ШИЛЬДЕРА БОЛЕЗНЬ

ШИЛЬДЕРА БОЛЕЗНЬ (P. F.Schilder, американский невропатолог и психиатр, 1886—1940; синоним: периаксиальный диффузный лейкоэнцефалит, внутримозговой центролобарный симметричный склероз, аксиальная экстракортикальная диффузная аплазия, прогрессирующая лейкопатия мозга, детский периваскулярный некроз и склероз мозга, склерозирующий периаксиальный диффузный прогрессирующий энцефалит, склерозирующая прогрессирующая энцефалолейкопатия) — воспалительное заболевание центральной нервной системы, относящееся к демиелинизирующим болезням, к группе прогрессирующих лейко энцефалитов.

Впервые описана и выделена как самостоятельная болезнь нервной системы воспалительной природы Шильдером в 1912 году, который наблюдал в течение 19 недель девочку 14 лет с прогрессирующей деменцией и симптомами нарастания внутричерепного давления. При патологоанатомическом исследовании в этом случае были обнаружены обширные очаги де-миелинизации в белом веществе обоих полушарий головного мозга, массивные периваскулярные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов и плазмоцитов, большое число фагоцитирующих клеток нейроглии (см.), пролиферация и гипертрофия глиоцитов. При этом осевые (аксиальные) цилиндры нервных волокон были относительно сохранны, в связи с чем Шильдер назвал заболевание периаксиальным диффузным энцефалитом. В последующие годы данные гистохимического и биохимического исследования позволили отнести ряд случаев подобного заболевания к различным типам наследственных лейкодистрофий (см.). Углубленное изучение патоморфологической картины болезни дало основание некоторым исследователям рассматривать Шильдера болезнь как атипичный вариант рассеянного склероза (см.).

Этиология и патогенез не установлены. Предполагается, что Шильдера болезнь, как и другие лейкоэнцефалиты (см.), является заболеванием инфекционно-аллергической природы. Обсуждается роль вирусов как пусковых факторов гиперергического аутоиммунного процесса.

Патологическая анатомия. При макроскопическом исследовании паутинная оболочка головного мозга обычно отечна, иногда утолщена, сосуды поверхности мозга полнокровны, отдельные извилины или доли мозга уплощены, желудочки расширены. На срезах полушарий головного мозга в белом веществе уже при макроскопическом исследовании видны множественные очаги (в редких случаях — единичные) округлой или неправильной формы, четко отграниченные, местами сливающиеся между собой, имеющие розовато-серый цвет, мягкие на ощупь, а также очаги желтовато-серого цвета, плотноватые, пористые (иногда с кистами) диаметром (на плоскости среза мозга) от нескольких миллиметров до 1 см и более. Эти очаги демиелинизации в разных стадиях процесса организации локализуются в белом веществе долей головного мозга, часто в симметричных участках обоих полушарий, иногда вблизи коры головного мозга; при этом дугообразные волокна головного мозга остаются сохранными. Имеются описания случаев локализации очагов также в базальных ядрах, зрительном перекресте (хиазме), мозжечке, стволе головного мозга и в спинном мозге.

При гистологическом исследовании очагов демиелинизации обнаруживают изменения, характерные для разных стадий распада миелина и процесса организации этих очагов. В области свежих очагов (макроскопически они розовато-серые, мягкие) видны зернистые шары, а также астроциты (см. Нейроглия) с гипертрофированной цитоплазмой (тучные клетки Ниссля), гигантские («монстрозные») глиоциты (см. Ганглии) с одним или двумя крупными гиперхромными ядрами неправильной формы; встречаются и гигантские глиоциты с несколькими бледно окрашивающимися, пузырьковидными ядрами, расположенными эксцентрично. Осевые цилиндры нервных волокон в очагах демиелинизации относительно сохранны, многие из них набухшие, извиты, местами утолщены и гиперхромны, фрагментированы. По мере организации очага демиелинизации количество зернистых шаров и гигантских глиоцитов уменьшается, появляются волокнообразующие аетроциты, количество которых постепенно увеличивается. Выявляются также интенсивно импрегнирующиеся при специальных окрасках микроглиоциты с узловатыми отростками и крупными ядрами — «клетки-корнеплоды». Постепенно на месте очага демиелинизации формируется глиальный рубец, нередко с полостями (макроскопически он желтовато-серого цвета, пористый, плотноватый). Нейроны, аксоны которых оказались в пределах очагов демиелинизации, подвергаются ретроградной дегенерации. В паутинной оболочке и вокруг сосудов мозга видны инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, немногочисленных плазмоцитов, зернистые шары, наблюдается также пролиферация клеток стенок мелких сосудов, гиалииоз и склеротические изменения стенок артерий и вен. Во всех отделах мозга и особенно вблизи очагов демиелинизации часто обнаруживают «дренажные» (отечные) олигодендроглиоциты.

Клиническая картина. Заболевание может развиться в любом возрасте, но чаще заболевают дети и лица молодого возраста. Частота заболевания у мужчин и женщин одинакова. Начало Шильдера болезни постепенное, реже острое и даже инсультоподобное. Течение неуклонно прогрессирующее, иногда относительно стационарное с ремиссиями и обострениями.

Клинические проявления в начале болезни разнообразны. У взрослых первыми симптомами обычно являются изменения личности, нарушения поведения, снижение работоспособности, расстройства высших корковых функций, приводящие к социальной дезадаптации больных. На этом фоне возникают приступы возбуждения с галлюцинаторным синдромом и психотические состояния, которые нередко дают основание думать об остром начале шизофрении (см.). Частым ранним симптомом являются расстройства зрения в виде гомонимной или квадрантной гемианопсии (см.), а также центральное снижение слуха. По мере развития болезни снижается интеллект, нарастает апатия, которая может сменяться приступами возбуждения. В последующем развивается амавроз (см. Слепота) вследствие ретробульбарного неврита или диффузной демиелинизации затылочных долей головного мозга. Наблюдаются полиморфные судороги, чаще джексоновского типа с потерей сознания (см. Джексоновская эпилепсия). При исследовании черепномозговых (черепных, Т.) нервов выявляется псевдобульбарный синдром (см. Псевдобульбарный паралич), центральный паралич мышц лица (см. Лицевой нерв, Тройничный нерв). Брюшные рефлексы, как правило, исчезают. Двигательные нарушения, обычно начинающиеся с ног, проявляются повышением тонуса мышц ног по пирамидному типу, в связи с чем походка становится спастико-атакти-ческой, а затем распространяются на руки. Характерны центральные (пирамидные) тетрапарезы и тетраплегии (см. Параличи, парезы) с тенденцией к нарастанию мышечного тонуса. Наряду с тяжелыми двигательными нарушениями отмечается тремор рук, хореоатетоз (см. Гиперкинезы), гиперкинезы в мышцах языка, асинергия (см. Мозжечок).

ШШльдера болезнь может протекать с преобладанием психических расстройств, дизартрией (см.), атаксией (см.), с изменением тонуса мышц (см. Тонус) по пластическому (экстрапирамидному) типу. В терминальной стадии больные Шильдера болезнью полностью обездвижены, резко выражена кахексия (см.).

У детей Шильдера болезнь нередко начинается остро, инсультоподобно. Отмечаются подъем температуры, головная боль, тошнота, иногда боли в области шеи. Ребенок становится вялым, речь бедная с элементами псевдо-бульбарной дизартрии (см.). Появляются нарушения поведения, приступы неадекватного возбуждения, которые сменяются заторможенностью. Характерно снижение слуха и нарушение зрения. В отличие от взрослых, у детей двигательные нарушения чаще проявляются статической и динамической атаксией (см.), а центральные параличи чаще носят характер моноплегий и гемиплегий (см. Гемиплегия). По мере развития болезни возникают парциальные судороги с потерей сознания, преобладанием тонико-клонического компонента. Прогредиентное течение болезни приводит к психическим и тяжелым двигательным нарушениям, в терминальной стадии появляются частые миоклонические судороги во всем теле. В отдельных случаях у детей Шильдера болезнь может протекать с симптомами повышения внутричерепного давления и по клинической картине напоминать опухоль головного мозга.

При исследовании глазного дна выявляется негрубый симметричный отек дисков зрительных нервов. Характерным для Шильдера болезни является центральный амавроз — слепота при сохранении реакции зрачков на свет. Часто определяется гомонимная или квадрантная гемианопсия. На ЭЭГ (см. Электроэнцефалография) регистрируется диффузная симметричная дезорганизация ритма биоэлектрической активности головного мозга. При эхоэнцефалографии (см.) смещения срединных структур мозга не отмечается. Давление цереброспинальной жидкости нормальное, наблюдается незначительное повышение содержания белка, изменение реакции Ланге (см. Цереброспинальная жидкость). При компьютерной томографии (см. Томография компьютерная) головного мозга иногда определяются участки понижения плотности в области лобных и затылочных долей, соответствующие локализации крупных очагов демиелинизации.

Многообразие клинических проявлений обусловлено диффузным характером демиелинизирующего процесса в головном мозге, различными размерами очагов демиелинизации и их локализацией, а также неодинаковой степенью выраженности воспалительных явлений.

Диагноз установить трудно в связи с многообразием клинических проявлений Шильдера болезни, исключительной редкостью заболевания. Клиническая картина Шильдера болезни может имитировать многие другие заболевания центральной нервной системы, в том числе опухоль головного мозга (см.), туберкулезный менингит (см.), болезнь Коновалова — Вильсона (см. Гепато-церебралъная дистрофия), лейко-дистрофии (см.), поствакцинальные энцефалиты (см.), сифилис нервной системы (см. Сифилис) и др.

Лечение. Специфического лечения нет. В отдельных случаях процесс стабилизируется при лечении стероидными гормонами в сочетании с гипосенсибилизирующей и рассасывающей терапией.

Прогноз неблагоприятный.

Библиогр.: Гусев Е. И. Лейкоэнце-фалит Шильдера, в кн.: Болезни нервной системы, под ред. П. В. Мельничука, т. 1„ с. 277, М., 1982; Марков Д. А. и Леонович А. Л. Рассеянный склероз, с. 91, М., 1978; С а в е н к о С. Н. Рассеянный склероз и диффузный периак-сиальный энцефалит, Киев, 1966; Ф и н-к е л ь И. И. Диффузный периаксиаль-ный энцефалит Шильдера, Журн. невропат. и психиат., т. 60, № 9, с. 1089, 1960; Ч а л и с о в И. A. Leucoencephalitis. diffusa scleroticans atypica (типа Schil-der’a), Сов. психоневрол., № 6, с. 33,. 1932; Adams R. D. a. K u b i k C. S. Symposium on multiple sclerosis and demye-linating diseases, morbid anatomy of demye-linative diseases, Amer. J. Med., v. 12, p. 510, 1952; Adams R. D. a. Victor M. Principles of neurology, N. Y. a. o.« 1977; Brain W. R. Brain’s clinical neurology, p. 465, Oxford a. o., 1978; Ferrer I. a. o. Schilder’s disease, Child’s Brain, v. 8, p. 294, 1981; Gr i-sold W., Jellinger K. u. V о 1 1-m e r R. Morbus Schilder bei 54 jahringer Frau mit klinischer Remission, Nervenarzt* Bd 53, S. 164, 1982; Handbook of clinical neurology, ed. by P. J. Vinken a. Bruyn,. v. 9, p. 469, Amsterdam a. o., 1975; Lhermitte F. e. a. Les formes cavi-taires de la sclerose en plaques et de la maladie de Schilder, Rev. neurol., t. 137, p. 589, 1981; Schilder P. Zur Kenn-tnis der sogenannten diffusen Sklerose, Z„ ges. Neurol. Psychiat., Bd 10, S. 1, 1912. Л. О. Бадалян; В. А. Моргунов (пат. ан.).