МИЕЛОПАТИЯ

МИЕЛОПАТИЯ (греч, myelos костный мозг + pathos страдание, болезнь) — термин для обозначения подострых и хронических поражений спинного мозга (невоспалительного, гл. обр. дистрофического характера), обусловленных различными патологическими процессами, локализованными преимущественно вне его.

Наиболее частые причины М. — остеохондроз и врожденные аномалии позвоночника. Причиной М. может быть также атеросклероз, паранеопластические осложнения висцеральных карцином, хрон, менингиты (туберкулезные или сифилитические), сопровождающиеся ангиитами спинальных артерий, травмы спинного мозга, хрон, интоксикации, лучевая терапия и др.

Характеристика отдельных форм миелопатии

Дискогенная (спондилогенная) миелопатия обусловлена остеохондрозом позвоночника. Срединные и срединно-боковые грыжи диска обычно протекают с картиной псевдотумора спинного мозга и наблюдаются редко. Чаще, особенно у лиц старше 50 лет, диско генная М. связана с образованием задних остеофитов позвонков. Обычно имеет место шейная (цервикальная) М., поражение же грудной и поясничной частей спинного мозга встречается редко. Первые описания М. при шейном остеохондрозе относятся к началу 20 в., однако лишь с 50-х гг. диагноз дискогенной шейной М. прочно вошел в неврол, практику.

Постепенное, на протяжении многих лет, увеличение остеофитов сопровождается хрон, травматизацией мозговых оболочек, спинного мозга и его сосудов. Нарушается циркуляция цереброспинальной жидкости, спинной мозг оттесняется кзади, где он в свою очередь может быть дополнительно сдавлен гипертрофированными желтыми связками. Определенное значение имеет врожденная узость (стеноз) позвоночного канала. Патогенез М. не исчерпывается только механическими факторами. Не меньшее значение имеет хрон, ишемизация спинного мозга. Выявление при гистол, исследовании фиброгиалиноза интрамедуллярных сосудов, а также относительно малый эффект декомпрессивной ламинэктомии позволяют считать, что симптомы дискогенной М. обусловлены поражением сосудов спинного мозга. М. может также развиться остро в результате гиперэкстензионной травмы, когда падение лицом вниз вызывает переразгибание шеи. Если при этом у больного имеется врожденный стеноз позвоночного канала или приобретенное его сужение, обусловленное остеохондрозом позвоночника, то может произойти преходящее ущемление спинного мозга.

В большинстве случаев дискогенная М. развивается от 40 до 60 лет. Чаще болеют мужчины. Наиболее характерный тип течения болезни — медленное нарастание симптомов на протяжении многих месяцев или лет. В типичных случаях дискогенная М. в основном проявляется поражением двигательных структур спинного мозга. Степень парезов обычно относительно невелика, однако нередки и случаи тяжелых тетра- или парапарезов (см. Миелография) при шейной локализации остеохондроза обнаруживает чаще всего картину «зубчатых» дефектов наполнения на передней поверхности позвоночного канала. В связи с тем, что рентгенол, признаки шейного и грудного остеохондроза в пожилом возрасте отмечаются очень часто, бесконтрастная спондилография имеет диагностическое значение только при врожденном стенозе или сужении позвоночного канала задними остеофитами, при к-ром его сагиттальный диаметр уменьшается до 10—12 мм.

Атеросклеротическая миелопатия. В отличие от сосудов головного мозга интрамедуллярные сосуды подвергаются атеросклерозу очень редко. Тем не менее накоплен уже достаточный клин, и патоморфол, материал, позволяющий говорить об атеросклеротической М. как о самостоятельной форме. Для гистол, картины характерны спонгиоз, атрофия, некрозы и полости в бассейне передней спинномозговой артерии, преимущественно на шейном и верхнегрудном уровне; всегда отмечается фиброгиалиноз интрамедуллярных сосудов.

Поскольку к ишемии особенно чувствительны моторные нейроны, клин, картина атеросклеротической М. может быть почти неотличима от бокового амиотрофического склероза: прогрессирующие спастико-атрофические параличи, разлитые фасцикуляции, бульбарные симптомы при минимальных дефектах чувствительности. Заболевают преимущественно люди пожилого и старческого возраста.

Карциноматозная миелопатия — одно из проявлений паранеопластического поражения нервной системы; клинически настолько напоминает боковой амиотрофический склероз, что нек-рые исследователи считают карциноматозную М. особой формой бокового амиотрофического склероза карциноматозного характера. Цереброспинальная жидкость либо не изменена, либо отмечается умеренный гиперальбуминоз и плеоцитоз. В части случаев карциноматозная М. протекает подобно подострому некротическому миелиту (см.).

Посттравматическая миелопатия. После повреждения спинного мозга развивается различной выраженности спинальный синдром, к-рый проявляется параличами, расстройствами чувствительности, тазовыми нарушениями и остается стабильным на протяжении всей последующей жизни больного. Однако в небольшой части случаев этот резидуальный симптомокомплекс обнаруживает прогредиентное течение: появляются сегментарные выпадения чувствительности, порой периферического типа. По клинике и течению этот синдром напоминает сирингомиелию (см.). Патогенез прогредиентное течения посттравматической М. неясен; нек-рые исследователи предполагают, что в основе его лежит хрон, пахименингит, ведущий к сдавлению кровеносных сосудов, питающих спинной мозг.

Токсическая миелопатия возникает очень редко при интоксикации свинцом, ртутью, медью, мышьяком и относительно чаще при отравлениях ортокрезилфосфатом. Указанием на вовлечение в процесс спинного мозга служит появление на фоне специфической полиневропатии проводниковых выпадений чувствительности (см.).

Миелопатия при хронических менингитах обусловлена повреждением спинальных структур на почве ангиитов туберкулезного или сифилитического характера. Вовлечение в процесс сосудов постепенно приводит к их облитерации с развитием ишемических очагов в спинном мозге. Внедрения возбудителя инфекции в мозговую ткань при этом обычно не происходит. В зависимости от уровня поражения заболевание проявляется тетра- или парапарезами, выпадением чувствительности, тазовыми нарушениями.

Радиационная миелопатия. Описано поражение спинного мозга на шейном уровне, к-рое может возникать у небольшой части больных через различные сроки после лучевой терапии по поводу рака гортани или глотки при применении больших доз облучения. Патоморфол, субстрат М. — некроз спинного мозга на почве облитерации спинномозговых артерий. Клин, картина формируется медленно. Наряду с признаками поражения шейного отдела спинного мозга длительное время может сохраняться и синдром Броун-Секара (см. Броун-Секара синдром). Состав цереброспинальной жидкости не изменен. Обычно, чтобы дифференцировать М. с метастазом опухоли, следует иметь в виду, что рак гортани и глотки очень редко метастазирует в позвоночник. Кроме того, сдавление спинного мозга при метастазе значительно быстрее приводит к развитию грубого спинального поражения, чем М. Белково-клеточная диссоциация в цереброспинальной жидкости, выявление блока путей циркуляции ее при пробе Квеккенштедта и характерные данные миелографии говорят о наличии метастаза.

Диагноз

Диагноз требует прежде всего исключения компрессии спинного мозга опухолью или измененными позвонками в случаях заболевания позвоночника. Необходимо рентгенол. исследование позвоночника, спинного мозга, исследование цереброспинальной жидкости. миелография (см.) позволяет более надежно, чем при пневмомиелографии, проверить проходимость позвоночного канала. В нек-рых случаях М., как и миелит, может сопровождаться значительным увеличением объема пораженного участка мозга, давая картину,. сходную с опухолью мозга.

Лечение

Поскольку в генезе большинства форм М. существенная роль принадлежит ишемии, показаны энергичная стимуляция сердечной деятельности и назначение сосудорасширяющих средств (компламин, но-шпа, папаверин). Показаны повторные курсы физиотерапевтических процедур (диатермия, ионогальванизация, парафиновые аппликации и т. п.). Ведущую роль играют ЛФК и массаж. При установлении причины М. проводят лечение основного заболевания. При М., вызванной задними остеофитами тел позвонков, если позволяет общее соматическое состояние больного, показана декомпрессивная ламинэктомия (см.), улучшение после к-рой отмечается у значительной части больных; в любом случае при оперативном вмешательстве на шейном или грудном уровне рассчитывают на стабилизацию спинального процесса. Абсолютные показания к операции возникают при компрессии спинного мозга задней или заднебоковой грыжей диска. Своевременное удаление грыжи нередко заканчивается полным выздоровлением.

Прогноз

При диск о генной М. иногда наблюдается стабилизация процесса, гораздо реже — ремиссии. Атеросклеротическая М. через несколько месяцев или лет приводит к гибели больного. Карциноматозная М. имеет неблагоприятный прогноз. При посттравматической М. причиной гибели больного является интеркуррентная инфекция, чаще всего сепсис, обусловленный пролежнями, или уросепсис. Прогноз токсической М. зависит от степени интоксикации. При М., обусловленной хрон, менингитами, прогноз неблагоприятный, но в нек-рых случаях удается добиться определенного улучшения путем назначения специфической терапии. Радиационная М., в большинстве случаев неуклонно прогрессируя, приводит к гибели больного, однако иногда процесс может стабилизироваться и даже подвергнуться обратному развитию.

См. также Спинной мозг.

Библиография: Марков Д. А. и др. К характеристике и патогенезу спондилогенных миелопатий, Клин, мед., т. 47, № 9, с. 111, 1969, библиогр.; Михеев В. В. и др. Поражения спинного мозга при заболеваниях позвоночника, с. 40, М., 1972, библиогр.; О х р и м e н к о H. Н., Вахур В. Т. и Лихачев Ю. Л. К клинике миелопатии, развившейся после лучевой терапии, Журн, невропат, и психиат., т. 69, № 5, с. 674, 1969; Gregorius F. К., Estrin Т. a. Crandall Р. H. Cervical spondylotic radiculopathy and myelopathy, Arch. Neurol. (Chic.), v. 33, p. 618, 1976; N e u m a y-e r E. Die vasculare Myelopathie, Wien — N. Y., 1967; Richer t S. u. Bernhardt W. Ungeklarte Tetraspastik des Erwachsenen, Fortschr. Neurol. Psychiat., Bd 45, S. 206, 1977; Stratford J. Congenital cervical spinal stenosis, Acta neurochir. (Wien), v. 41, p. 101, 1978.

Д. P. Штульман.