ДАРЬЕ-РУССИ САРКОИД

Дарье-Русси саркоид (J. Darier, французский дерматолог, 1856— 1938; G. Roussy, французский патолог и невролог, 1874—1948; син. подкожные саркоиды Дарье — Русси) - редко встречающееся поражение кожи в виде подкожно расположенных глубоких безболезненных узлов. Описано в 1904 г. Ж. Дарье и Г. Русси.

Этиология

Этиология и нозологическая принадлежность Дарье-Русси саркоида не вполне ясны и являются предметом многочисленных дискуссий, что усложняется редкостью достоверных наблюдений. В 20—30-х гг. 20 в. был распространен взгляд на Дарье-Русси саркоид как на разновидность уплотненной эритемы Базена, т. е. как на дерматоз туберкулезной этиологии; в дальнейшем этого взгляда придерживались Л. А. Нерадов (1956), Ганс и Штейгледер (О. Gans, G. К. Steigleder, 1955), Функ (С. F. Funk, 1959) и др. По мнению других авторов, Д.— Р. с. представляет собой своеобразную, нетуберкулезной этиологии, гранулему, развивающуюся в подкожной клетчатке.

Ряд современных авторов рассматривает Д.— Р. с. как глубокую форму саркоида Бека, следовательно, как проявление системного заболевания — саркоидоза (см.); это мнение впервые было высказано Ж. Дарье в 1934 г. и нашло отражение в руководствах по дерматологии 60—70-х гг. 20 в.; оно основано на наблюдениях сочетания Д.— Р. с. с другими проявлениями саркоидоза на коже и в других органах.

Раньше относили к саркоидозу так наз. диссеминированные и узловатые саркоиды Дарье, но, по-видимому, как и предполагал Ж. Дарье (1909), они являются неизъязвляющейся разновидностью уплотненной эритемы Базена (см. Туберкулез кожи).

Патогистология

Патогистология в типичных случаях — так наз. саркоидная гранулема, характеризующаяся сочетанием эпителиоидных, лимфоидных и небольшого количества гигантских клеток без явлений казеозного некроза.

Клиническая картина

Течение Дарье-Русси саркоида хроническое, реже подострое. Консистенция узлов плотная, форма шарообразная, реже овоидная, размер — от 1 до 3 см в диам. Узлы расположены изолированно, количество их может достигать нескольких десятков; иногда, сливаясь друг с другом, узлы образуют большие выпуклые очаги неровных очертаний диам, до 15—20 см. Узлы не изъязвляются, кожа, покрывающая их, может быть с ними спаяна, цвет ее светло-розовый, тускло-розовый, иногда розово-красноватого оттенка. Излюбленной локализации узлов нет, несколько чаще они располагаются на боковых поверхностях туловища, на груди и бедрах, обычно симметрично. Общее состояние больных, как правило, остается удовлетворительным, узлы почти безболезненны.

Диагноз

Диагноз устанавливают на основании клин, картины и патогистологических данных. Дифференциальный диагноз проводят с узловатыми васкулитами (см. Липогранулема) и инсулина.

Лечение

Кортикостероидные препараты (преднизолон, дексометазон) внутрь в течение 6—8 мес.; обычно начинают с 30—40 мг преднизолона в сутки с последующим снижением дозы по общепринятым правилам.

Прогноз в отношении жизни благоприятный; без лечения узлы существуют в течение многих лет; длительное лечение кортикостероидами не всегда ведет к их инволюции.

Библиография: Нерадов Л. А. К вопросу о клинических проявлениях индуративного туберкулеза кожи, Науч. зап. Горьковск. ин-та дерм. и вен., в. 17, с. 93, 1956, библиогр.; Рабен А. С. Саркоидоз — история вопроса и дерматологические аспекты проблемы, Вестн, дерм, и вен., № 1, с. 34, 1961; он же, Саркоидоз, М., 1964, библиогр.; Darier J. et Roussy G. Un cas de tumeurs bGnignes multiples (sarcoides souscutanees ou tuberculides nodulaires hypodermiques), Bull. Soc. franc. Derm. Syph., t. 15, p. 54, 1904; Irgang S. Darier — Roussy’s sarcoid, Dermatologica (Basel), v. 119, p. 300, 1959; Lebacq E. La sarcoidose de Besnier— Boeck — Schaumann, Bruxelles, 1964, bibliogr.

А. С. Рабен.