КЕРАТОЗЫ
Описание
Кератозы (keratoses; греч. keras, keratos рог, роговое вещество + -osis; син.: кератодерматоз, кератома; некоторые формы именуются кератодермией) — группа кожных заболеваний, которые характеризуются утолщением рогового слоя.
Содержание
Классификация
Кератозы могут быть наследственными и приобретенными. Турен (A. Touraine, 1957) выделял 4 группы наследственных Кератозыов: 1) Кератозы, являющиеся результатом нарушения только кератинизации; 2) Кератозы с изменениями дермы; 3) Кератозы с изменениями эпидермиса (акантоз, дискератоз, паракератоз, акантолиз); 4) Кератозы, сочетающиеся с аномалиями придатков кожи, нервной системы и др. Однако в связи с наличием смешанных форм Кератозыов, а также широких вариаций выраженности патологических изменений при Кератозыах, по мнению ряда авторов, данная классификация недостаточно совершенна.
Приобретенные кератозы П. В. Кожевников (1962) подразделял на 8 групп: 1) экзогенные К., вызванные физ. (в т. ч. актиническими) и хим. раздражителями; 2) гиповитаминозные К., чаще фолликулярные,— при недостатке витаминов А, реже С; 3) конституциональные К. (волосяной лишай, кератоз Дарье); 4) профессиональные и медикаментозные К. (соединения мышьяка, таллий, эпилин); 5) эндокринные К. (климактерический и полиэндокринные К., сочетающиеся с ангионеврозом конечностей); 6) трофоневротические К. при спинной сухотке, травме нервов и других заболеваниях нервной системы; 7) сенильные К.; 8) общие дистрофические К., вызванные сильным истощением и тяжелыми заболеваниями.
Однако есть, формы К. полиэтиологической природы и определить их место в данной классификации не представляется возможным. Сочетание ряда кератозов с разнообразными аномалиями развития других органов и систем привело к описанию большого количества эпонимических синдромов.
Общепринятой классификации К. еще не существует. В зависимости от локализации, топографии очагов поражения, особенностей клин, картины и патогистол, структуры целесообразно различать следующие основные группы К.: 1) диффузные, или генерализованные, К., напр. порокератоз (см.), К. ладонно-подошвенный, подногтевой и др.
По этиологическим признакам К. можно разделить на: 1) наследственные; 2) эссенциальные — приобретенные К. неясной этиологии; 3) симптоматические, являющиеся симптомом другого заболевания или возникающие в результате воздействия экзогенных факторов.
Патогистология кератозов
Патогистология кератозов характеризуется следующими общими признаками: гиперкератозом, акантозом; в сосочковом слое возможны различной степени выраженности воспалительные инфильтраты, преимущественно вокруг сосудов. Подробнее патология кожи отдельных форм К. дана в таблице.
Наследственные кератозы
Наследственные кератозы составляют самую многочисленную и разнообразную группу. Наиболее часто встречаются ладонно-подошвенные К., или кератодермия.
Акрокератоз бородавчатый — многочисленные полигональные гиперкератотические бородавчатоподобные невоспалительные узелки красновато-бурого цвета только на тыльной поверхности кистей и стоп (рис. 1). Дерматоз представляет собой редкую разновидность твердого эпидермального бородавчатого невуса; начинается в раннем детстве и не исчезает в течение всей жизни, не вызывая субъективных расстройств; наблюдаются семейные случаи. От бородавчатоподобной эпидермодисплазии (см. Дарье болезнь).
Кератоз наследственный ладонно-подошвенный описывается часто под названиями «наследственная кератодермия», «акрокератома наследственная», «ладонно-подошвенный ихтиоз», «симметричный наследственный кератоз».
К. характеризуется симметричным поражением ладоней и подошв (в т. ч. пальцев рук и ног) в виде четко ограниченных роговых наслоений и усилением узора кожных бороздок. Роговые массы состоят из широких, плотно спаянных, сухих, жестких, желто-восковидных или коричневатых пластинок, достигающих иногда 1 см в толщину. Поверхность очага поражения вследствие потери эластичности кожи испещрена многочисленными, разной глубины, иногда кровоточащими трещинами. В стадии максимального развития К. роговые массы приобретают черноватую окраску; создается значительное затруднение при движении; притупляется чувствительность. В области кератоза — гипергидроз (см.). Нередко по краю роговых наслоений видна стойкая эритематозная или сине-багровая кайма шириной 4—5 мм. Очаг поражения может распространиться на тыльную и боковые поверхности кистей и стоп, область коленных суставов, локтевых сгибов и суставных складок. Иногда процесс ограничивается поражением рук и стоп в виде отдельных островков или штриховидных очагов.
Кератодермия Папийона—Лефевра (M. M. Papillon, P. Lefevre, 1924) проявляется на 2—4-м году жизни. Гиперкератоз локализуется на ладонях и подошвах, иногда переходит на тыл кистей и стоп. У больных наблюдаются аномалии прорезывания зубов, гингивит, быстро прогрессирующий пародонтоз с выпадением зубов (см. Лефевра-Папийона синдром).
Кератоз точечный ладонно - подошвенный — симметричное поражение подошв и ладоней в виде многочисленных диссеминированных или сгруппированных милиарных прозрачных, плотных, желтых или темно-коричневых, слегка возвышающихся конических роговых образований диам. от 1 до 3 мм. На их поверхности видны множественные мелкие колодцеобразные углубления. Болеют длительно люди любого возраста обоего пола. Ф. Аллопо и Клейсс (P. Claisse, 1891) находили связь дерматоза с выводными протоками потовых желез и рассматривали его как особую форму невуса.
Кератоз Унны — Тоста (П. Унна, A. Thost, 1880). Первые признаки в виде шелушения появляются через 1—2 мес. после рождения. Поражение ограничивается ладонями и подошвами, но возможны высыпания на локтях, коленях, в суставных складках. Одновременно наблюдаются липомы, олигофрения, дистрофия роговицы.
Кератодермия пятнистая диссеминированная Бушке — Фишера (А. Б ушке, Н. Fischer, 1921). Заболевание возникает в возрасте старше 20 лет в виде многочисленных внутрикожные милиарных мозолистых желтоватых или коричневых узелков на ладонях и подошвах вначале на одном уровне с эпидермисом, затем они постепенно увеличиваются до размера чечевицы и возвышаются над окружающей кожей; на поверхности их иногда образуются ямкообразные углубления, центральная часть узелков становится синевато-красной.
Кератодермия Меледа — заболевание, наблюдаемое у жителей острова Меледа, впервые описанное Стулли (Stulli, 1826). Кожа ладоней и подошв утолщена (нередко наблюдается ороговение тыла кистей и Стоп, локтей и коленных суставов), желтовато-восковидна; видны места выводных протоков потовых желез (черные точки). Поверхность очагов поражения влажная, жирная, с неприятным запахом.
Поликератоз Турена объединяет многие синдромы эктодермальной дисплазии, сопровождающиеся развитием разных, в частности ладонно-подошвенных, К.; наряду с этим отмечаются другие признаки эктодермальной дисплазии (см. Турена поликератоз).
Сименса синдром (Н: W. Siemens, 1921) — К. ладоней и подошв с образованием пемфигоидных пузырей, фолликулярный акнеподобный К. преимущественно в области локтей и коленей, вокруг рта и в ягодичной области. Кроме того, наблюдается лейкоплакия полости рта, складчатый язык; пахионихия, онихогрифоз; олигофрения.
Шефера синдром (Е. Schafer, 1925) — ладонно-подошвенный К. в сочетании с другими поражениями и врожденными расстройствами (см. Турена поликератоз).
Ядассона — Левандовского синдром является разновидностью поликератоза Турена. Выраженный К. ладоней и подошв в сочетании с изменениями других систем организма (см. Ядассона-Левандовского синдром).
Кератоз фолликулярный шиповидный с облысением описал Сименс (H. W. Siemens, 1926). У мальчиков к концу первого года жизни на лице, затылке, плечах и тыле кистей возникают фолликулярные светлые роговые шипы или темные роговые пробки; на ресницах образуются узелки. Могут развиваться светобоязнь, слезотечение, конъюнктивит, эктропион, помутнение роговицы, паннус. В области затылка образуется рубцовая атрофия с облысением отдельных участков. Слизистые оболочки и ногти не поражаются.
Кератоз фолликулярный серпигинозный описан Лютцем (W. Lutz) в 1953 г. Близок по клин, картине к болезни Кирле (см. Кирле болезнь). Наблюдается чаще у мужчин в юношеском возрасте. Плотные гиперкератотические узлы склонны к группированию и периферическому росту, часто образуют кольцевидные и неправильных очертаний очаги. Локализуются только на боковых поверхностях шеи и на затылке, в области коленных и локтевых суставов. Течение хроническое; после разрешения очагов остается незначительная атрофия кожи.
Эритрокератодермия изменчивая фигурная описана Мендес-да-Коста (S. Mendes da Costa, 1925). Редкая разновидность К., обусловленная, по-видимому, доминантным геном различной экспрессивности. Заболевание начинается обычно в раннем детстве или вскоре после рождения, иногда наблюдается у нескольких членов семьи. Основным клин, симптомом кожных поражений являются эритематозно-кератотические очаги фигурных очертаний (рис. 2) в виде сухих гомогенных желтовато-красноватых ограниченных бляшек. Очаги склонны к периферическому росту и слиянию, симметрично захватывают обширные участки кожи. Иногда может развиться генерализованная эритродермия. Границы очагов поражения на протяжении нескольких часов или недель изменяются спонтанно либо под влиянием раздражающей терапии или интеркуррентных заболеваний; иногда наблюдается экзематизация. Субъективно — зуд, чувство стягивания и болезненность. Многие авторы считают, что эта форма К. клинически неоднородна; в ней можно выделить такие разновидности, как кокардовидный генодерматоз Дегоса (1947; син. эритематозно-сквамозный цирцинарный вариабельный генодерматоз), характеризующийся эритематозными участками с шелушением в центре на коже ягодиц и голеней, а также парциальную эритрокератодермию Базекса — Дюпре (син.: эритема цирцинарная вариабельная, эритема рифициальная врожденная с гипотрихозом).
Эритрокератодермия прогрессирующая симметричная описана впервые Ж. Дарье в 1911 г. Этиология неизвестна, возможно, это атипичная абортивная форма ихтиоза. Характеризуется фиксированными очагами избыточного ороговения на фоне легкой эритемы, локализующимися преимущественно на тыле кистей, на стопах. Очаги имеют тенденцию к постепенному увеличению, выходя при этом за пределы кистей и стоп. Заболевание начинается в раннем детстве, иногда значительно позже.
Эссенциальные кератозы
Эссенциальные кератозы — группа приобретенных К. неясной этиологии. Некоторые эссенциальные К. встречаются у членов одной семьи и носят, возможно, поздний невоидный характер. Их возникновение может быть связано с воздействием эндогенных факторов.
Кератоз идиопатический возникает в период половой зрелости или позднее, характеризуется отдельными островками гиперкератоза на пятках над головками плюсневых костей, а также на ладонных и подошвенных сторонах всех пальцев. Этому нередко предшествуют на протяжении нескольких лет усиленная потливость, крапивница, краснота с эксфолиативным шелушением, акроцианоз и т. п.
Кератоз волосяной, или фолликулярный простой, характеризуется скоплением роговых чешуек в устьях волосяных фолликулов; чешуйки образуют плотные, конические, белесовато-серые узелки величиной от булавочной головки до конопляного зерна. Кожа сухая, жесткая, шероховатая, при поглаживании создается впечатление терки. Болезнь начинается обычно в раннем детском возрасте и достигает максимального развития к периоду половой зрелости. К. существует стойко в течение многих лет; зимой сыпь усиливается, летом состояние улучшается, видимо, в связи с повышенным выделением пота, инсоляцией и насыщением организма витаминами. При интенсивной выраженности фолликулярные элементы у основания имеют синевато-багровый или фиолетовый цвет. Сероватые плотные роговые массы, закрывая отверстия волосяных фолликулов, препятствуют выхождению стержня волоса наружу, вследствие чего волосы спирально скручиваются. С течением времени волосы атрофируются и исчезают, а узелки разрешаются в точечные рубчики. Этиология не выяснена; по наблюдениям Ж. Дарье, почти у трети больных родственники также страдали этой болезнью. Некоторые исследователи предполагают невоидный характер К.; возможно, имеет значение витаминная недостаточность, особенно витамина А. Высыпания типа волосяного К. могут возникнуть под действием продуктов дистилляции нефти и каменного угля. Поражаются преимущественно разгибательные поверхности плеч, особенно в области локтей, бедра, реже спина и живот.
Лихен шиповидный Кроккера — Адамсона (H. R. Crocker, H. G. Adamson, 1905) — одна из форм волосяного, или фолликулярного, К. В устьях волосяных фолликулов образуются роговые пробки или шипики размером до нескольких миллиметров, телесного или слабо-розового цвета. Роговые шипики содержат в себе обломанный или спирально скрученный волос. Высыпания располагаются симметрично на разных участках, чаще на шее и разгибательных поверхностях конечностей, могут быть ограниченными или распространенными. Субъективные ощущения отсутствуют. После удаления гиперкератотической пробки остаются мелкие вдавления, иногда рубчики. Встречается чаще у детей, особенно у мальчиков. Имеется тенденция к самопроизвольному излечению в период от нескольких месяцев до 1—2 лет.
Кератоз фолликулярный контагиозный Морроу—Брука (P. Morrow, 1886; H. A. G. Brooke, 1892). Контагиозность заболевания отрицается. Некоторые авторы рассматривают дерматоз как разновидность волосяного К. с тенденцией к самопроизвольному излечению. На затылке, лбу, под раковинами ушей, на губах, щеках, туловище, задней стороне подмышечных впадин и особенно на разгибательных поверхностях конечностей развивается фолликулярный гиперкератоз с последующим усилением нормального сетчатого рисунка кожи; затем возникают многочисленные черные точки, в дальнейшем трансформирующиеся в маленькие шиповидные серые или желтые выросты длиной от 0,5 до 3 мм. Эти выросты, разрастаясь, превращаются в коричневатые папулы величиной до просяного зерна, с черными точечными роговыми образованиями в центре, напоминающими милиарные бородавки. Папулы располагаются изолированно или группами на фоне неизмененной или слегка покрасневшей кожи, иногда сливаются, образуя сухие, чрезвычайно плотные, жесткие, шероховатые, желтовато-коричневые бляшки. Окружающая их кожа пигментируется, становится темно-бурой, иногда грязно-желтой. Твердые роговые шипы извлекаются с большим трудом. Субъективные ощущения обычно отсутствуют. Возможен лейкокератоз языка, слизистой оболочки щек. Сальные железы атрофируются, волосы выпадают.
Гелодермия описана Фернером и Готтроном (H. Vorner, 1911; H. Gottron, 1934). Проявляется своеобразными мозолистыми об-разованиями на тыле кистей, сходными с мозолями или центрально уплощенными твердыми вульгарными бородавками (см.).
Симптоматические кератозы
В эту группу относят К., возникающие под действием механических, физ. и хим. агентов, вследствие хрон, инфекционных болезней, нервно-трофических нарушений (повреждение периферических нервов, спинного мозга, сирингомиелия и др.), нарушений крово- и лимфообращения (акроцианоз, варикозное расширение вен), при эндокринопатий.
Кератоз ладонно-подошвенный инфекционный проявляется очагами чрезмерного ороговения на ладонях и подошвах на фоне эритемы, четко отграниченными от окружающей здоровой кожи. Они возникают вследствие инфекционных болезней (ангина, тяжелый грипп, туберкулез, пневмония, сифилис, гонорея, лепра и др.), самопроизвольно исчезают бесследно через несколько недель или месяцев. Возможно, причиной возникновения К. служит нарушение витаминного баланса.
Кератоз лучевой наблюдается как позднее лучевое повреждение кожи в виде сухих бородавчатых роговых наслоений на фоне развивающейся атрофии кожи. Встречается у рентгенологов и рентгенотехников.
Кератоз климактерический впервые описан Хакстхаузеном (H. Haxthausen, 1934). Наблюдается у женщин в климактерическом или постклимактерическом периоде, обычно в сочетании с ожирением, гипертонической болезнью, деформирующим артрозом. Придается значение нарушению функций щитовидной железы и эстрогенной недостаточности. Характеризуется ограниченными очагами гиперкератоза, гл. обр. на ладонях и подошвах, которые представляют собой отдельные изолированные утолщенные бляшки, испещренные трещинами, особенно на местах давления по краю подошвы, пяток. Как исключение наблюдается и у мужчин.
Кератоз профессиональный, или травматический,— диффузные односторонние или симметричные омозолелости в результате постоянного травмирующего раздражения, трения, давления. Разновидностью травматического К. является кератодермия краевая ладоней.
Кератоз дегтярный (профессиональный) в виде бородавчатых разрастаний, возникает у лиц, имеющих соприкосновение в производственных условиях с неочищенным каменноугольным дегтем. Мельчайшие частицы дегтя, внедряясь в устья волосяных фолликулов, образуют вначале пробки в виде черных точек, похожие на камедоны, чаще на тыльной поверхности кистей, предплечьях, на половых органах. Затем образуются бородавчатые разрастания. Существует известная аналогия между дегтярными и мышьяковистыми К.; доказано присутствие мышьяка в каменном угле, каменноугольной пыли, саже и в побочных веществах при добывании светильного газа. Заболевания кожи, вызванные дегтем, смолой или каменным углем, называют каменноугольно-мышьяковой болезнью. Многие авторы допускают, что каменноугольный деготь обладает радиоактивными свойствами; на фоне дегтярных К. может развиться плоскоклеточный рак, реже саркома.
Кератоз токсический чаще развивается при хрон, интоксикации — отравлении или длительном употреблении мышьяка в качестве леч. средства, а также некоторых других медикаментов. К нему относятся так наз. лекарственный К., как правило, генерализованный, и таллиевый и эпилиновый К. — при эпиляции волос. К. токсический может возникать при дефиците витамина А, а также экзогенно — под действием кислот. Клинически токсический К. проявляется распространенно или ограниченно, сходно с мышьяковистым К.
Кератоз мышьяковистый (токсический) развивается симметрично на ладонях и подошвах (часто на фоне предшествующей парестезии или потери чувствительности) в виде зудящей десквамативной или буллезной эритемы, этому сопутствует раздражение конъюнктивы, понос. В дальнейшем наблюдаются две формы К., которые могут сочетаться. Чаще встречается разлитой К. с трещинами; пораженные участки кожи сухие, жесткие, матовые, как бы слегка припудренные, с сосочковыми разрастаниями на поверхности. Вторая форма выражается рассеянными или тесно скученными бородавчатыми роговыми возвышениями, иногда группирующимися вокруг выводных протоков потовых желез, устья которых закрыты роговыми пробками. Наблюдаемый при этом гипергидроз некоторые авторы объясняют выделением мышьяка через потовые железы. К. может захватить верхние и нижние конечности, лицо и туловище; иногда сопровождается припухлостью лица, меланозом, опоясывающим герпесом. Нередко такой К. подвергается малигнизации. Распознавание не вызывает затруднений. Отсутствие сине-багровой периферической каймы, выраженная отслойка и неправильное расположение гиперкератотических масс, развитие поражения у взрослых, анамнестические данные отличают мышьяковистый К. от наследственного ладонно-подошвенного К. Обычно мышьяковистый К. стойко существует в течение многих месяцев и даже лет, упорно не поддается местному лечению. Но иногда заболевание проходит после прекращения приема мышьяка. Больным, имеющим контакт с парами мышьяка, рекомендуется перемена работы.
Старческий кератоз — дерматоз, возникающий обычно у пожилых людей. По мнению Сименса, старческий К. может быть семейным дерматозом и наблюдаться в молодом возрасте. Чаще на открытых участках кожи — на лбу, висках, носу, щеках, шее, реже — на спине, плечах и предплечьях, а также на локтях и тыле кистей появляются множественные, плотные, с трудом отделяющиеся четко ограниченные плоские сухие или жирные гиперкератотические и бородавчатоподобные образования желто-коричневого или грязно-серого цвета, которые достигают 2—3 см (рис. 3). Очаги поражения могут появляться в большом количестве; в центре такого образования развивается рубцовая атрофия. Плотные бородавчатые наслоения тесно спаяны с кожей вследствие проникновения в нее роговых пробок. При насильственном отторжении роговых наслоений возникает кровотечение, обнажается неровная ярко-красная эрозивная мокнущая поверхность. К. является проявлением старческой дистрофии кожи (см.) и условным предраковым дерматозом. Признаками начинающейся малигнизации служит стойкий эритематозный ободок вокруг очагов ороговения, усиленное разрастание роговых масс, иногда поверхностное изъязвление.
Диагноз ставится на основании клин, картины и в сомнительных случаях — гистол. исследования. Нередко затруднение представляет дифференциальный диагноз между отдельными формами К. (см. табл.).
В некоторых случаях К. необходимо дифференцировать со старческими невусами (см.) и др. Решающее значение имеют гистол, исследование и результаты общего обследования больного.
Лечение
Назначают повторные курсы вит. А (100 000 ЕД ежедневно в течение 1,5—2 мес. с месячным перерывом), аевит, препараты железа, кальция, витамины B2, B6, гамма-глобулин; при эритрокератодермиях в упорных распространенных случаях показаны кортикостероидные препараты. С целью нормализации процесса отшелушивания рогового слоя рекомендуются теплые соленые ванны (1—3% хлорида натрия) и втирание крема, содержащего 10% хлорида натрия. При ладонноподошвенных К. показаны горячие ванны (t° 38—39°) с добавлением соды, Кератолитические мази (напр., 2—10% салициловая мазь, мазь Ариевича). Применяются также физиотерапевтические процедуры, гл. обр. УФО. Рекомендуется курортное лечение (Сочи — Мацеста, Пятигорск, Белокуриха и др.). В ряде случаев (по определенным показаниям) очаги ороговения можно разрушать электрокоагуляцией, используют криотерапию. В случаях малигнизации применяют рентгенотерапию, оперативное вмешательство.
Прогноз
Прогноз зависит от клин, формы К. Наследственные и эссенциальные К. имеют, как правило, доброкачественное хроническое течение и нередко длятся всю жизнь. Течение и исход при симптоматических формах зависят от основного заболевания. В отношении жизни прогноз благоприятный. Случаи малигнизации описаны при старческом, мышьяковистом и дегтярном К.
Профилактику можно осуществлять в основном лишь в отношении симптоматических форм; она заключается в раннем выявлении и лечении основного заболевания, устранении вредных воздействий (напр., при профессиональном, токсическом и травматическом К.).
Таблица. Клинико-морфологическая характеристика некоторых форм кератозов
|
Клинические формы (набранное курсивом публикуется самостоятельными статьями) |
Латинское название и синонимы |
Тип наследования. Некоторые этиологические факторы |
Клиническая картина |
Патогистология кожи |
|
|
характерные изменения кожи |
другие нарушения |
||||
|
А. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ КЕРАТОЗЫ |
|||||
|
ДИФФУЗНЫЕ ФОРМЫ |
|||||
|
Ихтиоз |
Ichthyosis; рыбья чешуя, кожа аллигатора, крокодиловая кожа, диффузная кератома, сауриаз |
Наследственный дерматоз с разными типами наследования - аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным, X-сцепленным рецессивным — в зависимости от клин, разновидности |
Различают несколько клин, разновидностей ихтиоза. Усиленное образование чешуек на коже (за исключением сгибов) наблюдается обычно с 2—3-ме-сячного возраста и не сопровождается воспалительными явлениями (вульгарный ихтиоз); диффузное шелушение кожного покрова развивается на фоне эритемы, выраженной с рождения ребенка и постепенно угасающей (ламеллярный ихтиоз); иногда образуются пузыри (эпидермолитический ихтиоз); или чрезмерные роговые наслоения (иглистый ихтиоз); к редким разновидностям относят односторонний ихтиоз, отличающийся асимметричными поражениями кожи, и линеарный огибающий ихтиоз, характеризующийся очагами эритемы полициклической формы с валиком пластинчатого шелушения и небольшим количеством подроговых пузырьков. Характерно нарушение салоотделения и потоотделения |
Дистрофические изменения ногтей, волос. Возможны поражения нервной системы (эпилепсия, умственная отсталость), глаз (катаракта, эктропион, кератит), деформация костной системы, гипогонадизм |
Гиперкератоз (Ретенционный или пролиферативный), акантоз, иногда паракератоз или межклеточный отек в шиповидном слое (эпидермолитический, иглистый ихтиоз), в сосочковом слое дермы периваскулярная инфильтрация различной степени выраженности. Сальные и потовые железы могут быть редуцированы |
|
Синдромы, включающие симптом ихтиоза |
|||||
|
Нетертона синдром |
Syndroma Netherton, 1958 |
Тип наследования не установлен |
Изменения кожи по типу небуллезного варианта врожденной эритродермии или линеарного огибающего ихтиоза |
Поражение волос: трихорексис инвагинирующий или нодозный, перекрученные волосы; бронхиальная астма, ангионевротический отек, нейродермит; аминоацидурия |
Пролиферативный гиперкератоз, акантоз, гипертрофия сосочков дермы, периваскулярные инфильтраты |
|
Попова синдром |
Syndroma Popov, 1960 |
Тип наследования не установлен |
С рождения кожа сухая, покрыта роговыми наслоениями |
Остеопороз, карликовый рост, слабоумие |
Данных нет |
|
Рефсума синдром |
Syndroma Refsum; Рефсума болезнь |
Аутосомно-рецессивный тип наследования |
Кожа сухая, покрыта сероватыми чешуйками, складки кожи могут быть не поражены |
Тяжелые психоневрол. расстройства (полиневрит, слабоумие), а также пигментный ретинит |
Гиперкератоз, периваскулярные инфильтраты В СОСОЧКОВОМ слое выражены слабо |
|
Руда синдром |
Syndroma Rud, 1927 |
Аутосомно-рецессивный тип наследования |
Кожа утолщена, гиперпигментирована, шероховатая, в складках кожи — pseudoacanthosis nigricans, кератоз ладоней и подошв |
Тотальная алопеция, нанизм, психоневрол. расстройства (олигофрения, эпилепсия, тетания, инфантилизм, полиневрит), а также макроцитарная гипохромная анемия |
Гиперкератоз, гранулез, неравномерный акатоз, папилломатоз |
|
Шегрена—Ларссона синдром |
Syndroma Sjogren — Larsson |
Аутосомно-рецессивный тип наследования |
Изменения кожи соответствуют небуллезному варианту врожденной ихтиозиформной эритродермии |
Олигофрения, спастический паралич нижних конечностей, гипотония мышц, дистрофия сетчатки |
Пролиферативный гиперкератоз, акантоз, гипертрофия сосочков дермы, периваскулярные инфильтраты |
|
Юнга — Фогеля синдром |
Syndroma Jung—Vogel, 1966 |
Тип наследования неизвестен |
Поражение кожи соответствует вульгарному ихтиозу, ладонно-подошвенному кератозу; отсутствуют потовые железы |
Поредение волос |
Ретенционный гиперкератоз, в сосочковом слое незначительные периваскулярные инфильтраты |
|
ОГРАНИЧЕННЫЕ ФОРМЫ |
|||||
|
Акрокератоз бородавчатый |
Acrokeratosis verruciformis, Hopf |
Предположительно невус |
Многочисленные бородавчатоподобные красновато-бурые невоспалительные узелки на тыле кистей и стоп. Возникает в раннем детстве и стойко держится в течение всей жизни |
Патогномоничных изменений не отмечено |
Резко выраженный гиперкератоз, гранулез, акантоз с утолщением и удлинением эпидермальных отростков |
|
Кератодермия мутилирующая |
Keratodermia mutilans, Vohwinkel, 1929; кератома наследственная мутилирующая; синдром Фовинкеля |
Аутосомно-доминантный тип наследования |
Роговые наслоения на ладонях и подошвах, контрактура пальцев и спонтанная ампутация некоторых из них. Может сочетаться с фолликулярным кератозом в области суставов |
Гипогонадизм, возможна потеря слуха. Изменение ногтевых пластинок (приобретают форму часовых стекол). Гипергидроз ладоней и подошв. Пахионихия, околосуставные невусы на пальцах рук |
Утолщение эпителия, особенно рогового слоя; в дерме воспалительный инфильтрат |
|
Кератодермия пятнистая диссеминированная Бушке — Фишера |
Keratodermia maculosa disseminata Buschke — Fischer; кератодермия бородавчатая узелковая, Лорта - Жакоба; порокератоз шиповидный, ладонно-подршвенный; кератодермия диссеминированная пятнистая симметричная ладонноподошвенная |
Аутосомно-доминантный тип наследования |
Многочисленные внутрикожные милиарные роговые узелки желтоватого или коричневатого цвета, которые вначале располагаются на уровне эпидермиса, затем увеличиваются и возвышаются над уровнем кожи, достигая величины чечевицы; иногда в последующем образуются ямкообразные углубления. Заболевание возникает у людей старше 20 лет |
Патогномоничных изменений не отмечено |
Ограниченное утолщение рогового, зернистого и прозрачного слоев, сосочки дермы уплощены или утолщены |
|
Кератодермия рассеянная Брауэра |
Keratodermia disseminata Brauer; кератома невиформная рассеянная наследственная |
Предполагается аутосомно - доминантный тип наследования |
Многочисленные разной величины шелушащиеся очаги, окаймленные гиперкератозным валиком |
Патогномоничных изменений не отмечено |
В центре очага поражения явления паракератоза, в краевой зоне гиперкератоз. В дерме умеренно выраженный воспалительный инфильтрат |
|
Кератодермия линейная |
Keratodermia linearis , Arzt, Fuchs, 1924 |
Аутосомно-доминантный тип наследования |
Полосовидные участки ороговения в области сгибов пальцев, возникают в первые годы жизни |
Может наблюдаться лейкокератоз слизистой оболочки рта |
Утолщение всех слоев эпидермиса, особенно рогового слоя |
|
Кератодермия Папийона — Лефевра |
Keratodermia Papillon — Leffevre; гиперкератоз ладонно-подошвенный с пародонтозом |
Аутосомно-рецессивный тип наследования |
Заболевание появляется на 2—4-м году жизни, характеризуется ладонноподошвенным кератозом с переходом на тыл кистей и стоп. Возможен ограниченный кератоз локтевых и коленных суставов. Гипергидроз ладоней и подошв |
Аномалии прорезывания молочных зубов, гингивит, ранний прогрессирующий пародонтоз с выпадением зубов |
Утолщение всех слоев эпидермиса, особенно рогового слоя |
|
Кератоз Меледа |
Keratosis Ml jet; болезнь острова Меледа; кератоз ладонно-подошвенный трансградиентный; кератоз конечностей наследственный прогредиентный (Грейтер, Когой); кератома Меледа; акрокератома врожденная прогрессирующая |
Аутосомно-рецессивный тип наследования |
Выраженный кератоз ладоней и подошв с переходом на тыл кистей и стоп, иногда на кожу локтей и коленных суставов. Гиперкератотические наслоения воскового цвета, иногда темные, поверхность их испещрена черными точками, изборождена глубокими трещинами; ограничение сгибания и похудание пальцев. Кожа сухая, но поверхность очагов влажная, жирная с неприятным запахом |
Иногда лейкокератоз |
Гиперкератоз, иногда акантоз, в верхней части дермы хронический воспалительный инфильтрат |
|
Кератоз наследственный прогрессирующий конечностей |
Keratosis hereditaria progressiva extremitatum, Greither, 1952; синдром Грейтера |
Аутосомно-доминантный тип наследования |
Кератоз ладоней и подошв в виде роговых узелков с тенденцией к слиянию, роговые наслоения в области тыла кистей и стоп |
Лейкокератоз губ, Пойкилодермия лица и конечностей |
Гистол, картина такая же, как при кератозе Меледа |
|
Кератоз перипоральный |
Keratosis periporalis, Gans, 1924 |
Тип наследования не установлен; некоторые авторы относят к позднему невусу |
Резко возвышающиеся очаги гиперкератоза около устьев потовых желез на ладонях и подошвах с воронкообразными углублениями, заполненными роговыми пробками, гипергидроз |
Патогномоничных изменений не отмечено |
Гиперкератоз вокруг отверстий выводных протоков потовых желез с последующей атрофией прилегающей части эпидермиса и истончением сосочкового слоя дермы |
|
Кератоз Риля |
Keratosis Riehl, 1931; кератоз ладоней и подошв полосовидный врожденный |
Аутосомно-доминантный тип наследования |
Ограниченный островковый или полосовидный гиперкератоз ладоней и подошв, утолщение ногтевых пластин |
Лейкокератоз, помутнение роговицы |
Гиперкератоз, иногда акантоз, в верхней части дермы хрон, воспалительный инфильтрат |
|
Кератоз семейный наследственный бородавчатый |
Keratosis familiaris hereditaria, verrucosa, Emery Gaston, Nicolau, 1902; семейные наследственные бородавки |
Тип наследования не установлен |
Множественные аномалии ороговения в виде мелких очагов на ладонях и подошвах, наряду с этим бородавчатые высыпания с центральным западением на тыле кистей и предплечьях |
Патогномоничных изменений не отмечено |
Резко выраженный очаговый гиперкератоз, гранулез, акантоз, воспалительные изменения в верхних отделах дермы. В отличие от плоских и вульгарных бородавок отсутствует паракератоз и вакуолизация эпителиальных клеток |
|
Кератоз точечный ладонно - подошвенный |
Keratosis punktata palmoplantaris; точечная кератодермия Бенье; кератодермия ладонно-подошвенная Грацианского; диссеминированные мозоли кистей и стоп Дейвиса — Колли; точечный порокератоз |
Предполагается аутосомно-доминантный тип наследования или особая форма невуса |
Симметричное поражение кожи ладоней и подошв, характеризующееся многочисленными милиарными прозрачными плотными, слегка возвышающимися роговыми образованиями диам. 1—3 мм, желтого или темно-коричневого цвета, вкрапленными в толщу эпидермиса. На их поверхности заметны множественные мелкие колодцеобразные углубления |
Патогномоничных изменений не отмечено |
Ограниченное утолщение рогового слоя с конусовидными пробками, истончение шиповатого слоя |
|
Кератоз Унны—Тоста |
Keratosis Unna — Thost; кератоз ладонно-подошвенный диффузный наследственный |
Аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный тип наследования |
На ладонях и подошвах массивные роговые наслоения. Первые признаки заболевания в виде шелушения появляются через 1—2 мес. после рождения или несколько позже |
Липомы, олигофрения, дистрофия роговицы |
Утолщение всех слоев эпидермиса и сосочкового слоя дермы |
|
Кератоз фолликулярный сер- пигинозный |
Keratosis follicularis serpiginosa, Lutz, 1953; эластома внутрисосочковая перфорирующая бородавчатая Мишера; болезнь Лютца — Мишера |
Неизвестны |
Гиперкератотические папулы, склонные к группированию и периферическому росту; возникают кольцевидные или неправильных очертаний очаги поражения. Локализуются исключительно на боковой поверхности шеи или затылке, локтевых и коленных суставах |
Редко нарушение психического развития |
Гиперкератоз, преимущественно фолликулярный. Дискератоз. Разрастание эластических волокон в сосочках дермы вокруг атрофированных волосяных фолликулов. Эластические волокна образуют компактные конгломераты. В поздних стадиях развиваются деструктивные изменения эпидермиса |
|
Кератоз фолликулярный шиповидный с облысением |
Keratosis follicularis spinulosa decalvans, Siemens, 1926; синдром Сименса |
Предполагается рецессивный тип наследования, сцепленный с X-хромосомой |
Только у мальчиков к концу первого года жизни на лице, затылке, плечах и тыле кистей возникают фолликулярные светлые роговые шипы или темные роговые пробки. Поражается также затылочная область с образованием рубцовой атрофии 1 |
Узелки на ресницах, выпадение ресниц и боковых концовбровей, светобоязнь, слезотечений, конъюнктивит, эктропион, помутнение роговицы |
Утолщение рогового слоя вокруг волосяных фолликулов, заполненных роговыми пробками. Нижние участки волосяных фолликулов атрофичны и окружены слабо выраженным инфильтратом |
|
Порокератоз |
Porokeratosis; порокератоз Мибелли; гиперкератоз эксцентрический Респиги; гиперэластоз эксцентрический атрофический |
Аутосомно-доминантный тип наследования |
Начинается с развития милиарных плотноватых узелков, поверхность их скоро становится шероховатой. В дальнейшем эти элементы увеличиваются, в центре появляется западение, окруженное валиком с бороздкой, из которой выступает роговая пластинка. Узелки могут превращаться в бляшки разной величины и формы. В центральной части сформировавшихся очагов поражений обнаруживается легкая атрофия, гиперкератоз и небольшое шелушение. Цвет очагов обычно серовато-желтый, иногда темный, редко черный. Локализуются чаще на конечностях, особенно на тыле кистей и стоп, лице, коже половых органов |
, На слизистых оболочках полости рта, губ, половых органов иногда также возникают высыпания, напоминающие красный плоский лишай либо дискератоз Дарье |
В области рогового валика выраженный гиперкератоз, акантоз, в центре его глубокий желобок, заполненный большим количеством роговых масс, центральная часть которых состоит из цилиндрических паракератотических клеток, зернистый слой под ними отсутствует, тогда как везде он выражен хорошо. В центральной части очага поражения небольшой гиперкератоз, истончение шиповатого слоя. В верхней части дермы фиброз, под роговым валиком хрон. воспалительная инфильтрация |
|
Улеритема |
Ulerythema ophryogenes; атрофирующий волосяной кератоз лица |
Предполагается аутосомно-доминантный тип наследования |
В области бровей и щек появляются эритематозные очаги с шелушением и мелкими фолликулярными узелками с последующим развитием атрофии кожи, истончением и выпадением волос на этих участках |
Патогномоничных изменений не отмечено |
Фолликулярный гиперкератоз с последующей атрофией |
|
Эритрокератодермия изменчивая фигурная |
Erythrokeratodermia variabilis figurata; эритрокератодермия вариабельная Мендес-да-Коста, 1925; кератоз красный фигурный Мендес да Коста |
Предполагается аутосомно-доминантный тип наследования |
Эритематозно-кератотические очаги различных очертаний, склонные к периферическому росту и слиянию между собой, захватывающие симметричные обширные участки кожи. Поражения в виде сухих, гомогенных, ограниченных бляшек желтовато-красного цвета, иногда развивается генерализованная эритродермия. Границы очагов поражения чрезвычайно изменчивы (от нескольких часов до нескольких дней или недель). Изменяются они спонтанно или в связи с раздражающей общей или наружной терапией. Субъективно зуд, чувство стягивания кожи или болезненность |
Патогномоничных изменений не отмечено |
Гиперкератоз, поракератоз, утолщение зернистого слоя, иногда спонгиоз. В дерме отек и умеренно выраженный лимфоцитарный инфильтрат |
|
Эритрокератодермия прогрессирующая симметричная |
Erythrokeratodermia symmetrica progressiva, Darier, 1911; Gans — Kochs, 1951; эритрокератодермия Готтрона; эритрокератодермия бородавчатая симметричная и прогрессирующая Дарье |
Не известны |
Очаги ороговения на фоне легкой эритемы, наиболее часто локализующиеся на тыле кистей и ладонях, склонные к постепенному увеличению. Верхняя часть туловища обычно свободна от поражения. Процесс начинается в раннем детстве, иногда значительно позднее |
Патогномоничных изменений не отмечено |
Гиперкератоз, умеренный акантоз; в дерме ограниченные лимфоцитарные инфильтраты с единичными плазматическими клетками |
|
Синдромы, включающие симптомы ограниченного кератоза |
|||||
|
Бека синдром |
Syndroma Book, 1948 |
Предполагается аутосомно-доминантный тип наследования |
Кератоз ладоней и подошв, гипергидроз |
Преждевременное поседение, аномалии зубов |
Утолщение всех слоев эпидермиса и сосочкового слоя дермы, хрон, воспалительная! инфильтрация ! |
|
Брюнауэра синдром |
Syndroma Brunauer, 1923; синдром Брюнауэpa —Фуса; полосчатая ладонно-подошвенная кератодермия |
Аутосомно-доминантный тип наследования |
Кератоз ладоней и подошв, образующий как бы продольные гребни вдоль сухожильных влагалищ |
Удлиненное шпилевидное нёбо, очаги лейко кератоза, гипергидроз |
Гистол, картина такая же, как при синдроме Бека |
|
Рихнера — Хангарта синдром |
Syndroma Richner, 1938 — Hanhart, 1947; кератодермия ладоней и подошв наследственная диссеминированная |
Аутосомно-рецессивный тип наследования |
Кератоз, особенно на кончиках пальцев рук и ног, с понижением чувствительности |
Помутнение роговицы, отставание в физ. и психическом развитии, врожденная катаракта, недоразвитие лицевого скелета, складчатый язык |
Гистол, картина такая же, как при синдроме Бека |
|
Сименса синдром |
Syndroma Siemens, 1921; кератоз идиопатический многообразный; кератоз фолликулярный акнеподобный |
Доминантный тип наследования |
Кератоз ладоней и подошв с образованием пемфигоидных пузырей; гипергидроз ладоней и подошв. Фолликулярный кератоз, напоминающий угри, на разгибательной стороне конечностей, вокруг рта и в ягодичной области |
Пахионихия, онихогрифоз; лейкоплакия в полости рта, складчатый язык; олигофрения |
Гистол, картина такая же, как при синдроме Бека |
|
Фишера синдром Хоуэла — Эванса синдром |
Syndroma Fischer, 1921 Syndroma Howel —Evans, 1958 |
Аутосомно-доминантный тип наследования Аутосомно-доминантный тип наследования |
Кератоз ладоней и подошв, гипергидроз, поредение волос, дистрофия ногтей Диффузный кератоз ладоней и подошв с гипергидрозом; появляется в детском возрасте |
Изменение пальцев кистей по типу барабанных палочек, нарушение функции щитовидной железы На 4-м или 5-м десятилетии жизни может развиться рак пищевода |
Гистол, картина такая же, как при синдроме Бека Гиперкератоз, акантоз, слабовыраженный воспалительный инфильтрат в сосочковом слое дермы |
|
Шефера синдром |
Syndroma Schafer, 1925; полидисплазия эктодермальная врожденная гиперкластическая Турена — Гиссельбрехта; гиперэктодермоз врожденный, Турен |
Аутосомно-доминантный тип наследования |
Кератоз ладоней и подошв с гипергидрозом; рассеянный фолликулярный кератоз с участками точечной рубцовой алопеции |
Лейкокератоз слизистой оболочки полости рта; врожденная катаракта; гипоплазия лицевых костей и яичек; олигофрения, пахионихия |
Гистол, картина такая же, как при синдроме Хоуэла —Эванса |
|
Шпанланга — Таппейнера синдром |
Syndroma Spanlang, 1927 —Tappeiner, 1937 |
Тип наследования не установлен |
Кератоз ладоней и подошв с воронкообразными очагами ороговения, выраженный гипергидроз |
Частичная или полная алопеция, кератит |
Гистол, картина такая же, как при синдроме Хоуэла — Эванса |
|
Ядассона-Левандовского синдром |
Syndroma Jadassohn — Lewandоwsky; пахионихия врожденная; пахионихия ихтиозиформная; полидисплазия эктодермальная врожденная гиперкластического типа Турена — Гиссельбрехта |
Аутосомно-доминантный, реже аутосомно-рецессивный тип наследования или сцепленный с полом |
Выраженный кератоз ладоней и подошв (диффузный или линейный), гипергидроз, изменение ногтей по типу онихогрифоза, фолликулярный кератоз на конечностях, особенно на локтях, иногда образование вялых пузырей. Может быть поредение волос, волосяной кератоз, ихтиоз, красная зернистость носа |
Лейкокератоз (гл. обр. языка), утолщение барабанных перепонок, помутнение роговицы, слепота, усиленный рост костей, аномалии зубов, чрезмерная подвижность суставов, психические нарушения с понижением интеллекта. Болеют чаще мужчины с рождения или с раннего детства |
Гиперкератоз с воспалительными явлениями, грану лез; дискератоз, кератоакантомы. Сосочки дермы отечны, вытянуты, вокруг сосудов умеренный инфильтрат из лимфоцитов, гистиоцитов, тучных и единичных плазматических клеток |
|
Б. ЭССЕНЦИАЛЬНЫЕ И СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ КЕРАТОЗЫ |
|||||
|
ДИФФУЗНЫЕ ФОРМЫ |
|||||
|
Девержи болезнь |
Morbus Devergie; красный волосяной лишай |
Имеет значение дефицит витамина А. Известны семейные случаи с наследованием по доминантному типу |
На тыльной поверхности пальцев рук, наружной поверхности предплечий и бедер образуются фолликулярные милиарные конические папулы буро-красного или розового цвета, верхушки их покрыты серовато-белыми чешуйками. Очаги могут увеличиваться и сливаться между собой. Кожа волосистой части головы покрыта обильным наслоением чешуек, иногда наблюдается поредение волос. Кожа лица гиперемирована, напряжена, блестит, покрыта мелкими чешуйками. Кожа ладоней и подошв желтовато-красного цвета, с массивными роговыми наслоениями и болезненными трещинами |
В редких случаях узелки розового цвета образуются на нёбе. Еще реже наблюдается артрит. Ногтевые пластинки матовые, продольно исчерченные, с подногтевым гиперкератозом |
Гиперкератоз устьев волосяных фолликулов, менее выраженный диффузный гиперкератоз, очаговый паракератоз, умеренный акантоз, вакуолизация клеток базального слоя. В сосочковом слое дермы разлитой, преимущественно лимфоцитарный инфильтрат, сальные железы часто атрофированы |
|
Кератоз волосяной, или фолликулярный простой |
Keratosis pilaris, s. follicularis simplex; волосяной лишай; фолликулярный лихеноидный кератоз; лихен волосяной, или фолликулярный, Базена; ихтиоз гусиный; ксеродермия волосяная; кератоз надфолликулярный Унны; волосяной ихтиоз Капоши |
Не выяснены. Возможно, процесс невоидного характера; придается значение гиповитаминозу А |
Скопление роговых чешуек в устьях волосяных фолликулов в виде плотных, конических, белесовато-серых милиарных узелков. Поражение локализуется преимущественно в области разгибательных поверхностей плеч и бедер, реже на спине и животе. Заболевание возникает в раннем детском возрасте, достигает максимального развития в период полового созревания. С течением времени волосы атрофируются, а узелки превращаются в точечные рубчики |
Патогномоничных симптомов не выявлено |
Разлитой и фолликулярный гиперкератоз; расширение волосяного фолликула и сосудов волосяной сумки. Умеренная околососудистая инфильтрация; атрофия фолликула и сальной железы |
|
Кератоз дегтярный |
Keratosis picea |
Воздействие каменноугольного дегтя |
Образование черных точек в волосяных фолликулах с последующими бородавчатыми разрастаниями, чаще на кистях рук, половых органах, мошонке, предплечьях. Может развиться плоскоклеточный рак |
Возможно поражение органов дыхания |
Развитие хрон, воспаления с последующей атрофией и очаговой гиперплазией. Роговые массы на поверхности и в кратерообразно расширенных отверстиях фолликулов. Некоторые участки напоминают болезнь Боуэна, старческий кератоз, кератоакантому |
|
Кератоз фолликулярный контагиозный Морроу — Брука |
Keratosis follicularis contagiosa Morrow — Brooke; ихтиоз сально-роговой Вильсона; фолликулярный ихтиоз; кератоз фолликулярный акнеподобный Брука |
Предполагают экзогенные токсические причины; не исключена наследственная природа |
Фолликулярный гиперкератоз с последующим усилением рисунка кожи. В очагах поражения возникают многочисленные комедоноподобные точки, трансформирующиеся в шиповидные выросты — папулы величиной до 3 мм серого, желтого или коричневатого цвета. Иногда они сливаются, образуя сухие, жесткие, шероховатые бляшки. Окружающая их кожа становится темно-бурой. Локализуются преимущественно на затылке, на лбу, ушах, щеках, туловище, в подмышечных складках, на разгибательной поверхности конечностей |
Возможен лейкокератоз языка, слизистой оболочки щек. Сальные железы атрофируются, волосы выпадают |
В устьях волосяных фолликулов и потовых желез, а также в межфолликулярном эпидермисе конусовидные роговые кисты, которые, в отличие от угрей, не содержат жира, а заключают в себе несколько пушковых волос. Иногда весь фолликул заполнен роговыми массами |
|
Кератоз фолликулярный сквамозный |
Keratosis follicularis squamosa Dohi, 1903 |
Предполагается вирусная этиология |
Мелкие фолликулярные папулы, покрытые серовато-коричневыми чешуйками диам. 2—3 мм, при удалении которых остаются черные точки. Локализуются на животе, пояснице, ягодицах (симметрично) |
Патогномоничных изменений не отмечено |
Расширенные фолликулы заполнены роговыми пробками; уменьшение пигмента в базальном слое; вокруг фолликулов в дерме небольшой круглоклеточный инфильтрат |
|
Кирле болезнь |
Morbus Kyrle; проникающий в кошу фолликулярный и парафолликулярный гиперкератоз |
Не известны |
Коричневато-красные фолликулярные и перифолликулярные узелки, появляющиеся как бы вспышками, постепенно увеличивающиеся в размере. Узелки покрываются чешуйкокорками грязноватого цвета и приобретают бородавчатый вид. Они могут сливаться, образуя бляшки полициклических очертаний. По снятии роговых наслоений обнаруживаются воронкообразные углубления, слегка мокнущие, реже кровоточащие. Заживление происходит поверхностными рубчиками, временно остается пигментация. Поражаются любые участки кожи, за исключением волосистой части головы, кистей, стоп. Одновременно может быть подногтевой гиперкератоз, ulerythema ophryogenes |
Патогномоничных изменений не отмечено |
Резко выраженный гиперкератоз с образованием роговых конусов, заполняющих волосяные фолликулы; на отдельных участках конусы нарушают целость всей толщи эпидермиса и проникают в дерму, где развивается гранулематозная воспалительная реакция с большим количеством гигантских клеток инородного тела. Вокруг роговых конусов акантоз |
|
Лихен шиповидный Кроккера — Адамсона |
Lichen spinulosus Crocker — Adamson |
Не выяснены. Предполагают гиповитаминоз А |
Выраженный фолликулярный кератоз с образованием мелких, плотных и сухих конических папул телесного или розового цвета, чаще на шее и разгибательной поверхности конечностей. Наблюдается у детей, чаще у мальчиков |
Патогномоничных изменений не отмечено |
Устья волосяных фолликулов расширены, в них выраженный фолликулярный гиперкератоз. Зернистый слой сохранен или утолщен. Атрофия нижних отделов волосяных фолликулов, потовых и сальных желез. Слабовыраженная перифолликулярная воспалительная инфильтрация |
|
Лишай кольцевидный |
Pityriasis circinata, Pityriasis rotunda; дисковидный ихтиоз; ихтиоз приобретенный |
Не выяснены. Ранее признавалась грибковая этиология |
У детей и подростков иногда после тяжелых болезней развиваются небольшие ограниченные инфильтраты, образующиеся за счет слияния кольцевидных очагов гиперкератоза, покрытых чешуйками |
Патогномоничных изменений не отмечено |
Гиперкератоз, паракератоз, акантоз, умеренный гран улез; в дерме небольшой воспалительным инфильтрат |
|
ОГРАНИЧЕННЫЕ ФОРМЫ |
|||||
|
Волавсека синдром |
Syndroma Volavsek, 1941 |
Сирингомиелия |
Кератоз ладоней и подошв, ониходистрофия |
Изменения пальцев кистей и стоп в виде барабанных палочек |
Умеренно выраженное утолщение эпителия и верхней части дермы |
|
Гелодермия |
Helodermia, Vorner, 1911, Gottron, 1934 |
Не известны |
Своеобразные мозолистые изменения на тыле кистей, сходные с мозолями или центрально уплощенными вульгарными бородавками |
Патогномоничных изменений не отмечено |
Резко выраженное утолщение рогового слоя |
|
Кератоз идиопатический |
Keratosis idiopatica; кератоз симметричный ладоней и подошв взрослых; тилез эссенциальный |
Этиология не установлена. Предполагают поздний невоидный процесс, эндокринные расстройства |
Очаги ороговения в области пяток, над головками плюсневых костей, на ладонных и подошвенных сторонах всех пальцев возникают в период половой зрелости или позднее |
Патогномоничных изменений не отмечено. В течение нескольких лет кератозу предшествуют усиленная потливость, крапивница, краснота с эксфолиативным шелушением, акроцианоз и пр. |
Гиперкератоз, резко выраженное утолщение рогового слоя |
|
Кератодермия краевая ладоней |
Keratodermia marginalis palmarum, Ramos e Silva |
Не известны. Возможно длительное раздражение кожи |
Разновидность проф. кератоза, поздно развивающиеся гиперкератотические изменения на краях ладоней |
Патогномоничных изменений не отмечено |
Утолщение рогового и шиповатого слоев эпителия, в дерме незначительный воспалительный инфильтрат |
|
Кератоз подошвенный бороздчатый |
Keratosis plantaris sulcata, Castellani, Mendelson, 1925; кератома подошвенная бороздчатая Кастеллани |
Не известны. Возможно длительное раздражение кожи |
Резкое утолщение эпидермиса кожи подошв и образование разлитых желтоватых омозолелостей с глубокими болезненными трещинами. Резкая болезненность при длительной ходьбе; нередко осложнение вторичной инфекцией. В сухую жаркую погоду возможно улучшение: роговые массы отторгаются, остаются углубления |
Патогномоничных изменений не отмечено |
Гиперкератоз, акантоз, хрон, воспалительная инфильтрация в верхнем слое дермы |
|
Кератоз климактерический |
Keratosis klimacterica; кератодерматит гипоэстрогенный ладоней и подошв, Линч; кератодермия гипоэстрогенная; болезнь Хакстхаузена |
Эстрогенная недостаточность, расстройства функции щитовидной железы |
Ограниченные очаги гиперкератоза, возникающие гл. обр. на ладонях и подошвах, особенно по краям пяток. Встречается у женщин (очень редко у мужчин) в климактерическом периоде |
Ожирение, гипертоническая болезнь, деформирующий артрит |
Гистол, картина такая же, как при подошвенном бороздчатом кератозе |
|
Кератоз ладонно-подошвенный инфекционный |
Keratosis palmaris et plantaris infectiosa |
Различные инфекционные болезни, в т. ч. гонорея, сифилис |
Выраженные, четко ограниченные очаги ороговения на ладонях и подошвах на фоне эритемы, возникающие в течение или после инфекционной болезни. Спонтанно разрешаются через несколько недель или месяцев |
Симптомы, соответствующие основной инфекционной болезни |
Гистол, картина такая же, как при подошвенном бороздчатом кератозе |
|
Кератоз мышьяковистый |
Keratosis arsenicalis; арсенокератоз |
Отравление или длительное употребление мышьяка как леч. средства |
Поражение кожи на фоне парестезии или потери чувствительности, зудящей или буллезной эритемы. Различают: а) разлитой кератоз с трещинами, при котором пораженная кожа сухая, жесткая, матовая, как бы припудрена, с сосочковыми образованиями на поверхности; б) более редкая форма — рассеянные или тесно скученные бородавчатоподобные роговые возвышения, иногда группирующиеся вокруг выводных протоков потовых желез, в устья которых вкраплены роговые пробки. Локализуются симметрично на ладонях и подошвах; кератоз может распространяться на верхние и нижние конечности, лицо, туловище. Нередко малигнизация (плоскоклеточный рак) |
Конъюнктивит, понос. Иногда отечность лица, опоясывающий герпес, меланоз |
Гиперкератоз, акантоз, неравномерная пролиферация отростков эпидермиса. Ядра некоторых шиповатых клеток пикнотичны. В дальнейшем развиваются явления, гистологически напоминающие болезнь Боуэна |
|
Кератоз невусоподобный околососкового кружка молочной железы |
Keratosis naeviformis areolae mammae, Otto — Moncorps |
Симптоматическая форма возникает как сопутствующий симптом или следствие воспалительного, преимущественно экзематозного, процесса около соска; иногда идиопатическая форма |
Темно-коричневое неравномерное ороговение, захватывающее ареолу, возвышается на 0,5—1 см. Поверхность состоит из тесно скученных разрастаний без воспалительных явлений. При симптоматической форме временами сильный зуд; ороговение держится стойко. Идиопатическая форма возникает через несколько недель после рождения, чаще у девочек, сохраняется в течение всей жизни без субъективных ощущений |
Патогномоничных изменений не отмечено |
Резкое ограниченное утолщение рогового слоя ареолы соска |
|
Кератоз околоволосяной |
Keratosis circumpilaris |
Не выяснены |
Разновидность фолликулярного кератоза. Ороговение кожи вокруг нормально развивающихся волос, роговые массы не внедряются в устье фолликула. Процесс локализуется на разгибательных сторонах конечностей в виде ограниченных очагов |
Патогномоничных изменений не отмечено |
Гиперкератоз вокруг верхней части волосяных фолликулов |
|
Кератоз подногтевой |
Keratosis subungualis |
Хим. и физ. раздражители; иногда сопутствует рубромикозу |
Утолщение эпителия ногтевого ложа и подногтевой борозды |
Патогномоничных изменений не отмечено |
Гиперкератоз, очаговый акантоз, умеренно выраженный инфильтрат в дерме |
|
Кератоз профессиональный |
Keratosis occupationalis; кератоз травматический |
Длительное раздражение кожи |
Односторонние или симметричные диффузные омозолелости в области воздействия травмирующих факторов |
Патогномоничных изменений не отмечено |
Гиперкератоз, акантоз, в дерме воспалительная инфильтрация |
|
Кератоз старческий |
Keratosis senilis; эпителиоматоз старческий множественный; предраковый кератоз |
Проявление старческой инволюции кожи |
Встречается у пожилых людей обычно на открытых участках тела (лицо, шея), реже на спине, плечах, предплечьях, локтях и тыле кистей в виде плоских сухих бородавчатоподобных образований, достигающих величины 2—3 см, тесно спаянных с подлежащей тканью вследствие проникновения в нее роговых пробок. Центральная часть элементов обнаруживает признаки рубцовой атрофии; при насильственном устранении остается неровная ярко-красная эрозивная поверхность. Иногда развивается плоскоклеточный рак |
Возможны другие пресенильные и сенильные изменения организма |
Акантоз» папилломатоз, гипер- и паракератоз, выраженные в различной степени. Нередко ведущим процессом является папилломатоз. В 20—25% случаев отмечается дезорганизация шиповатого слоя с выраженным полиморфизмом клеток, что напоминает изменения при болезни Боуэна. Иногда развивается инвазивный плоскоклеточный рак |
|
Омозолелость |
Callositas; мозоль; тилома |
Длительное давление часто проф. характера |
Ограниченное поверхностное утолщение рогового слоя от желто-белого до темно-коричневого цвета, слегка выпуклое, нерезко отграниченное от окружающей кожи. Размер варьирует; при уплощении стопы в пожилом возрасте может быть утолщение рогового слоя почти по всей подошве; на ладонях — соответственно месту наибольшего давления |
Патогномоничных изменений не отмечено |
Гиперкератоз и утолщение всех слоев эпидермиса. Прозрачный слой отсутствует. В верхних слоях дермы незначительные воспалительные явления |
Библиография: Иванов И. С. Синдром Папийона—Лефевра и его диагностика, Науч. труды Центр, ин-та усовершенств. врачей, т. 172, с. 48, М., 1972; Кожевников П. В. Вопросы систематики кератозов, Вестн, дерм, и вен., № 5, с. 3, 1962; Кряжева С. С., Ведрова И. Н. и Елецкий А. Ю. Клинико-генетические особенности различных форм ихтиоза, там же, № 9, с. 17, 1977; Многотомное руководство по дермато-венерологии, под ред. С. Т. Павлова, т. 3, с. 391, М., 1964; Потоцкий И. И. Гиперкератозы, Киев, 1977, библиогр.; Смелов Н. С., Большакова Г. М. и Мордовцев В. Н. К вопросу о фигурных вариабильных эритрокератодермиях, Вестн. дерм, и вен., № 3, с. 3, 1971; Franceschetti A. u. Schnyder U. W. Versuch einer klinischgenetischen Klassifikation der hereditaren Palmoplantarke-ratosen unter Beriicksichtigung assoziierter Symptome, Dermatologica (Basel), Bd 120, S. 154, 1960; GertlerW. Systemati-sche Dermatologie und Grenzgebiete, Bd 1, S. 175, Lpz., 1970; Schnyder U. W. u. Konrad B. Zur Histogenetik der Ichthyosen, Hautarzt, Bd 18, S. 445, 1967; Siemens H. W. Keratosis palmo-plan-taris striata, Arch. Derm. Syph. (Berl.), Bd 157, S. 392, 1929; Touraine A. Congenital polykeratosis, Brit. J. Derm., V. 66, p. 294, 1954.
М. И. Пер, О. К. Шапошников; составитель табл. О. К. Шапошников.