ИВЕМАРКА СИНДРОМ

Категория :

Описание

Ивемарка синдром (В. I. I. Ivemark, совр. шведский педиатр; синдром:; син.: агенезия селезенки, врожденное отсутствие селезенки) — сочетание агенезии селезенки с врожденным пороком сердца и аномалиями расположения органов брюшной полости.

Впервые описан Ивемарком в 1955 г. В отечественной литературе И. с. впервые описан И. К. Есиповой и А. Д. Соболевой в 1958 г. Ю. Е. Вельтищев и В. Я. Липец (1959) отметили, что у 21 ребенка из 50, имеющих двухкамерное сердце, имелось сочетание данного порока с агенезией (аплазией) селезенки и частичным обратным расположением органов брюшной полости, у 2 — то же с полным обратным расположением органов брюшной полости. Это дало основание для выделения полных и неполных форм И. с., причем последние встречаются значительно чаще. В 1959 г. Нейманн (N. Neimann) и соавт, представили анализ 104 наблюдений этого комплекса пороков развития и предложили называть его синдромом Иве-марка.

Ивемарка синдром — Лежена синдром).

Клиническая картина Ивемарка синдрома определяется степенью выраженности врожденного порока сердца «синего» типа (см. Фалло тетрада).

Полное обратное расположение органов брюшной полости встречается относительно редко (см. гипоплазии (см.), наличием аномалий строения, дольчатостью. Косвенным признаком агенезии селезенки является появление в эритроцитах включений (так наз. телец Гейнца), повышение количества ретикулоцитов в крови, Эритробластоз.

Диагноз Ивемарка синдром ставится на основании анамнестических, клинических, электрокардиографических, рентгенологических данных и данных гемограммы.

Прогноз неблагоприятен. Дети погибают в первые месяцы жизни от недостаточности кровообращения или тяжелых септических осложнений.


Библиография: Вельтищев Ю. Е. и Липец В. Я. О сочетании двукамерного сердца с агенезией селезенки и частичным обратным расположением внутренностей, Сов. мед., № 8, с. 107, 1959; Есипова И. К. и Соболева А. Д. Случай редкого врожденного порока сердца (праводеленность желудочка с атрезией отверстия трехстворчатого клапана) с отсутствием селезенки и левосторонним расположением печени, Арх. патол., т. 20, № 5, с. 72, 1958; Ivemаrk В. Implications of agenesis of the spleen on the pathogenesis, of conot-runcus anomalies in childhood, Acta paediat. (Uppsala), v. 44, suppl. 104, p. 7, 1955; Neimann N. a. 0. Le «syndrome d’lvemark», Pediatrie, t. 21, p. 511, 1966.


Ю. E. Вельтищев.