ВАСКУЛИТ
Описание
Васкулит (vasculitis; лат. vasculum небольшой сосуд + -itis; син. ангиит) — воспаление стенок кровеносных сосудов различной этиологии. «Васкулит» — групповой термин и без соответствующей клинико-морфологической и (или) этиологической характеристики не может употребляться в качестве нозологического диагноза; к Васкулиту не следует относить поражения сосудов невоспалительной или неясной природы — артериопатии, напр. фибро-мышечную дисплазию почечных артерий.
В зависимости от рода и калибра поражаемых сосудов выделяют следующие виды Васкулита: артерииты, артериолиты, капилляриты, флебиты; часто в патологический процесс одновременно или последовательно вовлекаются сосуды нескольких видов, разного калибра (в этих случаях говорят о генерализованных или системных Васкулитов, в отличие от регионарных или сегментарных Васкулитов, возникающих в виде ограниченного местного процесса в той или иной области сосудистой системы, иногда лишь в отдельных органах или тканях).
В соответствии с преимущественной локализацией воспалительных изменений во внутреннем, среднем или наружном (адвентиции) слое сосудистой стенки различают эндо-, мезо- и периваскулиты (если поражаются только артерии — соответственно эндо-, мезо- и периартерииты); поражение всех слоев сосудистой стенки обозначают термином «панваскулит» (при изолированном поражении артерий — «панартериит»).
Содержание
Этиология
По происхождению В. могут быть: а) первичными, при которых системное поражение сосудов является первичным самостоятельным заболеванием; б) вторичными, возникающими на почве какого-либо инфекционного, инфекционноаллергического, токсико-аллергического, обменно-эндокринного или опухолевого заболевания и являющимися одним из компонентов (иногда весьма важным) этого заболевания.
Вторичные Васкулиты этиологически связаны с основным заболеванием, на почве к-рого они возникают. Обычно это либо инфекционные заболевания (сыпной тиф, скарлатина, острые и подострые формы сепсиса, включая затяжной септический эндокардит), либо системные болезни соединительной ткани (ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит), либо токсико-аллергические заболевания и состояния (наследственные аллергопатии, лекарственная непереносимость), либо обменно-эндокринные заболевания (диабетическая микроангиопатия).
Этиология первичных В. в большинстве случаев остается неизвестной и рассматривается лишь в предположительном плане. В качестве возможных причинных факторов обсуждаются: а) острые и хрон, инфекции, особенно хрон, очаговая инфекция, в частности стрептококковая; б) воздействие хим. и биол, агентов, в т. ч. лекарственных средств (пенициллина и других антибиотиков, сульфаниламидов, барбитуратов, производных пиразолона, ртутных мочегонных, йодистых препаратов, оральных контрацептивных средств, синтетических аналогов некоторых витаминов, ферментов, гормонов, препаратов витаминов B1, B2, B6, кокарбоксилазы, АКТГ, кортикостероидов), сывороток, вакцин, продуктов жизнедеятельности грибковой флоры; в) влияние физ. факторов — охлаждения, ожогов, инсоляции, ионизирующей радиации, физ. травмы; г) вегетативно-нейротрофические расстройства и эндокринные нарушения, в частности нарушение функций гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы в сочетании с физ. или хим. воздействиями; д) генетические факторы (напр., артерииты мелких ветвей легочной артерии при врожденной первичной легочной гипертензии).
Многие из перечисленных факторов чаще выступают не в качестве вызывающей В. причины, а скорее играют роль предрасполагающих, провоцирующих или выявляющих моментов.
Патогенез
Наиболее аргументированной и пользующейся широким признанием является аллергическая концепция происхождения системных В., согласно к-рой морфологическая и клиническая картина заболевания обусловливается не действием какого-либо определенного и тем более специфического агента, а является выражением системной гиперергической реакции на самые разнообразные воздействия (см. аутоантител (см.) к клеточным и тканевым субстанциям сосудистой стенки [Штеффен (С. Steffen), 1955; Бернар (I. Bernard), 1957].
Методом иммунофлюоресценции показано отложение гамма-глобулинов, флюоресцирующих антител и иммунных комплексов в стенке сосудов при узелковом периартериите. В сыворотке больных артериитом выявлено присутствие антигамма-глобулинов. В развитии узелкового периартериита придают значение вирусным комплексам; указывается, напр., на роль австралийского антигена и антител к нему (см. Австралийский антиген). Ряд авторов, используя методику поглощения антиглобулина, обнаружил при геморрагическом В. антитела к сосудистому эндотелию [Стефанини, Медников (М. Stefanini, J. Mednicoff), 1954; Паронетто, Штраусс (F. Paronetto, L. Strauss), 1962]. В свете приведенных концепций о генезе системных В. патогенные агенты (бактерии, вирусы, эндо- и экзогенные токсины, патологические метаболиты, физ. и хим. воздействия) рассматриваются не как специфическая причина заболевания, а лишь как факторы, способные изменять антигенную структуру тканевых элементов сосудистой стенки, приобретающих свойства аутоантигенов и стимулирующих продукцию аутоантител. Образующиеся в результате аутоиммунных процессов иммунные комплексы (антиген — антитело — комплемент) фиксируются на элементах сосудистой стенки (мембраны, эндотелий, мышечные клетки), вызывая повреждение мембран, активацию лизосомальных ферментов, повышение проницаемости сосудов и др.
Из других теорий патогенеза системных В. заслуживают внимания неврогенная и эндокринная, опирающиеся не столько на твердые экспериментальные данные, сколько на клинически выявляемую связь между нейро-вегетативными и эндокринными нарушениями и развитием некоторых сосудистых заболеваний. Классическим примером нейро-вегетативных и нейротрофических сосудистых нарушений является синдром Рейно (см. Рейно болезнь), нередко выступающий в качестве одного из первых проявлений первичных или вторичных (при коллагенозах) В. Роль эндокринных расстройств в патогенезе В. демонстрируется в экспериментах Селье (H. Selye) и его сотр., вызывавших изменения сосудов типа узелкового периартериита или облитерирующего тромбангиита у животных после нефрэктомии при даче им больших доз кортикостероидов на фоне диеты, богатой солью, или же при введении животным экстрактов передней доли гипофиза или соматогенного гормона, стимулирующего синтез минералокортикоидов надпочечниками; действие указанных гормонов усиливалось, если введение их сочеталось со стрессовыми воздействиями (холод, травма, перегревание, введение чужеродного белка). Участие эндокринного фактора в патогенезе некоторых форм В. можно предполагать и на основании половых различий в частоте отдельных форм В.: явное преобладание женщин среди лиц, страдающих болезнью Такаясу, и более частое развитие облитерирующем) тромбангиита у мужчин, часто молодых, пубертатного возраста (ювенильная форма).
Патологическая анатомия
В морфогенезе и гистологической картине поражения сосудов при разнообразных формах Васкулитов имеются некоторые общие черты, по-видимому обусловленные близостью их патогенеза. При многих В. в сосудистой стенке можно обнаружить альтеративные (дистрофические и некротические), экссудативные, пролиферативные и репаративно-склеротические процессы, степень выраженности которых зависит от общей и иммунологической реактивности организма больного, особенностей этиологического фактора, тяжести и стадии болезни. В ранних стадиях обычно преобладают альтеративно-экссудативные явления — отек, фибринозная экссудация, Мукоидное набухание и фибриноидные изменения основного вещества и волокнистых структур сосудистых стенок (см. Фибриноидное превращение), наиболее выраженные в средней оболочке. По мере развития процесса воспалительные изменения захватывают все слои сосудистой стенки, обнаруживается фибриноидный некроз средней оболочки и интимы, деструкция внутренней эластической мембраны; нарастает инфильтрация стенки сосудов лимфоидными, эпителиоидными, плазматическими клетками, нейтрофильными и эозинофильными лейкоцитами (клеточный состав инфильтратов в значительной степени зависит от патогенетической основы В.). Распространение воспалительного процесса на интиму часто сопровождается тромбообразованием в просвете сосуда. В дальнейшем начинают преобладать пролиферативно-репаративные процессы, развивается грануляционная ткань, пронизываемая лимфоидными и гистиоцитарными клеточными элементами. В завершающей стадии происходит замена грануляционной ткани фиброзной соединительной тканью, наступает склероз сосудистой стенки с сужением или облитерацией просвета сосуда. При благоприятно текущих формах В. наблюдается меньшая выраженность вышеописанных процессов и может наступить полное восстановление нормальной структуры сосудистых стенок. Важно отметить, что степень и последовательность изменений в разных областях сосудистой системы неодинаковы: в то время как в сосудах одной области (органа) могут выявляться ранние изменения, в других обнаруживается выраженный воспалительный процесс, в третьих находят Репаративные явления в разных фазах развития. Все это создает многообразие и пестроту морфологической картины В. Кроме того, несмотря на нек-рое сходство морфологических изменений, каждой клинико-патогенетической и этиологической форме В. свойственны свои топографические, анатомические и гистоморфологические особенности. Так, для узелкового периартериита характерно распространенное поражение средних и малых артерий мышечного типа с вовлечением всех слоев сосудистой стенки (панартериит), но с преимущественными изменениями средней и наружной (адвентиции) оболочек сосуда, причем наиболее типичным является деструктивнопролиферативный процесс в стенке сосудов с сегментарными некрозами и развитием мелких аневризм, а также образование периваскулярных (видимых невооруженным глазом) узелков; наиболее часто вовлекаются висцеральные сосуды (почек, сердца, органов брюшной полости, легких). При облитерирующем брахиоцефальном артериите — болезни Такаясу — поражаются крупные артерии мышечно-эластического типа, отходящие от дуги аорты или ее грудного и абдоминального отделов,— безымянная, общие и внутренние сонные, подключичные, реже межреберные, почечные, подвздошные артерии; гистологически преобладает воспалительно-инфильтративный процесс во всех слоях сосудистой стенки, но преимущественно в интиме, с гигантоклеточным гранулематозом и тромбозом. При болезни Хортона — гигантоклеточном артериите — в патологический процесс вовлекаются артерии среднего калибра — поверхностные височные, затылочные, внутричерепные, реже и висцеральные, причем наиболее характерными морфологическими изменениями являются гранулематоз средней оболочки и наличие гигантских клеток в гранулемах. При облитерирующем тромбангиите — болезни Винивартера — Бюргера — патологические изменения обнаруживаются преимущественно в периферических артериях мышечного типа, реже и в венах; в стенках сосудов, преимущественно в интиме, развивается инфильтративно-пролиферативный процесс со склонностью к тромбообразованию и облитерации просвета сосуда; сравнительно редко поражаются сосуды внутренних органов. При геморрагическом васкулите — болезни Шенлейна — Геноха — в патологический процесс вовлекаются гл. обр. капилляры (отсюда устаревшее название болезни «геморрагический капилляротоксикоз»), артериолы, венулы, реже мелкие артерии, при этом отмечается резкое нарушение проницаемости сосудистых мембран, набухание и пролиферация эндотелия сосуда, инфильтрация сосудистых стенок лейкоцитами; реже обнаруживаются фибриноидные изменения стенок мелких артерий.
Классификация васкулитов
Единой общепринятой классификации Васкулитов нет, что отчасти можно объяснить отсутствием единых представлений об их сущности и трудностями их клинико-морфологической дифференциации. В классификациях, предлагаемых советскими авторами (Н. А. Куршаков, E. М. Тареев, М. И. Теодори), в качестве главных форм системных В. выделяются узелковый периартериит (см. Вегенера гранулематоз). Многие авторы объединяют эту форму заболевания с узелковым периартериитом, хотя достаточно убедительных оснований для такого объединения ни с морфологической, ни с клинической точки зрения нет.
Из вторичных В. наибольшее практическое значение имеют генерализованные поражения сосудов при сыпном тифе, скарлатине, затяжном септическом эндокардите, ревматизме, ревматоидном артрите, системной красной волчанке, системной склеродермии, а также изменения мелких сосудов при сахарном диабете — диабетическая микроангиопатия.
Клиническая картина
Несмотря на клинико-морфологическое разнообразие отдельных форм системных В., всем им свойственны некоторые общие клинические проявления и симптомы: лихорадка (нередко волнообразная, совпадающая со вспышкой свежих сосудистых поражений), кожно-геморрагический и мышечно-суставной синдромы, нередкое вовлечение в патологический процесс периферической нервной системы (моно- и полиневриты), нарастающее истощение, многоорганность висцеральных поражений: сердце — с коронарно-ишемическим синдромом или симптомами миокардита, почки — с гипертоническим синдромом и клиникой нефрита или инфарктов почек, жел.-киш. тракт, печень, поджелудочная железа, селезенка — с абдоминальным и (или) гепато-лиенальным синдромами, бронхо-легочная система — с бронхоспастическим или легочно-плевральным синдромом, поражение серозных оболочек с явлениями полисерозита.
Течение в большинстве случаев прогрессирующее или рецидивирующее. Более подробно клинику отдельных форм В. — см. в соответствующих статьях и в табл. 1 и 2.
Лабораторная диагностика
Из лабораторных показателей характерны сдвиги в белковом спектре крови в сторону увеличения глобулиновых фракций, особенно гамма-глобулинов, лейкоцитоз, нередко эозинофилия (чаще при гиперсенситивных В.), доходящая в отдельных случаях до степени эозинофильной лейкемоидной реакции, ускорение РОЭ, положительные иммунологические реакции и тесты.
Лечение
Лечение системных Васкулитов должно проводиться строго индивидуально и основываться на форме заболевания и его стадии. Общие принципы терапии при многих В.: при установлении этиологического фактора (напр., лекарственная непереносимость) немедленное его устранение; применение противовоспалительных, десенсибилизирующих и иммунодепрессивных средств (ацетилсалициловая к-та, производные пиразолона, индоцид, антигистаминные препараты, кортикостероиды, препараты аминохинолинового ряда, имуран и др.).
См. также Флебит.
Таблица 1. Основные морфологические и клинические проявления первичных системных васкулитов
Отдельные формы васкулитов расположены в таблице в зависимости от их генерализованности, вида и калибра поражаемых сосудов.
|
Форма заболевания |
Этиология и патогенез |
Преимущественная локализация поражения |
Основные патоморфологические изменения сосудов |
Основные клинические проявления и течение |
|
Узелковый (нодозный) периартериит, классический узелковый периартериит (болезнь Куссмауля—Мейера) |
Этиология не известна. Патогенез не выяснен; предполагается (но не доказан!) иммунопатологический (аутоиммунный) механизм в развитии и прогрессировании болезни |
Поражаются мелкого и среднего калибра артерии почек, сердца, жел.-киш. тракта, поджелудочной железы, печени, поперечнополосатой мускулатуры, периферической нервной системы, надпочечников, яичек |
Воспалительно-клеточная инфильтрация всех слоев сосудистых стенок, но преимущественно интимы и адвентиции с образованием периваскулярных узелков и микроаневризм. В острой (активной) стадии преобладают альтеративно-экссудативные процессы преимущественно в средней оболочке сосудов: отек, Мукоидное набухание, фибриноидные изменения и сегментарные некрозы |
Волнообразная лихорадка, устойчивая к антибиотикам; потеря веса (истощение); мышечные и мышечно-суставные боли; полиневриты (реже мононевриты); инфаркты почек, очаговый или диффузный гломерулонефрит, реже с прогрессирующей почечной недостаточностью; коронарно-ишемический синдром с характерным несоответствием между маловыраженными субъективными симптомами и значительно выраженными электрокардиографическими признаками ишемии миокарда вплоть до изменений инфарктного типа; язвенно-некротические поражения жел.-киш. тракта, субсерозные геморрагии или массивные гематомы в толще поджелудочной железы, селезенки, инфаркты селезенки и печени с периспленитом и перигепатитом, тромбоз мезентериальных артерий. Лейкоцитоз, ускорение РОЭ, гиперглобулинемия. Заболевают чаще мужчины среднего возраста, но болезнь встречается во всех возрастных группах у лиц обоего пола. Течение острое, подострое, быстро прогрессирующее, рецидивирующее; при рано начатом рациональном лечении возможны длительные ремиссии. См. также Периартериит узелковый |
|
Системный артерии т (вариант узелкового периартериита) |
Этиология не известна; в отдельных случаях возникает после применения лекарств, вакцин, сывороток. Патогенез не выяснен; вероятен аллергический генез |
Поражаются мелкие артерии мышечного типа, артериолы почек, сердца, кожи и подкожной клетчатки, бронхов и легких, мозга, периферической нервной системы, реже — печени, селезенки, жел.-киш. тракта |
В острой стадии — отек, плазморрагии, фибриноидные изменения и фибриноидный некроз отдельных сегментов сосудистых стенок, иногда с отслойкой эндотелия; пролиферация эндотелия, лимфо-гистиоцитарные инфильтраты с примесью эозинофильных и плазматических клеток (преимущественно в медии и интиме) с тромбозом сосудов, склерозом их стенок и облитерацией просвета. В отличие от классического варианта, вовлечение наружной оболочки не выражено, периваскулярные узелки отсутствуют, аневризмы редки |
Мышечно-суставные боли; уртикарные, эритематозные, папулезные, узловатые, геморрагические сыпи; поражение почек (с гипертонией или без нее); коронарно-ишемические расстройства или симптомы очагового, реже диффузного миокардита; бронхиальная астма, пневмониты, инфаркты легких с кровохарканьем или без него с перифокальной пневмонией и плевритом, легочный фиброз с гипертонией малого круга кровообращения и правосердечной недостаточностью, реже синдром Айерсы; церебральные нарушения по типу ишемического или геморрагического инсульта; редко расстройства кровообращения в жел.-киш. тракте, гепато-лиенальный синдром. Течение острое, подострое, рецидивирующее |
|
Гранулематоз Вегенера (некротизирующий ангиит с гранулематозом) |
Этиология не известна. Патогенез не выяснен; вероятен аллергический генез |
Поражаются мелкие артерии, артериолы, реже венулы и вены верхних дыхательных путей, придаточных пазух носа, ретробульбарной клетчатки глаз, легких, почек, реже миокарда, печени, селезенки, пищеварительного тракта |
Полиморфноклеточные (нередко гигантоклеточные) гранулемы с некрозом и деструкцией тканей верхних дыхательных путей, костей и хрящей лицевого черепа и придаточных полостей носа, ретробульбарных тканей глаз. Генерализованное поражение мелких сосудов с фибриноидным изменением, некрозом, клеточной инфильтрацией, гиалинозом и склерозом их. Гломерулонефрит с фибриноидным некрозом и тромбозом капиллярных петель клубочков; инфаркты почек, селезенки, печени; реже очаговые некрозы миокарда и межуточный миокардит |
Язвенно-некротические и гнойно-некротические риносинуситы с деструкцией костей придаточных полостей носа и лицевого черепа; бронхиты, перибронхиты, пневмониты, инфаркты легких, очаговые инфильтраты (гранулемы) с распадом и образованием абсцессов, каверн; экзофтальм (односторонний или двусторонний) на почве инфильтратов в ретробульбарных тканях глаз; поражение почек с картиной гломерулонефрита, реже нефротического синдрома, обусловленного амилоидозом почек на почве нагноительных и некротических процессов в верхних дыхательных путях и легких; характерна нарастающая почечная недостаточность, но без гипертонии; коронарно-ишемические расстройства, реже явления очагового миокардита. Течение острое или подострое, нередко быстро прогрессирующее, реже затяжное. См. также Вегенера гранулематоз |
|
Гигантоклеточный артериит (височный артериит) |
Этиология не известна. Патогенез не ясен. Высказывается предположение об иммунопатологическом механизме, а также о роли возрастных изменений vasa vasorum |
Поражаются артерии среднего калибра: наружно и внутричерепные, реже — аорта и висцеральные артерии |
Гранулематозное поражение преимущественно средней оболочки сосудов; некроз мышечных слоев и внутренней эластической мембраны; инфильтраты, состоящие из лимфоидных, гистиоцитарных элементов, эозинофильных и многоядерных гигантских клеток; тромбоз пораженных сосудов |
Общие симптомы: утомляемость, потеря веса, летучие боли в мышцах и суставах; резкие боли в височной области на стороне поражения, иногда распространяющиеся в затылочную область или по всей голове, боль может усиливаться при жевании; уплотнение, болезненность, извилистость височных артерий, тестоватая отечность височной области. Глазные симптомы: ослабление зрения, птоз, парезы глазных мышц, тромбоз центральной артерии сетчатки, амавроз. Церебральные нарушения: головокружения, парезы, параличи, расстройства речи. Мозговые симптомы могут быть частично или полностью обусловлены сопутствующим атеросклерозом, т. к. заболевают преимущественно люди пожилого возраста (после 50 лет). Течение относительно благоприятное со спонтанными ремиссиями, редко — подострое или рецидивирующее. См. также Артериит гигантоклеточный |
|
Облитерирующий брахиоцефальный артериит (Такаясу синдром, болезнь отсутствия пульса) |
Этиология не известна. Предполагавшаяся связь с сифилисом, туберкулезом, ревматизмом не подтвердилась. Обсуждается роль хронических инфекционных очагов, а также дисфункции эндокринных желез. Патогенез не ясен. Наиболее распространена концепция, рассматривающая заболевание как гиперергическую реакцию на различные экзо- и эндогенные воздействия |
Поражаются крупные артерии мышечного и эластического типов: аорта, артерии, отходящие от дуги аорты (сонные, безымянная, подключичные), и их ветви, реже межреберные, почечные, подвздошные, верхняя и нижняя брыжеечные артерии |
Инфильтративно-воспалительный процесс во всех слоях стенки пораженных сосудов (панартериит) с лимфо- и плазмоцитарными инфильтратами, реже с образованием гранулем, содержащих гигантские клетки, тромбозом сосудов, склерозом их стенок, сужением просвета и облитерацией устьев пораженных артерий |
Ослабление или отсутствие пульса (одностороннее или двустороннее) на лучевых, плечевых, подмышечных, подключичных, сонных артериях; боли в руках, особенно при работе ими; разница в уровне артериального давления в верхних (низкое) и нижних (нормальное или высокое) конечностях. Шум над дугой аорты (непостоянно). Склонность к обморокам, головокружения, ортостатический коллапс, ослабление памяти, эпилептиформные судороги, преходящие парезы. Преходящие ослабления зрения, стойкое ослабление зрения вплоть до полной слепоты на почве помутнения хрусталика, атрофии сетчатой оболочки и зрительного нерва. Синокаротидный синдром — надавливание на область каротидного синуса вызывает коллапс, судороги. Вазоренальная гипертония. Значительно чаще, чем мужчины, заболевают женщины молодого возраста. Течение чаще хроническое, медленно прогрессирующее, реже подострое, быстро прогрессирующее. См. также Такаясу синдром |
|
Облитерирующий Тромбангиит(болезнь Винивартера— Бюргера) |
Этиология не известна. Возможно влияние дисфункции надпочечников; инфекции, интоксикации, охлаждение рассматриваются как дополнительные факторы. Патогенез не выяснен. Большинство исследователей придерживается нейроаллергической концепции происхождения болезни |
Поражаются артерии мышечного типа, вены: периферические сосуды конечностей, нередко висцеральные сосуды |
Воспалительно-инфильтративные и пролиферативные процессы во всех слоях сосудистых стенок, но преимущественно в интиме, со склонностью к тромбозу, облитерации просвета сосудов. Инфильтраты состоят из гистиоцитарных и лимфоидных элементов, иногда с примесью гигантских клеток. В висцеральных артериях обнаруживаются (особенно в острых случаях и при обострениях) также фибриноидные изменения и некрозы |
При преимущественно периферических формах заболевания —ослабление пульсации в артериях нижних и верхних конечностей e появлением боли в ногах (перемежающаяся хромота) или в руках (особенно при работе ими). При постепенной облитерации сосудов —сухая или влажная гангрена дистальных отделов конечности; при острой закупорке тромбом —симптомы острой сосудистой непроходимости. Часто наблюдаются эндо-, тромбо- и перифлебиты, с которых иногда начинаются проявления болезни. При смешанных и висцеральных формах —инфаркты легких, повторные микротромбоэмболии в системе легочной артерии с развитием гипертонии малого круга кровообращения; коронарно-ишемический синдром с нередким развитием бессимптомно протекающего инфаркта миокарда и крупноочагового миокардиосклероза. Течение хроническое, прогрессирующее. См. также Тромбангиит облитерирующий |
|
Геморрагический васкулит (Шенлейна — Геноха болезнь) |
Этиология не известна. Часто возникает вслед за острой инфекцией или в связи с алиментарной или лекарственной аллергией, охлаждением. Вероятен аллергический генез, особенно в случаях, связанных с лекарственной непереносимостью, введением сывороток |
Поражаются мелкие артерии, артериолы, капилляры, венулы кожи, подкожной клетчатки, жел.-киш. тракта, брыжейки, почек, синовиальной оболочки суставов, реже легких |
Набухание и пролиферация эндотелия капилляров и прекапилляров, в мелких артериях — фибриноидные изменения стенок, инфильтрация их лейкоцитами, периваскулярные лимфоидные инфильтраты; в почках - пролиферация эндотелиальных и мезангиальных клеток, интракапиллярные тромбы, картины острого очагового или диффузного нефрита; в тяжелых случаях — подострый пролиферативный экстракапиллярный гломерулонефрит |
Лихорадка; полиморфные кожные высыпания с геморрагическим компонентом, чаще папулезно-петехиальные с расположением вокруг суставов, на ягодицах, голенях, разгибательных поверхностях предплечий, боковых поверхностях туловища. Кровотечения из слизистых оболочек, чаще жел.-киш. тракта. Абдоминальный синдром — приступообразные боли, рвота, явления перитонизма. Преходящие боли в суставах, иногда их припухание (синовит). Поражение почек — гематурия, протеинурия, в тяжелых случаях— картина диффузного острого или подострого экстракапиллярного (пролиферативного) нефрита с быстро нарастающей почечной недостаточностью и симптомами азотемической уремии. Заболевают люди любого возраста и пола. Течение острое или подострое, нередко рецидивирующее, с повторными атаками. См. также Шенлейна-Геноха болезнь |
|
Тромботическая микроангиопатия (тромботическаятромбоцитопеническаяпурпура) |
Этиология не известна. Патогенез не выяснен. Вероятен иммунопатологический (аутоиммунный) механизм с образованием антиэритроцитарных, антитромбоцитарных и антиэндотелиальных антител |
Поражаются мелкие артерии, артериолы, капилляры мозга, почек, миокарда, селезенки, надпочечников |
Фибриноидные изменения стенок сосудов, сегментарные некрозы, субэндотелиальные отложения фибрина, тромбы из гиалинизированных масс и тромбоцитов. В почках —фибриноидный некроз сосудистых стенок и клубочковых петель, утолщение базальных мембран капилляров клубочков в виде «проволочных петель» |
Лихорадка нередко с затемненным или спутанным сознанием; геморрагический синдром с гемолизом, с более или менее выраженной желтухой, анемией; тромбоцитопения, лейкоцитоз, ретикулоцитоз; церебральные нарушения (парестезии, парезы, гемиплегии, судороги). Поражение почек с той или иной степенью почечной недостаточности. Течение чаще острое, обычно злокачественное. См. также Мошкович болезнь |
Таблица 2. Основные морфологические и клинические характеристики вторичных васкулитов
В таблицу внесены лишь практически наиболее значимые заболевания, при которых универсальное поражение сосудов является либо основным морфологическим субстратом, либо важнейшим компонентом клинико-морфологической картины болезни, определяющим многие ее клинические проявления, течение, осложнения и нередко исходы.
|
Основное заболевание |
Преимущественная локализация поражения |
Основные патоморфологические изменения сосудов |
Основные клинические проявления васкулитов |
|
Сыпной тиф |
Капилляры, артериолы, венулы, мелкие артерии и вены, реже более крупные артерии, включая аорту |
Характерно генерализованное поражение сосудов: а) бородавчатые эндоваскулиты (эндартерииты и эндофлебиты) с пролиферацией клеток интимы ix тромбозом сосуда; б) пролиферативно-деструктивные тромбоваскулиты, характеризующиеся сочетанием клеточноинфильтративных процессов в стенках сосудов с некробиотическими и некротическими изменениями медии и интимы; в) некротические васкулиты с сегментарными или циркулярными некрозами сосудов с периваскулярными инфильтратами и развитием мелких аневризм. В крупных артериях и аорте развиваются клеточные инфильтраты в наружной и средней оболочке, иногда с небольшими пристеночными тромбами. Воспалительные инфильтраты при межуточном сыпнотифозном миокардите также располагаются по ходу сосудов |
Сыпнотифозная экзантема (поражение мелких сосудов кожи). Гангрена дистальных отделов конечностей. Мозговые нарушения при поражении артерий головного мозга. Нейро-вегетативные расстройства — следствие васкулитов симпатических и межпозвоночных узлов. Артериальная гипотензия при поражении сосудов надпочечников. Симптомы миокардита с расстройствами сердечного ритма. См. также Сыпной тиф эпидемический |
|
Геморрагический нефрозонефрит (дальневосточная геморрагическая лихорадка с почечным синдромом) |
Капилляры, артериолы, венулы, мелкие артерии и вены кожи, почек, печени (междольковые артерии), селезенки (фолликулярные артерии), миокарда (мелкие интрамуральные артерии) |
Характерно генерализованное поражение сосудов. Набухание эндотелия с распадом ядер эндотелиальных клеток, дезорганизация основного вещества сосудистых стенок с деструкцией мелких сосудов, геморрагические экстравазаты, серозно-геморрагический межуточный нефрит |
Геморрагический синдром. Поражение почек, нередко с острой почечной недостаточностью. Расстройства сердечного ритма и проводимости, очаговые «ишемические» изменения фазы реполяризации на ЭКГ (вследствие кровоизлияний в миокард или перикард, электролитных нарушений уремического перикардита при почечной недостаточности). См. также Геморрагический нефрозонефрит |
|
Затяжной септический эндокардит |
Периферические артерии мелкого и среднего калибра, нередко также крупные артерии мышечно-эластического типа, аорта. Сосуды миокарда, ц. н. с., легких, почек, надпочечников, селезенки. Мелкие ветви венечных артерий сердца, печени, брыжеечные артерии, артерии конечностей |
Характерно системное поражение сосудов. Морфологические типы сосудистых поражений: а) распространенный пролиферативный эндоваскулит; б) альтеративно-инфильтративный панваскулит с фибриноидными изменениями преимущественно средней оболочки, внутрисосудистыми и периваскулярными лимфогистиоцитарными инфильтратами с примесью плазматических клеток, изменениями эндотелия сосудов тромбозом; в) некротический артериит (наиболее редкий тип) с сегментарным некрозом сосудистой стенки, возможным развитием аневризм, а также периваскулярных и адвентициальных инфильтратов, сближающих этот вид поражения с нодозным периартериитом. При поражении аорты — септический эндаортит. Характерно образование микотических аневризм |
Кожные геморрагии, конъюнктивальные петехии, инфаркты (на почве тромбоза и облитерации просвета сосудов) легких, селезенки, печени, реже кишечника (их следует отличать от эмболических инфарктов!); расстройство зрения при тромбозе сосудов сетчатки (редко); мелкоочаговые ишемические некрозы миокарда, редко дающие выраженную клиническую симптоматику, но находящие отражение на ЭКГ. Симптомы непроходимости периферических артерий при их тромбозе. Разрыв микотических аневризм проявляется (в зависимости от их размеров и локализации) либо симптомами массивного внутреннего кровотечения (при разрыве аневризм сосудов брюшной полости), либо явлениями мозгового геморрагического инсульта (при разрыве аневризм внутричерепных артерий), либо симптомами расслаивающей гематомы аорты (при редких разрывах микотической аневризмы аорты). См. также Эндокардит |
|
Системные заболевания соединительной ткани (так наз. коллагенозы: системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит) |
Мелкие артерии, артериолы, капилляры |
Наиболее выражены сосудистые поражения при системной красной волчанке, склеродермии, менее значительны при дерматомиозите. В острой фазе заболеваний в мелких артериях преобладают альтеративно-инфильтративные процессы: Мукоидное и фибриноидное набухание медии и интимы, полиморфноклеточная инфильтрация всех слоев сосудистых стенок с преобладанием гистио-лимфоцитарных, макрофагальных элементов и плазматических клеток. Иногда возникают картины, напоминающие узелковый периартериит. В капиллярах — пролиферация и дистрофические изменения эндотелиальных клеток, перикапиллярные инфильтраты из макрофагов, плазматических клеток, нейтрофильных лейкоцитов. Характерны изменения капилляров клубочков почек при волчаночном нефрите: пролиферация эндотелия, субэндотелиальные депозиты иммунных комплексов, фибриноидные изменения и фибриноидный некроз клубочковых петель, утолщение базальных мембран с морфологическим феноменом «проволочных петель». В более поздних стадиях преобладает гиалиноз и склероз сосудов с сужением их просвета. Особенность склеродермических васкулитов — преимущественное поражение интимы мелких артерий с тромбозом сосуда, организацией тромба и развитием концентрического склероза интимы, с резким сужением или полным закрытием просвета сосуда. Характерна интактность венечных артерий сердца |
Пневмониты, очаговые ишемические некрозы миокарда (находящие отражение в изменениях ЭКГ); субкапсулярные некрозы печени и селезенки (при системной волчанке), панкреатит; синдром Рейно (при склеродермии). При системной склеродермии поражение миокарда не связано с поражением сосудов, а является самостоятельным своеобразным дистрофически-склеротическим процессом. См. также Коллагеновые болезни, Красная волчанка, Склеродермия |
Библиография: Куршаков Н. А. Аллергические заболевания периферических сосудов, М., 1962, библиогр.; Куршаков Н. А. и Теодори М. И. Системные васкулиты, Многотомн, руководство по внутр. бол., под ред. E. М. Тареева, т. 2, с. 480, М., 1964; Тареев E. М. Коллагенозы, с. 301, М., 1965; Теодори М. И., Алексеев Г. К. и Шныренкова О. В. О классификации системных васкулитов, Тер. арх., т. 40, № 8, с. 22, 1968; Аlarсоn-Segоvia D. а. Brown A. L. Classification and etiologic aspects of necrotizing angiitides, Proc. Mayo Clin., v. 39, p. 205, 1964; Paro-netto F. a. Strauss L. Immunocy-tochemical observation in periarteritis nodosa, Ann. intern. Med., v. 56, p. 289, 1962; Selye H. a. Pentz E. Pathogene-tical correlations between periarteritis nodosa, renal hypertension and rheumatic lesions, Canad. med. Ass. J., v. 49, P. 264, 1943; Steffen C. Bericht tiber de^ Nach-wreis sessiler Antikorper an Gewebs- und Blutzellen durch Antihumanglobulinablen-kung, Klin. Wschr., S. 134, 1955, Bibliogr.
М. И. Теодори; составитель таблицы М. И. Теодори.