МЕГАКОЛОН

Изучение толстой кишки при врожденном аганглиозе позволило выделить 5 главных анатомических форм этого заболевания (рис. 1). Приведенная группировка далеко не исчерпывает всех анатомических вариантов, между отдельными формами существует немало переходных форм. Однако наиболее часто поражение захватывает ректосигмоидальный отдел толстой кишки (70%), промежуточный изгиб и ампулу прямой кишки (20%). В результате нарушения перистальтики кишечника каловые массы застаиваются над местом поражения, обусловливая расширение вышележащих отделов толстой кишки. Стенки этого отдела кишки гипертрофированы в результате усиления перистальтики проксимальных отделов толстой кишки для того, чтобы продвинуть содержимое через аперистальтирующий аганглионарный участок. Диаметр расширенной кишки может достигать больших размеров. Аганглионарный сегмент, наоборот, выглядит недоразвитым. Уайтхауз, Кернохен, Свенсон (F. R. Whitehouse, J. W. Kernohan, О. Swenson), 10. Ф. Исаков показали, что основным элементом в патогенезе болезни Гиршспрунга являются изменения в гистоструктуре интрамурального нервного аппарата на определенном отрезке толстой кишки. При морфол, исследованиях обнаружены значительные изменения узлов мышечно-кишечного (ауэрбаховского) сплетения и поражения подслизистого (мейсснеровского) сплетения «нормальных» на вид дистальных отделов толстой кишки. Исследования позволяют характеризовать эту форму М. как врожденный аганглиоз участка толстой кишки, при к-ром перистальтика не может осуществляться в тех областях кишки, где мышечно-кишечное сплетение отсутствует. Тяжелые, вплоть до гибели, изменения мышечной аганглионарной зоны (с образованием несократимой аганглионарной массы на месте бывшей мышечной оболочки) усугубляют расстройства перистальтики кишки и делают их постоянными. Морфологически зона является аганглионарной, клинически — аперистальтической.

Термин «идиопатический мегаколон» скорее можно назвать собирательным: сюда входят все неясные случаи, не укладывающиеся в рамки болезни Гиршспрунга. Эта патология характеризуется гл. обр. расширением дистальных отделов толстой кишки, включая прямую, сигмовидную, реже нисходящую и поперечную ободочную кишки. В этой группе при сходной в общих чертах клинической и рентгенологической картине можно выделить два варианта: а) причиной М. является спазм или стеноз на уровне внутреннего сфинктера заднего прохода, что обнаруживается при пальцевом ректальном исследовании или при сфинктерометрии; б) выраженных функц, или механических препятствий нет, и причина гигантизма кишки остается неясной. «Идиопатический мегаколон» нельзя рассматривать без учета данных о незрелости иннервационного аппарата толстой кишки. На незрелые структуры этого аппарата могут воздействовать неблагоприятные факторы и в постнатальном периоде. Незрелость интрамуральных ганглиев к моменту рождения более всего выражена в каудальной части толстой кишки, поэтому данный отдел чаще всего страдает, напр., при авитаминозе, воздействии кишечных и вирусных токсинов, а также при других причинах. Вначале возникают функц., а затем морфол, изменения. В запущенных случаях вторично изменяются более проксимальные отделы толстой кишки.

Клиническая картина и течение

Ведущим симптомом при болезни Гиршспрунга является отсутствие самостоятельного стула (запор). Нарушение функции пищеварительного тракта проявляется запорами со дня рождения или первых месяцев жизни, отсутствием самостоятельного стула, постепенным увеличением окружности живота (рис. 2) и развитием хронической каловой интоксикации. Начальные проявления запоров, их последующий характер и упорство в большей степени обусловлены длиной аганглионарного сегмента, характером вскармливания ребенка, компенсаторными возможностями кишечника.

Общие расстройства приобретают особую важность у детей и выражаются отставанием общего развития, истощением и анемией. Симптомы наиболее выражены у детей старше года и менее отчетливы у новорожденных и грудных. Приспособление организма ребенка может быть настолько полным, что болезнь проявляется лишь запорами и отсутствием самостоятельного стула.

Различают три формы клин, течения болезни Гиршспрунга.

1. Легкая форма. В первые дни, реже недели жизни больные мало отличаются от здоровых детей. Иногда у них задерживается выделение мекония, что может сопровождаться небольшим вздутием живота и рвотой, но общая картина не вызывает тревоги, тем более что после легкой клизмы или введения газоотводной трубки наблюдается самостоятельный стул. Однако с введением прикорма состояние детей ухудшается и стул бывает чаще только после очистительной клизмы. При недостаточном уходе в результате длительного копростаза образуются каловые камни (см.). Постепенно ухудшается общее состояние, что связано с хронической каловой интоксикацией.

2. Средняя форма чаще является переходной между тяжелой и легкой. Общее состояние медленно, но постоянно ухудшается. Запоры становятся все более упорными. Консервативные мероприятия дают временный эффект. Для опорожнения кишечника все чаще прибегают к сифонным клизмам (см.).

3. Тяжелая форма врожденного аганглиоза проявляется с первых дней жизни ребенка. Быстро нарастают явления полной низкой кишечной непроходимости (см. Непроходимость кишечника). Меконий отсутствует или очень скуден, газы не отходят. Прогрессивно усиливается вздутие живота, становится видимой перистальтика кишок, появляется обильная рвота. Быстро нарастает общее тяжелое состояние.

Диагноз

Диагноз основывается на изучении анамнеза, клин, симптоматологии и данных рентгенологического исследования толстой кишки. При обзорной рентгеноскопии и рентгенографии брюшной полости в вертикальном положении больного обнаруживают большое скопление газов в толстой кишке. Увеличение объема толстой кишки и вздутие ее ведет к высокому стоянию диафрагмы, укорочению легочных полей, горизонтальному положению сердца в грудной полости.

Ведущим методом рентгенодиагностики является ирригоскопия (см.), к-рую в случае подозрения на М. следует производить с применением бариевой взвеси, приготовленной на изотоническом р-ре хлорида натрия. При болезни Гиршспрунга во время ирригоскопии обнаруживают сужение ограниченного участка прямой или сигмовидной кишки, соответствующее аганглионарной зоне, выше к-рого кишка резко расширена. Аганглионарная зона слабо перистальтирует или совсем не перистальтирует, контуры ее ригидные, ровные или зазубренные. Переход суженного участка в расширенную часть воронкообразный. При расположении аганглионарной зоны в прямой кишке расширенная сигмовидная кишка нависает над суженным участком, что затрудняет его выявление, поэтому необходимо выполнять снимки при различных положениях больного. Контуры расширенной части кишки гладкие, лишенные гаустрации. Складки слизистой оболочки продольные, широкие, часто не просматриваются из-за скопления каловых масс. Нередко при изучении рельефа слизистой оболочки обнаруживаются его изменения, характерные для воспалительного процесса, изъязвления.

Рентгенологическая картина врожденного гигантизма толстой кишки на почве аноректальных пороков развития и идиопатического М. характеризуется расширением и удлинением всей толстой кишки или ее части, обычно сигмовидной. Расширение начинается сразу над анальным каналом в виде конуса. Гаустрация хорошо выражена на всем протяжении толстой кишки. Часто выявляются множественные центральные дефекты наполнения, обусловленные копролитами. Перистальтика кишки сохранена. Опорожнение толстой кишки от контрастной массы замедленное. Рельеф слизистой оболочки определяется не отчетливо и не на всем протяжении кишки. При вторичном М. на почве стеноза прямой кишки расширение толстой кишки преобладает над удлинением и начинается проксимально от патологически измененного участка кишки. Переход в расширенную часть кишки при этом резкий. Нет характерной для болезни Гиршспрунга формы воронки. Гаустрация в расширенной части кишки сглажена. Рисунок рельефа слизистой оболочки неотчетливый. В специализированных учреждениях в диагностике М. находят широкое применение эндоскопические методы исследования (колоноскопия, ректороманоскопия с помощью фиброволоконных эндоскопов).

Дифференциальный диагноз проводится с мегадолихоколоном, идиопатическим мега-колоном, вторичным мегаколоном на почве врожденных и приобретенных механических препятствий в дистальном отделе толстой кишки и различными формами запоров у детей, возникающими вследствие возрастной дискинезии. Дифференциальная диагностика указанных видов Мегаколона основывается на описанных рентгенол, симптомах. Отличить вторичный М. на почве аномалии развития и приобретенных заболеваний от других его видов помогает выявление основного патологического процесса в толстой кишке. У больных с периодическими запорами, возникшими как следствие дискинезии толстой кишки, при ирригоскопии могут обнаруживаться участки спазма кишки, напоминающие аганглионарную зону сужения при болезни Гиршспрунга или органическое сужение кишки. В подобных случаях отсутствие характерного увеличения вышележащего отдела толстой кишки, исследование ее в условиях искусственной фармакол, гипотонии и динамическое наблюдение облегчают диагноз функц, происхождения сужения. В сомнительных случаях производят биопсию прямой кишки, к-рая при болезни Гиршспрунга выявляет отсутствие нервных клеток в исследуемом материале.

Лечение

Лечение зависит от формы заболевания. Больные с легкой формой подлежат консервативному лечению (клизмы, вазелиновое масло, свечи, лечебная гимнастика, диета, общеукрепляющее лечение). Больным с заболеванием средней тяжести также показано консервативное лечение, при отсутствии эффекта рекомендуется колостомия. Наиболее благоприятный возраст для оперативного вмешательства — 2—3 года. Больные с тяжелой формой не подлежат консервативному лечению. При установлении диагноза или подозрении на М. показана срочная колостомия, радикальная операция — после 1 года. Радикальную операцию производят через 1,5—2 мес. после создания anus praeternaturalis (см.). Наибольшее распространение получили операции по методу Свенсона — Хиатта, Дюамеля, Соаве.

Классический вариант операции Свенсона (О. Swenson, 1948) состоит в удалении суженной (аганглионарной) зоны толстой кишки с наложением прямого внутрибрюшинного анастомоза или косого по Исакову (рис. 3, а).

Хиатт (R. Hiatt, 1951) внес существенную деталь в методику Свенсона. В начале производят лапаротомию (см.), затем мобилизацию резецируемого отдела толстой кишки в дистальном направлении, не доходя 2—2,5 см до анального отверстия, и внебрюшинную резекцию аганглионарного и расширенного участка. Через растянутый пальцами задний проход вводят окончатый зажим, к-рым захватывают стенку мобилизованной сигмовидной ободочной кишки и выворачивают ее наружу. При этом образуется два цилиндра: наружный (прямая кишка, повернутая слизистой оболочкой кнаружи) и внутренний (низведенная сигмовидная ободочная кишка). Затем переднюю полуокружность прямой кишки рассекают через все слои, отступя на 1,5—2 см от слизисто-кожного перехода. Через образовавшееся отверстие пинцетом подтягивают сигмовидную ободочную кишку. Накладывают узловые капроновые швы между серозно-мышечной оболочкой сигмовидной ободочной кишки и мышечным слоем прямой кишки. Затем рассекают заднюю полуокружность прямой кишки и заканчивают первый ряд швов анастомоза. Далее отсекают полностью сигмовидную ободочную кишку в соответствии с ранее намеченным уровнем резекции и накладывают второй ряд анастомоза кетгутовыми швами (через все слои обеих кишок). Анастомоз вправляют в заднепроходное отверстие.

При операции Дюамеля (В. Duhamel, 1960) мобилизованную сигмовидную ободочную кишку перевязывают у места перехода ее в прямую кишку двумя шелковыми лигатурами. Слева от прямой кишки после рассечения париетальной брюшины создают тоннель между крестцом и задней поверхностью прямой кишки. Прямую кишку перевязывают дистальнее перевязанных лигатур, пересекают и ушивают наглухо. Затем по нижней полуокружности анального отверстия, отступя в глубину на 0,5 см от наружного края, отслаивают слизистую оболочку на 1,5 см и на этом уровне рассекают все слои прямой кишки (не повреждая внутреннего сфинктера) до соединения с просветом ранее сформированного тоннеля. Корнцангом, проведенным через образовавшийся тоннель, захватывают и низводят на промежность мобилизованную сигмовидную ободочную кишку. Подлежащую удалению аганглионарную зону и расширенную часть толстой кишки резецируют на уровне анального отверстия. Заднюю полуокружность низведенной сигмовидной ободочной кишки подшивают по краю раны у анального отверстия, а переднюю сшивают редкими швами с задней стенкой мобилизованной части прямой кишки. По предложению Г. А. Баирова на образовавшуюся «шпору» накладывают раздавливающий зажим, способствующий самостоятельному образованию анастомоза. Часть кишки между браншами зажима некротизируется и зажим сам отпадает (рис. 3, б).

В современных клиниках нашей страны и за рубежом широкое распространение получила операция, предложенная итал. хирургом Соаве (F. Soave, 1963). При этом методе операции производят циркулярный разрез серозно-мышечного слоя сигмовидной ободочной кишки на уровне 6— 12 см от переходной складки брюшины, после чего осторожно выделяют мышечный цилиндр дистального отдела кишки (не повредив слизистую оболочку!) до уровня внутреннего сфинктера заднего прохода. Толстую кишку низводят через мышечный цилиндр прямой кишки и отсекают, оставляя свободно висящий участок длиной 5—7 см. Избыточную часть кишки отсекают вторым этапом через 15—20 дней после образования бесшовного анастомоза (рис. 3,в).

Главное преимущество данного метода состоит в том, что кишку низводят через естественный анальный канал, исключая повреждение анатомических образований вокруг прямой кишки. Характер возможных осложнений зависит от метода операции. Наиболее частыми осложнениями являются перитонит, рубцовый стеноз анастомоза, недержание кала и мочи. Послеоперационное ведение больных такое же, как при резекции кишечника (см. Кишечник, операции).

Прогноз

При ранней диагностике и своевременной радикальной операции прогноз, как правило, благоприятный.

Мегаколон у взрослых

Этиология и патогенез

Гигантизм толстой кишки у взрослых недостаточно изучен. Встречаются мегаректум, мегасигма и мегаколон отдельно или их сочетания (мегаректум и мегасигма, мегаректум и мегагемиколон). Большая часть из этих состояний, очевидно, обусловлена врожденными аномалиями нервной системы (чаще всего внутристеночных кишечных нервных ганглиев) или приобретенными факторами (токсическое поражение нервных ганглиев при болезни Шагаса, нарушение пассажа по толстой кишке в результате органических сужений или препятствий, функц, нарушения моторики кишечника вследствие резких эндокринных расстройств и заболеваний ц. н. с.). Ван-Дамме, Тодд (J. Van Damme, I. P. Todd) различают 3 вида М. у взрослых: врожденный (медленно прогрессирующее течение болезни Гиршспрунга); идиопатический, или функциональный (инертная прямая или вся толстая кишка); симптоматический, или органический (при стриктурах рубцового или опухолевого происхождения). Не совсем ясно, почему у ряда больных с таким врожденным состоянием клин, проявления длительное время остаются скудными или слабовыраженными, а затем начинают прогрессировать во взрослом состоянии, приводя к инвалидности. Еще менее известны причины нарушения рефлекторной регуляции моторной деятельности толстой кишки (идиопатический мегаректум или мегаколон), что обусловливает «инертность» кишечной стенки при скоплении большого количества содержимого у людей без видимых заболеваний. Вместе с тем функц, нарушения такого характера у психически больных и в результате выраженных метаболических расстройств при микседеме или кретинизме достаточно понятны, так же как постепенное расширение и удлинение толстой кишки выше органических препятствий (опухоль, рубцовая стриктура).

Разнообразие причин М. у взрослых сказывается на морфол, проявлениях заболевания. Характерными являются резкое расширение и удлинение тех или иных отделов толстой кишки, значительное утолщение их стенки за счет гипертрофии и гиперплазии, прежде всего мышечной оболочки. Нередко наблюдается резкое расширение и раздвоение каждой из лент ободочной кишки (tenia coli). В просвете кишки, кроме большого количества каловых масс, нередко определяются крупные мало смещаемые каловые камни, вызывающие изъязвления слизистой оболочки, видны рубцовые изменения всей стенки и брыжейки соответствующего отдела кишки. Так же как у детей, для болезни Гиршспрунга у взрослых характерно наличие суженного участка кишки на уровне аганглионарного сегмента (чаще в ректосигмоидном отделе). Протяженность расширенного отрезка кишки обычно соответствует длительности и тяжести запоров и служит показателем степени декомпенсации моторной деятельности. При устранении причин гигантизма в большинстве случаев изменения со стороны стенки кишки подвергаются обратному развитию.

Клиническая картина

Тщательное изучение анамнеза при врожденном М. позволяет выявить наклонность к запорам с раннего детства. Эта наклонность постепенно нарастает и к 20—30 годам завершается полной декомпенсацией, выражающейся в отсутствии самостоятельного стула, увеличении живота, появлении симптомов интоксикации (потеря веса, резкая утомляемость и снижение трудоспособности, боли в животе, головные боли, одышка, сердцебиение, сонливость и т. п.). Стул в таких случаях удается вызвать лишь путем приема больших доз слабительных и систематическими клизмами. Нередко М. постепенно проявляется и нарастает у тех больных, к-рым в детстве были выполнены операции по поводу болезни Гиршспрунга, сопровождавшиеся улучшением состояния на несколько лет или десятилетия, а затем вновь произошла декомпенсация моторики толстой кишки. При приобретенных формах Мегаколона клиническая картина отличается лишь тем, что запоры, отсутствовавшие в детстве, появляются и нарастают в более старшем возрасте. Иногда удается установить связь возникновения запоров с перенесенным инфекционным или неврологическим заболеванием, травмой, операцией.

Осложнения разнообразны. Удлинение и расширение толстой кишки может приводить к заворотам различных отделов; каловые камни вызывают изъязвления стенки кишки, которые могут осложняться перфорацией ее. Длительные запоры, сопровождающиеся выраженной интоксикацией, приводят к расстройствам обмена (гипо- и диспротеинемия, анемия, отеки и т. п.).

Диагноз ставят на основании клин, картины и подтверждают рентгенол, исследованием, которое позволяет определить различное расширение и удлинение толстой кишки, выявить наличие и протяженность сужения кишки при аганглиозе или рубцовых и опухолевых стриктурах. Определенное диагностическое значение имеют также колоноскопия (см.); в трудных случаях дифференциальной диагностике может помочь биопсия стенки прямой кишки для оценки состояния интрамуральных нервных сплетений.

Лечение

Консервативные методы применимы при малых степенях нарушения моторной деятельности кишечника и отсутствии изменений общего состояния. Кроме того, они обоснованы при М. у больных с психическими и центральными неврол, нарушениями, обусловливающими развитие хрон, запоров. Оперативное лечение эффективно в тех случаях, когда оно предусматривает устранение причины гигантизма кишки — удаление аганглионарной зоны, ликвидация стриктуры, иссечение опухоли, удаление или укорочение участка кишки с наиболее сниженной моторной активностью. Оперативное лечение применяют также при осложнениях М.— завороте кишки, перфорации кишечной стенки или непроходимости, обусловленной каловым камнем. При запущенных формах гигантизма, распространяющегося на всю или почти всю толстую кишку, целесообразно двухэтапное оперативное вмешательство. Сначала накладывают разгрузочную двуствольную трансверзостому на 3—6 мес. За этот период в результате облегчения пассажа кишечного содержимого значительно улучшается общее состояние больного, большая часть кишки постепенно приобретает обычный просвет за счет ликвидации обратимых изменений в стенке ее. Четко определяется зона, подлежащая удалению вместе с участком первичного поражения (аганглиоз, стриктура и т. п.). При наложении трансверзостомы обязательно производят биопсию стенки кишки на большом участке для оценки состояния ее на этом уровне и выявления возможного распространенного гипо- или аганглиоза и выраженных дистрофических изменений. В дальнейшем (через 3— 6 мес.), учитывая результат разгрузки кишки по показателям повторного клин, и рентгенол, обследования, выполняют резекцию остающихся патологически измененных отделов толстой кишки. Чаще всего удаляют сигмовидную ободочную кишку вместе с частью прямой кишки по типу передней резекции или выполняют операцию Дюамеля. Операции типа Свенсона, а тем более Соаве в различных модификациях у взрослых технически трудно выполнимы и потому не применяются.

При М. у взрослых с меньшей распространенностью поражения и малой выраженностью симптомов интоксикации после тщательного очищения кишки выполняют операции Дюамеля и резекцию кишки одномоментно. Главной задачей вмешательства в обоих случаях является удаление участка кишки, функциональные или органические поражения которого определяют развитие гигантизма вышележащих отделов. Вторая задача операции — сохранение рефлекторной зоны, обеспечивающей регуляцию дефекации и половой функции. Выполнение этой задачи лучше всего обеспечивается при операциях без мобилизации передней стенки анального канала. Поэтому предпочтительна передняя резекция или операция типа Дюамеля, а не брюшно-анальная резекция прямой кишки с низведением ободочной.

Операции по поводу Мегаколона у взрослых относятся к числу трудоемких и обширных, сопряжены с риском возникновения ряда осложнений (недостаточность швов, обменные нарушения и др.).

Прогноз при послеоперационном течении без осложнений для жизни и трудоспособности благоприятный.

См. также Кишечник.

Библиография: Баиров Г. А. и Островский Е. А. Хирургия толстой кишки у детей, Л., 1974; Долецкий С. Я. Мегаколон и его лечение у детей, Вестн, хир., т. 80, № 5, с. 91, 1958: Исаков Ю. Ф. Мегаколон у детей, М., 1965, библиогр.; Исаков Ю. Ф., Ленюшкин А. И. и Долецкий С. Я. Хирургия пороков развития толстой кишки у детей, М., 1972; Тагер И. Л. и Филиппкин М. А. Рентгенодиагностика заболеваний органов пищеварения у детей, М., 1971; Трофимова 3. А. и Поташникова С. Б. К рентгенодиагностике аганглиоза толстой кишки (болезни Гирпшрунга) у новорожденных и грудных детей, Вестн, рентгенол, и радиол., № 1, с. 38, 1968; Федоров В. Д. Гельфенбейн Л. С. и Мейтув М. Б. Мегаколон у взрослых, Хирургия, № 11, с. 136, 1973, библиогр.; Duhamel В. A new operation for the treatment of Hirschsprung’s disease, Arch. Dis. Childh., v. 35, p. 38, 1960; Fraser G. C. a. Wilkinson A. W. Neonatal Hirschprung’s disease, Brit, med. J., v. 3, p. 7, 1967; Hirschsprung H. Stuhltragheit Neugeborener in Folge von Dilatation und Hypertrophie des Colons, Jb. Kinderheilk., N. F., Bd 27, S. 1, 1887 —1888; Krause J.u.PiehlG. Das Megacolon congenitum im Neugeborenenalter, Zbl. Chir., Bd 97, S. 1052, 1972; Soave F. Eine neue Methode zur chirurgischen Behandlung des Morbus Hirschsprung, ibid., Bd 88, S. 1241, 1963; Todd I. P. Some aspects of adult megacolon, Proc. roy. Soc. med., v. 64, p. 561, 1971; Van Damme J., Gepts W. a. Snoeks T. Megacolon in the adult caused by segmental lymph nodal abnormality, Acta gastro-ent. belg., v. 23, p. 756, 1960.

Ю. Ф. Исаков; В. Д. Федоров (Мегаколон у взрослых), Н. У. Шнигер (рент.).