АРРЕНОБЛАСТОМА
Описание
АРРЕНОБЛАСТОМА (arrhenoblastoma; греческий arren мужской + blastos росток, зародыш + -öma; синоним: андробластома, арренома, маскулинома, опухоль из сертолиевых и лейдиговских клеток, аденома сети яичника, тубулярная тестикулярная аденома) — опухоль яичника, обладающая гормональной активностью. Источником возникновения арренобластомы считают остатки недифференцированной половой железы, представленные в яичнике мозговыми тяжами с окружающими стромальными компонентами. Арренобластома относятся к весьма редким опухолям, наблюдаются в любом возрасте, преимущественно в детородном.
В большинстве случаев арренобластомы являются доброкачественными. Злокачественные арренобластомы возникают чаще при маскулинизирующей форме (см. ниже). Метастазирует арренобластомы в регионарные лимфатические узлы.
Патологическая анатомия
Арренобластома имеет вид солитарного узла диаметром от микроскопического до 20 см. Опухоли микроскопических размеров обнаруживаются всегда в области ворот яичника. Форма узлов овальная или округлая, поверхность их нередко бугристая. Цвет опухоли на разрезе серый или серовато-желтый. Строение ткани носит однородный характер с очагами некрозов и кровоизлияний.
Микроскопическое строение арренобластомы характеризуется наличием структурных компонентов яичка — канальцев с эпителиальными клетками — сустенцитами и стромальных клеток, подобных гландулоцитам. Сустенциты (клетки Сертоли) являются продуцентами эстрогенов, а гландулоциты (клетки Лейдига) выделяют андрогены. На основании степени дифференцировки опухолевых структур и соотношения эпителиальных и стромальных элементов выделяют три гистологические формы арренобластомы: тубулярную аденому, арренобластому промежуточного типа и недифференцированную арренобластому [Мейер (R. Meyer), М. Ф. Глазунов].
Тубулярная аденома (аденома Пика) — самая редкая форма — относится к числу наиболее дифференцированных форм и обладает наименьшим гормональным эффектом. Она состоит из скоплений канальцев (рис. 1), имеющих большое сходство с эмбриональными канальцами семенника. Эпителий канальцев имеет цилиндрическую или призматическую форму с базально расположенными темными ядрами. Строма опухоли развита слабо и содержит незначительное число богатых липидами интерстициальных лейдиговских клеток.
Арренобластома промежуточного типа состоит из эпителиальных клеток сертолиева типа, располагающихся в виде ветвящихся трабекул, тубулярных образований и отдельных мелких скоплений, окруженных интенсивно развитой стромой (рис. 2). Среди клеток стромы определяются оксифильные, богатые липидами клетки с гиперхромными ядрами, имеющие большое сходство с клетками Лейдига.
Арренобластома недифференцированного типа имеет саркомоподобное строение и состоит из разрастаний веретенообразных и отростчатых клеток. Эпителиальные клетки образуют небольшие трабекулярные тяжи. Такой тип А. дает наибольший маскулинизирующий эффект.
Клиническая картина
Клинические проявления при арренобластоме определяются способностью опухоли продуцировать избыток андрогенов или эстрогенов. По степени гормонального эффекта различают маскулинизирующую и феминизирующую формы. Степень выраженности этих форм может быть различной. При маскулинизирующей (наиболее часто встречающейся форме) основным симптомом является дефеминизация: нарушение менструального цикла с последующей стойкой аменореей, огрубение голоса, уменьшение размеров молочных желез. При выраженной андрогенемии развиваются явления вирилизации: гипертрихоз, гипертрофия клитора, телосложение по мужскому типу.
Клинические симптомы при феминизирующей форме связаны с гиперэстрогенемией и сопровождаются маточными кровотечениями, обусловленными развитием железисто-кистозной гиперплазии эндометрия.
Диагноз
Диагноз устанавливается путем пробной лапаротомии и гистологического исследования опухоли.
Дифференциальную диагностику арренобластомы следует проводить с заболеваниями, при которых наблюдается вирилизация, и в первую очередь с Фолликулема).
Особенно большие затруднения возникают при недифференцированной форме аррозии, обнаруживающей большое сходство с текаклеточной опухолью. В этих случаях для установления диагноза необходимым является обнаружение канальцев и тяжей, построенных из клеток сертолиева типа.
Прогноз при доброкачественных формах арренобластомы благоприятный, при злокачественном перерождении — неблагоприятный.
Лечение хирургическое; при злокачественной форме следует произвести кастрацию с удалением матки и придатков с последующей лучевой терапией.
Библиография: Баранов В. Г. Болезни эндокринной системы и обмена веществ, с. 223, Л., 1955; Василевский Г. К. Арренобластома яичника, Акуш. и гинек., № 6, с. 83, 1956; Глазунов М. Ф. Опухоли яичников, с. 236, Л, 1961; М а с-с о н П. Опухоли человека, пер. с франц., с. 315, М., 1965; Руководство по патолого-анатомической диагностике опухолей человека, под ред. Н. А. Краевского и А. В. Смольянникова, с. 249, М., 1971; Тетер Е. Гормональные нарушения у мужчин и женщин, пер. с польск., с. 523, Варшава, 1968; М е у е г R. The pathology of some special ovarian tumours and their relation to sex characteristics, Am er. J. Obstet. Gynec., v. 22, p. 697, 1931; Morris J. M. a. S с u 1 1 у R. E. Endocrine pathology of the ovary, St. Louis, 1958.
В. Б. Зайратьянц.