ЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫЕ НЕРВЫ

Все черепно-мозговые нервы, за исключением I и II пар (см. Мост головного мозга), ядра IX, X, XI, XII пар — в продолговатом мозге (см.). С этими же отделами мозга связаны места выхода черепно-мозговых нервов из головного мозга или входа в него (рис. 1). Каждый черепно-мозговой нерв имеет определенное место выхода из полости черепа.

Анатомия, физиология и методы исследования отдельных черепно-мозговых нервов изложены в статьях Добавочный нерв (см.), Подъязычный нерв (см.).

Патология

Нарушение функций каждого черепно-мозгового нерва при разных уровнях его поражения проявляется четкой симптоматикой, анализ которой играет важную роль в постановке клинического и топического диагноза заболеваний нервной системы. Различают синдромы изолированного поражения отдельных черепно-мозговых нервов, синдромы комплексного поражения надъядерных проводников, ядер и волокон черепно-мозговых нервов в мозговом стволе с одновременным вовлечением в патологический процесс проводников двигательной, чувствительной, экстрапирамидной и вегетативной систем (так называемые перекрестные, или альтернирующие, синдромы) и, наконец, синдромы сочетанного поражения нескольких. Черепно-мозговой нерв при внемозговой локализации процесса в полости черепа (иногда и вне черепа). Клиническая картина изолированных поражений черепно-мозговых нервов описана в статьях, посвященных отдельным черепно-мозговым нервам.

Перекрестные, или альтернирующие синдромы (см.), имеют важное топико-диагностическое значение. Альтернирующие синдромы с поражением глазодвигательного и блокового нервов свидетельствуют о локализации очага поражения в области среднего мозга (см.), с поражением тройничного, отводящего, лицевого и преддверно-улиткового нервов — о наличии очага поражения в варолиевом мосту (см. Мост головного мозга), с поражением языкоглоточного, блуждающего, добавочного и подъязычного нервов — в продолговатом мозге (см.). Такое топическое деление несколько условно, так как ядра лицевого и преддверно-улиткового нервов расположены на границе варолиева моста и продолговатого мозга, чувствительные ядра тройничного нерва — на всем протяжении мозгового ствола, а ядро добавочного нерва — фактически уже в первых шейных сегментах спинного мозга.

Симптомокомплексы, вызванные поражением внемозговых отделов нескольких черепно-мозговых нервов, в определенных сочетаниях и последовательности возникновения нарушений развиваются при различных патологических процессах внутричерепной, а иногда и внечерепной локализации. Ниже приведены наиболее распространенные в клинической практике синдромы, обусловленные сочетанными поражениями черепно-мозговых нервов. На основании выявления синдромов сочетанных поражений внемозговых отделов черепно-мозговых нервов можно поставить не только топический диагноз, но в определенной мере и клинический диагноз опухоли, аневризмы, воспалительного процесса в данной области.

Синдром одностороннего поражения всех черепно-мозговых нервов в области основания черепа (синоним: синдром половины основания черепа, синдром внутричерепной гемиполиневропатии, гемиплегия черепно-мозговых нервов, синдром Гарсена) описан в 1926 году Гарсеном (R. Garcin). Характеризуется поражением корешков черепно-мозговых нервов, на одной половине основания черепа, степень и последовательность развития синдрома зависят от начальной локализации патологического процесса, его характера и особенностей распространения. При этом страдают все функции черепно-мозговых нервов (двигательные,чувствительные, вегетативные) по периферическому типу. Проводниковые нарушения движений и чувствительности, а также застойные явления на глазном дне при этом синдроме отсутствуют. Повышения внутричерепного давления и патологических изменений цереброспинальной жидкости также, как правило, не наблюдается. Синдром развивается при саркомах основания черепа, метастазах различных опухолей в мозговые оболочки на нижней поверхности головного мозга, при ней-ролейкемии (см. Лейкозы), внечерепных опухолях, растущих из носоглотки, придаточных (околоносовых, Т.) пазух носа, околоушной железы и распространяющихся на основание черепа через различные его отверстия (круглое, овальное, рваное, яремное и др.).

Синдром передней черепной ямки (синоним: базальнолобный синдром, синдром Фостера — Кеннеди) описан в 1911 году Кеннеди (F. Kennedy; см. Кеннеди синдром). Характеризуется сочетанным поражением обонятельного и зрительного нервов. Проявляется первичной атрофией зрительного нерва со снижением зрения (иногда до слепоты) на одной стороне, застойным соском (диском, Т.) зрительного нерва — на другой, нарушением обоняния сначала на стороне поражения, затем (иногда) и на другой стороне; изредка появляются нарушения психики, характерные для поражения лобной доли головного мозга (дурашливость, неопрятность и др.). Синдром развивается при внутричерепных опухолях, гематомах, черепно-мозговых травмах с ушибом мозга базально-лобной локализации, менингиомах области обонятельного треугольника, абсцессах лобной доли, а также при супраназальных опухолях, разрушающих кости передней черепной ямки и сдавливающих расположенные в ней структуры. Признаком опухоли или другого объемного процесса в полости черепа является преимущественно одностороннее поражение (особенно в начальной стадии), обычно не свойственное воспалительным процессам — базальным менингитам (например, сифилитическому), энцефалитами и др.

Синдром ольфактогенитальный (синоним синдром Калльманна) описан Калльхманном (F. Kallmann) в 1944 году. Характеризуется отсутствием обоняния вследствие поражения обонятельных нервов и комплексом эндокринных расстройств, обусловливающих задержку полового развития (вторичный или гипогонадотропный гипогонадизм с евнухоидизмом у мужчин). Механизм поражения I пары черепно-мозговых нервов, сочетающегося с нарушением гонадотропной функции гипофиза (см.), не полностью ясен. В настоящее время предполагают наследственный характер этого синдрома (описаны случаи кровного родства родителей больных).

Синдром верхней глазничной щели (синоним: fissurae orbi-talis superioris syndromum, синдром сфеноидальной щели) описан Питоном (E. Pichon) в 1924 и Кастераном (М. Casteran) в 1926 году. Характеризуется сочетанным односторонним поражением глазодвигательного, блокового, отводящего нервов и I ветви тройничного нерва, выходящих через верхнюю глазничную щель из полости черепа в полость глазницы (см. Глазница, Офтальмоплегия). Проявляется полным (реже частичным) параличом мышц глазного яблока (птоз верхнего века, полная офтальмоплегия, расширение зрачка и отсутствие реакции его на свет), болями и снижением чувствительности (или анестезией) в области иннервации I ветви тройничного нерва (роговица, верхнее веко, половина лба). Чаще всего синдром развивается при опухолях и гиперостозах в области верхней глазничной щели, при сифилитическом периостите крыльев клиновидной кости и др. (рис. 2).

Синдром вершины глазницы (синоним синдром Ролле) описан Ролле (Rollet) в 1927 г. Характеризуется сочетанием клинических проявлений синдрома верхней глазничной щели с симптомами поражения зрительного нерва, выходящего из глазницы и проходящего через зрительный канал (canalis opticus) в полость черепа. Наряду с симптомами поражения III, IV, VI черепно-мозговых нервов и I ветви тройничного нерва (см. выше) на той же стороне развивается слепота вследствие атрофии зрительного нерва. Синдром возникает при патологических процессах, распространяющихся из области верхней глазничной щели в вершину глазницы, вызывающих компрессию зрительного нерва или нарушения венозного оттока из глазничных вен; в последнем случае обычно развивается и вторичная глаукома (см.). Чаще всего поражение обусловлено ретро-бульбарной опухолью, остеомиелитом костей глазницы, опухолями, прорастающими из кавернозного (пещеристого, Т.) синуса в глазницу.

Синдром односторонний офтальмоневралгический (синоним синдром Годтфредсена) описан Годтфредсеном (E. Godtfredsen) в 1944 году. Отличительной его чертой является сочетанное поражение черепно-мозговых нервов. Оно начинается с поражения II ветви тройничного нерва; в последующем в процесс вовлекаются отводящий нерв, глазодвигательный, блоковый, I ветвь тройничного нерва, зрительный нерв. В процесс вовлекается также симпатическое периваскулярное сплетение внутренней сонной артерии (внутреннее сонное сплетение), что обусловливает нарушения симпатической иннервации глаза на стороне поражения. Клинически синдром проявляется невралгией верхнечелюстного нерва (см. Тройничный нерв), симптомами поражения нервов, иннервирующих мышцы глазного яблока (начиная с отводящего), прогрессирующим снижением зрения на один глаз, развитием синдрома Бернара — Горнера (сужение глазной щели, миоз, энофтальм) на стороне поражения (см. Бернара — Горнера синдром). Синдром обусловлен прорастанием вне-черепных злокачественных опухолей (обычно опухолей области носоглотки) через круглое отверстие в полость черепа, а затем в глазницу.

Синдром боковой стенки кавернозного синуса (синоним синдром наружной стенки пещеристой пазухи) описан Фуа (С. Foix) в 1920 году. Характеризуется сочетанным поражением черепно-мозговых нервов, иннервирующих мышцы глазного яблока (III, IV, VI), и I ветви тройничного нерва, проходящих в боковой стенке кавернозного синуса к верхней глазничной щели и глазнице. От синдрома верхней глазничной щели (см. выше) отличается начальным поражением отводящего нерва (сходящееся косоглазие, диплопия) и I ветви тройничного нерва (резкие боли в области глазницы, половине лба) с последующим присоединением поражения глазодвигательного, блокового нервов и развитием полной офтальмоплегии (cм.). Обычно синдром обусловлен патологическим процессом в средней черепной ямке (опухоли височной доли, гипофиза, краниофарингеомы, саркомы основания черепа, гнойный процесс в основной, или клиновидной, пазухе и др.). воздействующим извне на кавернозный синус с заключенными в нем анатомическими образованиями.

Синдром рваного отверстия (синоним: foraminis lacerum syndromum, синдром Джефферсона) описан Джефферсоном (G. Jefferson) в 1937 году, как неврологическое поражение, развивающееся при аневризме внутренней сонной артерии в области рваного отверстия на основании черепа. Тяжесть сочетанного поражения зрительного, глазодвигательного, блокового и тройничного нервов при этом синдроме зависит от величины аневризмы. Клинически синдром проявляется головной болью в лобной и глазничной областях, ощущением пульсирующего шума в голове на стороне поражения, преходящим или стойким птозом верхнего века (см. Птоз) и диплопией (см.), иногда пульсирующим экзофтальмом (см.), расширением зрачка, отеком диска зрительного нерва, гипестезией роговицы, половины лба, щеки.

Синдром кавернозного синуса (синоним: синдром пещеристой пазухи, синдром пещеристого синуса, синдром Бонне) описан Бонне (P. Bonnet) в 1955 году. Объединяет клиническую симптоматику четырех отдельно описанных выше синдромов — синдрома верхней глазничной щели, синдрома вершины глазницы, синдрома боковой стенки кавернозного синуса и синдрома рваного отверстия. Проявляется полной офтальмоплегией, болями и снижением чувствительности в зоне иннервации I ветви тройничного нерва, односторонним экзофтальмом с отеком век, гиперемией и отеком конъюнктивы глаза (хемоз). Обусловлен обычно объемными образованиями (менингиома, гумма, аневризма и др.), которые располагаются в кавернозном синусе, сдавливают черепно-мозговые нервы и нарушают венозное кровообращение в глазничных и лицевых венах. При развитии синдрома вследствие тромбоза синуса (см. Тромбоз сосудов головного мозга) могут отмечаться симптомы септического состояния (см. Сепсис); при аневризме внутренней сонной артерии в кавернозном синусе или в случае артериосинусного соустья нередко отмечается пульсирующий шум в голове на стороне поражения; экзофтальм также может быть пульсирующим. При длительных застойных явлениях на глазном дне (см.) и распространении процесса из кавернозного синуса по каналу зрительного нерва развивается поражение зрительного нерва, приводящее к слепоте, а также вторичная глаукома. При ограниченном воспалительном процессе в кавернозном синусе патологический симптомокомплекс обычно быстро регрессирует под действием противовоспалительного лечения и терапии глюкокортикоидными гормонами. В этом случае синдром кавернозного синуса обозначают как синдром Тулуза — Ханта.

Синдром петросфено-идального пространства (синоним: петросфеноидальный синдром, синдром Жако) описан Жако (М. Jacod) в 1921 году. Характерной особенностью синдрома является снижение слуха вследствие нарушения проходимости евстахиевой (слуховой, Т.) трубы, развитие сочетанного одностороннего поражения глазодвигательного, блокового, отводящего нервов, I и II ветвей (иногда и III ветви) тройничного нерва, зрительного нерва. Синдром складывается из односторонней глухоты, птоза, сходящегося косоглазия (см.), расширения зрачка на стороне поражения, парестезий, болей, а затем и снижения чувствительности на лице (в зонах иннервации I и II ветвей тройничного нерва), паралича жевательных мышц (см.), снижения зрения. Синдром обусловлен чаще всего ростом злокачественной опухоли из носоглотки или гортано-глотки, саркомой евстахиевой трубы, распространяющейся через рваное отверстие в полость черепа, в кавернозный синус. При ограниченном распространении процесса в полости черепа может не возникать поражения зрительного нерва и не развиваться паралич жевательных мышц.

Паратригеминальный синдром (синоним: паратригеминальный паралич симпатического нерва, синдром Редера) описан Редером (G. J. Raeder) в 1918 году. Характеризуется сочетанным поражением симпатического периваскулярного сплетения внутренней сонной артерии и расположенных в непосредственной близости к ней гассерова (тройничного, Т.) узла или I и II ветвей тройничного нерва (см.). Проявляется односторонней приступообразной пульсирующей головной болью, болями и парестезиями половины лба, глаза, щеки на пораженной стороне, неполным (иногда полным) синдромом Бернара — Горнера также на стороне поражения. Обусловлен ограниченными патологическими процессами различного характера (опухоли, воспалительные процессы, травмы) на основании черепа, вблизи гассерова узла; может развиваться при аневризмах внутренней сонной артерии этой же локализации.

Синдром верхушки пирамиды височной кости (синоним: petrosum-syndromum, синдром Градениго) описан Дж. Градениго (см. т. 15, доп. материалы) в 1904 году. Характеризуется сочетанным поражением отводящего и тройничного нервов на одной стороне, редко также поражением глазодвигательного, блокового и лицевого нервов. Развивается при отогенной или вирусной инфекциях (см. Петрозит), переломах основания черепа (подробнее см. Градениго синдром).

Синдром внутреннего слухового прохода (синоним синдром Ляница) возникает при сочетанном одностороннем поражении лицевого и преддверно-улиткового нервов на уровне внутреннего слухового прохода. Проявляется симптомами периферического поражения лицевого нерва на этом уровне (см. Лицевой нерв), снижением слуха и шумом в ухе на стороне поражения, в более поздних стадиях — изменением вестибулярной возбудимости (неустойчивость, головокружение). Обусловлен чаще всего невриномой улиткового корешка преддверно-улиткового нерва (см.).

Синдром коленчатого узла (синоним:geniculatum-syndromum, невралгия коленчатого узла, невралгия Ханта) — поражение коленчатого узла (узла коленца, Т.) и ствола лицевого нерва (см.) в фаллопиевом (лицевом) канале. Синдром обусловлен нейровирусной инфекцией, как правило, сочетается с поражением преддверно-улиткового нерва на этом уровне, иногда и тройничного нерва, а также шейных узлов симпатического ствола на стороне поражения. Клиническая картина зависит от степени вовлечения в процесс перечисленных анатомических образований (см. Ханта синдром). Иногда в симптомокомплексе преобладают вестибулярные расстройства с выраженным головокружением, нистагмом — синдром Франкль-Хохварта.

Синдром яремного отверстия (синоним: foraminis juqularis syndromum, синдром Верне) описан Верне (М. Vernet) в 1916 году. Включает симптомы одностороннего сочетанного поражения языкоглоточного, блуждающего и добавочного нервов, выходящих из полости черепа через яремное отверстие (рис. 3). При этом возникает периферический паралич мышц мягкого неба, гортани, глотки, грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц на стороне патологического очага; нарушение вкусовой чувствительности в области корня языка, снижение чувствительности мягкого неба, слизистой оболочки задней стенки глотки, зева, передней поверхности надгортанника, евстахиевой трубы, барабанной полости на стороне поражения. Кроме того, на стороне поражения отмечаются свисание мягкого неба, смещение задней стенки глотки в здоровую сторону, опущение плечевого пояса (пояса верхних конечностей,Т.). Голова больного повернута в противоположную поражению сторону, подбородок поднят. Голос обычно хриплый, с носовым оттенком; глотание твердой пищи затруднено; рефлекс мягкого неба и глоточный рефлекс на стороне поражения отсутствуют; иногда наблюдаются тахикардия, позывы к кашлю, удушье. Синдром обусловлен патологическими процессами на основании черепа, в области яремного отверстия, чаще ростом опухолей (в основном сарком основания черепа), тромбозом синусов твердой мозговой оболочки (см. Тромбоз сосудов головного мозга) с распространением процесса на область верхней луковицы внутренней яремной вены, флебитом крупных вен шеи, флегмоной подчелюстных (поднижнечелюстных, Т.) слюнных желез, переломами основания черепа. В последнем случае, когда линия перелома проходит не только через яремное отверстие, но и через канал подъязычного нерва (см.), развивается синдром Верне — Сикара — Колле — сочетание признаков поражения черепно-мозговых нервов в области яремного отверстия с односторонним периферическим параличом и атрофией мышц языка (язык октлонен в сторону поражения).

Синдром ретропаротидной области (синоним: синдром задней глоточной области, синдром Вилларе) описан Вилларе (М. Villaret) в 1916 году. Включает симптомы одностороннего сочетанного поражения языкоглоточного, блуждающего, добавочного, подъязычного нервов и шейных узлов симпатического ствола. Проявляется клинически синдромом Верне — Сикара — Колле (см. выше) и синдромом Бернара — Горнера (см. Бернара — Горнера синдром) на стороне поражения. Иногда присоединяется парез мимических мышц лица вследствие поражения внечерепных ветвей лицевого нерва. Синдром обусловлен различными патологическими процессами, локализованными позади околоушной железы (абсцессы, опухоли, воспалительные инфильтраты, травмы и др.), вовлекающими перечисленные выше черепно-мозговые нервы.

Синдром мостомозжечкового угла описан X. Кушингом в 1917 году. Включает одностороннее поражение корешков лицевого, преддверно-улиткового нерва и проходящего между ними промежуточного нерва. В зависимости от размеров патологического очага и направления распространения процесса (см. Мостомозжечковый угол) могут присоединяться поражения тройничного и отводящего нервов и расстройства мозжечковых функций на стороне очага (см. Мозжечок), пирамидные симптомы на противоположной очагу стороне (см. Пирамидная система). Основные клин, проявления: снижение слуха и шум в ухе, головокружение, периферический паралич мимических мышц (мышц лица, Т.), гипестезия, боли и парестезии в половине лица, одностороннее снижение вкусовой чувствительности на передних 2/3 языка, парез прямой латеральной мышцы глаза со сходящимся косоглазием и диплопией. При воздействии процесса на мозговой ствол возникает гемипарез на противоположной очагу стороне, мозжечковая атаксия (см.) на стороне очага. Синдром чаще всего обусловлен невриномой улиткового корешка преддверно-улиткового нерва, холестеатомами, гемангиомами, кистозным арахноидитом, леитоменингитом мостомозжечкового угла. Ограниченное поражение лишь нервов мостомозжечкового угла (VII и VIII нервов) нередко обусловлено аневризмой базилярной артерии.

Синдром бульбарного паралича (см. Бульбарный паралич) — симптомокомплекс, который возникает при сочетанном поражении корешков или стволов языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов как внутри, так и вне полости черепа. При этом нарушается речь (дизартрия, афония, носовой оттенок голоса), глотание (дисфагия), что обусловлено периферическим параличом мышц мягкого неба, глотки, гортани, языка. Наблюдается атрофия мышц одной половины языка, отсутствуют глоточный рефлекс и рефлекс с мягкого неба на стороне поражения. На той же стороне нарушается чувствительность в зоне иннервации пораженных нервов. Возможны тахикардия, одышка. Синдром чаще всего обусловлен опухолями и воспалительными процессами в области задней черепной ямки; двустороннее поражение иногда развивается при дифтеритическом полиневрите, при полиневропатии Гийена — Барре и др. (см. Полиневрит).

Диагноз того или иного синдрома поражения ставят на основании характерного сочетания признаков поражения близко расположенных черепно-мозговых нервов и прилежащих внутричерепных структур (принцип анатомической синтопии). Клинический диагноз должен быть подтвержден результатами дополнительных исследований, прежде всего краниографии (см.). Для этого делают специальные прицельные снимки, выявляющие изменения костных структур в области патологического процесса, — расширение или сужение верхней глазничной щели, канала зрительного нерва, расширение внутреннего слухового прохода, изменение контуров и размеров круглого рваного или яремного отверстий и др. (см. Череп). При синдроме мостомозжечкового угла, синдроме рваного отверстия, а также при синдроме кавернозного синуса, обусловленном аневризмой внутренней сонной артерии или каротидно-кавернозным соустьем, большое диагностическое значение имеет ангиография (см. Вертебральная ангиография, Каротидная ангиография). Несомненную диагностическую ценность имеют данные компьютерной томографии головы (см. Томография компьютерная), позволяющей выявить опухоли кавернозного синуса, вершины орбиты, краниоорбитальные опухоли, очаги ушиба головного мозга и др. Однако при внемозговых процессах базальной локализации, часто не имеющих большого распространения, компьютерная томография не столь информативна, как при внутримозговых процессах.

Лечение и прогноз зависят от локализации патологического процесса, его тяжести и характера течения.

Библиогр.: Болезни нервной системы, под ред. П. В. Мельничука, т. 1, М., 1982; Внутриствольное строение периферических нервов, под ред. А. Н. Максименкова, Л., 1963; Голуб Д. М. Строение периферической нервной системы в эмбриогенезе человека, Атлас, Минск, 1962; Губа Г. П. Справочник по неврологической семиологии, Киев, 1983; Дубенко Е. Г. и Бобин В. В. Черепномозговые нервы, Харьков, 1972, библиогр.; Кроль М. Б. и Федорова Е. А. Основные невропатологические синдромы, М., 1966; Михайлов С. С.Итоги исследований внутриствольного строения периферических нервов, Арх. анат., гистол. и эмбриол., т. 58, 6,с. 15, 1970; Пулатов А. М. и Никифоров А. С. Справочник по семиотике нервных болезней, Ташкент, 1983; Ромоданов А. П., Мосийчук H. М. и Xолопченко Э. И. Атлас топической диагностики заболеваний нервной системы. Киев, 1979; Сандригайло Д. И. Анатомо-клинический атлас по невропатологии, Минск, 1978; Смирнов В. А. Заболевания нервной системы лица, М., 1976; Трон Е. Ж. Заболевания зрительного пути, Л., 1968; Шмальгаузен И. И. Основы сравнительной анатомии позвоночных животных, М., 1938; Brain W. R.Brain’s clinical neurology, L. а. о., 1975; он же, Brain’s diseases of the nervous system, Oxford a. o., 1977.

E. И. Минакова; 5. И. Кандель (синдром верхней глазничной щели), В. И. Козлов (ан.).