохим, исследований, напр, исследования церулоплазмина при дифференциальной диагностике с менингитов (см.) и менингоэнцефалитов, перенесенных на первом году жизни и позднее. Для последних не характерно наличие патол, тонических рефлексов; нарушения психики и речи при них наряду с меньшей тяжестью расстройств моторики нередко более тяжелые, чем при детских церебральных параличах.

Лечение

В ранней стадии основное внимание следует направить на предотвращение развития гипертензионного синдрома, нормализацию кровообращения, прекращение воспалительно-аллергических процессов, устранение судорожного синдрома.

Для этих целей проводится комплексная терапия. В случае расхождения швов, выбухания родничков, быстрого увеличения размера головки, т. е. нарастания внутричерепного давления, назначают 25% р-р сульфата магния внутримышечно из расчета 1 мл на год жизни в сутки, всего 5 — 7 инъекций, а затем на 1—2 мес. микстуру с 1% р-ром цитраля; в тяжелых случаях лазикс по 0,5 мл 1% р-ра внутримышечно по схеме, всего 10—15 инъекций, или 74 табл., т. е. 0,01 г в день; диакарб по схеме. Для восстановления обменных процессов в нервной ткани и особенно окислительного и белкового обмена вводится витамин В12 внутримышечно, вначале 3—4 инъекции по 100—150 мкг, а затем по 200 мкг через день, всего 15—20 инъекций. Этот препарат так же, как и пирогенал, способствует процессам миелинизации нервных волокон. Пирогенал вводят по 25 — 200 МПД (минимальная пирогенная доза), постепенно повышая дозу, внутримышечно через день, всего 20—25 инъекций. Введение пирогенала можно чередовать с введением витамина B₁₂.

При задержке развития первичных слуховых и зрительных ориентировочных реакций, первичного комплекса эмоционального оживления, а также при признаках нарушения предречевого развития следует использовать аминалон (1/4 табл. 1—2 раза в день), церебролизин (0,5 мл внутримышечно через день, всего 10—15 инъекций), чередуя с витамином В₁₂ (в дозе 100—150 мкг).

При раннем появлении ригидности мышц, нарастающей активности тонических шейных и лабиринтных рефлексов назначают по 1/4—1/2 табл. мидокалма 1 — 2 раза в день в течение 2—3 мес. Появление судорожного синдрома требует введения радедорма (0,025—0,005 г два раза в день), бората натрия (по 0,1 г 2 раза в день), гексамидина (0,01 г 2 раза в день) и других противосудорожные препаратов, наряду с дегидратационными средствами; при необходимости проводят противовоспалительное лечение.

В резидуальных стадиях заболевания для стимуляции обменных процессов применяют витамин В12 до 500 мкг, через день, курс 25 инъекций, аминалон по 1 табл. 2 раза в день в течение 2—3 мес.; АТФ внутримышечно по 1 мл через день, курс 20—25 инъекций; пирогенал — от 100 до 400 МПД внутримышечно через день, всего 20 инъекций; для регуляции мышечного тонуса — скутамил-Ц по 0,25 г 2 раза в день, мидокалм по 0,025—0,05 г 2 раза в день в течение 2—3 мес. Кортин и дексаметазон применяются по тем же показаниям и в тех же дозировках, что и на ранней стадии заболевания, но на протяжении 2—3 мес., антихолинэстеразные препараты — оксазил по 0,002—0,005 г 2 раза в день в течение 1 — 2 мес., галантамин по 0,3—1 мл 0,25% р-ра внутримышечно, через день, всего 20 инъекций (при наличии судорожных приступов противопоказан). Назначают дибазол по 0,002 г 2 раза в день в течение 2—3 мес.

Выбор препарата и продолжительность его применения целиком зависят от состояния ребенка. Следует периодически, 1 — 2 раза в год, проводить дегидратационную терапию, пользуясь диакарбом, цитралем, сульфатом магния.

В случаях, когда у детей в начальной резидуальной и резидуальнохронической стадии заболевания имеет место задержка психического развития, дает эффект применение церебролизина (по 0,5—1 мл внутримышечно через день, всего 10—20 инъекций), аминалона и префизона (по 1 мл внутримышечно, через день, всего 15—20 инъекций). Одновременно проводится коррекционновоспитательная работа, направленная на развитие координации, первых элементов игровой деятельности. У детей в конечной резидуальной стадии в дошкольном возрасте необходимо одновременно проводить работу по воспитанию оптико-пространственных, временных, предметно-пространственных и других представлений, обращая особое внимание на состояние слуха, т. к. с нарушением фонематического слуха (см.) может быть связано отставание в речевом и психическом развитии. У школьников характер коррекционных мероприятий должен меняться в зависимости от требований возраста, образования и профориентации.

Лечебная физкультура

В ранней стадии, если нет нарастающего гипертензионного или судорожного синдрома, со 2—3-й нед. жизни следует начинать массаж и гимнастику. После расслабления с помощью «позы эмбриона» (рис. 2,1), точечного массажа, упражнений на мяче (рис. 2, 2—4) стимулируется развитие реакций опоры, установочного рефлекса с головы на шею (рис. 2, 5), пассивно воспроизводятся реципрокные движения конечностей, необходимые для этого акта. Особое внимание уделяется развитию экстензии кистей рук, отведению больших пальцев, а также воспитанию фиксации взора на предметах, развитию слежения за движущимися предметами.

С первых недель жизни производится специальный массаж артикуляционных мышц, особенно языка, обучение ребенка голосовым реакциям, дыханию.

Обязательным является ортопедический режим, предусматривающий специальные укладки головы, верхних и нижних конечностей, корригирующий их порочные установки.

Лечебная физкультура в начальной резидуальной стадии заболевания должна быть направлена на подавление патол, примитивных тонических рефлексов — шейного и лабиринтного (рис. 2, 6 и 7), воспитание установочных рефлексов. Для этой цели широко применяется методика, предложенная Бобатами (В. Bobath, К. Bobath, 1956), в основу к-рой положена стимуляция двигательного развития независимо от возраста, по тому же принципу, по к-рому оно происходит в постнатальном онтогенезе. Напр., если ребенок не умеет держать голову в 3 мес. и в 5 лет, то и в том, и в другом случае занятия начинают со стимуляции лабиринтного установочного рефлекса, обеспечивающего удержание головы, а уже затем работают над становлением других последовательно развивающихся установочных рефлексов и тех или иных форм статики и движения.

Для этого стремятся прежде всего выработать правильную установку тела ребенка в положении сидя (рис. 2, 8 и 9). Воспитывается пассивно схема положения тела при требуемой позе — упражнения для стимуляции развития вертикальной установки тела (рис. 2, 10 и 11). Затем стремятся к тому, чтобы ребенок освоил эти движения активно, лишь после этого приступают к освоению схемы требуемого движения, после чего переходят к отработке нужного активного движения (рис. 2, 12). Следует помнить о значении патол, синергий в формировании у ребенка порочных установок туловища и конечностей и устранять их перед отработкой нужного движения. Так, напряжение тонуса большой грудной мышцы при слабости мышц лопаток и спины приводит к тому, что надплечье поднимается вверх и выводится вперед. Поскольку большая грудная мышца является синергистом поясничноподвздошной, возникает напряжение тонуса последней и сгибание в тазобедренных суставах; в патол, синергию включаются и большие приводящие мышцы бедер, в результате чего происходит «перекрест» ног на уровне бедер или голеней — «поза балерины». Для устранения этой патол, синергии (рис. 2, 13 и 14) достаточно в одних случаях произвести правильную установку плечевого пояса, разогнув его и низведя углы лопаток в их нормальное положение; в других случаях производится дополнительно несколько пассивных движений максимального приведения бедер и сгибания в тазобедренных и коленных суставах.

Существует и ряд других методик леч. физкультуры, направленных на развитие и коррекцию движений с учетом характера нарушения тонуса мышц, непроизвольных движений, атаксии, контрактур и деформаций. Одновременно с леч. физкультурой следует применять точечный массаж (рис. 2, 15), что обеспечивает возможность нормализации тонуса мышц, стимуляцию рефлекторных движений, облегчение овладения произвольной моторикой.

Для развития правильной осанки тела и движений производится тренировка движений на специальной каталке, на роль-ганге, на батуте (рис. 2, 16—18), подвесной дороге и других приспособлениях; проводятся групповые занятия и хореографическая гимнастика (рис. 2, 19 и 20) для развития движений рук и ног, формирования осанки.

Физиотерапия занимает большое место в общем комплексе восстановительного лечения и проводится в начальной и конечной резидуальной стадиях. При выборе лечения необходимо учитывать возраст, состояние ребенка и наличие сопутствующих заболеваний. Дозировку рекомендуется увеличивать постепенно.

Для улучшения крово- и лимфообращения в головном мозге, для рассасывания продуктов распада и воспаления, предупреждения развития рубцово-атрофического процесса в нервной ткани, а также для регуляции тонуса мышц рекомендуется применять гальванизацию (см.)— гальванический воротник по Щербаку, новокаин-, магний-, кальций-электрофорез воротниковой зоны, эндоназально и по шейно-лицевой методике, аппликации грязи, парафина на шейно-воротниковую область; электросон. При проведении указанных электропроцедур плотность тока не должна превышать 0,01 — 0,03 ма/см².

Для снижения тонуса мышц и стимуляции двигательной активности ребенка широко используется импульсная терапия (по методике К. А. Семеновой), новокаин-электрофорез на конечности (по методике И. М. Левина), по ходу позвоночника и рефлекторно-сегментарной зоны (по методике Д. А. Новожилова), Грязелечение), горячие укутывания конечностей и водолечение (ванны, подводный душ-массаж).

Воздействия импульсным током проводят электродами шириной 0,3—0,5 см в форме полудуг, которые накладывают на тыльную поверхность ногтевых фаланг всех пальцев рук и ног. Применяют импульсы экспоненциальной и прямоугольной формы длительностью 3—5 мсек, с частотой 70—80 гц, при частоте модуляций 36 в 1 мин. Сила тока детям до 3 лет 2—5 ма, старше 3 лет —-10—12 ма. Длительность воздействия на каждую пару конечностей от 10 до 20 мин. в зависимости от состояния ребенка. Процедуры проводят ежедневно, на курс 20—30. Повторные курсы назначают через 1,5—3 мес. Импульсная терапия эффективна при всех формах заболевания, особенно при гиперкинетической и атонически-астатической. Применение импульсных токов противопоказано при частых эпилептических припадках (более 3—4 в месяц) и при резко выраженных и распространенных контрактурах.

Новокаин-электрофорез проводят на область ногтевых фаланг пальцев рук и ног.

Общие пресные, хвойные и минеральные (радоновые, сероводородные, хлоридные натриевые и др.) ванны оказывают успокаивающее, расслабляющее и болеутоляющее действие. Их проводят по 5—10—15 мин. при температуре воды 36—38°, через день, на курс лечения 10—12. Во время ванны проводятся активные или пассивные корригирующие упражнения. Эффективно сочетание водолечения с импульсной терапией. Минеральные ванны показаны детям старше 3 лет.

Для выравнивания соотношения тонуса мышц, для развития представления ребенка о функции мышц, а также в целях профилактики и борьбы с порочными положениями, контрактурами и деформациями конечностей рекомендуется электростимуляция (см.) ослабленных и перерастянутых мышц конечностей и туловища. Перед электростимуляцией — местно тепловая процедура или нивалин(галантамин)-электрофорез. Целесообразнее использовать биполярную методику, к-рая исключает вовлечение спастически сокращенных мышц. Стимуляция может проводиться тетанизирующим током, но более эффективна, особенно у детей до 3 лет, стимуляция синусоидальными модулированными токами. Электростимуляция мышц старших детей должна проводиться при активном участии их. Шинирование и укладку конечностей, а также ЛФК проводят после электростимуляция Электростимуляция не показана при гиперкинетической форме и при частых эпилептических припадках.

В конечной резидуальной стадии для уменьшения выраженности рефлекторных и артрогенных контрактур, для подготовки конечности к консервативному ортопедическому режиму, а также и к оперативному лечению рекомендуется теплолечение — грязевые, парафиновые и озокеритовые аппликации, горячие укутывания конечности. Теплолечение проводится непосредственно перед наложением гипсовой повязки.

Санаторно-курортное лечение в специализированных местных санаториях показано детям в возрасте после года, на грязевых и бальнеол. курортах (оз. Горькое, Джермук, Друскининкай, Евпатория, Одесса, Цхалтубо) в возрасте старше 3 лет.

Ортопедо - хирургическое лечение

В тех случаях, когда, несмотря на проводимое медикаментозное лечение, у детей развиваются стойкие контрактуры и деформации, прибегают к консервативному и оперативному ортопедическому лечению.

К консервативному ортопедическому лечению относится лечение этапными гипсовыми повязками, при наложении которых учитывают не только степень тяжести, но и патогенез контрактур и деформаций, обусловленных в значительной степени патол, установками, возникающими на основе не редуцировавшихся тонических примитивных рефлексов.

Так, при превалировании лабиринтного тонического рефлекса возникают сгибательные установки во всех трех суставах нижних конечностей. В этих случаях гипсовые бинты накладывают от нижней трети голени до паха, при этом коленный сустав фиксируется соответственно имеющейся сгибательной контрактуре с незначительным, до 3—5°, уменьшением угла. Затем гипсовой повязкой фиксируют стопу в эквинусном положении с целью исправления боковых искривлений. Каждые 12—14 дней производится дальнейшее, поэтапное, разгибание в коленных суставах. Через 12—14 дней после коррекции контрактур в коленных суставах таким же образом производят исправление контрактур в голеностопных суставах и продолжают исправление деформации стоп. Наложение гипсовых повязок на коленный и голеностопный суставы способствует коррекции контрактур в тазобедренном суставе. Если этого не произошло, то поэтапные гипсовые повязки накладывают и на тазобедренный сустав — до пояса. Такой метод наложения гипсовых повязок дает возможность избежать перерастяжения икроножных и особенно камбаловидной мышц и формирования в дальнейшем тяжелейшей деформации — пяточной стопы. Лечение проводится 2— 3 мес.

Преобладание примитивного тонического симметричного шейного рефлекса обусловливает развитие разгибательных патол, синергий в суставах нижних конечностей и в связи с этим соответствующих контрактур и деформаций. При наложении первой гипсовой повязки коленные суставы фиксируются в положении нек-рого сгибания, под углом 165—170°, а при имеющейся рекурвации (значительном переразгибании) — под углом 160°, стопа фиксируется в положении эквинуса, без коррекции. В последующем каждые 12—14 дней этапы коррекции производятся только в голеностопных суставах, т. е. стопа постепенно выводится из эквинусного состояния до угла 90—85°. Одновременно производится формирование правильного положения пятки и формирование свода стопы. Для создания наружной ротации нижних конечностей через несколько дней на передней поверхности гипсовой повязки в верхней трети голени гипсовым бинтом укрепляется распорка, но так, чтобы ребенок не ощущал натяжение приводящих мышц бедер. Отведение бедер увеличивается постепенно. Лечение проводитея 2—3 мес.

В период лечения гипсовыми повязками необходимо внимательно относиться к жалобам на боль, особенна болевые ощущения, возникающие ночью, т. к. они свидетельствуют о погрешностях наложения повязок. Необходимо, чтобы голова и туловище находились в положении, при к-ром ослабленные и перенапряженные мышцы не подвергались бы патологической импульсации.

Лечение этапными гипсовыми повязками, проводимое 3—6 раз, снижает число рецидивов контрактур в два раза.

В тех случаях, когда все виды консервативного лечения оказываются безрезультатными, прибегают к оперативному лечению. Это следует делать не ранее 8—10-летнего возраста. С большой осторожностью нужно относиться к ахиллотомии, т. к. после нее нередко формируется пяточная стопа — деформация, при к-рой ребенок может передвигаться только на полусогнутых ногах.

При необходимости (стойкая эквинусная установка стоп, укороченное натянутое пяточное сухожилие) прибегают к операции Страйера. Сущность операции заключается в z-образном рассечении пяточного сухожилия. Коррекцию экви-нуса следует производить только до угла 90—95°, т. к. при гиперкоррекции может развиться пяточная стопа.

Ряд операций предложен для устранения фиксированной контрактуры коленного сустава, но наиболее эффективной является операция Эггерса, цель к-рой перемещение точек прикрепления сгибателей голени на бедро. При этой операции тщательно выделяются полусухожильная, нежная и полуперепончатая мышцы. Их отсекают от голени на уровне дистальных сухожилий «гусиной лапки». Обнажают задний отдел внутреннего надмыщелка бедра и заготавливают костно-надкостничное ложе или делают внутрикостные туннель. Сюда перемещают свободные концы отсеченных мышц и фиксируют их либо поднадкостнично, либо внутрикостно. После операции конечность до паховой области фиксируют на 1 мес. гипсом. Затем обучают больного ходьбе.

Для лечения спастической сгибательной контрактуры тазобедренного сустава предложен также ряд хирургических вмешательств, из которых наиболее приняты спинотомия или субспинальная миотомия мышц, сгибающих бедро. После операций накладывают двустороннюю гипсовую повязку, фиксируют конечность в положении переразгибания в тазобедренных суставах. Кроме того, пользуясь глубокой релаксацией в период наркоза, стремятся максимально корригировать деформации коленных и голеностопных суставов с последующей фиксацией их этапными гипсовыми повязками. Через 2 нед. начинают обучать больного стоянию и ходьбе.

До и особенно после операции должна проводиться леч. физкультура, лечение всеми необходимыми медикаментозными средствами, желательна психотерапия и обучение аутотренингу. Обязательно сочетание хирургического вмешательства с предварительной медикаментозной терапией, леч. физкультурой, точечным массажем, бальнео- и грязелечением.

Оценка эффективности лечения. Раннее и правильное систематическое лечение в тех случаях, когда анте- и интранатальное поражение мозга не было слишком тяжелым, оказывается обычно эффективным, полностью или в определенной степени избавляет ребенка от двигательной, психической и речевой инвалидности.

Критерием эффективности восстановительной терапии является уменьшение расстройств двигательных функций, а также улучшение речи.

Прогноз

Прогноз зависит от формы заболевания, своевременности и правильности лечения. Возможность обучения и социальной адаптации во многом зависит от полноты компенсации и степени нарушений психической деятельности (нарушения речи, счета, письма, пространственного восприятия и пр.). Спастическая диплегия прогностически благоприятна в отношении преодоления психических и речевых расстройств, менее благоприятна в отношении становления двигательных функций. При отсутствии олигофрении в степени тяжелой дебильности, имбецильности или идиотии, больные должны лечиться активно в течение ряда лет в больницах восстановительного типа, санаториях, поликлиниках, в специальных яслях, детсадах, школах-интернатах. Ребенок с этой формой заболевания может научиться обслуживать себя, писать, может овладеть рядом трудовых навыков. В наиболее благоприятных случаях такие больные могут стать полностью трудоспособными и овладеть любой профессией.

Диагноз «двойная гемиплегия» указывает на полную или почти полную инвалидность ребенка и нередко является основанием для направления его в интернат психоневрол. профиля Министерства социального обеспечения.

Гиперкинетическая форма детского церебрального паралича прогностически благоприятна в отношении обучения и социальной адаптации. Дети с этой формой заболевания подлежат направлению в специальные ясли, детсады, а в дальнейшем в интернаты для детей с церебральными параличами Министерства просвещения или же в массовые школы. В относительно редких случаях, когда гиперкинетическая форма паралича сочетается с олигофренией в степени глубокой дебильности, имбецильности или идиотии, дети направляются в интернаты психоневрол. профиля Министерства социального обеспечения.

Дети с атонически-астатической формой церебрального паралича должны длительно и систематически лечиться в стационарах, специальных яслях, детских садах, а затем в специальных школах-интернатах Министерства просвещения, где они могут обучаться по программе массовой или вспомогательной школы. Если эта форма сочетается с олигофренией в степени глубокой дебильности или имбецильности, то такие дети должны направляться в интернаты психоневрол, профиля Министерства социального обеспечения.

Гемипаретическая форма детского паралича прогностически благоприятна в отношении обучения и адаптации к труду. Необходимо раннее длительное лечение таких детей в специальных стационарах и их пребывание в санаториях для детей с церебральными параличами.

Детские периферические параличи

К детским периферическим параличам относят параличи, возникающие вследствие поражения черепных нервов или их ядер, передних рогов спинного мозга, нервных сплетений и периферических нервов.

Этиология и патогенез

Периферические параличи, возникающие у новорожденного, могут быть обусловлены рядом причин. У плода, подвергшегося влиянию инфекции или интоксикации, формирование как нервной системы, так и сосудистой происходит недостаточно полноценно, в результате чего могут наблюдаться аномалии развития ядер отдельных черепных нервов. Родовая травма у плода, развитие к-рого было нарушено, может вызвать кровоизлияние, в т. ч. и в области ядер черепных нервов; при этом чаще всего страдает лицевой нерв.

В тех случаях, когда вес плода достигает 4—5 кг, а также при тазовом, лицевом или ножном предлежании в процессе родов спонтанно, и особенно при наложении щипцов, при выведении за тазовый конец, выведении плечиков, может развиться кровоизлияние в ствол периферического нерва, периневральная гематома, может произойти травматизации плечевого или шейного сплетений, растяжение нервных стволов, в наиболее тяжелых случаях тяжелая механическая травма нерва с его размозжением.

Более или менее обширные кровоизлияния в области шейных сегментов спинного мозга чаще всего вызывают гибель плода (близость продолговатого мозга). При нарушении кровообращения в бассейне позвоночной артерии и ее ветвей могут возникать парезы, клин, проявления которых зависят от уровня поражения спинного мозга. Могут быть сочетанные травмы в области шейных или верхнегрудных сегментов и плечевого сплетения.

Периферические параличи инфекционной или интоксикационной этиологии возникают обычно постнатально. Параличи, обусловленные поражением клеток передних рогов спинного мозга, развиваются при полиомиелите (см.).

Патологическая анатомия

В тех случаях, когда паралич или парез черепного нерва обусловлен врожденным поражением его ядра, имеют место признаки аномалии его развития: уменьшение размеров ядра, уменьшение числа и изменение структуры клеток и т. д. Как правило, такие изменения отмечаются на фоне воспалительного процесса в ткани мозга, а поражение ядра лицевого нерва часто происходит изолированно.

Кровоизлияния в область нервных стволов, их растяжение и ушибы в результате механического повреждения в родах могут вызывать валлеровское перерождение дистальных участков нервов (см. Валлера перерождение). Кроме того, отдаленным последствием описанных повреждений может быть ретроградное перерождение аксонов и их клеток. При поражении плечевого сплетения может иметь место изменение структуры и гибель клеток передних рогов спинного мозга соответствующих сегментов шейного и грудного отдела спинного мозга.

Клиническая картина

По локализации процесса выделяют следующие формы периферических параличей: поражения двигательных черепных нервов, плекситы, поражения периферических нервов.

Поражения двигательных черепных нервов

Одним из наиболее часто встречающихся поражений является поражение глазодвигательного нерва (окулярная форма), к-рое может быть изолированным или сочетаться с поражением лицевого или блокового нерва. Поражение глазодвигательного нерва клинически проявляется одно- или двусторонним парезом внутренних мышц глаза. Обычно наблюдается одно- или двусторонний птоз (см.). Косоглазие в первые дни жизни, когда ребенок еще не сосредоточивает взор, бывает малозаметным, затем к концу 1—2-го месяца оно становится отчетливым и стойким. Птоз может быть четко выражен уже в первые дни после рождения и оставаться стойким или ослабевать в первые недели и месяцы жизни, что зависит от тяжести поражения. Обычно птоз сочетается с парезом мышцы, поднимающей вверх глазное яблоко (m. rectus superior). Изолированные поражения других мышц глаза наблюдаются редко. Как правило, имеет место сочетание пареза латеральной прямой мышцы (иннервируемой отводящим нервом) с парезом верхней косой мышцы (иннервируемой блоковым нервом) и птозом (вызванным поражением глазодвигательного нерва). Поражение мышц глаза, сочетаясь нередко с парезом мимических мышц (иннервируемых лицевым нервом), делает лицо ребенка амимичным, взор малоподвижным, и может создаться неправильное впечатление задержки его психического развития. Если поражение лицевого нерва врожденное, то паралич лицевых мышц обычно связан с поражением ядра лицевого нерва и сочетается с другими дефектами развития мозга. Клинически парез или паралич лицевой мускулатуры врожденной этиологии проявляется уже у новорожденного слабостью или отсутствием мимических движений губ при плаче, хотя движения мышц нижней половины лица обычно страдают в меньшей степени, чем верхней. При этом рефлекторные движения — сосание, поисковые движения оральных мышц, их движения при ладонно-рото-головном рефлексе не страдают. Веки ребенка при закрывании глаза смыкаются неплотно. В тяжелых случаях ребенок не может зажмурить глаза, при нахмуривании лба кожа собирается в складки лишь на одной его стороне. Надувание щеки невозможно или ослаблено на стороне поражения, ребенок не может сжать губы. Лицо при спокойном состоянии мышц несколько асимметрично, но малейшее мимическое движение делает асимметрию четкой.

При врожденном двустороннем поражении ядер или ветвей лицевого нерва лицо полностью амимично, углы губ и нижняя губа отвисают, верхняя часть лица неподвижна; такое поражение часто сочетается и с поражением нервов, иннервирующих мышцы глаза (рис. 3).

Интранатальное поражение лицевого нерва обычно одностороннее (рис. 4). При этом нарушаются мимические движения на одной половине лица, а вкусовая чувствительность на одноименной половине языка не страдает.

Плекситы

У новорожденных наиболее часто встречаются травматические поражения плечевого сплетения, обычно односторонние. Они имеют несколько форм.

Верхний тип плечевого плексита (рис. 5) — форма Дюшенна—Эрба (см. Дюшенна-Эрба паралич) — возникает при травматическом поражении V—VI шейных корешков или же верхнего ствола плечевого сплетения. Парез или паралич распространяется на дельтовидную мышцу (что резко ограничивает возможность поднимания плеча), на двуглавую мышцу плеча и плечевую мышцу (что обусловливает слабость сгибательной функции плеча), на плечелучевую мышцу и супинатор плеча (ребенок не может согнуть руку в локтевом суставе, осуществить вращение — супинацию предплечья кнаружи, согнуть пальцы). Мышцы гипотоничны, быстро развивается их атрофия и отставание в росте. Грубых расстройств чувствительности обычно не выявляется. Ручка ребенка висит вдоль тела, ее неподвижность, а у более старших детей отставание в росте и гипотрофия сразу бросаются в глаза. Рано может развиться приводяще-ротационная контрактура в плечевом суставе и сгибательно-пронационная — в лучезапястном.

Нижний плечевой плексит Дежерин-Клюмпке (см. Бернара-Горнера синдром).

Описанные формы травматических плекситов отдельно встречаются редко. Обычно травматические родовые поражения имеют смешанный характер. При этом у ребенка очень рано может развиться остеопороз плечевой кости и лопатки, суставная щель плечевого сустава расширена.

Большое диагностическое значение имеет возникновение явлений плексита сразу после рождения и наличие указаний на трудные роды, часто с искусственным вмешательством. Дифференцировать плекситы приходится с псевдопараличами Парро, которые наблюдаются в первые недели жизни при врожденном сифилисе (см.) и при которых пассивные движения резко болезненны, а параличи имеют вялый характер. В основе этих параличей лежат изменения костей — сифилитические остеохондрит, часто отмечается припухлость суставов и крепитация.

Инфекционные, интоксикационные и травматические поражения плечевого сплетения в постнатальном периоде жизни наблюдаются редко.

Поражения периферических нервов — см. Параличи, парезы.

Лечение

Лечение всех форм детских периферических параличей следует начинать возможно раньше. При всех формах заболевания должна назначаться витаминотерапия: витамины B₁, В₆, В₁₂ в общепринятых дозах. Пирогенал (от 30 до 400 МПД, постепенно повышая дозировку, всего 25—30 инъекций) активно способствует миелинообразованию, увеличивает интенсивность окислительных процессов в нервных клетках.

Применяются галантамин (0,5 — 1,0 мл 0,25% р-ра внутримышечно ежедневно, всего 20—25 инъекций), дибазол внутрь (по 0,001 г 2 раза в день в течение 2—3 мес.), оксазил в таблетках (по 0,001 г 2 раза в день в течение 2—3 мес.) и др. При поражении плечевого сплетения проводится массаж, леч. физкультура и лечение положением — рука ребенка укладывается на 1,5—2 часа на специальную шину. Плечо располагается в состоянии наружной ротации, отведения и разгибания; предплечье — под прямым углом по отношению к плечу; кисть выпрямлена или устанавливается в положении легкой экстензии, пальцы — легкого сгибания. Такие укладки проводятся 3—4 раза в день по 1,5—2 часа, в тяжелых случаях рука ребенка остается на шине на ночь.

Физиотерапевтическое лечение проводится, начиная со второй недели жизни.

При поражении лицевого нерва и плечевого сплетения для оказания болеутоляющего, рассасывающего действия и для улучшения кровообращения область поражения облучают малой лампой солюкс или лампой Минина по 10—15 мин. 2—3 раза в день. При гематоме или ее остаточных явлениях проводят УВЧ-терапию мощностью не более 15 вт по 5 мин. ежедневно до 5—6 процедур. С 10—15-го дня можно применять аппликации парафина, озокерита на зону поражения (салфетно-аппликационная методика), горячие укутывания конечности. С 3—4-й недели теплолечение чередуют по дням с электрофорезом лекарственных веществ (1—2% р-ра йодида калия, лидазы) по поперечной и продольной методике.

Для улучшения проводимости и возбудимости нервных стволов и для профилактики атрофии мышц с 3—4-го месяца проводят нивалин- или галантамин-электрофорез, индуктотермия) (дозировка среднетепловая) продольно на конечность с последующей электростимуляцией мышц руки синусоидальными модулированными токами. Электростимуляция) мышц токами низкой частоты назначают детям старше 1 года. При поражении лицевого нерва электростимуляция мимических мышц и электрофорез на лицо проводятся лишь при отсутствии электродиагиостических и клин, признаков контрактуры. Электростимуляция мышц противопоказана при эпилепсии с частыми припадками, при резком перевозбуждении ребенка. При отсутствии противопоказаний электростимуляция должна проводиться детям старше 1 года в каждом последующем курсе лечения.

При остаточных явлениях пареза мышц детям с 3-летнего возраста можно проводить ультразвуковую терапию для стимуляции регенерации нерва; интенсивность воздействия небольшая (0,05—0,2 вт/см²), режим импульсный, излучающая поверхность ультразвуковой головки 1 и 4 см² (при воздействии соответственно на лицо и руку), продолжительность воздействия 3—5 мин. на лицо и 10 мин. на руку, на курс лечения 8 —12 процедур. В этот период показано грязелечение, общие минеральные (радоновые, сероводородные и др.) ванны, подводный душ-массаж. Эффективность водо- и теплолечения повышается при сочетании с электротерапией.

Санаторно-курортное лечение проводится детям старше 3 лет на грязевых и бальнеологических курортах (Анапа, оз. Горькое, Джалал-Абад, Джермук, Друскинпнкай, Евпатория, оз. Карачи, Одесса, Пятигорск, Цхалтубо).

Прогноз

При врожденном постнатальном поражении ядер лицевого и глазодвигательного нервов, а также передних рогов спинного мозга неблагоприятный — стойкий паралич. Не грубые травматические поражения лицевого нерва интранатальной этиологии могут быть устранены у ребенка в течение первых трех-четырех недель жизни, однако перекос лица при улыбке или плаче может оставаться долгое время. Возможность смыкания век восстанавливается значительно быстрее.

Прогноз при плекситах, обусловленных растяжением нервных стволов, благоприятный. При грубом травматическом повреждении плечевого сплетения прогноз обычно хуже — восстановление деятельности мышц верхней конечности может наступить только при нетяжелой травме и раннем, с первых дней жизни начатом лечении.

Профилактика

Предупреждение заболеваний и интоксикаций матери в период беременности, рациональное питание, гигиенический режим являются основой профилактики внутриутробных поражений нервной системы ребенка. Для профилактики родовой травмы большое значение имеет наблюдение за матерью в период беременности, раннее помещение в стационар при наличии отклонений от нормы в ее состоянии или в положении плода, правильное и своевременное родоразрешение.

Библиография: Айзиков Г. С. и Манович 3. X. Лечебная физкультура при паралитических заболеваниях у детей, М., 1973, библиогр.; Антенатальная охрана плода, под ред. М. С. Малиновского, с. 208, М., 1968; Антонов И. П. и Шанько Г. Г. Гиперкинезы у детей, Минск, 1975, библиогр.; Барашнев Ю. И. Болезни нервной системы новорожденных детей, М., 1971, библиогр.; Бортфельд С. А. Двигательные нарушения и лечебная физическая культура при детском церебральном параличе, М., 1971, библиогр.; Восстановление функции двигательного аппарата после нейро-инфекций и при некоторых других заболеваниях, с. 394, М., 1967; Кукуев Л. А. Структура двигательного анализатора, Л., 1968, библиогр.; Манович 3. X., Жуховицкий М. С. и Дементьева Р. К. Двигательные расстройства при церебральных параличах у детей и методика лечебной гимнастики, М., 1969; Меженина Е. П. Церебральные спастические параличи и их лечение, Киев, 1966, библиогр.; Пейпер А. Особенности деятельности мозга ребенка, пер. с нем.. Л., 1962; Поттер Э. Патологическая анатомия плодов, новорожденных и детей раннего возраста, пер. с англ., М., 1971; Пурин В. Р. и Жукова Т. П. Врожденная гидроцефалия, М., 1976, библиогр.; Семенов С. Ф., Назаров К. Н. и Чуприков А. П. Аутоиммунные процессы при врожденных энцефалопатиях, эпилепсии и шизофрении, М., 1973, библиогр.; Семенова К. А., Мастюкова E. М. и Смуглин М. Я. Клиника и реабилитационная терапия детских церебральных параличей, М., 1972, библиогр.; Хейссерман Э. Потенциальные возможности психического развития нормального и аномального ребенка, М., 1964; Церебральная патология плода и новорожденного, под ред. А. А. Лебедева и К. А. Семеновой, с. 37, М., 1972; Цукер М. Б. Клиническая невропатология детского возраста, М., 1972, библиогр.; Berg К. Adaptation in cerebral palsy of body composition, nutrition and physical working capacity at school age, Goteborg, 1970; В o-bathK, Die Neuropathologie der zerebralen Kinderlahmung, Wien. med. Wschr., S. 736, 1966; Muller D. Die subakuten Massenverschiebungen des Gehirns unter der Geburt, Lpz., 1973; Yojta Y. Die cerebralen Bewegungsstorungen im Saug-lingsalter, Stuttgart, 1974.

K. А. Семенова; М. И. Антропова (физиотер.).