КЕРАТОМАЛЯЦИЯ

Кератомаляция (keratomalacia; греч. keras, keratos рог, роговое вещество + malakia расслабленность, мягкость) — поражение роговицы, обусловленное тяжелым общим эндогенным гиповитаминозом А, проявляющееся некрозом и расплавлением роговицы.

Этиология и патогенез

Кератомаляция представляет собой не изолированное поражение роговицы, а сочетается с поражением кожи, слизистых оболочек и нервной системы, в основе которых лежат дегенеративнодистрофические процессы, развивающиеся вследствие глубоких гиповитаминозов и авитаминозов А. Она наблюдается у грудных детей при недостатке витамина А в молоке матери или чаще у детей, находящихся на искусственном вскармливании, а также при тяжелых заболеваниях жел.-киш. тракта (диспепсия, дизентерия) или печени (желтуха новорожденных). В редких случаях Кератомаляция возникает у детей старше 3 лет при инфекционных (корь, скарлатина) и других тяжелых заболеваниях, приводящих к авитаминозу А.

Клиническая картина

Поражение глаз в большинстве случаев двустороннее.

Заболеванию роговицы обычно предшествует ксероз конъюнктивы (см. Ксерофтальмия). У детей грудного возраста К. наступает обычно сразу, минуя стадию ксероза конъюнктивы. Процесс начинается с появления сероватых или беловатых поверхностных помутнений роговицы, эпителий роговицы тускнеет. Чувствительность роговицы резко понижена или даже отсутствует. Роговица приобретает серовато-белый или молочный цвет. Эпителий ее слущивается, образуется эрозия. Дно дефекта роговицы инфильтрируется, часто при этом присоединяется вторичная микробная инфекция. Воспалительная реакция незначительная или отсутствует. Процесс быстро, иногда молниеносно, распространяется по поверхности и в глубину роговицы. В течение 24— 48 час. может наступить гнойный распад роговицы с ее перфорацией, выпадением радужки, иногда и хрусталика.

При Кератомаляции, как правило, поражаются и другие эктодермальные образования организма: кожа становится сухой, подвергается ороговению, волосы теряют блеск, выпадают и становятся ломкими. Сухость слизистой оболочки рта приводит к охриплости, часто развиваются бронхиты.

Диагноз

Диагноз ставят на основании характерных клин, симптомов. При цитологическом исследовании соскобов с конъюнктивы можно обнаружить жировую дистрофию и ороговение эпителиальных клеток. Содержание витамина А в крови резко понижено.

Лечение

При Кератомаляции необходима срочная госпитализация больного, лечение основного процесса и профилактика вторичной инфекции. Диета должна быть богатой витамином А и каротином, а также содержать витамины группы В, витамины С, P P (печень, яйца, коровье масло, петрушка, морковь, шпинат, салат, зеленый горошек, абрикосы, малина, смородина и др.). Рацион должен быть богат жирами и белками, т. к. они способствуют быстрой утилизации и накоплению витамина А в организме. Показано внутримышечное введение витамина А. Разовая леч. доза для взрослых 10 000— 25 000 ME, суточная — 100 000 ME. Разовая лечебная доза для детей 5000 — 10 000 ME, суточная — до 20 000 ME. Наряду с инъекциями витамин А можно назначать и внутрь (маленьким детям — с молоком). Местно назначают рыбий жир или каротин (инстилляции в конъюнктивальный мешок глаза 6 раз в день).

С целью профилактики вторичной инфекции местно применяют антибиотики и сульфаниламиды: инстилляции 30% р-ра сульфацил-натрия, антисептические мази (1% тетрациклиновая, 0,5% левомицетиновая, 5% норсульфазоловая и др.).

Прогноз

Прогноз неблагоприятный. В результате поражения роговицы нередко образуется бельмо, сращенное с радужкой. Зрение резко понижается или теряется совсем. В случаях присоединения вторичной инфекции может развиться панофтальмит (см.) с последующей атрофией глазного яблока.

Профилактика

Профилактика — назначение витамина А детям, находящимся на искусственном вскармливании, при заболеваниях желудочно-кишечного тракта и других тяжелых болезнях, резко ослабляющих сопротивляемость организма.

Библиография: Дымщиц Л. А. Основы офтальмологии детского возраста, с. 485, Л., 1970; Кацнельсон А. Б. Аномалии развития и заболевания глаз в раннем детском возрасте, с. 150, Л., 1957; Ковалевский Е. И. Детская офтальмология, с. 175, М., 1970; Многотомное руководство по глазным болезням, под ред. В. Н. Архангельского, т. 2, кн. 1, с. 254, М., 1960; Der Augenarzt, hrsg. v. K. Velhagen, Bd 3, S. 967, Lpz., 1975; System of ophthalmology, ed. by S. Duke-Elder, v. 8, L., 1965.

А. B. Хватова.