БУРОЕ УПЛОТНЕНИЕ ЛЁГКИХ

Наиболее часто Бурое уплотнение лёгких встречается при заболеваниях сердца — ревматическом митральном пороке, гипертоническом или атеросклеротическом кардиосклерозе, фидлеровском ферритина (см.), происходит в клетках альвеолярного эпителия и гистиоцитах; этот процесс изучен с помощью электронного микроскопа. В начальных стадиях в цитоплазме макрофага (который правильнее называть сидеробластом) находят много первичных лизосом, содержащих скопления молекул ферритина; на поздних стадиях — большое количество сидеросом и мало других внутриклеточных структур. При распаде сидеробласта гемосидерин и ферритин фагоцитируются сидерофагами (рис. 1). Крупномолекулярный гемосидерин и железопротеид-ферритин накапливаются в строме, лимф, сосудах и узлах легких, способствуя нарастанию гипоксии и синтетической активности фибробластов. Ферритин, образующийся при Б. у. л., восстанавливается в SH-ферритин, который, будучи антагонистом адреналина и симпатина, способен поддерживать паретическое состояние микроциркуляторного русла легких, что ведет к нарастанию гипоксии, усилению диапедеза эритроцитов, повышенному образованию гемосидерина и восстановлению SH-ферритина. Возникает своеобразный порочный круг прогрессирования гемосидероза легких, которые становятся «шоковым органом». Учитывая антигенную природу белковой части ферритина, нельзя исключить роль иммунологических реакций в прогрессировании Б. у. л. Гемосидероз легких больше выражен в нижне-задних отделах и имеет каудо-апикальное распространение. Он зависит от степени и длительности гипертензии малого круга и венозного застоя.

Уплотнение легких обусловлено разрастанием в них соединительной ткани. До последнего времени склероз легких при буром уплотнении рассматривался как бесклеточный, развивающийся в результате коллагенизации аргирофильного каркаса легкого. В настоящее время электронно-микроскопическими исследованиями доказано, что склероз при Б. у. л. связан с деятельностью фибробластов. В периэндотелиальных пространствах обнаруживается большое количество фибробластов с выраженной гиперплазией гранулярного эндоплазматического ретикулума. Около их тел и длинных отростков по ходу субэпителиальной базальной мембраны располагаются коллагеновые волокна, которые видны и в просвете альвеол на поверхности клеток эпителия (рис. 2). Основным фактором, вызывающим активацию и пролиферацию фибробластов, является гипоксия. Поэтому, видимо, пролиферация фибробластов и склероз резче выражены в нижне-задних отделах легких, где венозный застой сильнее и скоплений гемосидерина, ферритина и фибрина больше. Пневмосклероз, как и гемосидероз, при Б. у. л. имеет каудо-апикальное распространение и зависит от степени и длительности венозного застоя в легких.

В связи с хроническим венозным застоем при Буром уплотнении лёгких возникает структурная перестройка сосудистой системы легких. Изменения кровеносных сосудов связаны прежде всего с адаптивными процессами в ответ на гипертензию малого круга кровообращения. Вначале они представлены разрастанием капиллярной сети легких, затем гипертрофией и гиперплазией мышечно-эластических структур мелких ветвей легочной артерии с перестройкой этих сосудов по типу замыкающих артерий (рис. 3).

Со временем адаптивные изменения кровеносных сосудов завершаются склеротическими и их трудно отличить от сегментарных склерозов, характерных для ревматизма. В лимфатической системе легких (в начальных стадиях Б. у. л.) возникает лимфогипертензия, проявлением которой являются гиперэластоз стенок лимфатических сосудов и лимфангиэктазии.

В дальнейшем развивается застой лимфы, функциональная недостаточность лимфатической системы легких, сменяющаяся резорбционной, а затем и механической недостаточностью. В результате застоя лимфы по ходу склерозированных сосудов образуются лимфатические фолликулы. Склероз кровеносных сосудов и недостаточность лимф, системы усиливают легочную гипоксию и становятся причиной активации фибробластов и склероза легких.

Значительные изменения возникают при Б. у. л. и в бронхиальном дереве. Наблюдаемая гипертрофия гладкой мускулатуры альвеолярных ходов и респираторных бронхиол, к-рая имеет приспособительный характер, способствуя более длительной задержке воздуха в альвеолах, сменяется дистрофией и склерозом гладкой мускулатуры бронхов, что ведет к снижению их тонуса. В этих условиях венозный застой и перибронхиальный склероз определяют развитие слизистого катара бронхов.

Бурое уплотнение легких не удается обнаружить физическими методами врачебного исследования, но оно имеет определенные рентгенологические признаки (см. гипертензии (см.) вызывает предположение о наличии бурого уплотнения легких; это чаще всего свойственно стенозу левого атрио-вентрикулярного отверстия сердца. Однако обнаружение «клеток сердечных пороков» в мокроте имеет меньшую диагностическую ценность, чем прежде. Это связано с тем, что, во-первых, современные методы функциональных исследований сердца и центральной гемодинамики обеспечивают гораздо более точную, включая и количественные показатели, диагностическую информацию, и, во-вторых, с тем, что сидерофаги в мокроте являются лишь свидетельством патологического процесса в легких, который может быть и при Б. у. л., но не патогномоничен для него.

С клинической точки зрения важно, что значительно выраженное бурое уплотнение легких всегда является морфологическим следствием продолжительного периода вторичной легочной гипертензии. Вторичная легочная гипертензия характеризуется определенной симптоматикой (кровохарканье, гипертрофия правого сердца, развитие отека и инфаркта легкого) и значительно осложняет течение основного заболевания. Бурое уплотнение легких, как правило, совпадает с переходом вторичной легочной гипертензии в необратимое состояние. Это состояние является противопоказанием для осуществления корригирующих операций на сердце. Необратимость легочной артериальной гипертензии лишает эти операции ожидаемой гемодинамической эффективности.

Практически необходимо учитывать, что чем продолжительнее у больного, напр, с пороками сердца, период клинических проявлений вторичной легочной гипертензии, в том числе одышки, чем ниже показатели легочного газообмена, емкости легких и проходимости бронхов, тем с большей вероятностью можно предположить у больного наличие бурого уплотнения легких, т. е. трудно обратимых структурных изменений со стороны дыхательной и сосудистой систем легких. Развитие бурого уплотнения легких является неблагоприятным признаком, осложняющим течение, лечение и прогноз основного заболевания.

Библиография: Краевский Н. А. Легкое при ревматизме, Клин, мед., т. 21, № 7-8, с. 40, 1943; Мироджов Г. К. Гистохимия гемосидерина легких при бурой индурации, Арх. патол., т. 33, в. 7, с. 61, 1971; Серов В. В., Пауков B.C. и Мироджов Г. К. О морфогенезе пневмосклероза при бурой индурации легких, там же, т. 34, в. 4, с. 52, 1972; Шехтер А. Б. и Истранов Л. П. Современные представления о структуре коллагена, там же, т. 32, в. 7, с. 3, 1970; D’Arrigо S. The lymphatic vessels in the lung of mitral patients, Boll. Soc. ital. Biol, sper., v. 35, p. 1536, 1959; Dоering P. Die idiopathische Lungenhamosiderose, Ergebn. inn. Med. Kinderheilk., Bdl4, S. 482, I960, Bibliogr.; Propst A. Morphologie und Pathogenese der essentiellen Lungenhamosiderose, Virchows Arch. path. Anat., Bd 326, S. 633, 1955; Sinapius D. Essentielle Lungenhamosiderose mit extrapulmonalen Gefass-veranderungen, Frankfurt. Z. Path., Bd 70, S. 389, 1960.

B. B. Серов.