ДЕРМАТОФИБРОЗ ЛЕНТИКУЛЯРНЫЙ ДИССЕМИНИРОВАННЫЙ

Категория :

Описание

ДЕРМАТОФИБРОЗ ЛЕНТИКУЛЯРНЫЙ ДИССЕМИНИРОВАННЫЙ (dermatofibrosis lenticularis disseminata; греч. derma, dermat[os] кожа + лат. fibra волокно + -osis; лат. lenticularis чечевицеобразный; лат. disseminatus рассеянный; син. синдром Бушке — Оллендорфф)— редкий генодерматоз, характеризующийся множественными мелкими дерматофибромами.

Описан впервые А. Бушке и Оллендорфф (Н. Ollendorff) в 1928 г. Современные ученые рассматривают Д. л. д. как проявление полифиброматоза Турена (см. Дермато-фиброма); наследуется доминантно, чаще болеют женщины. Известны случаи развития синдрома у новорожденных. У половины больных Д. л. д. сочетается с остеопатией длинных трубчатых костей, иногда с расстройством психики, диабетом, ожирением, нарушением овариального цикла, болезнью Реклингхаузена, волосяным лишаем.

Множественные дерматофибромы в области поясницы при лентикулярном диссеминированном дерматофиброзе (слева вверху — характер расположения сыпи).

Патогистология: не очень четко отграниченные дермогиподермальные фибромы, обычно без эластических волокон; под нижней границей эпидермиса сохраняется полоска нормальной соединительной ткани.

Клиническая картина

Высыпания представляют собой чечевицеобразные, округлые или овальные полусферические несколько уплощенные плотные образования, диам, от 0,3 до 1,5 см, с резкими границами, цвета нормальной кожи, желтоватые или коричневато-красные; на слегка блестящей поверхности эпидермиса может быть незначительное шелушение, телеангиэктазии, небольшие геморрагии. Высыпания возникают постепенно и располагаются рассеянно или скученно, обычно симметрично в области плечевого пояса, поясницы (рис.), живота, ягодиц, на сгибательной поверхности дистального отдела конечностей. Через несколько лет на местах некоторых высыпаний остается пигментированная рубцовая атрофия типа анетодермии (см.); одновременно появляются новые высыпания.

Диагноз

Диагноз не вызывает затруднений; дифференцируют с лейомиомой (см.). Охлаждение или трение высыпаний лейомиом вызывает боль, набухание и покраснение их. Сыпь при гиалинозе (липоид) обычно полиморфна с пузырями и пустулами, чаще поражает кожу лица, слизистые оболочки рта и глотки (осиплый голос). Очаги псевдоксантомы эластической напоминают так наз. шагреневую кожу с телеангиэктазиями, имеют сетчатый вид, хорошо отграничены, располагаются на шее, в крупных складках, сочетаются с поражением глаз и артериальной системы.

Лечение

Лечение мало эффективно; оперативное удаление большого количества дерматофибром невозможно, диатермокоагуляция нередко завершается образованием гипертрофических рубцов.

Прогноз для жизни благоприятный.

См. также Телеангиэктазия.


Библиография: Дерматологическая синдромология, под ред. Р. С. Бабаянца, с. 170, Ереван, 1974; Buschke A. u. Ollendorff H. Ein Fall von Dermatofibrosis lenticularis disseminata und Osteopathia condensans disseminata, Derm. Wschr., Bd 86, S. 257, 1928; GrupperC h. et Cardinne A. Dermatofibrose len-ticulaire disseminee avec osteopoecilie (pere et fils), Syndrome de Buschke — Ollendorff, Ann. Derm. Syph. (Paris), t. 101, p. 405, 1974, bibliogr.

H. А. Торсуев.