МЕДУЛЛОБЛАСТОМА
Описание
Медуллобластома (medulloblastoma; лат. medulla костный мозг + греч. blastos росток, зародыш + oma; син.: саркоматозная глиома, эмбриональная нейроглиоцитома, нейроспонгиома, нейроспонгиобластома, изоморфная глиобластома, сферобластома, гранулобластома) — злокачественная нейроэктодермальная опухоль центральной нервной системы.
Медуллобластома встречается преимущественно у детей; в возрасте до 10 лет обнаруживается в 70% случаев всех внутричерепных опухолей; при этом в 2— Зраза чаще наблюдается у мальчиков. У взрослых Медуллобластома составляет ок. 4% от внутричерепных опухолей. Медуллобластома чаще всего располагается в черве мозжечка, прорастая в полушария мозжечка и IV желудочек.
Медуллобластома — дизонтогенетическая опухоль (см.), в генезе к-рой играют роль два фактора: эмбриональный зачаток и малигнизация эмбриональных клеток с утратой ими способности к дифференцировке. По мнению многих патологоанатомов, М. относится к глиомам, однако отдельные ученые высказываются за ее соединительнотканное происхождение.
Макроскопически Медуллобластома имеет вид мягкого узла сероватого или серовато-розового цвета, довольно четко отграниченного от окружающей ткани. Микроскопически опухоль состоит из густо расположенных недифференцированных клеток, образующих иногда своеобразные ритмические структуры в виде правильных или беспорядочных рядов, которые сравнивают с грядами и колоннами (рис. 1). Особенно характерны микроскопические структуры в виде так наз. розеток, образованных кольцевидно расположенными опухолевыми клетками, отростки которых сходятся в центре розетки. Опухолевые клетки умеренно полиморфны, с многочисленными митозами. Наряду с гиперхромными мелкими округлыми ядрами в клетках М. встречаются овальные и вытянуто-овальные, удлиненные, а также более крупные светлые округло-овальные ядра с четким ядрышком. Строма опухоли скудная, с небольшим количеством преимущественно мелких, тонкостенных сосудов. Очаги некроза и кисты не типичны. Рост опухоли инфильтративный с прорастанием прилежащей ткани и мягкой оболочки мозга, нередко с вторичным врастанием из оболочки в подлежащую ткань. М. метастазирует гл. обр. по ликворным пространствам, в мягкую оболочку и эпендиму желудочков мозга, в которых определяются плоские, сливающиеся между собой белесоватые узелки (рис.2), переходящие в диффузные разрастания. Иногда М. дает метастазы в лимфатические узлы, кости, органы желудочно-кишечного тракта.
Клиническая картина
Нередко первые клинические симптомы появляются после ангины, гриппа, детских инфекций, ушибов головы. Заболевание протекает с быстрым нарастанием симптомов повышения внутричерепного давления с преобладанием окклюзионно-гидроцефального синдрома (головные боли и рвота, чаще в утренние часы). При офтальмоскопии обнаруживают отек дисков зрительных нервов, а на краниограммах, особенно в дошкольном возрасте — расхождение швов черепа и углубление пальцевых вдавлений. Выражены Менингеальные симптомы и признаки интоксикации. Очаговая неврологическая симптоматика такая же, как при опухолях червя Желудочки головного мозга). При прогрессировании процесса наблюдаются приступы, протекающие с потерей сознания, тоническими экстензионными судорогами, расстройствами дыхания и сердечной деятельности, которые могут быть причиной летального исхода.
Лечение гл. обр. комбинированное: проводят оперативное удаление опухоли и восстановление оттока цереброспинальной жидкости с последующей послеоперационной лучевой терапией.
Прогноз, как правило, неблагоприятный. Продолжительность жизни больных после лечения составляет от 1,5 до 5 лет.
Библиография Вирозуб И. Д. Опухоли мозжечка, Киев, 1970, библиогр.; Ромоданов А. П. Опухоли головного мозга у детей, Киев, 1965, библиогр.; Смирнов Л. И. Опухоли головного и спинного мозга, с. 107, М., 1962, библиогр.; Сrue В. L. Medulloblastoma, Springfield, 1958, bibliogr.; Neidhardt M. u. Greinacher J. Uber die Metastasierung von Medulloblastomen in Korperbereiche ausserhalb des Zentralnervensys tems, Z. Kinderheilk., Bd 101, S. 56, 1967 Polak M. On the true nature of the so-called medulloblastoma, Acta neuropath (Berl.), v. 8, p. 84, 1967; Russell D. Sa. Rubinstein L. J. The pathology of tumours of the nervous system, L., 1977; Z tilch K. J. Biologie und Pathologie der Hirngeschwtilste, Handb, d. Neurochir, hrsg. v. O. Olivecrona u. W. Tonnis, Bd 3 S. 1, B. u. a., 1956.
И. А. Бродская.