ШПРЕНГЕЛЯ БОЛЕЗНЬ
Описание
ШПРЕНГЕЛЯ БОЛЕЗНЬ (О. К. Sprengel, немецкий хирург, 1852—1915; синоним: врожденное высокое стояние лопатки, деформация Шпренгеля, неспустившаяся лопатка) — порок развития опорно-двигательного аппарата, заключающийся в необычно высоком стоянии лопатки, чаще с одной стороны, что сопровождается косметическим дефектом и нарушением функции плечевого пояса.
Впервые описана Эйленбургом (М. М. Eulenburg) в 1863 году. В 1891 году Шпренгель выделил этот порок развития как отдельную нозологическую форму.
Частое сочетание Шпренгеля болезни с другими пороками развития опорно-двигательного аппарата (клиновидные позвонки, сращение позвонков, дефекты ребер, кривошея и др.) дают основания отнести Шпренгеля болезнь к числу первичных врожденных деформаций, которые являются результатом нарушений, возникших в раннем периоде эмбриогенеза.
Основной клинический признак Шпренгеля болезни состоит в том, что одна из лопаток расположена выше другой на 6 — 8 см, уменьшена в размерах, деформирована и повернута вокруг сагиттальной оси. При этом нижний угол лопатки приближается к позвоночнику, латеральный край наклонен книзу, верхний угол располагается на боковой стороне шеи, что приводит к асимметрии надплечий: на стороне деформации надплечье расположено выше, чем на здоровой стороне (рис., а). При Шпренгеля болезни, помимо косметического дефекта, отмечается значительное ограничение движений руки вследствие недостаточной подвижности лопатки и ключицы (рис., б). Двустороннее высокое стояние лопаток встречается редко.
Основной метод лечения — оперативное низведение лопатки. Консервативная терапия имеет вспомогательный характер; она включает лечебную гимнастику и массаж для выработки у ребенка правильной осанки, укрепления мышц плечевого пояса.
Низведение лопатки целесообразно проводить в 5—6-летнем возрасте, до появления вторичных деформаций и нарушения функции плечевого пояса. Предложено более 20 способов оперативного низведения лопатки и фиксации ее на новом месте. Первую попытку низвести лопатку предпринял В. Путти в 1908 году. Его метод заключался в освобождении лопатки от окружающих мышц с верхней и медиальной стороны и фиксировании нижнего угла к VII — VIII ребрам. В последующем для облегчения процесса низведения лопатки производились дополнительное рассечение мышц, остеотомия акромиона и клювовидного отростка лопатки, ключицы, резекция части лопатки. Общими недостатками всех этих операций были травматичность, частое возникновение параличей верхней конечности, недостаточная эффективность операции.
С.Д. Терновский в 1955 году предложил операцию, при которой низведение лопатки производится после освобождения верхнего и медиального ее краев от окружающих мышц и остеотомии клювовидного отростка. Модификация этой операции, предложенная В. Л. Андриановым (1964), заключается в том, что вместо скелетирования лопатки производят удлинение трапециевидной, ромбовидной и поднимающей лопатку мышц. Переднюю зубчатую мышцу отсекают вверху от медиального края лопатки, а внизу — у места прикрепления к ребрам. После перемещения лопатки на новое место оба лоскута сшивают, что исключает необходимость в дополнительной фиксации лопатки к ребру.
В послеоперационном периоде возможен парез верхней конечности вследствие повреждения плечевого сплетения при грубом низведении недостаточно мобилизованной лопатки.
Прогноз для жизни благоприятный; после оперативного лечения улучшаются форма и функция плечевого пояса, особенно при регулярной лечебной гимнастике.
Библиогр.: Волков М. В. и Дедова В. Д. Детская ортопедия, с. 79, М., 1980; Терновский С. Д. Новая модификация операции при врожденном высоком стоянии лопатки, Ортоп. и травмат., № 4, с. 3, 1959; Eulenburg М. М. Hochgradige Dislocation der Scapula, Arch. klin. Chir., Bd 4, S. 304, 1863; Sprengel O. G. K. Die angeborene Verschiebung des Schulter-blattes nach oben, ibid., Bd 42, S. 545, 1891.
Л. И. Самойлова.