ДЕГОСА СИНДРОМ

Дегоса синдром (R. Degos, французский дерматолог-сифилидолог, род. в 1904 г.; син.: papulosis atrophicans maligna, синдром Дегоса — Делора — Трико) — редко встречающийся симптомокомплекс неясной этиологии, характеризующийся поражением кожи и жел.-киш. тракта. Впервые описан Кельмейером (W. Kohlmeier) в 1940 г.; подробно изучен Р. Дегосом, Делором и Трико (J. Delort, R. Tricot) в 1942, 1948 гг. Большинство современных авторов относит Дегоса синдром к васкулитам — системным некротизирующим ангиитам.

Патогистология

Наибольшие изменения отмечаются в сосудах дермы — тромбартериолит с последующим инфарктом; стенки некоторых сосудов и коллагеновые волокна вокруг них некротизированы; в стенках сосудов отложение иммуноглобулинов; в периваскулярных зонах гиалиновая дегенерация коллагеновых волокон, иногда инфильтрат из лимфоцитов и гистиоцитов. Аналогичные изменения могут возникать в более крупных сосудах дермы и подкожной жировой клетчатке, а также в сосудах стенки кишечника и желудка.

Клиническая картина

Заболевание наблюдается у мужчин. Начальным признаком является высыпание на коже папул бледно-розового цвета, полусферической формы, диам. 3—4 мм, нередко отечных, напоминающих волдырь. Излюбленная локализация — туловище, затылок, реже конечности. Через несколько дней центр папулы покрывается чешуйкой, по снятии к-рой отмечается неглубокое атрофическое вдавление фосфорно-белого цвета, постепенно захватывающее почти всю поверхность элемента, кроме узкого слегка возвышающегося краевого ободка; на нем отчетливо видны слегка расширенные капилляры. По истечении нескольких недель папулы исчезают, оставляя стойкие оспенновидные атрофические рубчики. Вслед за кожными высыпаниями через несколько недель, месяцев, а иногда и лет развиваются поражения жел.-киш. тракта (множественные перфорации, преимущественно тонкого кишечника), первым признаком которых являются резкие приступообразные боли в животе, интенсивнее справа, развиваются симптомы «острого живота». Как правило, приступ возникает через несколько часов после еды и заканчивается обильным поносом.

Характер и локализация болей могут иногда симулировать язву двенадцатиперстной кишки.

При Дегоса синдрое возможно поражение нервной системы (головного и спинного мозга, периферических нервов), глаз (высыпания на склере, изменения глазного дна — извилистость и неравномерность вен и точечные желтые очажки). Описаны единичные случаи поражения видимых слизистых оболочек (полости рта, половых органов). Морфология крови обычно без отклонений от нормы, протеинемия, билирубинемия.

Течение болезни обычно бурное, тяжелое, изредка более благоприятное.

Диагноз ставится на основании типичных кожных высыпаний, сопровождающихся жел.-киш. расстройствами, в сомнительных случаях — в результате гистологического исследования кожи.

Лечение

Кортикостероиды, антикоагулянты, индометацин, антибиотики широкого спектра действия, витамины, гемотрансфузии, гамма-глобулин. В случаях развития симптомов острого живота оперативное вмешательство.

Прогноз

Всегда серьезный; нередко болевой приступ сопутствует перфоративному перитониту, коллапсу с летальным исходом; смерть наступает и в результате истощения в связи с поражением желудочно-кишечного тракта. Больные редко живут 3—6 мес. после появления первых признаков поражения кишечника .

Библиография: Арутюнов В. Я. и Големба П. И. Аллергические васкулиты кожи, М., 1966, библиогр.; Шапошников О. К. и Деменкова Н. В. Сосудистые поражения кожи, Л., 1974, библиогр.; Degos R., Delort I. et Tricot R. Dermatite papulo-squameuse atrophiante, Bull. Soc. fran<?. Derm. Syph., t. 49, p. 148, 1942; Кehlmeier W. Multiple Hautnekrosen bei Thrombangiitis obliterans, Arch. Derm. Syph. (Berl.), Bd 181, S. 783, 1941; Niсolau S. С h. si Bad&noiuAl. Elemente de dermatologie fiziopatologica, Bucure§ti, 1967.

Г. Б. Беленький.