БРАНХИОГЕННАЯ КИСТА

БРАНХИОГЕННАЯ КИСТА (греч, branchia, мн. ч., жабры, жаберные щели + gennao порождать; син. боковая жаберная киста) — ретенционная киста, формирующаяся из жаберных свищей, образовавшихся в результате порока развития — частичного незаращения жаберных щелей. Бранхиогенные кисты возникают на ранних этапах (3—9-я неделя) внутриутробного развития зародыша. К этому времени у зародыша между пятью жаберными дугами имеются внутренние (энтодермальные) карманы и наружные (эктодермальные) бороздки. В течение нескольких дней они превращаются в узкие ходы, которые, за исключением первой пары, постепенно исчезают. В редких случаях процесс инволюции этих каналов бывает неполным, и они превращаются в свищи: наружный, эктодермальный, открывающийся на боковой поверхности верхней части шеи, и внутренний, энтодермальный, открывающийся в глотку, реже в гортань или трахею. Вторые концы тех и других свищей слепо кончаются в мягких тканях шеи. Такие свищи называются неполными, в отличие от полных, образующихся при слиянии внутреннего и наружного свищей в результате исчезновения разделяющей их запирательной пластинки, состоящей из сомкнутых листков энто- и эктодермы. В некоторых случаях оба конца свища остаются закрытыми. Из таких замкнутых свищей в дальнейшем формируются кисты. Главное значение в образовании кист придается остаткам вторых и третьих жаберных карманов и бороздок. Топография, гистологическое строение и содержимое кист зависят от свищей, из которых они происходят: из наружного свища образуется более подвижная киста, расположенная ближе к поверхности, кнутри от грудино-ключично-сосцевидной мышцы; подобно названному свищу она выстлана ороговевающим многослойным плоским эпителием, под к-рым нередко встречаются дериваты кожи; содержимое ее — атероматозная масса, иногда с примесью волос (дермоидная Бранхиогенная киста). Киста, происходящая из внутреннего свища, лежит глубже, менее подвижна, выстлана, как и соответствующий свищ, многорядным цилиндрическим, обычно мерцательным, реже неороговевающим плоским эпителием. В подэпителиальном слое кист почти всегда находится в большем или меньшем количестве лимфоидная ткань, часто имеющая строение типичного лимф, узла. Энтодермальная киста содержит серозную или слизистую жидкость.

Механизм развития жаберных щелей и кист очень сложен, во многих деталях еще неясен. Изложенное выше в схематическом виде представление о морфогенезе Б. к. сложилось в результате эмбриологических исследований 19 в. В начале 20 в. Р. И. Венгловский выступил с другой концепцией: согласно его данным, источником происхождения этих кист являются остатки зобно-глоточного канала. Этот взгляд, позднее поддержанный Мейером (H. W. Meyer), не получил широкого признания. В последнее время Кингом, Баскаром, Литтлом (E. S. King, S. N. Bhaskar, J. W. Little) и др. выдвинута новая концепция, связывающая морфогенез боковых шейных кист с пороком развития лимф, узлов верхней части шеи — включением в них в эмбриональном периоде элементов эпителиальной ткани, в частности отщеплений из слюнных желез. Разрастание этих эпителиальных комплексов ведет впоследствии к формированию кист. Критики бранхиогенной теории предлагают заменить название «бранхиогенная киста» другим — «врожденная боковая шейная киста» (Р. И. Венгловский) или «боковая лимфоэпителиальная киста шеи» (Кинг).

Близкое генетическое отношение к Б. к. имеет редкая доброкачественная опухоль, описанная Л. В. Соболевым и другими авторами под названием «бранхиогенная сосочковая цистоаденолимфома» или «бранхиома».

Клиническая картина

Б. к. не имеет типичных симптомов и только в редких случаях, когда кисты достигают значительных размеров, смещая гортань, пищевод, сосудисто-нервный пучок, наблюдаются затруднения дыхания и дисфагия. Б. к. представляет собой округлое образование плотноэластической консистенции размером 4—5 см, располагающееся по внутреннему краю грудино-ключично-сосцевидной мышцы, ближе к углу нижней челюсти. Киста подвижна, безболезненна при пальпации; кожа над ней не изменена. Воспаление является наиболее частым осложнением Б. к. и обычно связано с наличием тонких свищевых ходов, по к-рым киста сообщается с глоткой. В таких случаях развивается абсцесс шеи и после затихания воспаления формируется свищ.

Б. к. обычно диагностируется в детском возрасте и, как исключение, в пожилом возрасте и у новорожденных.

Дифференциальный диагноз

Б. к. имеют сходную клиническую картину с кистозной лимфангиомой. Иногда только гистологическое исследование позволяет уточнить диагноз. Инфицированную кисту дифференцируют с гнойным неспецифическим лимфаденитом: анамнестические данные помогают выявить существование кистозного образования до начала воспаления. В таких случаях показано оперативное лечение. В отличие от лимфаденита, после вскрытия кисты на месте разреза сформировывается свищ. В ряде случаев приходится дифференцировать Б. к. также с бранхиогенной карциномой, метастазами в лимф, узлы шеи, лимфогранулематозом, опухолями каротидной, щитовидной и околощитовидных желез, тератомами шеи, аневризмами сосудов, липомами, абсцессами и т. д. Пункция кисты обычно помогает установить диагноз путем микроскопического и хим. исследования содержимого. Особенно характерно для Б. к. наличие эпителиальных клеток в пунктате.

Бранхиогенные свищи нередко выявляются вскоре после рождения ребенка. При полных свищах наружное отверстие локализуется по медиальному краю грудино-ключично-сосцевидной мышцы; внутреннее — расположено за задней небной дужкой на уровне нижнего полюса миндалины. При неполных свищах отверстие чаще открывается снаружи. Отделяемое — слизистое или гнойное, обильное. Свищевой ход прощупывается в подкожной клетчатке в виде плотного тяжа.

Дифференцировать бранхиогенные свищи приходится со свищами туберкулезной этиологии или возникающими в связи с хроническим остеомиелитом нижней челюсти.

Уточнению диагноза помогает фистулография (см.), а при полных широких свищах — введение красящего вещества. Появление краски в полости глотки говорит о врожденном характере заболевания.

Рентгенодиагностика бранхиогенных кист и свищей