КВАШИОРКОР
Описание
КВАШИОРКОР (местное африканское название, означающее «золотой мальчик» или «красный мальчик»; син.: белково-калорийная недостаточность питания, злокачественное расстройство питания, «детская пеллагра», гидрокахексия, «красный кваши», поликаренц-синдром) — патологическое состояние, развивающееся у детей раннего возраста вследствие первичной белковой недостаточности питания и характеризующееся задержкой физического развития, гипоальбуминемией, распространенными отеками, диспигментацией кожи, нарушением кишечного всасывания и психическими расстройствами.
К. наиболее распространен в Африке, Центральной и Южной Америке, Индии, Индокитае.
Содержание
Этиология
Причиной заболевания является постоянный недостаток в питании детей продуктов, содержащих животный белок (мясо, молоко и т. п.). В р-нах распространения К. основной пищей служат злаковые (миль, сорго, маис, фонио) и клубневые (маниок, иням, таро). Болезнь развивается обычно после отнятия ребенка от груди, особенно при резком переходе (без предварительного прикорма) к кормлению пищей взрослых.
Патогенез
Недостаток в пище белка и нарушение секреторной активности пищеварительных желез кишечника приводят к снижению содержания альбумина в плазме крови, что является причиной возникновения отрицательного азотистого баланса и снижения онкотического давления в плазме. Это вызывает клеточную гипергидратацию — появляются отеки (см. Отек).
В связи с поражением слизистой оболочки кишечника наблюдается дефицит дисахаридаз, в результате чего не происходит расщепления поступающих с пищей дисахаридов до моносахаридов, которые усваиваются организмом. Наблюдаемая при К. диарея способствует усиленному выведению с калом анионов молочной к-ты, при этом повышается реабсорбция водородных ионов, что приводит к глюкоза (см.).
Отмечается нарушение всасывания жиров, сопровождающееся стеатореей (см.).
Дефицит сывороточного белка является причиной недостаточного образования транспортных липидов в стенке кишечника; резервные жиры слабо используются и инфильтрируют печень (стеатоз) и подкожную жировую ткань, в результате чего уровень нейтральных жиров и холестерина в сыворотке крови заметно снижается.
Наблюдается дефицит витаминов А, группы В, никотиновой и фолиевой к-т (см. Витаминная недостаточность), снижение содержания инсулина в крови натощак.
Патологическая анатомия
Наиболее постоянные изменения при К.— жировая инфильтрация печени и атрофия ткани поджелудочной железы. Печень на разрезе имеет желтый или оранжевый цвет. При микроскопическом исследовании обнаруживают лимфоцитарные и эозинофильные инфильтраты, разрастание соединительной ткани по периферии печеночных долек; в поджелудочной железе — атрофия и перерождение клеток, сплющивание и исчезновение ацинусов, уменьшение размера секреторных гранул, гипертрофия островков Лангерганса, разрастание соединительной ткани по периферии и в центре долек. В кишечнике — атрофия слизистой оболочки с частичным или полным отсутствием складок.
Клиническая картина
Основными признаками К. являются задержка роста и отставание в весе, отеки, диспигментация кожи, дерматозы, жел.-киш. расстройства и анемия.
Заболевание начинается постепенно. Ребенок теряет аппетит, становится малоподвижным, апатичным, агрессивным, уединяется, подолгу остается в застывшей позе и постепенно отказывается ходить. Зубы появляются поздно, передний родничок долго не закрывается. Отеки появляются сначала на тыльной поверхности стоп, затем распространяются на голень, бедра, ягодицы. Иногда отеки могут быть на веках и нижней половине лица. При тяжело протекающем К. отеки могут распространяться на тыльную поверхность кисти, предплечье, иногда на область грудной клетки. В локтевых и паховых складках, в подмышечной впадине и на шее появляются участки депигментации кожи, к-рая затем распространяется на лицо и туловище — кожа становится светло-коричневой. Наряду с депигментацией появляются участки гиперпигментации кожи с неровными контурами, которые располагаются преимущественно на местах давления (локти, наружная поверхность бедер). При тяжело протекающем К. может быть отслойка эпидермиса, при этом образуются большие поверхности, лишенные кожного покрова. Волосы выпрямляются, тускнеют, затем становятся рыжими, у некоторых детей волосы полностью обесцвечиваются, иногда становятся сухими, легко выпадают, оставляя участки облысения. Депигментация бывает выражена только у детей с темной кожей и черными волосами (рис.). Слизистая оболочка губ истончена, часто изъязвляется. В углах рта, в области анального отверстия образуются трещины.
Язык яркий и гладкий, лишенный сосочков.
Наблюдаются жел.-киш. расстройства: стул частый, испражнения жидкие, с примесью слизи, содержат непереваренные кусочки пищи; отмечается стеаторея. Анорексия носит упорный характер. Присоединение рвоты приводит в обезвоживанию организма (см.) и развитию токсикоза. Живот увеличен в объеме, отмечается увеличенная и плотная печень.
Дети с К. начинают поздно говорить, у них отмечается незрелость практических навыков, снижение тонуса мышц и их гипотрофия, снижение рефлексов.
Диагноз
Диагноз ставят на основании клин, проявлений заболевания и данных лабораторного обследования.
При исследовании крови выявляется анемия. В сыворотке крови— снижение содержания альбумина (менее 2,5 г%), уровня глюкозы, холестерина, амилазы, эстеразы, холинэстеразы, трансаминазы, липазы; снижение активности панкреатических энзимов и ксантиноксидазы. Содержание натрия в крови больного К. снижено, хотя общий резерв натрия в его организме часто увеличен; выявляется относительный или абсолютный дефицит калия и магния. При проведении пробы на толерантность к глюкозе выявляется диабетический тип кривой (см. Диабет сахарный). Мочевая экскреция оксипролина по отношению к экскреции креатинина снижена.
Лечение
Назначают полноценное питание, обогащенное животными белками и витаминами. Белок назначается в дозе 4 г на 1 кг веса ребенка в сутки. При анорексии сначала дают обезжиренное молоко, а затем обогащенное синтетическими аминокислотами и белковыми гидролизатами. С 5—6-го дня молоко заменяют другими продуктами соответственно возрасту ребенка. Проводят вливания плазмы и гемотрансфузии 3—4 раза с промежутками в 2 дня. С первых дней назначают препараты калия и магния. Показано применение витаминов А, группы В, никотиновой к-ты. При наличии токсикоза показаны солевые р-ры внутривенно (см. Токсический синдром), при присоединении инфекционных заболеваний — антибиотики.
Прогноз
При присоединении инфекции ближайший прогноз плохой.
Отдаленный прогноз зависит от продолжительности и выраженности заболевания. У 50% детей после перенесенного К. длительное время наблюдаются признаки нарушения питания, различные соматические и психические расстройства.
Профилактика
Профилактика заключается в рациональном питании матери и ребенка, предупреждении тяжелых заболеваний, улучшении пропаганды гигиенич. знаний среди населения.
Библиография: Особенности обмена веществ у новорожденных и детей грудного возраста, под ред. В. А. Таболина и Ю. А. Князева, с. 246, М., 1976; Khalil М., К a b i e 1 A. a. E 1 - К h а -t e e b S. Plasma and red cell water and elements in protein-calorie malnutrition, Amer. J. clin. Nutr., v. 27, p. 260, 1974; L u n n P. G. a. o. Progressive changes in serum cortisol, insulin and growth hormone concentrations and their relationship to the distorted amino acid pattern during the development of kwashiorkor, Brit. J. Nutr., v. 29, p. 399, 1973; M a-sawe A. E. a. Rwabwogo-A t e n y i J. Serum protein and transferrin determinations to distinguish kwashiorkor from iron deficiency anaemia, Arch. Dis. Childh., v. 48, p. 927, 1973; Persson B., Habte D. a. Ster-k y G. Dietary effects in the early recovery phase of kwashiorkor, Acta paediat. (Uppsala), v. 65, p. 329, 1976, bibliogr.; Pim-stone B. Endocrine function in protein-calorie malnutrition, Clin. Endocr., v. 5, p. 79, 1976; S a t g ё P. Le kwashiorkor, Med. Chir. Dig., t. 2, p. 49, 1973; Thomas J. et Josserand C. Les modifications des m£tabolismes glu-cidique et lipidique au cours du kwashiorkor, M6d. Trop., t. 33, p. 513, 1973.
Л. Ф. Марченко.