ВИЛЬСОНА-МИКИТИ СИНДРОМ
Описание
ВИЛЬСОНА-МИКИТИ СИНДРОМ (М. G. Wilson, V. G. Mikity, соврем, амер. врачи; син. интерстициальная мононуклеарная очаговая фиброзирующая пневмония)— поражение легких, развивающееся гл. обр. у недоношенных новорожденных детей вследствие незрелости легочной ткани и недоразвития эластических элементов, клинически характеризующееся диспноэ, цианозом, апноэ и постоянным сухим кашлем.
Впервые описан Вильсоном и Микити в 1960 г. Возникновению В.— М. с. способствуют токсикозы беременности, гипоксия плода и другие патологические состояния, которые нарушают развитие альвеолярной ткани. Патоморфологически легочная ткань эмфизематозна, с выраженными ателектатическими участками, отмечается увеличение правого желудочка сердца. Микроскопически в легких наблюдается разрушение интерстиции, утолщение и истончение альвеолярных перегородок, инфильтрация мононуклеарными клетками и круглоклеточными моноцитами. Лимфоциты и плазматические клетки единичны. При выраженной инфильтрации обнаруживаются гистиоциты, фибробласты и фиброциты. С помощью электронномикроскопических исследований доказано, что утолщение альвеолярной стенки обусловлено наличием гладкой мускулатуры и коллагена.
Клиническая картина во многом определяется степенью нарушения внешнего дыхания. У всех больных между 5—35-м днями жизни возникают симптомы легочной недостаточности с приступами разлитого цианоза и апноэ, выраженной одышкой (более 60 дыханий в 1 мин.). Отмечается постоянный сухой кашель. В.— М. с. протекает при нормальной и субфебрильной температуре. Физикальные данные скудные. Иногда наблюдается эозинофилия до 15% . Биохимические, бактериологические, вирусологические, серологические данные без особенностей. В течение болезни развивается дыхательный ацидоз, снижается насыщение кислородом крови. Приблизительно на 3-й неделе появляются типичные для В.— М. с. изменения на рентгенограммах: базальная и распространенная эмфизема, симметричное усиление легочного рисунка в области корней (рис.), утолщение интерстициальных перегородок, увеличение размеров сердца; типична «нодозно-ретикулярная сетка» — рентгенологическое отображение незрелой легочной ткани. Сетка состоит из теней нередуцированной и содержащей эмбриональные волокна соединительной ткани, между к-рыми расположены заполненные воздухом незрелые концевые отделы дыхательных путей. Сетка включает очаги — тени нерасправившихся постнатально долек легких и мелких неразвитых сосудов. Присоединение расплывчатых затемнений указывает на развитие отечно-геморрагического синдрома, который резко ухудшает прогноз заболевания. Постепенное созревание легочной ткани, отмечаемое рентгенологически по восстановлению нормальной структуры легочного рисунка, ведет к благоприятному исходу.
В.— М. с. дифференцируют с врожденной лобарной эмфиземой, ателектазом легких (см. листериоза (см.).
Лечение симптоматическое.
Прогноз при В.— М. с. в большинстве случаев неблагоприятный, летальность достигает 70%. При благоприятиом течении выздоровление наступает через 6— 14 мес.
Библиография: Зернов Н. Г. и Кубeргeр М. Б. О синдроме Wilson — Mikity (интерстициальной мононуклеарной очаговой фиброзирующей пневмонии), Вопр, охр. мат. и дет., т. 17, № 2, с. 82, 1972, библиогр.; Недоношенные дети, под ред. Н. Коевой-Славковой и Е. Новиковой, пер. с болг., с. 142, София, 1971; W e i n-gartner L., Reiss H. J. u. K n o 1-
1 e H. Die interstitielle mononucleare herdformig fibrosierende Pneumonie (Wilson — Mikity — Syndrom) — keine ausschli-essliche Erkrankung Friihgeborener, Mschr. Kinderheilk., Bd 116, S. "581, 1968; W i 1-s o n M. G. a. M i k i t у V. G. A new form of respiratory disease in premature infants, Amer. J. Dis. Child., v. 99, p. 488, 1960.
В. П. Лебедев; H. А. Панов (рент ).