МАРКИАФАВЫ-БИНЬЯМИ СИНДРОМ

МАРКИАФАВЫ-БИНЬЯМИ СИНДРОМ (E. Marchiafava, итал. патолог, 1847 —1916; A. Bignami, итал. патолог, 1862 — 1929; син. центральная дегенерация мозолистого тела)— разновидность алкогольной энцефалопатии с картиной деменции и тяжелыми неврологическими и вегетативно-соматическими расстройствами. Впервые патоморфология и клиника М. — Б. с. описаны в 1903 г. Маркиафавой и Биньями у итал. крестьян, употреблявших в течение многих лет большие количества красного вина домашнего изготовления. Поэтому долгое время считалось, что М. — Б. с. встречается только у жителей Италии. С середины 20 в. аналогичные случаи описаны и в других винодельческих странах, в первую очередь во Франции и Аргентине. Заболевают преимущественно мужчины.

При микроскопическом исследовании мозга больных с М. — Б. с. обнаруживают центральный некроз мозолистого тела с отеком и демиелинизацией, а также нерезко выраженные геморрагии. Нередко у одного больного сочетаются патоморфол. изменения, характерные для М. —Б. с. и болезни Мореля (см. Мореля болезнь).

Начинается заболевание с психических расстройств, развивающихся исподволь на протяжении нескольких лет. Эти расстройства сходны с таковыми при тяжелой, быстро прогрессирующей алкогольной деградации, сменяющейся деменцией (см. офтальмоплегии (см.), ослабление сфинктеров. Вегетативносоматические нарушения аналогичны тем, которые возникают при энцефалопатии Гайе —Вернике (см. Алкогольные энцефалопатии). Смерть наступает в состоянии комы.

В патогенезе заболевания имеет значение дефицит витаминов группы В и, возможно, воздействие токсических веществ, образующихся в вине при домашнем его изготовлении.

Диагноз прижизненно не устанавливался. Чаще всего вместо М. — Б. с. диагностируется энцефалопатия Гайе—Вернике.

Лечение симптоматическое.

Прогноз неблагоприятный.

Библиогр,: Delay J. e. a. Rapports entre la degenerescence du corps calleux de Marchiafava—Bignami et la sclerose laminaire corticale de Morel, Encephale, t. 48, p. 281, 1959; Ey H., Bernard P. et Bris-set Ch. Manuel de psychiatrie, p. 787, P., 1967; Marchiafava E. et Bignami A. Sopra un’alterazione del corpo calloso osservata in soggetti alcooli-sti, Riv. Pat. nerv. ment., v. 8, p. 544, 1903; Pluvinage R. Les encephalopathies alcooliques subaigues, Vie med., p. 1663, 1965.

H. Г. Шумский.