STATUS THYMICOLYMPHATICUS

STATUS THYMICOLYMPHATICUS (син.: тимико-лимфатическое состояние, тимико-лимфатическая конституция) — врожденная конституциональная особенность организма (конституциональный тип), проявляющаяся чрезмерным развитием подкожной клетчатки, пастозностью, бледностью кожи, гиперплазией лимфоидных органов (небных миндалин, лимфатических узлов, селезенки), увеличением вилочковой железы, гипоплазией сердечно-сосудистой системы и надпочечников. Обратное развитие вилоч-ковой железы мало выражено и происходит позднее обычного.

Для лиц со S. t. характерна биол. неустойчивость, в результате к-рой может наступить внезапная смерть от воздействия нек-рых, даже незначительных, факторов (напр., при инф. болезнях, травмах, прививках, наркозе при операции, физическом или эмоциональном напряжении). Длительное время внезапную смерть связывали с увеличением ви-лочковой железы. Причиной смерти при этом считали механическое давление увеличенной вилочковой железы на трахею; аномалию конституции в виде врожденной недостаточности сердечно-сосудистой системы, в результате к-рой возможно возникновение приступа мерцательной аритмии со смертельным исходом; токсическое воздействие на сердце избыточного секрета вилочковой железы; ваготонию, связанную с функциональной недостаточностью адреналовой системы; аллергический отек легких; электролитные сдвиги в миокарде; гормональную недостаточность.

Хотя причина внезапной смерти npuS. t. до сих пор окончательно не выяснена, в наст, время существует мнение, что она связана с дисфункцией коры надпочечников (см.) и нарушениями взаимосвязей эндокринных желез. Такое объяснение находит все больше сторонников.

Так, Г. Селъе, исходя из тесной патогенетической связи функций коры надпочечников и вилочковой железы в защитно-адаптационной реакции организма, считал, что внезапная смерть наступает в результате недостаточности коры надпочечников.

Функция вилочковой железы находится в коррелятивной связи с функциями других желез внутренней секреции, в том числе надпочечников, оказывая на них тормозящее влияние. Проведенные Е. А. Домбровской в 1965 г. исследования деятельности надпочечников при S. t. позволили доказать их функциональную несостоятельность — значительное обеднение коры надпочечников липидами, кето-стероидами, холестерином.

Т. о., причиной S. t. считают недостаточную секрецию глюкокорти-коидов корой надпочечников, а основной причиной внезапной смерти при этом состоянии — острую адре-нокортикальную недостаточность. Однако механизм развития этого состояния остается неясным.

Для лиц со S. t. характерны, как указывалось, пастозность, бледность и нек-рая истонченность кожи, рыхлость подкожной клетчатки, гидролабильность и склонность к увеличению веса, связанные с нарушением водно-солевого обмена, мышечная гипотония с нек-рым увеличением массы мышц, гипоплазия сердечно-сосудистой системы (узкая аорта, «капельное» сердце). Дети адинамичны, реакция у них замедлена, сухожильные рефлексы понижены; характерны лабильность нервной системы, писклявый голос, продолжительный звонкий плач. У таких детей возможны частая рвота, стридорозное дыхание (см. Стридор), апноэ (см. Дыхание), цианоз носогубного треугольника (в покое и во время сна), проявления сердечно-сосудистой недостаточности. Отмечается недоразвитие наружных и внутренних половых органов, изменения скелета (напр., длина конечностей больше длины туловища). Ослабление защитных сил организма при S. t. является одной из причин снижения сопротивляемости организма к вирусным и бактериальным инфекциям и склонности его к аллергическим реакциям. Дети предрасположены к ангине, риниту,трахеиту, конъюнктивиту, дерматозам. У детей с увеличенной вилочковой железой нередко (на первом году жизни) возникают пневмонии с рецидивирующим течением.

Диагноз S. t. ставят на основании клин. картины, анамнестических данных (неблагоприятно протекавшая беременность у матери, крупный вес ребенка при рождении), а также особенностей периода новорожденное™ (напр., тяжело протекающая пневмония, частые острые респираторные заболевания).

Для определения размеров вилочковой железы проводят ее рентгенол. исследование в прямой и боковой проекции. Для оценки функционального состояния вилочковой железы при ее увеличении используют показатели состояния иммунной системы организма (см. И ммунологи-ческая недостаточность, Иммуномор-фология), а также определяют уровень гормонов в организме. При этом характерны высокий уровень сома-тотропного гормона и резкое снижение содержания АКТГ, кортизола и его метаболитов.

Дифференциальный диагноз проводят с новообразованиями и кистами, исходящими из вилочковой железы (см.) и средостения (см.).

Лечение сводится к назначению диеты с ограничением липидов; особенно полезны молоко, картофель, бобы. Переедание не допускается во избежание развития ожирения.

Тимомегалия (увеличение вилочковой железы) должна рассматриваться как неблагоприятный фон при острых инф. болезнях, при оперативных вмешательствах, при проведении профилактических прививок. В этих случаях показано назначение димедрола, пипольфена, глюкокортикоидов (гидрокортизон, преднизолон), а также препаратов, стимулирующих иммунол. реактивность организма (апилак, пентоксил, элеутерококк, дибазол).

Своевременное выявление тимо-мегалии и определение у ребенка S. t. позволяет выделять таких детей в группу риска по иммуноде-фицитному состоянию, развитию острой и хронической надпочечниковой недостаточности, по склонности к аллергическим реакциям и тяжелому течению острых инф. болезней, пневмоний. Для обеспечения нормального развития ребенка с тимомегалией и предотвращения внезапной смерти следует особенно оберегать его от острых инф. болезней в течение первых 3 лет жизни. Необходимо отсрочить профилактические прививки; если это невозможно, их следует проводить на фоне гипосенсибилизирующей терапии (димедрол, супрастин и др.) для предупреждения осложнений. Дети с тимомегалией должны находиться на обязательном диспансерном учете. В течение первых 3 лет жизни раз в год им производят рентгенографию грудной клетки в прямой и боковой проекциях. Таких детей не рекомендуется направлять в ясли.

См. также Вилочковая железа.

Библиография: Алиев М. Г., Гусейнов Ш. Г. и Курбанов Т. Г. Гормональный и иммунологический статус у детей с гиперплазией вилочковой железы, Пробл. эндокрин., т. 28, № 5, с. 42, 1982; Дергачев И. С. Патогенез внезапной смерти в раннем детском возрасте, Педиатрия, № 1, с. 3, 1941; Домбровская Е. А. Патоморфология надпочечников при тимико-лимфатических состояниях, Пробл. эндокрин., т. 2, № 5, с. 42, 1965; Красноперова К. Е. Анамнез прививок с гиперплазией вилочковой железы, Казанск. мед. журн., т. 62, № 4, с. 72, 1981; она же, Критерии массы тела и тимуса у детей раннего возраста в аспекте адаптационного синдрома, Педиатрия, № 2, с. 26, 1982; Курбанов Т. Г. и Алиев М. Г. Особенности секреторной активности аденогипофиза у детей с тимомегалией, Пробл. эндокрин., т. 26, № 1, с. 31, 1980; они же, Физиология и патология вилочковой железы, Баку, 1983; Матковская Т. В. Клинико-иммунологические особенности у детей с увеличением тимуса, Педиатрия, № 11, с. 31, 1979; Медведев Н. Ю. Синдром внезапной смерти у детей, Арх. патол., т. 40, в. 9, с. 79, 1978; Kemp W. N. Status thymicolymphaticus, A nutritional-endocrine syndrome, Vancouver, 1959; К o k О. Y. S. Status thymicolymphaticus, S. Afr. med. J., v. 30, p. 653, 1956; S e 1 у e H. Thymus and adrenals in the response of the organism to injuries and intoxications, Brit. J. exp. Path., v. 17, p. 234, 1936.

С. А. Жданова, В. А. Таболин.