МЕЛАНОЗ

Образование скоплений меланоцитов в дерме и подслизистой основе, проникание Ксеродерма пигментная) и др.

К врожденному Меланозу относят гигантские пигментные невусы (см. Невус), которые в связи с особенностями их локализации и вида различные авторы образно сравнивают, напр., с купальником («bathing trunk»), жилеткой, воротником и др.

У некоторых представителей азиатских народов через 1—2 дня после рождения на коже возникают участки серо-синего или аспидного цвета— так наз. монгольские пятна, которые располагаются обычно в крестцовой области, на конечностях, реже на слизистых оболочках и к 3—4 летнему возрасту, как правило, исчезают.

Нейродермальный и окулодермальный невусно-меланозные синдромы характеризуются накоплением меланина в коже, а также в других органах и тканях.

Нейродермальный Меланоз (син.: эксцессивный меланобластоз, врожденный нейрокутанный меланобластоз) описан в 1941 г. Туреном (A. Touraine); он характеризуется избыточной пигментацией кожи, мягкой мозговой оболочки и мозга, наследуется по доминантному типу и нередко развивается сразу после рождения. При этом на коже могут быть гигантские невусы или множественные мелкие родимые пятна, в мягкой оболочке мозга происходит пролиферация невусных клеток с образованием меланина, в веществе мозга (в оливах, на основании мозга, в таламусе, гиппокампе и др.) имеются периваскулярные скопления меланофоров. На фоне нейродермального М. может развиться злокачественная spina bifida (см.).

Окулодермальный Меланоз описан в 1938 г. Отой и Ито (М. Ota, Ito); он характеризуется пятнистым серовато-синим окрашиванием склер и кожи лица в области разветвления тройничного нерва. Пигментация может распространяться на кожу уха, носа, наружного слухового прохода, нижнечелюстной области, боковых поверхностей шеи, грудной клетки, на слизистую оболочку полости рта, носа, тимпанической полости, а также на конъюнктиву, роговицу, глазное дно, зрительный сосок, зрительный нерв. Окулодермальный синдром встречается чаще у рас, отличающихся пигментированным цветом кожи, преимущественно у женщин; существует с момента рождения или появляется в периоде полового созревания. На фоне окулодермального М. могут возникать меланомы кожи и головного мозга.

Приобретенный патологический Меланоз. обычно связан с нарушением функции желез внутренней секреции (надпочечников, гипофиза и др.), вегетативной нервной системы и др. Диффузный М. кожи и слизистых оболочек наблюдается при адренокортикальной недостаточности (см. хлоазмы (см.).

Встречается пигментация, вызванная интоксикацией, напр, сальварсаном, висмутом, препаратами золота, серебра, свинца и др.; ее относят к группе ложного М., или так наз. псевдомеланоза.

Меланоз кожи (син. меланодермия) характеризуется первичной диффузной гиперпигментацией кожи, обусловленной отложением меланина. Выделяют следующие его разновидности: уремический М. кожи, развивающийся при хрон, почечной недостаточности; кахектический М. кожи, наблюдающийся, напр., при тяжелых формах туберкулеза; эндокринный М. кожи — при нарушениях функции гипофиза, надпочечников и др.; печеночный М. кожи — при циррозах и других заболеваниях печени; токсический М. кожи (мышьяковый) — при длительном приеме мышьяковистых препаратов; токсический ретикулярный — связанный с интоксикацией углеводородами и фотосенсибилизацией. Токсический ретикулярный М. кожи подразделяют на меланоз Риля, токсический лихеноидный и буллезный Габерманна—Гоффманна, ретикулярную Пойкилодермия) Сиватта; многие авторы считают эти разновидности М. лишь различными стадиями процесса. Выделяют также Меланоз ногтей — меланонихию, вызванную воздействием, напр., дубильных веществ, кислот, а также наблюдающуюся при сахарном диабете, гипертиреозе, беременности и др. Иногда встречается врожденный М. ногтей.

При токсическом ретикулярном Меланозе кожи наибольшее этиологическое значение имеют воздействия углеводородов, преимущественно нафтеновых, реже каменноугольных (машинные масла, бензин, керосин, толуол, смолы и др.). В патогенезе М. кожи важную роль играют нарушения функции эндокринных желез, вегетативные неврозы, неполноценное питание, гиповитаминозы (преимущественно С и группы В), повышенная фоточувствительность.

Токсический ретикулярный М. кожи развивается постепенно: в начале заболевания появляется умеренное покраснение открытых участков кожи (лица, шеи, предплечий), иногда сопровождающееся ощущением жжения, жара или зуда. В дальнейшем появляется гиперпигментация кожи серовато-бурого (аспидного) цвета, вначале сетчатая, а затем диффузная, распространяющаяся и на закрытые участки кожи (плечи, подмышечные впадины, бедра, туловище). Постепенно в зонах поражения появляются фолликулярный гиперкератоз (особенно выраженный на сгибательной поверхности предплечий), участки псевдоатрофии кожи (тонкая складчатость, напоминающая мятую папиросную бумагу), умеренное шелушение, телеангиэктазии. Общими клин, проявлениями М. кожи могут быть слабость, разбитость, легкая утомляемость, потеря аппетита, головокружение, головные боли, брадикардия, гипотензия, потеря веса и др.

Лечение — общеукрепляющее и стимулирующее — проводят витаминами С и комплекса В, преднизолоном, дексаметазоном, триамсиналоном, урбазоном, полькортолоном и др. Наружно применяют кремы «Мелан», «Ахромин», белую ртутную или салициловую мази. Прогноз благоприятный. Профилактика токсического ретикулярного М. кожи заключается в соблюдении сан.-гиг. норм и техники безопасности при работе с углеводородами.

Предраковый меланоз Дюбрея впервые описан в 1890 г. Дж. Гетчинсоном. Этиология и патогенез неизвестны. Чаще болеют женщины в возрасте св. 50 лет.

В начале заболевания на коже чаще всего лица, а также груди, кистей рук, на слизистой оболочке полости рта появляется маленькое неправильной формы коричневое пигментное пятно. Сформировавшийся очаг имеет вид пятна размерами от 2 до 6 см в диаметре с нечеткими неровными контурами и неравномерно окрашенной поверхностью, с участками коричневого, серого, черного, синеватого цвета. Кожный рисунок над пораженными участками обычно более грубый, эластичность очага понижена.

Гистологически многослойный плоский эпителий утолщен за счет акантотических разрастаний, в базальном слое располагаются одиночно или группами крупные меланоциты с вакуолизированными ядрами, широкой зоной цитоплазмы, с большим количеством гранул меланина. В дерме отмечается умеренно выраженная лимфоплазмоцитарная инфильтрация.

Дифференциальный диагноз обычно проводят со старческой кератомой (см. базалиомой (см.).

Лечение оперативное. Однако при локализации очагов поражения на лице иногда с косметической целью применяют близкофокусную Криохирургия). Прогноз благоприятный при своевременном лечении. В других случаях многие авторы отмечают малигнизацию с развитием примерно в 40% случаев злокачественной меланомы.

Меланоз кишечника — отложение коричневого пигмента в слизистой оболочке кишечника. Впервые описан в 1829 г. Ж. Крювелье. Чаще возникает в пожилом возрасте, преимущественно у женщин, при хронических заболеваниях, сопровождающихся запорами. Тяжелые формы М. кишечника встречаются, по данным некоторых авторов, в 1—3 случаях на 1000 вскрытий. Особенно резко М. кишечника может быть выражен при заболеваниях печени и поджелудочной железы, при раке толстой кишки — в участках ее стенки, расположенных проксимальнее опухоли. В некоторых случаях отмечается М. всех отделов толстой кишки, особенно слепой, восходящей и поперечной ободочной кишки, червеобразного отростка. Иногда встречается М. подвздошной кишки и брыжеечных лимф, узлов; может встретиться изолированный М. червеобразного отростка.

Макроскопически при М. кишечника наблюдается очаговое или диффузное окрашивание слизистой оболочки толстой кишки в коричневый, а в части случаев в черный цвет. При этом групповые (пейеровы бляшки) и солитарные лимф, фолликулы кишечника сохраняют обычную окраску.

Микроскопически в цитоплазме крупных одноядерных макрофагов собственного слоя слизистой оболочки обнаруживают включения меланина (рис.) светло-желтого, коричневого и черного цвета, а также липидов и мукополисахаридов. Образование включений меланина, по данным некоторых авторов, связано с гиперпластическими изменениями в энтерохромаффинной аппарате толстой кишки. Включения меланина резко аргентофильны, не содержат железа, дают положительные реакции — Шморля и диазониевую, характеризуются повышением активности кислой фосфатазы.

Электронномикроскопически в цитоплазме макрофагов, помимо пигментных гранул, обнаруживают миелиноподобные структуры и лизосомальных плотные тельца. В результате разрушения макрофагов появляются внеклеточные отложения пигмента.

В начальной стадии и при легкой степени тяжести М. кишечника макрофаги располагаются гл. обр. у основания кишечных крипт, при поражении средней степени тяжести — в кишечных ворсинах слизистой оболочки, при тяжелом поражении— в подслизистой основе и мышечной оболочке кишечника, в брыжеечных лимф, узлах. В слизистой оболочке толстой кишки отмечают гиперпластические изменения с признаками гиперсекреции, а также отек и плазмоклеточную инфильтрацию ее собственного слоя.

Клиническая картина, как правило, обусловлена симптомами основного заболевания.

Диагноз устанавливают при эндоскопическом исследовании.

Лечение симптоматическое.

Прогноз благоприятный.

См. также Пигментация.

Библиография: Дерижанова И. С. О меланозе толстой кишки, Арх. патол., т. 37, № 11, с. 54, 1975; Долгов А. П., Рогайлин В. И. и Цыркунов Л. П. Профессиональные дерматозы, с. 112, Киев, 1969; Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред. А. И. Струкова, т. 4, кн. 2, с. 68, М., 1957; Пигментные опухоли, под ред. Р. Л. Иконописова, пер. с болг., София, 1977, библиогр.; Трапезников H. Н. и др, Пигментные невусы и новообразования кожи, М., 1976; Bhowmick В. К, Generalized melanosis in malignant melanoma, Brit. J. clin. Pract., v. 31, p. 36, 1977; B lodi F. C. Ocular melanocytosis and melanoma, Amer. J. Ophthal., v. 80, p. 389, 1975; Dubreuilh W. De la melanose circonscrite precancereuse, Ann., Derm. Syph. (Paris), t. 3, p. 129, 1912; Eсker J. A. a. Diсkson D. R. Melanosis proctocoli, Amer. J. Gastroent., v. 39, p. 362, 1963; Ghadially F. N. a. Parry E. W. An electron-microscope and histochemical study of melanosis coli, Acta histochem. cytochem., v. 5, p. 313, 1972; Grandi G., Melato M. a. Bianсhi С. Melanose du noyau dentele, Arch, anat., cytol. path., t. 25, p. 33, 1977; Lever W. F. a. Schaumburg-Lever G. Histopathology of the skin, Philadelphia—Toronto, 1975; Robins A. H. Melanosis after prolonged chlorpro-mazine therapy, S. Afr. med. J., v. 49 (37), p. 1521, 1975; Rubegni M. e. a. Eti-ologie de la melanodermie chez les malades traites par adriamycine, Nouv. Presse med., t. 5, p. 798, 1976.

И. С. Дерижанова; A. А. Антоньев, С. М. Паршикова (дерм.).