КАРЦИНОИД

Карциноид локализуются преимущественно в жел.-киш. тракте: до 90% их обнаруживают в червеобразном отростке (рис. 1), реже в желудке, тонкой (рис. 2), толстой и прямой кишках. Кроме того, Карциноид может локализоваться в бронхах (рис. 3), поджелудочной железе, печени, желчном пузыре, предстательной железе, яичках и яичниках, мочеточниках, брыжейке и других органах. Карциноиды — относительно редкие, медленно растущие опухоли.

Термин «карциноид» предложен Оберндорфером (S. Oberndorfer) в 1907 г. для обозначения опухоли кишечника, имеющей сходство с карциномой, но обладающей меньшей злокачественностью, чем рак этой же локализации. Первоначальное значение термина, характеризующее промежуточное положение этой группы опухолей, не утрачено. Имеющиеся в литературе факты не противоречат представлению о К. как об опухоли с многолетним и относительно доброкачественным течением (особенно для некоторых локализаций), но потенциально злокачественной и в том или ином проценте случаев постоянно обнаруживающей это качество. Поэтому нельзя принять изредка употребляемый термин «малигнизированный карциноид», а также безоговорочное включение К. в группу доброкачественных опухолей.

В 1924 г. К. Л. П. Массон установил способность энтерохромаффиноцитов (клеток Кульчицкого) отъединяться от эпителия кишечных крипт (либеркюновых желез) и погружаться в ткань кишечной стенки, оказываясь в тесной связи с элементами нервного сплетения слизистой оболочки. Основу возникшего таким образом К. составляют энтерохромаффиноциты (см. Аргентаффинные клетки), способные продуцировать серотонин. В дальнейшем подобные клетки были обнаружены не только во всех отделах пищеварительного тракта, но и в других органах (легкие, щитовидная железа и др.). Сам термин «карциноид», по мнению К.Л.П. Массона, должен напоминать о той двусмысленности, к-рую вложили в представление об этой опухоли описавшие ее авторы, имея в виду, что эта опухоль обладает лишь нек-рыми, но не всеми признаками рака. Исследование К. Л. П. Массона было подтверждено сравнительным изучением нормальных энтерохромаффинных клеток К. с использованием гистохим. реакций и флюоресцентной микроскопии. Другая точка зрения на эмбриогенез элементов, из которых впоследствии развиваются К., отражает нейроэндокринный характер этих опухолей. Ее последователи относят К. вместе с нек-рыми другими опухолями к апудомам, образующимся из производных нейрального гребня.

Морфология

Макроскопически Карциноид представляет собой плотное округлое опухолевое образование, редко превышающее 2 см в диаметре, на разрезе Желтоватого цвета. Опухоль бывает одиночной или множественной.

Микроскопически К. имеет сходство с альвеолярным раком. Опухоль состоит из мелких однородных клеток округлой или полигональной формы с круглым центрально расположенным ядром и обильной цитоплазмой; фигуры митоза крайне редки, иногда встречаются фигуры амитотического деления. Клетки могут образовывать розетки или тяжи, которые иногда чередуются с островками солидного вида. Иногда клетки К., принимая призматическую форму, формируют по периферии таких островков розетки с круглой полостью, имеющей на внутренней поверхности кутикулярную каемку. Строма опухоли выражена слабо, обильно снабжена кровеносными сосудами и аргирофильными волокнами; иногда в ней обнаруживаются гладкомышечные пучки и участки гиалиноза. Гормонально-активный К. выделяет в кровь вещества, вызывающие значительный фиброз соединительной ткани в непосредственной близости от места локализации опухоли. Основным признаком К. может служить наличие в протоплазме его клеток двоякопреломляющих липидов, которые при фиксации в жидкостях с хромовыми солями выявляются в виде желтой зернистости, а при импрегнации серебром по методу Массона — Фонтаны — в виде мелких аргирофильных зерен. Для подтверждения диагноза К. используют флюоресцентную микроскопию. Поскольку серотонин цельной крови содержится в основном в тромбоцитах, где он защищен от действия ферментов, некоторые авторы предложили определять флюоресцентным методом с диагностической целью содержание серотонина в изолированных тромбоцитах у больных с подозрением на К. При этом сравнивают содержание серотонина в тромбоцитах больных с его содержанием в тромбоцитах здорового кролика (наиболее высокое содержание): при параллельном флюоресцентном и ультрамикроскопическом исследовании количество гранул серотонина при наличии К. равно или выше, чем у кролика.

В случаях распространения опухоли оно происходит по кровеносным и лимф, путям: чаще всего К. метастазируют в регионарные лимфатические узлы и печень, однако описаны метастазы в кости, головной мозг, плевру и легкие, селезенку и др.

Клиническая картина

Клинически Карциноиды разделяют на спокойно текущие (немые) и К. с эндокринными проявлениями; биол, активностью обладают и клетки метастатических узлов. В этом случае имеет место так наз. карциноидный синдром — комплекс клин, проявлений, связанных с выделением клетками опухоли прежде всего кининов (см.). Активность К. и его метастазов оценивается по содержанию серотонина в крови и его метаболита — 5-оксииндолилуксусной к-ты в моче. Содержание гистамина в крови и моче больных, в особенности при К. желудка, бывает значительно повышенным.

Карциноидный синдром развивается медленно; при наличии значительной массы опухоли наблюдается чаще всего при локализации К. в бронхах, желудке, тонкой кишке, особенно с метастазами в печень. Жеффруа (Y. Geffroy) в 1964 г. систематизировал проявления этого синдрома, разделив их на пароксизмальные и постоянные. Симптомы, связанные с вазомоторными эффектами выделяемых опухолью гуморальных веществ, обычно имеют пароксизмальный характер. Наиболее частым из них является внезапное диффузное или пятнистой покраснение кожи лица, груди и плеч. Часто при этом больные жалуются на ощущение жара в коже верхней половины тела; обычно к этому присоединяется гиперемия глотки и конъюнктивит. Краснота у некоторых больных сменяется цианозом, а затем резкой бледностью. Вазомоторные приступы могут появляться спонтанно, но чаще связаны с эмоциональными факторами, приемом пищи или алкогольных напитков, пальпацией опухоли и т. д. Иногда при этом наблюдаются учащение пульса, падение АД вплоть до коллапса; в некоторых случаях АД повышается. Во многих случаях приступы сопровождаются спастическими болями в подложечной области или в животе, поносом, У некоторых больных во время приступа возникает стеснение в груди и горле, астматоидный кашель. Продолжительность приступа от нескольких секунд до нескольких часов.

Постоянные или длительно наблюдаемые симптомы также имеют в основном характер кожных, сердечнососудистых проявлений и энтеропатий. Расширение поверхностных сосудов кожи, сопровождаемое отечной инфильтрацией, может привести к образованию телеангиэктазий на лице и других частях тела. На поздних стадиях заболевания, сопровождаемого карциноидным синдромом, наблюдается пигментация кожи, свойственная больным пеллагрой. Весьма характерная особенность карциноидного синдрома — повреждение эндокарда трехстворчатого и легочного клапанов сердца, приводящее к стенозу легочной артерии и недостаточности трехстворчатого клапана. Это поражение развивается только при длительном течении заболевания как результат эндокринно-метаболической активности К. Нередко у больных возникают явления психического возбуждения.

Карциноид жел.-киш. тракта также могут проявляться симптомами, свойственными карциноидному синдрому, но выраженными несравненно слабее и протекающими в виде отдельных приступов. Эти К. часто являются находкой на секции, при аппендэктомии.

При локализации в червеобразном отростке К. сопровождается симптомами хронического или острого Непроходимость кишечника). При локализации К. в бронхе может развиться ателектаз легкого, наблюдаются кровотечения.

Лечение

Лечение оперативное. Удаление первичной опухоли показано даже при наличии метастазов. В этом случае применяется послеоперационная химиотерапия в сочетании с симптоматическим лечением.

Прогноз относительно благоприятный в связи с медленным опухолевым ростом и радикальностью оперативного лечения.

Библиография Малиновский H. Н. и Федорова О. Д. Карциноид и карциноидный синдром, Хирургия, № 11, с. 108, 1976; Меньшиков В. В., Бассалык Л. С. и Шапиро Г. А. Карциноидный синдром, М., 1972, библиогр.; Руководство по патологоанатомической диагностике опухолей человека, под ред. Н. А. Краевского и А. В. Смольянникова, с. 111 и др., М., 1976; Сапожникова М. А. К вопросу о карциноидах и карциноидном синдроме, Арх. патол., т. 35, № 3, с. 80, 1973; Friesen S. R., Mantz F. A. Glucagon, gastrin and carcinoid tumors of the duodenum, pancreas and stomach, Amer. J. Surg., v. 127, p. 90, 1974, bibliogr.; Hajdu S. I., Winawer S. J. a. Myers W. P. Carcinoid tumors, Amer. J. clin. Path., v. 61, p. 521, 1974; Lotito С. A. a. Mengel С. E. Effect of melphalan in the malignant carcinoid syndrome, Arch, intern. Med., v. 124, p. 36, 1969; Mason R. A. a. Steane P. A. Carcinoid syndrome, Anaesthesia, v. 31, p. 228, 1976; SalyerD, S., Salуer W. R. a. Eggleston J. C. Bronchial carcinoid tumors, Cancer (Philad.), y. 36, p. 1522, 1975; Smith L. H. Oat cell carcinoma as a malignant apudoma, J. thorac. cardiovasc. Surg., v. 70, p. 147, 1975; Sokoloff B. Carcinoid and serotonin, B. — N. Y., 1968.

E. Ч. Пухальская.