ВИЛЬМСА ОПУХОЛЬ

Опухоль имеет вид хорошо отграниченного узла и может достигать больших размеров (рис.); располагается под капсулой или около ворот почки. Опухоль плотная, на разрезе чаще имеет вид гомогенной ткани, серого или розового цвета, иногда пестрая. Гистологически (цветн. рис. 6 и 7) выделяют: 1) опухоли с преобладанием нефрогенной ткани, которые могут быть с выраженной дифференцировкой нефрогенного зачатка, со слабо выраженной дифференцировкой нефрогенного зачатка, с недифференцированным нефрогенным зачатком; 2) опухоли с преобладанием мезенхимальной ткани; 3) опухоли с преобладанием нейроэктодермальной ткани. Нефрогенная ткань в В. о. напоминает эмбриональный зачаток почки и представлена скоплениями или тяжами мелких клеток с круглыми или овальными ядрами и узким ободком цитоплазмы. Клетки образуют трубочки, подобные почечным канальцам, или структуры, напоминающие почечные клубочки. Мезенхима опухоли состоит из круглых или звездчатых клеток, сходных иногда с фибробластами и свободно лежащих среди переплетающихся фиброзных волокон. Нейрогенная ткань представлена клетками, напоминающими симпатогонии и симпатобласты. Местами эти клетки образуют розетки или располагаются рядами, характерными для симпатобластомы. В В. о. нередко встречаются комплексы из мышечных волокон и миобластов. В большинстве случаев опухоль бессосудистая; наиболее часто метастазирует в легкие, лимф, узлы, реже в печень, редко в другие органы.

Клиническая картина заболевания отличается бедностью симптомов: бледность кожных покровов, субфебрильная температура, иногда отмечается тошнота, реже рвота, снижение аппетита, периодически тупые боли в животе. Могут наблюдаться ускоренная РОЭ, следы белка в моче. Наиболее постоянный симптом — опухоль в животе, к-рая часто является первым признаком, привлекающим внимание родителей и врачей. В терминальных стадиях заболевания отмечается гематурия (в 20—25%). При появлении метастазов выявляется ряд новых симптомов: асцит, желтуха, нарастание похудания вплоть до кахексии, расстройства мочеиспускания.

Диагностика основана на комплексном изучении анамнестических, клинических и рентгенологических данных. Важным методом в обследовании больного является пальпация живота, у маленьких детей часто с применением миорелаксантов. Основным рентгенологическим методом является экскреторная лимфографию (см.); применяется также радиоизотопная диагностика. Дифференциальная диагностика проводится гл. обр. с забрюшинными нейрогенными опухолями.

Лечение комплексное. Сначала проводят оперативное лечение, затем — лучевое, к-рое должно начинаться как можно раньше (в первые дни после операции суммарно-очаговые дозы: при радикальной операции— от 2000 до — 2500 рад, при нерадикальной операции — до 5000 рад). Оперативное лечение заключается в трансперитонеальной нефрэктомии с обязательной предварительной перевязкой сосудистой ножки почки. Применение этого метода, особенно в сочетании со специальными методами обезболивания (нейролептаналгезия), позволяет добиться высокоэффективной операбельности при В. о. (напр., удаление гигантских опухолей). В дальнейшем, в послеоперационном периоде, применяется лекарственная терапия. Лекарственное лечение проводится различными курсами. Наиболее эффективными препаратами являются: актиномицин D, винкристин, циклофосфан, а также их различные сочетания в комбинации с лучевым лечением. Актиномицин D применяют по 15 мкг/кг ежедневно в течение 5 дней. Следующий курс проводят через месяц, а затем через каждые 2—3 месяца в течение года после операции. Винкристин применяют по 0,05 мг/кг в сочетании с циклофосфаном (20—30 мг/кг через каждые 7 дней в течение месяца). При множественных метастазах в легкие показано сочетание лекарственного лечения с облучением легких, при солитарных метастазах в легкие и печень — оперативное удаление очагов.

Прогноз. Применение комплексного лечения позволяет добиться выздоровления почти половины заболевших детей, причем в возрасте до 1 года выздоравливает 80%. Большую роль играет своевременная диагностика, к-рая во многом зависит от онкологической настороженности по отношению к ребенку.

См. также Почки (опухоли).

Библиография: Дурнов Л. А. Злокачественные опухоли почек у детей (Опухоль Вильмса), М., 1967, библиогр.; он же, Опухоли у детей, М., 19 70, библиогр.; П e p e с л e г и н И. А. и Саркисян IO. X. Клиническая радиология, с. 360, М., 1973; Самсонов В. А. Опухоли почек и почечных лоханок, М., 1970, библиогр.; D a r g e о n H. W. Tumors of childhood, N. Y., 1960; Klapproth H. J. Wilms tumor, J. Urol. (Baltimore), v. 81, p. 633, 1959; W i 1 1 i с h E. Wilms— Tumoren, Padiat. Prax., S. 71, 1972, Bibliogr. ; W i 1 m s M. Die Mischgeschwiilste, Lpz., 18 99.

Л. А. Дурнов.