КАШИНА-БЕКА БОЛЕЗНЬ

Патологическая анатомия процесса в динамике не изучена. Однако картины его исходов позволяют считать, что в основе болезни лежит механическая неполноценность хрящевого вещества, обусловленная отсутствием в организме субстанции, необходимой для формирования хряща, или, наоборот, поступлением в организм веществ, нарушающих этот процесс. На первый план выступают дистрофические изменения хряща мелких и крупных суставов конечностей, возрастающие соответственно степени болезни. Суставной хрящ мутнеет, истончается, иногда появляются узуры, проникающие в субхондральные отделы кости. Поверхности суставов неровные, шероховатые (рис. 1). В наиболее нагружаемых участках хрящ стирается, отслаивается, обнажая кость (рис. 2). Иногда суставная поверхность полностью лишается хрящевого покрытия и представляет собой отшлифованную кость. Суставные концы деформируются. В длинных костях образуются краевые костные разрастания, характерные для деформирующего артроза. В редких случаях наблюдается уплощение головок плечевых и бедренных костей (рис. 3), которые могут принимать грибовидную форму, разрастание ворсин синовиальной оболочки с образованием рисовых тел. В полостях суставов могут быть свободные хрящевые и костные суставные тела. В грудном отделе позвоночника может развиваться кифоз, сколиоз, в поясничном — лордоз, обусловленный деформациями позвонков. Высота позвонков уменьшена вследствие остеопороза. В дисках появляются трещины, щели с гомогенным или крошковатым детритом. Со временем развиваются явления деформирующего спондилеза с характерными для него краевыми костными разрастаниями. Данных по микроскопическому исследованию костной системы не много, и относятся они лишь к исходам процесса у взрослых. В суставных хрящах обнаруживаются бесклеточные некротические участки, уменьшение базофилии межклеточного вещества, снижение содержания в нем кислых сульфатированных мукополисахаридов, что вызывает демаскирование хондриновых волокон, растрескивание и глыбчатый распад его. В средней зоне суставного хряща могут быть явления регенерации в виде пролиферации хрящевых клеток (рис. 4) с образованием крупных клеточных участков. Горизонтальная направленность клеток в поверхностных участках хряща стирается, изменяется их колончатое расположение. Хаотическое расположение хондроцитов и фибриллярных структур ослабляет пластичность и упругость тканей. Перестройка костных структур резко заторможена, что ведет к укорочению трубчатых костей (как следствие, к короткопалости, низкорослости). Линии остановки роста в длинных костях, выявляемые рентгенологически и анатомически в виде поперечных пластин, свидетельствуют о периодических перерывах в росте костей.

Клиническая картина

Болезнь начинается преимущественно в период роста организма, редко у лиц старше 25-летнего возраста. Процесс развивается, как правило, медленно, постепенно. Быстропрогрессирующие формы наблюдаются редко. Начальный период болезни протекает с непостоянными жалобами на ноющую боль в суставах и мышцах конечностей, в позвоночнике, спине, на скованность, хруст в дистальных суставах конечностей, парестезии, судороги пальцев и икроножных мышц. Деформации суставов и ограничения подвижности не обнаруживается. В развернутой клин, картине заболевания принято выделять три степени тяжести. При I степени К.— Б. б. жалобы становятся более постоянными, развивается умеренное утолщение проксимальных межфаланговых суставов II, III, IV пальцев кистей, движения в лучезапястных, голеностопных и иногда локтевых суставах слегка ограничены; в утренние часы или после физ. нагрузки отмечаются боли в пораженных суставах. II степень характеризуется выраженностью и постоянством жалоб. При движениях в суставах выявляется хруст или треск. Объем движений в межфаланговых, лучезапястных, коленных, локтевых суставах значительно ограничен, суставы деформированы, утолщены. У части больных боль и хруст отмечаются также в плечевых, тазобедренных суставах и позвоночнике. Заметна атрофия мышц верхних и нижних конечностей, развиваются мышечные контрактуры. Появляется характерный симптом короткопалости (рис. 5). Рост больных снижен (у мужчин в среднем 162,2 ± 0,5 см, у женщин 146,0 ± 0,5 см). При III степени все суставы конечностей деформированы и утолщены, движения в них резко ограничены. Характерен внешний вид больного: низкий рост (мужчины 160,2 ± 0,6 см; женщины 144,0 ± 0,5 см) преимущественно за счет укорочения костей ног и в мень-шеи степени позвоночника, короткая шея, резко выраженная короткопалость («медвежья лапа»), genu valgum, genu varum, плоскостопие, компенсаторный лордоз поясничного отдела позвоночника, медленная, переваливающаяся («утиная») походка, у женщин часто узкий таз.

К.— Б. б., развивающаяся у взрослых, имеет стертую клин, картину. При второй и третьей степени болезни отмечаются жалобы на головную боль, головокружение, ноющую боль в сердце, снижение аппетита; кожа морщинистая, ногти и волосы тусклые. Часто наблюдаются хрон, атрофический ринит, фарингит, отит, бронхит и эмфизема легких, гастрит и энтероколит; вегетососудистая дистония гипотонического типа, дистрофия миокарда, а также зубочелюстные деформации. Выявлены значительные неврол, нарушения, проявляющиеся в начальной стадии и при I степени болезни в виде астеноневротического синдрома, а при II и III степени — в форме энцефалопатий. У больных К. —Б. б. отмечено снижение умственных способностей, коррелирующее с тяжестью заболевания. Астеноневротический комплекс развивается, как правило, также и у приезжих, проживших в эндемичном р-не 5 и более лет. Обнаружение у жителей эндемичного р-на, не страдающих уровской болезнью, характерных нервно-психических нарушений послужило основанием для выделения атипичной нервно-висцеральной формы К.— Б. б. Болезнь протекает без повышения температуры. Формула крови обычно не изменена, лишь при выраженных формах обнаруживается гипохромная анемия, лимфоцитоз, нейтропения. В моче патологии не выявляется. Данные о минеральном составе плазмы (кальций, фосфор) противоречивы.

Возможны осложнения: ущемление внутрисуставного тела (при II и III степени К.— Б. б.), радикулит, вторичный артрит.

Рентгенологическое исследование позволяет уточнить локализацию и распространенность процесса в скелете, определить характер и степень выраженности изменений, динамически проследить за течением процесса. Для К.— Б. б. характерна множественность и симметричность поражения. Вначале обычно поражаются суставные отделы основных и средних фаланг кистей, затем плюсневые и пястные кости (рис. 6 и 7), кости лучезапястных, локтевых, голеностопных и коленных суставов; кости тазобедренного и плечевого суставов поражаются редко. Поэтому при массовых рентгенол, исследованиях в первую очередь необходимо исследовать кисти и стопы. В начальной стадии заболевания патол, изменения локализуются в области ростковых зон костей. Зона предварительного обызвествления метафизов изгибается, утолщается, структура становится рыхлой, негомогенной, а поверхность, обращенная к эпифизу,— неровной и нечеткой. Метафизы бокаловидно расширяются, и в них погружаются эпифизы. Эпифизы деформированы, сплющены, увеличены в поперечнике (рис. 6) и выступают в стороны в виде плоских чаш. Суставные поверхности костей выпрямлены и в субхондральных отделах склерозированы. Сроки появления ядер окостенения нарушены за счет ускоренного созревания костной системы. Позвонки поражаются сравнительно редко. Кости мозгового черепа могут поражаться изолированно при нервно-висцеральной форме болезни: характерно наличие множественных лакунарно-кистозных просветлений в спонгиозном веществе (Б. Н. Ерофеев, А. В. Вощенко, 1977). Нередко наблюдается артроз (см.) с образованием внутрисуставных тел и усилением рельефа костей у мест прикрепления связочно-сумочного аппарата.

Диагноз и дифференциальный диагноз

Для К.— Б. б. характерны начало и развитие в период роста, чаще в возрасте 6—14 лет, приуроченность заболевания к проживанию в определенной местности, симметричность поражения суставов конечностей, короткопалость, низкий рост, безлихорадочное течение, отсутствие воспалительного сдвига РОЭ. Эти основные симптомы наряду с рентгенографическими данными позволяют поставить диагноз и провести дифференциальный диагноз с ревматоидным артритом, хондродистрофией, хондродистрофией (см.): низкий рост больных, укорочение трубчатых костей, преждевременное синостозирование эпифизов, деформация эпифизор и метафизов. Однако при хондродистрофии наиболее часто поражаются кости, образующие тазобедренные, коленные, плечевые суставы, и редко вовлекаются в процесс фаланги кистей и стоп. Труднее дифференцировать К. — Б. б. с эпифизарной дисплазией, и поэтому доминирующее значение придается эндемическому анамнезу.

Лечение

Лечение направлено на улучшение функции суставов, борьбу с контрактурами, болью, на повышение работоспособности. Основная роль принадлежит бальнео л., физиотерапевтическим методам, леч. физкультуре и массажу. Особенно эффективны повторное (3—6 курсов) лечение радоновыми ваннами, аппликации парафина, озокерита или грязи. Применяют также диатермию, ультразвук, УВЧ, световые и рассольные ванны. Из лекарственных средств широко используют препараты кальция и фосфора, витамины В₁, В₁₂, С, алоэ, стекловидное тело, фибс, по показаниям — болеутоляющие средства. Лечение необходимо проводить настойчиво, повторными курсами.

Ортопедо-хирургическое лечение

Целью возможного оперативного вмешательства является устранение имеющихся контрактур в суставах и восстановление в них движений. Операции показаны больным с II и III ст. заболевания, в молодом возрасте при грубых изменениях в суставах и при наличии контрактур. По показаниям могут производиться артротомия с удалением внутрисуставных тел и Эндопротезирование суставов.

Артротомия (см.) наиболее показана на коленном суставе. Она производится из парапателлярного разреза, который дает возможность произвести ревизию сустава и удалить свободные хондромные тела, измененный хрящ и мениски при их обезображивании и фрагментации. Одновременно, если имеется контрактура сустава, производится редрессация.

В случаях обезображивания суставов с грубой деформацией конечности показано Эндопротезирование суставов: тазобедренного — по Сивашу, Мовшовичу, Шершеру; коленного — эндопротезом Сиваша; локтевого — эндопротезом Голяховского (см. Эндопротезирование).

Восстановительный период после операций при К.— Б. б. включает комплекс мероприятий, направленный на восстановление функции оперированной конечности: ранняя леч. гимнастика с 5—7-го дня, массаж, физиотерапия, сан.-кур. лечение, общеукрепляющее лечение с применением препаратов кальция, поливитаминов.

Прогноз для жизни благоприятный. Лечение, предпринятое в на-ча льном периоде заболевания, приводит к выздоровлению у 30% больных, а при более тяжелых формах может стабилизировать процесс.

Профилактика

В эндемических очагах одновременно проводятся мероприятия против К.— Б. б. и эндемического зоба у людей, а также против уровской болезни у животных, поскольку эти заболевания встречаются на одной территории. Профилактические мероприятия включают мелиоративные работы, минерализацию почвы, создание специализированных животноводческих совхозов, обогащение рациона животных минеральной подкормкой, снабжение населения привозными продуктами, содержащими достаточное количество минеральных солей, и водой из артезианских колодцев. Лицам молодого возраста, а также беременным и кормящим женщинам дважды в год на 1,5—2 мес. назначают препараты кальция, сухую морскую капусту, витамины А, С и D. В очагах эндемии большое значение имеет правильная организация врачебного контроля за физ. развитием детей и подростков, квалифицированная сан.-просвет, работа, улучшение бытовых и производственных условий. Детей даже с подозрением на К.— Б. б. направляют на лечение в санатории Ямкун, Ургучан, Угдан (Читинская обл.).

Библиография Авцын А. П. Введение в географическую патологию, М., 1972, библиогр.; Бек Е. В. К вопросу об osteoarthritis deformans endemica в Забайкалье, дисс., Спб., 1906; Дери-к e р В. Зоб и кретинизм в Нерчинском округе, Разбор сочинения г. Кашина, Вестн, имп. Рус. географ, о-ва, ч. 19, кн. 1, отд. 2, с. 65, 1857; К а н ь ш и-н а Н. Ф. К патологической анатомии костно-суставной системы при Уровской болезни у взрослых, Арх. патол., т. 28, № 1, с. 9, 1966, библиогр.; КашинН. И. Медико-топографическое описание Князе-Константиновской дистанции Нерчинско-го округа, Моск. мед. газета, № —3, 5, 7, 10, 1860; он же, Можно ли снова заселить ту местность, которая имела вредное влияние на здоровье прежних ее обитателей, Зап. сибирск. отд. Рус. географ, о-ва, кн. 9-10, с. 556, Иркутск, 1867; он же, Сведения о распространении зоба и кретинизма в пределах Российской империи, Моск. мед. газета, № 51, с. 473, 1861; Константинов А. А., Бутко В. С. и Иванов В. Н. Об этиологии и патогенезе уровской болезни, Клин, мед., т. 53, Ne 2, с. 107, 1975, библиогр.; Кравченко Л. Ф. Уровская болезнь, ее предупреждение и лечение, Чита, 1961, библиогр.; Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред. А. И. Струкова, т. 5, с. 244, М., 1959; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, т. 2, с. 41, М., 1964; Тихонов В. А. Болезнь Кашина—Бека (Уровская болезнь), Иркутск, 1976; Уровская болезнь в Забайкалье, под ред. Б. Н. Ерофеева и Е. П. Четвертаковой, в. 1, Иркутск, 1974, библиогр.

Л. Ф. Кравченко; Т. П. Виноградова (пат. ан.), М. К. Климова (рент.), Л. П. Кузьмина (орт.).