ШИХЕНА СИНДРОМ

ШИХЕНА СИНДРОМ (H. L. Sheehan, английский эндокринолог и патолог, родился в 1900 году; синоним: болезнь Шихена, послеродовой гипопитуитаризм) — заболевание, развивающееся у женщин после родов, осложнившихся массивным кровотечением, и характеризующееся снижением функции эндокринных желез.

Впервые описан в 1913 году польским патологом Глинским (L. К. Glinski). Подробную характеристику заболевания дал в 1937 году Шихен.

Частота Шихена синдрома, по данным Л. С. Ланецкой и сотрудники (1968), составляет примерно один случай на 28 178 родов. По данным Аарскога (D. Т. Aarskog, 1957), на 10 000 кровотечений во время родов развиваются два клинически выраженных и семь латентных случаев Шихена синдрома. Чаще возникает у многорожавших женщин.

Этиология и патогенез

Возникновение Шихена синдрома связано с ишемическим некрозом передней доли гипофиза (аденогипофиза), развившимся после родов, осложнившихся массивным кровотечением, коллапсом, а у некоторых женщин и сепсисом. Известны случаи Шихена синдрома, возникшего после аборта, сопровождающегося большой кровопотерей.

По мнению Шихена и Мердока (R. Murdoch), во время родов уменьшается поступление крови к функционально-гипертрофированному гипофизу. При выраженных циркуляторных расстройствах, обусловленных острой массивной кровопотерей, наступает спазм или тромбоз сосудов передней доли гипофиза с развитием в ней некроза. Наряду с выраженностью кровопотери для возникновения заболевания имеет значение и преморбидный фон (позднее начало менструаций, небольшие размеры турецкого седла, поздний токсикоз беременных). Так, по данным Д. Ф. Чеботарева, капилляроспазм, имеющий место при позднем токсикозе беременных, приводит к нарушению кровообращения, увеличению проницаемости стенок капилляров, недостаточности питания, уплотнению аргирофильного вещества и некротическим изменениям в тканях печени, почек и особенно в передней доле гипофиза. В настоящее время большое значение в развитии некроза передней доли гипофиза придают внутрисосудистому диссеминированному свертыванию крови (см. Геморрагические диатезы).

По мнению Плаута (A. Plaut), важную роль в развитии Шихена синдрома играет функциональное состояние клеток передней доли гипофиза во время беременности, а именно их повышенная чувствительность к недостатку кислорода и воздействию промежуточных продуктов обмена. Фасбендер (H. Fasbender) придает значение несоответствию между повышенным обменом веществ в передней доле гипофиза во время беременности и родов и недостаточным снабжением ее кислородом из-за массивной кровопотери. Таким образом, условия, предрасполагающие к возникновению нарушения питания передней доли гипофиза, возникают еще во время беременности, а массивная кровопотеря во время родов, аборта или в раннем послеродовом периоде является разрешающим фактором. Имеются сообщения о неблагоприятном влиянии на переднюю долю гипофиза алкалоидов спорыньи и питуитрина, которые применяют для борьбы с маточными кровотечениями. Эти соединения вызывают спазм сосудов гипофиза, что может привести к развитию в нем некроза.

По данным многих исследователей, выраженная клин, картина заболевания развивается в случае поражения более 80% ткани передней доли гипофиза. При меньшем объеме поражения заболевание протекает в стертой (латентной) форме или не возникает совсем, так как неповрежденная часть железы полностью компенсирует функцию органа.

Патологическая анатомия

В ранней стадии обнаруживают ишемические некрозы и тромбы в сосудах, позже — рубцовые изменения и атрофию значительной части передней доли гипофиза. В сохранившихся участках ее паренхимы преобладают базофильные клетки. В задней доле гипофиза отмечается резко выраженное полнокровие. Определяются также полнокровие и отек мягкой оболочки и вещества мозга. Преимущественно в диэнцефальной области наблюдаются резкие циркуляторные расстройства (стаз, отек, периваскулярные кровоизлияния), выраженные дистрофические изменения нервных клеток, очаговая пролиферация клеток глии. Морфологические изменения в периферических органах зависят от тяжести заболевания. Отмечается атрофия яичников, матки, маточных труб, влагалища и наружных половых органов. Щитовидная железа уменьшена в размерах, плотная, на разрезе видны тяжи белесоватой волокнистой ткани. Эпителий фолликулов щитовидной железы уплощен, фолликулы атрофированы, заполнены слабоэозинофильным коллоидом, отмечается разрастание и лимфоидно-клеточная инфильтрация грубоволокнистой соединительной ткани. В надпочечниках также резко выражены явления атрофии, кора их истончена, клетки содержат мало липидов. Поджелудочная железа уменьшена, микроскопически в ней выявляется атрофия островков Лангерганса. Отмечается уменьшение и других органов (сердца, печени, селезенки, почек).

Клиническая картина

Клиническая картина характеризуется симптомами, которые наблюдаются при гипопитуитаризме, возникающем в результате других причин (см. Надпочечники).

Опасным осложнением Шихена синдрома является гипопитуитарная кома (см.), которая может возникнуть на ранних стадиях заболевания. Причины комы при Шихена синдроме окончательно не установлены. По-видимому, основное значение имеет некроз передней доли гипофиза, а также биохимические изменения в клетках центральной нервной системы, мозговая аноксия, гипогликемия. Провоцирующими факторами могут стать оперативные вмешательства и инфекции. Коме могут предшествовать сонливость, адинамия, рвота, озноб, профузный пот, судороги. При гипопитуитарной коме отмечается замедление пульса, резкое снижение АД, и чаще всего она заканчивается гибелью больной.

Диагноз

Несмотря на характерную клиническую картину, появляющуюся вскоре после родов, Шихена синдром диагностируется, как правило, через несколько месяцев, а иногда через несколько лет после начала заболевания, когда появляются тяжелые симптомы болезни, связанные с недостаточностью функции щитовидной железы, надпочечников и половых желез. Так, по данным С. Б. Ханиной и сотр. (1967), в 90% наблюдений диагноз ставится не ранее чем через два года, а в 70% — через пять лет и более от начала заболевания. Важное значение для диагностики Шихена синдрома имеют указания на острую массивную кровопотерю во время родоразрешения. При лабораторном исследовании отмечается снижение экскреции гонадотропинов и половых стероидов, а также 17-кетостероидов (17-КС) и 17-оксикортико-стероидов (17-ОКС), уменьшается поглощение радиоактивного йода щитовидной железой (см.). Большое значение при диагностике придается определению функционального состояния гипофиза с помощью пробы с Метросальпингография), пневмопельвиографию и ультразвуковое сканирование.

Дифференциальную диагностику чаще проводят с опухолью гипофиза (см. Гипофиз), первичным гипотиреозом (см.), аддисоновой болезнью (см.). Об опухоли гипофиза свидетельствует отсутствие указаний на кровотечения в родах, данные рентгенологического исследования и появление нейроофтальмологических нарушений. При первичном гипотиреозе отсутствуют признаки поражения других эндокринных органов, отмечается улучшение при лечении тиреоидными гормонами. При дифференциальной диагностике Шихена синдрома с аддисоновой болезнью учитывают анамнестические данные (отсутствие кровотечений в родах), усиленную гиперпигментацию кожи и слизистых оболочек.

Лечение

Лечение включает заместительную терапию и проводится в течение всей жизни больных. Назначают кортикостероиды (кортизон, гидрокортизон, преднизолон, дексаметазон) повторными прерывистыми курсами с интервалами в 3—4 месяца и дополнительно в периоды эпидемий гриппа, повышенной нервной и физической нагрузки; половые гормоны (эстрогены и гестагены), по показаниям — тиреоидин. При гипопитуитарной коме внутривенно вводят 100—300 мг гидрокортизона гемисукцината (или 100—200 мг преднизолона гемисукцината), 500—1000 мл изотонического раствора хлорида натрия, по показаниям — мезатон, норадреналин, применяют гипербарическую оксигенацию (см.).

Прогноз

Своевременно начатая рациональная терапия позволяет в ряде случаев восстановить трудоспособность (чаще — не полностью), а иногда и репродуктивную функцию. Поздняя диагностика и несвоевременно начатое лечение приводят к утрате трудоспособности и инвалидности. Больные могут погибнуть от гипопитуитарной комы и острой надпочечниковой недостаточности, а также от осложнений, присоединяющихся вследствие резкого снижения сопротивляемости организма к инфекции.

Профилактика

Профилактика сводится к своевременному лечению генитального инфантилизма и нормализации менструального цикла, предупреждению кровотечений во время родов и раннем послеродовом периоде (восстановление коагуляционных свойств крови, повышение сократительной способности матки во время родов); к своевременному и адекватному возмещению острой массивной кровопотери (лучше свежестабилизированной кровью), восстановлению реологических свойств крови, своевременному выведению больной из коллаптоидного состояния, а также к предупреждению и интенсивному лечению инфекционных осложнений в послеродовом периоде.

См. также Гипофизарная кахексия.

Библиогр.: Кантер X. и Гросс Ю.,Синдром Шихена, Клин, мед., т. 43, № 6, с. 21, 1965; Ланецкая Л. С., Толстых А. С. и Степанова Н. М.. Некоторые вопросы клиники и лечения синдрома Шихена, Пробл. эндокрин., т. 14, № 1, с. 12, 1968; Лихт Л. Л. и Неймарк Е. 3. Клиника и патологическая анатомия синдрома Шихена, Клин, мед., т. 43, Кя6, с. 143, 1965; Паша С. П. Этиология и патогенез синдрома Шихана, Акуш. и гинек., № 5, с. 20, 1972; Плешков А. М. и Успенская К. Ф. К вопросу о послеродовом гипопитуитаризме или болезни Шихена, Тер. арх., т. 40, № 6, с. 112, 1968; Серов В. Н. Послеродовые нейроэндокринные заболевания, М., 1978; Ханина С. Б., Чудиновских А. Я. и Мельникова А. Е. О клинике и лечении ранней стадии синдрома Шихана, Тер. арх., т. 39, № 4,с. 100, 1967; Chryssikopulos А., а. о. Sheehan-Syndrom und Graviditat, Geburtsh. u. Frauenheilk., Bd 34, S. 121, 1974; G-r i m e s H. G. a. Brooks М. H. Pregnancy in Sheehan’s syndrome, Obstet, gynec. Surv., v. 35, p. 481, 1980; Husslein H. u. Stoger H. Klinik und Therapie des Sheehan-Synd-roms, Wien. klin. Wschr., S. 489, 1974; Shanmanesh M. a. o. Pituitary function tests in Sheehan’s syndrome, Clin. Endocr., v. 12, p. 303, 1980; S h e e-h a n H. L. The repair of post-partum necrosis of the anterior lobe of the pituitary gland, Acta endocr, (Kbh.), v. 48, p. 40, 1965.

В. П. Баскаков.